थोडक्यात माहिती
- लक्षणे: स्नायू कमकुवत होणे आणि शोष, रोग वाढत असताना, पक्षाघाताची चिन्हे, आक्षेप, बोलणे आणि गिळण्याचे विकार, श्वास घेण्यात अडचण
- थेरपी: या आजारावर कार्यकारणभाव केला जाऊ शकत नाही, परंतु लक्षणे कमी करण्यासाठी प्रभावी उपाय उपलब्ध आहेत.
- कारणे: कारणे आजपर्यंत ज्ञात नाहीत. काही प्रभावित व्यक्तींमध्ये, एन्झाइम दोष असतो ज्यामुळे मुक्त ऑक्सिजन रॅडिकल्स जमा होतात.
- प्रतिबंध: अज्ञात कारणामुळे, रोग टाळता येत नाही.
Amyotrophic Lateral Sclerosis म्हणजे काय?
बहुतेक लोकांमध्ये, अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिसचा मानसिक क्षमतेवर कोणताही नकारात्मक प्रभाव पडत नाही: संवेदनात्मक धारणा, चेतना आणि विचार कौशल्ये पूर्णपणे अबाधित राहतात. केवळ पाच टक्के लोकांना स्मरणशक्ती कमी होण्याचा त्रास होतो. तथापि, अनेक पीडितांसाठी हे सर्व अधिक तणावपूर्ण असते जेव्हा, ALS च्या दरम्यान, ते यापुढे स्वतःहून दैनंदिन जीवनाचा सामना करण्यास सक्षम नसतात.
अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिसचे तीन प्रकार
तज्ञांनी अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिसच्या तीन प्रकारांमध्ये फरक केला आहे:
- तुरळक स्वरूप (सुमारे 90 ते 95 टक्के प्रकरणे): अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिसचे कोणतेही ओळखण्यायोग्य कारण नाही.
- कौटुंबिक स्वरूप (सुमारे पाच ते दहा टक्के प्रकरणे): अनुवांशिक माहिती (उत्परिवर्तन) मध्ये बदल झाल्यामुळे अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिस. हे उत्स्फूर्तपणे उद्भवू शकते किंवा एका पालकाकडून मुलास वारशाने मिळू शकते.
ALS ची लक्षणे काय आहेत?
ALS चे क्लिनिकल चित्र काही प्रकरणांमध्ये प्रभावित झालेल्यांमध्ये लक्षणीय भिन्न असते. याव्यतिरिक्त, रोगाच्या दरम्यान एएलएसची लक्षणे बदलतात.
ALS ची सुरुवातीची लक्षणे
प्रभावित झालेल्यांपैकी सुमारे 20 टक्के लोकांना बोलणे आणि गिळण्याचे विकार (बल्बर पॅरालिसिस) मध्ये घट झाल्याचा अनुभव येतो. बाधित व्यक्ती हळूहळू आणि अस्पष्टपणे बोलतात (बल्बर स्पीच). त्यानंतरच स्नायूंची ताकद आणि हातपायांमध्ये आवाज कमी होतो.
अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिसच्या इतर लक्षणांमध्ये अनैच्छिक हालचाल आणि वैयक्तिक स्नायूंच्या बंडलचे असंबद्ध वळण (फॅसिकुलेशन) यांचा समावेश होतो. ALS असलेले काही लोक अनियंत्रितपणे हसायला किंवा रडायला लागतात.
नंतरच्या टप्प्यात, एएलएस रोगाचे सर्व प्रकार अर्धांगवायू द्वारे दर्शविले जातात. बरेच लोक खूप वजन कमी करतात (कॅशेक्सिया), आणि काही पीडितांना त्यांच्या मानसिक क्षमतेमध्ये मर्यादा येतात. तथापि, हे सहसा फक्त सौम्यपणे उच्चारले जातात.
ALS मुळे वेदना होतात का?
स्नायूंच्या उबळ आणि स्पॅस्टिकिटीचा परिणाम म्हणून, एएलएसमुळे रोगाच्या दरम्यान वेदना होतात. या वेदनेची तीव्रता व्यक्तीपरत्वे बदलते आणि अनेकदा तणाव आणि हालचाल यांचा सामना करण्याची क्षमता मर्यादित करते. ज्यांना त्रास होतो ते खेचणे, क्रॅम्पिंग किंवा चाकू मारणे असे वेदनांचे वर्णन करतात. अलीकडील अभ्यासात, ALS असलेल्या लोकांनी प्रामुख्याने अहवाल दिला
- मानदुखी (40 टक्के)
- खांद्यामध्ये वेदना (३० टक्के)
- पाय दुखणे (४० टक्के)
ALS चा उपचार कसा केला जातो?
अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिस (ALS) हा आजार बरा होऊ शकत नाही. उपचाराचे उद्दिष्ट हे आहे की प्रभावित झालेल्यांना शक्य तितक्या लांब, स्वतंत्रपणे आणि शक्य तितक्या कमी लक्षणांसह जगता यावे.
सध्या अम्योट्रोफिक लॅटरल स्क्लेरोसिससाठी शिफारस केलेली एकमेव कारण थेरपी सक्रिय पदार्थ रिलुझोल आहे. जरी ते बरे होण्यास परवानगी देत नाही, तरीही ते चेतापेशींचे पुढील नुकसान होण्यापासून संरक्षण करण्यास सक्षम आहे. रिलुझोल एएलएसच्या प्रगतीला अनेक महिन्यांनी विलंब करते. जितक्या लवकर थेरपी सुरू होते तितकी लक्षणे कमी होतात. औषधाच्या परिणामी आयुर्मान आणि जीवनाची गुणवत्ता लक्षणीय वाढते. इतर सक्रिय घटक सध्या क्लिनिकल चाचण्या घेत आहेत.
गिळण्याच्या समस्यांमुळे बहुतेकदा रोगाच्या काळात कृत्रिम आहार आवश्यक असतो. हे एकतर ओतण्याद्वारे (शिरामार्गे) किंवा तथाकथित पीईजी ट्यूबद्वारे केले जाते, जे पोटाच्या भिंतीतून थेट पोटात जाते.
अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिससाठी फिजिओथेरपी आणि ऑक्युपेशनल थेरपी देखील वापरली जाते. ते उर्वरित क्षमतांना चालना देण्यासाठी, अनियंत्रित स्नायू वळणे आणि पेटके यांसारखी लक्षणे दूर करण्यासाठी आणि पायांच्या नसा (थ्रॉम्बोसिस) मध्ये गुठळ्या तयार होण्याचा धोका कमी करण्यासाठी आहेत. वेदना सहसा मजबूत वेदनाशामक (उदाहरणार्थ, ओपिओइड्स) सह चांगल्या प्रकारे व्यवस्थापित केली जाऊ शकते. तीव्र क्रॅम्प्स आणि स्पॅस्टिकिटीसाठी, अँटीकॉनव्हलसंट आणि स्नायू शिथिल करणारी औषधे उपलब्ध आहेत.
ALS साठी एड्स
उपचारात्मक उपायांव्यतिरिक्त, जीवनाच्या विविध क्षेत्रांमध्ये एएलएस पीडितांना मदत देणारे विविध सहाय्यक आहेत. ते गतिशीलता वाढविण्यास आणि दीर्घकाळ स्वातंत्र्य राखण्यास मदत करतात. महत्वाचे सहाय्य उदाहरणार्थ आहेत
- चालण्याची काठी, रोलेटर किंवा – रोगाच्या नंतरच्या टप्प्यात – पॉवर व्हीलचेअर
- बसणे आणि उभे राहण्याचे साधन
- उदाहरणार्थ, खिडक्या, दरवाजे, प्रकाश किंवा गरम करण्यासाठी इलेक्ट्रिकल कंट्रोल सिस्टम
- नर्सिंग बेड
- टॉयलेट चेअर किंवा टॉयलेट सीट रेझर
- शॉवर चेअर किंवा बाथ लिफ्ट
- ड्रेसिंग आणि कपडे उतरवण्याचे साधन
- खाण्यापिण्याचे साधन
कारणे आणि जोखीम घटक
अ‍ॅमियोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिस हा एक चिंताग्रस्त रोग म्हणून बर्याच काळापासून ओळखला जातो, परंतु या रोगाची कारणे अद्याप मोठ्या प्रमाणावर अज्ञात आहेत. जरी रोगाचा इतिहास असलेल्या कुटुंबांमध्ये रोगाची प्रकरणे जमा होत असली तरी, बहुसंख्य ALS प्रकरणे उत्स्फूर्तपणे उद्भवतात.
परीक्षा आणि निदान
ALS निदानासाठी विविध वैद्यकीय तपासण्यांची आवश्यकता असते. त्यापैकी काही नेहमीच आवश्यक असतात, इतर चाचण्या फक्त काही प्रकरणांमध्ये समान लक्षणांसह रोग वगळण्यासाठी आवश्यक असतात (विभेदक निदान).
जेव्हा अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिसचा संशय येतो तेव्हा सामान्य परीक्षा:
- मज्जातंतूंच्या कार्याच्या चाचण्या (प्रतिक्षेप, स्नायूंचा ताण, स्पर्शाची भावना, मूत्राशय आणि आतड्यांवरील नियंत्रण)
- @ मानसिक आणि बौद्धिक कामगिरीच्या चाचण्या
- रक्त चाचण्या, विशेषत: इतर रोग वगळण्यासाठी
- फुफ्फुसाच्या कार्याची चाचणी, शक्यतो रक्त वायूचे विश्लेषण देखील
- चुंबकीय अनुनाद टोमोग्राफी (एएलएस रोग इतर तंत्रिका रोगांपासून वेगळे करण्यासाठी)
- शरीराचे वजन आणि बॉडी मास इंडेक्स (BMI) चे निर्धारण
पुढील चाचण्यांद्वारे देखील ALS निदानाची पुष्टी केली जाऊ शकते:
- स्नायू बायोप्सी (स्नायू तंतूंची रचना)
- स्मृतिभ्रंश साठी चाचणी
- मेंदूच्या मोटर क्षेत्रांचे चुंबकीय उत्तेजना (ट्रान्सक्रॅनियल चुंबकीय उत्तेजना)
- घसा, नाक आणि कानांची तपासणी (विभेदक निदान: बोलणे आणि गिळण्याचे विकार).
- इतर इमेजिंग प्रक्रिया (उदाहरणार्थ, मेंदू आणि रीढ़ की हड्डीचे चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग)
- चयापचय विकारांसाठी रक्ताची तपासणी
- अस्थिमज्जा काढून टाकणे (अस्थिमज्जा बायोप्सी)
बदललेल्या SOD-1 जनुकासाठी डीएनए चाचणी विशेषतः तरुण रूग्णांमध्ये जलद रोग प्रगतीसाठी उपयुक्त आहे, विशेषत: निश्चितपणे इतर रोगांना नकार देण्यासाठी.
रोगाचा कोर्स आणि रोगनिदान
ALS साठी अद्याप उपचार शक्य नाही. अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिस (एएलएस) असणा-या लोकांच्या आयुर्मानाचा अंदाज या रोगाच्या वेगवेगळ्या कोर्समुळे क्वचितच सांगता येतो. रोगनिदानानंतर दोन ते पाच वर्षांच्या आत प्रभावित झालेल्यांपैकी बहुतेकांचा मृत्यू होतो, याचे कारण अनेकदा श्वसनाच्या स्नायूंची कमकुवतता (श्वसनाची कमतरता) असते. तथापि, प्रभावित झालेल्यांपैकी दहा टक्के लोक लक्षणीयरीत्या जास्त काळ जगतात, काही प्रकरणांमध्ये दहा वर्षांहून अधिक काळ.
जर अ‍ॅमियोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिसचे प्राथमिक अवस्थेत निदान झाले तर त्यावर ताबडतोब उपचार करणे शक्य झाले, तर अनेक रुग्णांचे जीवनमान उच्च दर्जाचे असते. जर घरच्या वातावरणात चांगली काळजी दिली गेली, तर रुग्णांना अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिसच्या शेवटच्या टप्प्यापर्यंत दवाखान्यात आंतररुग्ण उपचारांची आवश्यकता नसते.
प्रतिबंध
रोगाचे कारण अज्ञात असल्याने, विशेषतः ALS प्रतिबंध करणे शक्य नाही.
