मल्टिपल स्क्लेरोसिस (एमएस): कोर्स

मल्टीपल स्क्लेरोसिसमध्ये आयुर्मान किती आहे?

अलिकडच्या दशकांमध्ये मल्टिपल स्क्लेरोसिस असलेल्या लोकांचे रोगनिदान सुधारले आहे: आयुर्मान बहुतेकदा रोगामुळे लक्षणीयरीत्या कमी होत नाही. अनेक बाधित लोक अनेक दशकांपासून या आजाराने जगतात. तथापि, एक घातक (घातक), म्हणजे विशेषतः गंभीर, मल्टिपल स्क्लेरोसिसचा कोर्स काही महिन्यांनंतर घातकपणे संपतो. पण हे दुर्मिळ आहे.

बहुतेकदा, एमएस असलेले लोक न्यूमोनिया किंवा यूरोसेप्सिस (मूत्रमार्गातून उद्भवणारे रक्त विषबाधा) सारख्या गुंतागुंतांमुळे मरतात. सामान्य लोकांच्या तुलनेत त्यांच्यामध्ये आत्महत्यांचे प्रमाणही अधिक आहे.

तत्त्वतः, हे लक्षात ठेवले पाहिजे की आरोग्य आणि आयुर्मानावर परिणाम करणारे अनेक घटक आहेत - एकाधिक स्क्लेरोसिस असलेल्या लोकांमध्ये तसेच निरोगी लोकांमध्ये. यामध्ये, उदाहरणार्थ, जड तंबाखू आणि दारूचे सेवन, कमी शैक्षणिक पातळी किंवा सामाजिक आणि मानसिक ओझे आणि तणाव, उदाहरणार्थ बेरोजगारी किंवा घटस्फोटामुळे.

अशाप्रकारे रोगाचा वैयक्तिक अभ्यासक्रम आणि रोगनिदान अनेक घटकांवर अवलंबून असते आणि त्यामुळे प्रत्येक व्यक्तीमध्ये मोठ्या प्रमाणात बदल होतो. मल्टिपल स्क्लेरोसिसचा कोर्स आणि वैयक्तिक ग्रस्त रुग्णांच्या आयुर्मानाबद्दल अगदी उत्तम तज्ञ देखील अचूक अंदाज बांधू शकत नाहीत.

एमएस रिलेप्स दरम्यान काय होते?

किमान 24 तास टिकेल
शेवटचा भाग सुरू झाल्यापासून 30 दिवसांपेक्षा जास्त अंतर आहे, आणि
भारदस्त शरीराचे तापमान (उथॉफ इंद्रियगोचर), संसर्ग किंवा इतर शारीरिक किंवा सेंद्रिय कारणांमुळे ट्रिगर होत नाही (अन्यथा त्यांना स्यूडो-रिलेप्स म्हणून संबोधले जाते).

केवळ काही सेकंद किंवा मिनिटे टिकणारी एकल घटना (उदाहरणार्थ, अचानक तीव्र स्नायू उबळ, ट्रायजेमिनल न्यूराल्जिया) पुन्हा पडणे मानले जात नाही. तथापि, 24 तासांहून अधिक कालावधीत अशा अनेक एकल घटना घडल्यास, ही पुनरावृत्ती मानली जाऊ शकते.

प्रत्येक MS रीलेप्स मध्यवर्ती मज्जासंस्था (CNS) मधील एक किंवा अधिक तीव्र दाहक केंद्रामुळे, म्हणजे मेंदू आणि रीढ़ की हड्डीमध्ये सुरू होतो. या जळजळीच्या वेळी, मज्जातंतू आवरणे (मायलिन आवरण) नष्ट होतात, या प्रक्रियेला चिकित्सक डिमायलिनेशन म्हणतात.

प्रभावित मज्जातंतू तंतू यापुढे तंत्रिका सिग्नल योग्यरित्या प्रसारित करण्यास सक्षम नाहीत. CNS मध्ये जळजळ कुठे होते यावर अवलंबून, पूर्वी अज्ञात लक्षणे आणि/किंवा आधीच ज्ञात तक्रारी आहेत.

लागोपाठच्या दोन भागांमधील कालावधी, ज्या दरम्यान प्रभावित व्यक्तीची स्थिती सहसा बिघडत नाही, वेगवेगळ्या कालावधीसाठी - परंतु किमान 30 दिवस टिकते. काही विशिष्ट परिस्थितींमध्ये, तथापि, ते महिने किंवा वर्षांपर्यंत वाढू शकतात.

मल्टीपल स्क्लेरोसिसचा कोर्स काय आहे?

मल्टिपल स्क्लेरोसिस (MS) मध्ये, मध्यवर्ती मज्जासंस्थेच्या अनेक ठिकाणी जळजळ-संबंधित नुकसान (विकार) उद्भवते, ज्यामुळे विविध प्रकारचे न्यूरोलॉजिकल लक्षणे उद्भवतात. अचूक कोर्सवर अवलंबून, डॉक्टर एमएसच्या खालील प्रकारांमध्ये फरक करतात:

रीलॅप्सिंग-रिमिटिंग मल्टिपल स्क्लेरोसिस (आरआरएमएस): एमएसची लक्षणे एपिसोडली उद्भवतात, म्हणजे रिलेप्समध्ये. दरम्यान, रोगाची क्रिया एका विशिष्ट मर्यादेपर्यंत स्थिर राहते. पहिल्या पुनरावृत्तीला क्लिनिकल आयसोलेटेड सिंड्रोम (CIS) म्हणतात.
प्राइमरी प्रोग्रेसिव्ह मल्टिपल स्क्लेरोसिस (पीपीएमएस): हा आजार सुरुवातीपासून पुन्हा न होता सतत वाढत जातो.
दुय्यम पुरोगामी मल्टिपल स्क्लेरोसिस (SPMS): हा रोग रीलेप्सने सुरू होतो आणि नंतर प्रगतीशील कोर्समध्ये बदलतो.

रिलेप्सिंग-रिमिटिंग एमएस (आरआरएमएस)

RRMS: सक्रिय, निष्क्रिय किंवा अत्यंत सक्रिय

जेव्हा रोग क्रियाकलाप असतो तेव्हा चिकित्सक सक्रिय RRMS बद्दल बोलतात. याचा अर्थ असा की प्रभावित व्यक्ती सध्या पुन्हा पडण्याचा अनुभव घेत आहे आणि/किंवा चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (MRI) नवीन किंवा वाढणारे घाव किंवा कॉन्ट्रास्ट एजंट-शोषक घाव (= सक्रिय दाहक फोसी) दर्शविते.

अन्यथा, रीलॅप्सिंग-रिमिटिंग एमएस फक्त निष्क्रिय आहे, जसे की दोन रिलेप्समधील मध्यांतरात.

याउलट, एक अत्यंत सक्रिय कोर्स उपस्थित असतो जेव्हा:

रीलेप्स थेरपी आणि/किंवा थकवा नंतर दैनंदिन जीवनात व्यत्यय आणणारी गंभीर तूट झाली आहे
पहिल्या दोन रीलेप्सेसमधून रुग्ण बरा होतो आणि/किंवा
रीलेप्स खूप वेळा होतात (उच्च रिलेप्स वारंवारता) आणि/किंवा
बाधित व्यक्तीला पहिल्या वर्षी आणि/किंवा विस्तारित अपंगत्व स्थिती स्केल (EDSS) वर कमीतकमी 3.0 गुणांची अपंगत्व येते
रोगाच्या पहिल्या वर्षात, तथाकथित पिरॅमिडल ट्रॅक्ट रोगाच्या क्रियाकलापाने प्रभावित होते (मज्जातंतू फायबर बंडल जो मेंदूपासून पाठीच्या कण्यापर्यंत मोटर सिग्नल वाहून नेतो).

विस्तारित अपंगत्व स्केल EDSS हे एक परफॉर्मन्स स्केल आहे ज्याचा वापर मल्टिपल स्क्लेरोसिस असलेल्या व्यक्तीच्या अपंगत्वाची डिग्री दर्शवण्यासाठी केला जाऊ शकतो.

क्लिनिकली आयसोलेटेड सिंड्रोम (CIS)

तथापि, अशा पहिल्या-वहिल्या रोगाच्या फ्लेअर-अपच्या बाबतीत "रिलेप्सिंग-रिमिटिंग मल्टिपल स्क्लेरोसिस" चे निदान अद्याप पुष्टी झालेले नाही, कारण सर्व निदान निकष पूर्ण केलेले नाहीत. विशेषतः, तथाकथित ऐहिक प्रसार, म्हणजे वेगवेगळ्या वेळी सीएनएसमध्ये दाहक फोकसची घटना, वैद्यकीयदृष्ट्या वेगळ्या सिंड्रोममध्ये गहाळ आहे. हा निकष फक्त पूर्ण केला जातो जर:

दुसरा रोग भाग आहे किंवा
फॉलो-अप मॅग्नेटिक रेझोनान्स इमेजिंग (एमआरआय) स्कॅन सीएनएसमधील जळजळांचे नवीन केंद्र उघड करते किंवा त्याचवेळी कॉन्ट्रास्ट माध्यम (जळजळांचे सक्रिय केंद्र) शोषून घेणारे आणि (जुने फोसी) शोषून न घेणारे विकृती शोधते किंवा
काही प्रथिनांचे नमुने - तथाकथित ऑलिगोक्लोनल बँड - मज्जातंतू द्रवपदार्थाच्या नमुन्यात (CSF नमुना) शोधले जाऊ शकतात.

या तीन पैकी किमान एक मुद्द्याची पूर्तता झाली तरच, पूर्वीच्या क्लिनिकली आयसोलेटेड सिंड्रोम असलेल्या व्यक्तीला मल्टिपल स्क्लेरोसिसचे निदान केले जाऊ शकते - अधिक तंतोतंत: रिलॅप्सिंग-रिमिटिंग एमएस.

तथापि, HIS असलेले असे लोक देखील आहेत ज्यांच्यामध्ये असे कधीच होत नाही – म्हणजेच ज्यांच्यामध्ये न्यूरोलॉजिकल लक्षणांचा एकच भाग राहतो आणि मल्टीपल स्क्लेरोसिसमध्ये विकसित होत नाही.

दुय्यम प्रगतीशील एमएस (एसपीएमएस)

तथापि, या दुय्यम प्रगतीशील एमएस (किंवा दुय्यम क्रॉनिक प्रोग्रेसिव्ह एमएस) मध्ये देखील, रोगाची प्रगती तात्पुरती थांबते अशा अनेक टप्प्यात असतात. शिवाय, रोगाच्या प्रगतीशील कोर्स दरम्यान काहीवेळा अतिरिक्त रीलेप्सेस होतात.

त्यानुसार, "सक्रिय" आणि "प्रगतीशील" या संज्ञांचा वापर SPMS च्या प्रगतीचा प्रकार अधिक अचूकपणे वर्णन करण्यासाठी केला जाऊ शकतो. "क्रियाकलाप" द्वारे, चिकित्सकांचा अर्थ रीलेप्स आणि/किंवा MRI क्रियाकलाप (वरील MS रीलेप्सिंग-रिमिटिंग प्रमाणे) घडणे होय. प्रगती” म्हणजे एका ठराविक कालावधीत अपंगत्वामध्ये पुन्हा पडणे-स्वतंत्र आणि वस्तुनिष्ठपणे मोजता येण्याजोगी वाढ.

अशा प्रकारे, दुय्यम प्रगतीशील एमएसचे पुढील प्रगती प्रकार आहेत:

सक्रिय आणि प्रगतीशील: रीलेप्स आणि/किंवा एमआरआय क्रियाकलाप तसेच अपंगत्वाची पुनरावृत्ती-स्वतंत्र वाढ
सक्रिय आणि नॉन-प्रोग्रेसिव्ह: रीलेप्स आणि/किंवा एमआरआय क्रियाकलापांसह, परंतु अपंगत्वात रीलेप्स-स्वतंत्र वाढ न होता.
गैर-सक्रिय आणि प्रगतीशील: रीलेप्स आणि/किंवा एमआरआय क्रियाकलापांशिवाय, परंतु अपंगत्वात पुन्हा पडणे-स्वतंत्र वाढीसह
नॉन-सक्रिय आणि नॉन-प्रोग्रेसिव्ह: रिलेप्स आणि/किंवा एमआरआय क्रियाकलापांशिवाय आणि अपंगत्वात रीलेप्स-स्वतंत्र वाढ न करता

प्राथमिक प्रगतीशील एमएस (PPMS)

अशा प्रकारे, फिजिशियन या मल्टीपल स्क्लेरोसिस कोर्समध्ये सक्रिय आणि प्रगतीशील / सक्रिय आणि नॉन-प्रोग्रेसिव्ह / नॉन-एक्टिव्ह आणि प्रोग्रेसिव्ह / नॉन-अॅक्टिव्ह आणि नॉन-प्रोग्रेसिव्ह कोर्स प्रकारांमध्ये फरक करतात - म्हणजे दुय्यम प्रगतीशील एमएस प्रमाणेच अभ्यासक्रम प्रकार (वर पहा ).

सौम्य आणि घातक एमएस

मल्टिपल स्क्लेरोसिस कोर्सच्या संदर्भात काहीवेळा चर्चा “सौम्य एमएस” बद्दल असते, म्हणजे “सौम्य” एमएस. हा शब्द तज्ञांमध्ये विसंगतपणे वापरला जातो. एका व्याख्येनुसार, जेव्हा रोग सुरू झाल्यानंतर 15 वर्षांनी प्रभावित व्यक्तीमध्ये सर्व न्यूरोलॉजिकल सिस्टीम पूर्णपणे कार्यरत असतात तेव्हा सौम्य एमएस उपस्थित असतो. तथापि, दीर्घकालीन अभ्यासातून असे दिसून आले आहे की, बहुतेक प्रकरणांमध्ये अजूनही कायमस्वरूपी अपंगत्व असलेल्या रोगाची लक्षणीय प्रगती आहे.

सौम्य एमएसचा समकक्ष घातक एमएस आहे - मल्टिपल स्क्लेरोसिस जो खूप वेगाने (पूर्णपणे) वाढतो आणि अल्पावधीत गंभीर अपंगत्व किंवा मृत्यू देखील होतो. हे प्रकरण आहे, उदाहरणार्थ, तीव्र घातक एमएस (मारबर्ग प्रकार) सह. मल्टिपल स्क्लेरोसिसच्या या दुर्मिळ स्वरूपाला “एमएसचे मारबर्ग प्रकार” किंवा “मारबर्ग रोग” असेही म्हणतात.