नॉन-हॉजकिन लिम्फोमा: वर्णन

थोडक्यात माहिती

वर्णन: नॉन-हॉजकिन्स लिम्फोमा ही लिम्फॅटिक प्रणालीच्या काही कर्करोगांसाठी एक छत्री संज्ञा आहे.
लक्षणे: सामान्य लक्षणे जसे की वेदनारहित सुजलेल्या लिम्फ नोड्स, ताप, वजन कमी होणे, रात्री भरपूर घाम येणे, थकवा, खाज सुटणे.
रोगनिदान: कमी-घातक NHL सामान्यतः केवळ सुरुवातीच्या टप्प्यातच बरा होतो; उच्च-घातक NHL तत्वतः योग्य उपचारांसह सर्व टप्प्यात बरा होऊ शकतो.
परीक्षा आणि निदान: रुग्णाचा इतिहास, शारीरिक तपासणी, रक्त आणि ऊतक चाचण्या घेणे; ट्यूमरचा प्रसार तपासण्यासाठी इमेजिंग प्रक्रिया.
उपचार: रोगाच्या प्रकारावर आणि टप्प्यावर अवलंबून, उदा. आवश्यक असल्यास पहा आणि प्रतीक्षा करा, रेडिओथेरपी, केमोथेरपी, अँटीबॉडी थेरपी, CAR-T सेल थेरपी किंवा स्टेम सेल प्रत्यारोपण.

नॉन-हॉजकिनचा लिम्फोमा म्हणजे काय?

नॉन-हॉजकिनचा लिम्फोमा सर्व वयोगटात होतो, परंतु वृद्ध लोक जास्त संवेदनाक्षम असतात.

लसीका प्रणाली

लसिका प्रणाली, जी संपूर्ण शरीरात वितरीत केली जाते, त्यात लिम्फॅटिक रक्तवहिन्यासंबंधी प्रणाली आणि लिम्फॉइड अवयव जसे की अस्थिमज्जा, थायमस, प्लीहा, टॉन्सिल्स आणि लिम्फ नोड्स असतात. हे अतिरिक्त ऊतक द्रव गोळा करते आणि वाहतूक करते - लसीका द्रव किंवा लसीका.

बी लिम्फोसाइट्स (बी पेशी) प्रामुख्याने आक्रमण करणार्‍या रोगजनकांच्या विरूद्ध प्रतिपिंड तयार करण्यासाठी जबाबदार असतात. दुसरीकडे, टी लिम्फोसाइट्स (टी पेशी), शरीरातील रोगजनकांवर थेट हल्ला करतात आणि संरक्षण प्रतिसाद निर्देशित करतात.

बी- आणि टी-सेल लिम्फोमामध्ये वर्गीकरण

बी-सेल लिम्फोमा हा सर्वात सामान्य गट आहे: दहापैकी आठ नॉन-हॉजकिन लिम्फोमा बी लिम्फोसाइट्स किंवा त्यांच्या पूर्ववर्ती पेशींपासून प्राप्त होतात.

रक्तात फिरणाऱ्या लिम्फोमा पेशी अनेकदा लिम्फ नोडमध्ये "अडकल्या" जातात, जिथे ते पकडतात आणि गुणाकार करत राहतात. म्हणून, नॉन-हॉजकिनचे लिम्फोमा सामान्यतः लिम्फ नोड्समध्ये उद्भवतात.

घातकतेनुसार वर्गीकरण

कमी-घातक (आंदोलक) नॉन-हॉजकिन्स लिम्फोमा: ते वर्षानुवर्षे ते दशकांपर्यंत हळूहळू विकसित होतात. परिणामी, एनएचएलच्या वेगाने वाढणार्‍या (अत्यंत घातक) प्रकारांप्रमाणे येथे थेरपी सहसा प्रभावी नसते.

विहंगावलोकन: नॉन-हॉजकिन लिम्फोमाचे प्रकार

निवडलेल्या बी-सेल आणि टी-सेल नॉन-हॉजकिन लिम्फोमाचे सारणीबद्ध विहंगावलोकन येथे आहे:

बी-सेल नॉन-हॉजकिन लिम्फोमा	टी-सेल नॉन-हॉजकिन्स लिम्फोमा
कमी घातक
उच्च घातक

नॉन-हॉजकिन्स लिम्फोमाची लक्षणे काय आहेत?

नॉन-हॉजकिनच्या लिम्फोमाची लक्षणे रोगाच्या मार्गावर अवलंबून बदलतात. तथापि, अशी सामान्य लक्षणे आहेत जी बर्‍याचदा आढळतात: उदाहरणार्थ, कायमस्वरूपी किंवा वाढत्या प्रमाणात वाढलेले, वेदनारहित लिम्फ नोड्स नॉन-हॉजकिनच्या लिम्फोमाचे वैशिष्ट्य आहे. प्रामुख्याने मानेतील लिम्फ नोड्स प्रभावित होतात, परंतु बर्‍याचदा इतर देखील प्रभावित होतात, उदाहरणार्थ बगल, मांडीचा सांधा, छाती आणि ओटीपोटात.

सामान्य लक्षणांमध्ये इतर तक्रारींचा समावेश होतो ज्याचा डॉक्टरांनी बी-सिम्प्टोमॅटिक्स या शब्दाखाली सारांश दिला आहे:

ताप किंवा तापाचे भाग: संसर्गासारख्या स्पष्ट कारणाशिवाय शरीराचे तापमान ३८ डिग्री सेल्सियसपेक्षा जास्त वाढणे.
रात्रीचा घाम येणे: रात्री प्रचंड घाम येणे, ज्यामुळे रुग्णांना "भिजत भिजत" जाग येते, त्यांच्या पायजमामध्ये बदल होतो आणि नवीन बेडवर बदलतो.
सहा महिन्यांत शरीराच्या वजनाच्या दहा टक्क्यांपेक्षा जास्त वजन कमी होणे

काही रुग्णांमध्ये संपूर्ण शरीरावर खाज सुटलेली त्वचा देखील दिसून येते. खाज येण्याची नेमकी कारणे अद्याप ज्ञात नाहीत. हे शक्य आहे की खराब झालेल्या रक्तपेशी संवेदनशील त्वचेच्या नसाजवळ रासायनिक पदार्थ सोडतात आणि त्यामुळे खाज सुटते.

ही सर्व लक्षणे नॉन-हॉजकिन्स लिम्फोमाची वैशिष्ट्ये नाहीत, परंतु इतर कारणे देखील असू शकतात! उदाहरणार्थ, संक्रमणादरम्यान लिम्फ नोड्स देखील सुजतात, परंतु नंतर पॅल्पेशन दरम्यान दुखापत होते आणि संक्रमणानंतर त्वरीत संकुचित होतात. बी-लक्षण इतर कॅन्सर तसेच क्षयरोगासारख्या गंभीर आजारांसोबतही होऊ शकतात.

नॉन-हॉजकिन्स लिम्फोमा सह आयुर्मान काय आहे?

तत्वतः, घातकतेची डिग्री येथे विशेषतः महत्वाची भूमिका बजावते:

उच्च पेशी विभाजन दरासह अत्यंत घातक NHL उपचारांना अधिक चांगला प्रतिसाद देते. तत्वतः, रोगाच्या सर्व टप्प्यांवर उपचार शक्य आहे.

वैयक्तिक प्रकरणांमध्ये, तथापि, इतर घटक नॉन-हॉजकिन्स लिम्फोमाच्या रोगनिदानावर प्रभाव पाडतात. आयुर्मान आणि उपचारांचे यश अवलंबून असते, उदाहरणार्थ, रुग्णाच्या वयावर आणि सामान्य स्थितीवर आणि लिम्फ नोड्सच्या बाहेर किती कॅन्सर फोकस आहेत यावर.

नॉन-हॉजकिन्स लिम्फोमा कशामुळे होतो?

चर्चा केलेल्या किंवा ज्ञात जोखीम घटकांमध्ये पुढील गोष्टींचा समावेश होतो:

संक्रमण

काही नॉन-हॉजकिनचे लिम्फोमा काही विशिष्ट संक्रमणांच्या संयोगाने विकसित होतात. उदाहरणार्थ, एपस्टाईन-बॅर विषाणू (EBV) बुर्किट लिम्फोमाच्या विशिष्ट प्रकारांच्या विकासास हातभार लावतो. हा एक अत्यंत घातक बी-सेल नॉन-हॉजकिन लिम्फोमा आहे. तथापि, हा विषाणू Pfeiffer's Glandular Fever (mononucleosis) चे कारक घटक म्हणून ओळखला जातो.

म्यूकोसा-संबंधित लिम्फॉइड टिश्यू (एमएएलटी) लिम्फोमा म्यूकोसाच्या लिम्फॉइड टिश्यूपासून उद्भवते आणि सामान्यतः पोटात उद्भवते. हा नंतर गॅस्ट्रिक कर्करोगाचा एक दुर्मिळ प्रकार आहे. हे बहुतेकदा हेलिकोबॅक्टर पायलोरी जंतूच्या तीव्र संसर्गाच्या आधारावर विकसित होते.

प्रौढ टी-सेल लिम्फोमा (एटीएलएल) तथाकथित एचटीएल विषाणू (मानवी टी-लिम्फोट्रॉपिक विषाणू) च्या सहकार्याने विकसित होतो.

पूर्वीचे कर्करोग उपचार

इम्युनोसप्रेसिव थेरपी

अवयव प्रत्यारोपणानंतर किंवा एचआयव्ही संसर्गाच्या बाबतीत, रुग्णांना अशी औषधे मिळतात जी रोगप्रतिकारक शक्ती दाबतात. ही इम्युनोसप्रेसिव्ह औषधे लिम्फोमाच्या विकासास प्रोत्साहन देऊ शकतात.

Toxins

नॉन-हॉजकिन्स लिम्फोमाचे संभाव्य ट्रिगर म्हणून तणनाशक (तणनाशक) देखील चर्चा केली जाते.

रोगप्रतिकारक शक्तीचे रोग

हे शक्य आहे की रोगप्रतिकारक प्रणालीचे काही रोग एनएचएलच्या घटनेस उत्तेजन देतात. उदाहरणार्थ, संधिवात, Sjögren’s syndrome, lupus erythematosus, celiac disease आणि काही जन्मजात किंवा अधिग्रहित इम्युनोडेफिशियन्सी जसे की Wiscott-Aldrich सिंड्रोम किंवा HIV चे संकेत आहेत.

नॉन-हॉजकिनच्या लिम्फोमाचे निदान कसे केले जाते?

वैद्यकीय इतिहास आणि शारीरिक तपासणी

लक्षणांच्या स्पष्टीकरणाची पहिली पायरी म्हणजे वैद्यकीय इतिहास (अॅनॅमेनेसिस) मिळविण्यासाठी डॉक्टर-रुग्णांचा तपशीलवार सल्ला. इतर गोष्टींबरोबरच, डॉक्टर तुमची नेमकी लक्षणे आणि मागील किंवा अंतर्निहित आजारांबद्दल विचारतील. संभाव्य प्रश्नांमध्ये हे समाविष्ट आहे:

तुम्हाला तुमच्या मानेवर सूज आली आहे का?
तुम्ही अलीकडे रात्री घामाने उठला आहात का?
गेल्या काही महिन्यांत तुमचे शरीराचे वजन अनावधानाने कमी झाले आहे का?
तुम्हाला अलीकडे वारंवार नाक किंवा हिरड्यातून रक्त येत आहे का?

मुलाखत सामान्यतः शारीरिक तपासणीनंतर घेतली जाते. इतर गोष्टींबरोबरच, डॉक्टर तुमच्या लिम्फ नोड्स (उदाहरणार्थ, तुमच्या मानेवर) आणि प्लीहा वाढवण्यासाठी पॅल्पेट करतील.

रक्त तपासणी

लाल रक्तपेशी (एरिथ्रोसाइट्स) ची संख्या कमी झाल्यास, डॉक्टर याला एरिथ्रोसाइटोपेनिया म्हणतात. हे सहसा अशक्तपणा ठरतो. रक्तातील प्लेटलेट्स (थ्रॉम्बोसाइट्स) ची पातळी देखील कधीकधी झपाट्याने कमी होते (थ्रॉम्बोसाइटोपेनिया), रक्तस्त्राव होण्याची प्रवृत्ती वाढवते.

या वाढीसाठी लिम्फोसाइट उपसमूह जबाबदार आहे की नाही हे तथाकथित विभेदक रक्त गणनामध्ये पाहिले जाऊ शकते. हे लिम्फोसाइट्स आणि मोनोसाइट्स सारख्या विविध ल्युकोसाइट उपसमूहांची टक्केवारी दर्शवते. सीएलएल किंवा एनएचएलचा दुसरा प्रकार संशयित असताना विभेदक रक्त गणना खूप माहितीपूर्ण आहे.

प्रौढ बी लिम्फोसाइट्स कर्करोगाच्या पेशींमध्ये (बी लिम्फोमा पेशी) विकसित होत असतानाही त्यांच्या पृष्ठभागावर प्रथिने CD20 वाहून नेतात. मग हे प्रथिन पेशीच्या पृष्ठभागावर आणखी मोठ्या संख्येने आढळते.
याउलट, पृष्ठभागावरील प्रथिने CD3 हे टी लिम्फोसाइट्स आणि त्यांच्यापासून विकसित होणाऱ्या कर्करोगाच्या पेशी (टी लिम्फोमा पेशी) साठी वैशिष्ट्यपूर्ण आहे.

हे सजीवांच्या शरीरात निर्मार्ण होणारे द्रव्य शरीराच्या बहुतेक अवयवांमध्ये वेगवेगळ्या रूपात आढळते आणि सामान्यतः ट्यूमरच्या उपस्थितीत ते उंचावलेले असते. जर त्याची एकाग्रता वाढली तर हे पेशींच्या मृत्यूचे प्रमाण वाढवते. या कारणास्तव, ते ट्यूमर उपचारांच्या प्रगतीवर लक्ष ठेवण्यासाठी देखील वापरले जाते.

ऊतींचे परीक्षण

प्रतिमा प्रक्रिया

नॉन-हॉजकिनच्या लिम्फोमाच्या संशयाची टिश्यू तपासणीद्वारे पुष्टी झाल्यास, इमेजिंग प्रक्रिया डॉक्टरांना कर्करोग शरीरात आधीच किती पसरला आहे हे शोधण्यात मदत करतात. हे करण्यासाठी, तो एक्स-रे आणि अल्ट्रासाऊंड स्कॅन वापरतो, उदाहरणार्थ, तसेच संगणित टोमोग्राफी (सीटी) आणि कधीकधी पॉझिट्रॉन उत्सर्जन टोमोग्राफी (पीईटी). परिणाम नॉन-हॉजकिन्स लिम्फोमा ("स्टेजिंग") ची अवस्था निश्चित करण्यात मदत करतात.

डॉक्टर सामान्यत: नॉन-हॉजकिन्स लिम्फोमास शरीरात पसरलेल्या ऍन-आर्बर (कॉट्सवॉल्ड (1989) आणि लुगानो (2014) नंतर सुधारित) नुसार ट्यूमरच्या चार टप्प्यांमध्ये विभागतात. केवळ क्रॉनिक लिम्फोसाइटिक ल्युकेमिया (सीएलएल) आणि मल्टिपल मायलोमा (एमएम) स्टेजिंगसाठी इतर वर्गीकरण वापरतात.

अॅन आर्बर स्टेजिंग प्रदान करते की नॉन-हॉजकिनचा लिम्फोमा शरीरात आधीच पसरला आहे, ट्यूमरचा टप्पा जितका जास्त असेल.

स्टेज	ट्यूमर पसरला
I
II	दोन किंवा अधिक लिम्फ नोड क्षेत्रांचा सहभाग किंवा स्थानिकीकृत एक्स्ट्रानोडल फोसी - परंतु केवळ डायाफ्रामच्या एका बाजूला (म्हणजे, छाती किंवा ओटीपोटात)
तिसरा	दोन किंवा अधिक लिम्फ नोड क्षेत्रांचा सहभाग किंवा स्थानिकीकृत एक्स्ट्रानोडल फोसी - डायाफ्रामच्या दोन्ही बाजूंना (म्हणजे छाती आणि उदर दोन्ही)
IV

नॉन-हॉजकिन्स लिम्फोमासाठी थेरपी काय आहे?

नॉन-हॉजकिनची लिम्फोमा थेरपी प्रामुख्याने कमी-घातक किंवा उच्च-घातक NHL यावर अवलंबून असते. हे सामान्यतः ट्यूमर स्टेजपेक्षा अधिक महत्वाचे आहे. थेरपीच्या नियोजनावर परिणाम करणारे इतर घटकांमध्ये रुग्णाचे वय आणि सामान्य स्थिती यांचा समावेश होतो.

कमी घातक NHL साठी थेरपी

अधिक प्रगत टप्प्यात (III आणि IV), कमी-घातक NHL यापुढे बरा होऊ शकत नाही. मग सामान्यतः दोन पर्याय आहेत:

“पाहा आणि वाट पाहा” धोरण: डॉक्टर सहसा खूप हळू वाढणाऱ्या ट्यूमरवर उपचार करत नाहीत, परंतु सुरुवातीला फक्त त्याचे बारकाईने निरीक्षण करतात – उदाहरणार्थ, नॉन-हॉजकिन्स लिम्फोमा (अद्याप) कोणतीही लक्षणे उद्भवत नसल्यास.

ही अँटीबॉडी थेरपी कर्करोगाविरुद्धच्या लढ्यात रोगप्रतिकारक शक्तीला मदत करते. अशा प्रकारे हे तथाकथित रोगप्रतिकारक उपचारांपैकी एक आहे.

अत्यंत घातक NHL साठी थेरपी

कमी घातक प्रकारांप्रमाणेच, जर कर्करोग बी-सेल लिम्फोमा असेल तर डॉक्टर सहसा ही केमोथेरपी रितुक्सिमॅब (अँटीबॉडी थेरपी) सोबत एकत्र करतात.

सीएआर टी-सेल थेरपी

जर वर वर्णन केलेल्या उपचारात्मक उपायांनी मदत केली नाही किंवा रूग्ण पुन्हा पडतात, तर काही वेळा CAR T-cell थेरपी वापरली जाते. हा इम्युनोथेरपीचा एक नवीन प्रकार आहे जो खालीलप्रमाणे कार्य करतो:

प्रथम, निरोगी टी लिम्फोसाइट्स (टी पेशी) रुग्णाच्या रक्तातून फिल्टर केल्या जातात.
आता रुग्णाला लिम्फोमा पेशींची संख्या कमी करण्यासाठी आणि रोगप्रतिकारक शक्तीची क्रिया कमी करण्यासाठी केमोथेरपी मिळते. हे नंतर CAR-T पेशींना त्यांचे कार्य करणे सोपे करते.
पुढच्या टप्प्यात, रुग्णाला ओतण्याद्वारे CAR-T पेशी प्राप्त होतात. शरीरात, त्यांच्या विशिष्ट डॉकिंग साइट्स (CAR) मुळे, या पेशी विशेषत: ट्यूमर पेशींना बांधतात आणि त्यांचा नाश करतात.

विशेष उपचार पद्धती

नॉन-हॉजकिन्स लिम्फोमाच्या काही प्रकारांसाठी, डॉक्टर विशेष उपचारात्मक पद्धती वापरतात. उदाहरण:

रुग्णांना केमोथेरपी आणि/किंवा लक्ष्यित थेरपी मिळते (रितुक्सिमॅब किंवा इतर कृत्रिमरित्या तयार केलेल्या प्रतिपिंडांसह किंवा तथाकथित सिग्नल मार्ग अवरोधकांसह). वैयक्तिक प्रकरणांमध्ये, स्टेम सेल प्रत्यारोपण किंवा रेडिएशन थेरपी देखील उपयुक्त आहे.

CLL च्या उपचारांबद्दल येथे अधिक वाचा.