समानार्थी शब्द: जन्मजात ग्रीवा synostosis
व्याख्या
तथाकथित क्लिपल-फील सिंड्रोम एक जन्मजात विकृतीचे वर्णन करते जे प्रामुख्याने गर्भाशय ग्रीवावर परिणाम करते. मुख्य वैशिष्ट्य म्हणजे गर्भाशयाच्या ग्रीवेचा कशेरुकाचे आसंजन, जे इतर विकृतींसह असू शकते. क्लिपेल-फील सिंड्रोमचे प्रथम वर्णन 1912 मध्ये फ्रेंच न्यूरोलॉजिस्ट मॉरिस क्लिप्पलने केले होते आणि मनोदोषचिकित्सक, आणि अ‍ॅन्ड्रे फील, एक फ्रेंच न्यूरोलॉजिस्ट देखील होते आणि त्यांचे नावही त्यांच्या नावावर होते. हे सिंड्रोम ज्या वारंवारतेने होते त्याची वारंवारता 1: 50000 म्हणून दिली जाते, जी एक विरळ रोगांपैकी एक बनते.
कारणे
या रोगाचे कारण आधीच आत आहे लवकर गर्भधारणा, जेव्हा काही मेदयुक्त भाग गर्भ, तथाकथित ग्रीवा somites, योग्य प्रकारे परिपक्व होत नाही किंवा नेहमीप्रमाणे विकसित होत नाही. हा विकासात्मक विकार पहिल्यांदा का होतो हे अद्याप समजू शकलेले नाही. या सिंड्रोमची अभिव्यक्ती अत्यंत परिवर्तनशील आहे आणि ती पूर्णपणे निरुपद्रवी आणि क्वचितच दृश्यमान असू शकते किंवा गंभीर विकृतीसह देखील असू शकते.
क्लिपेल-फील सिंड्रोम दोन किंवा अधिक कशेरुकाच्या फ्यूजन द्वारे दर्शविले जाते मान. काही प्रकरणांमध्ये, संपूर्ण ग्रीवा मेरुदंड एकत्र मिसळला जाऊ शकतो. हे देखील वैशिष्ट्यपूर्ण आहे एक केसांची खोल केस आणि कशेरुकाच्या फ्यूजनचा परिणाम म्हणून, अगदी लहान मान मान कडक होणे आणि एक गैरवर्तन सह डोके, एक टर्टीकोलिस ओसियस.
ही विशिष्ट क्लिनिकल चिन्हे, तथापि, केवळ 34-74% रुग्णांमध्ये आढळतात, कारण हालचालींची श्रेणी बर्‍याचदा चांगल्या प्रकारे जतन केली जाते. हाडांच्या चिकटपणामुळे त्यांच्या तीव्रतेनुसार तक्रारी होऊ शकतात. मानेच्या मणक्यांच्या हालचाली कठोरपणे प्रतिबंधित केल्या जाऊ शकतात.
तथापि, गतिशीलतेच्या अभावाची अंशतः इतर कशेरुकांद्वारे भरपाई केली जाते सांधे अ‍ॅडेसेन्सच्या वर किंवा खाली स्थित आहेत जे नंतर बर्‍याचदा मोबाइल असतात. तथापि, याचा अर्थ असा आहे की संबंधित मोबाइल-रीढ़ की हड्डी संबंधित क्षेत्र कमी स्थिर आहेत, ज्यामुळे या भागात गंभीर समस्या उद्भवू शकतात, जसे की इजा पाठीचा कणा गर्भाशय ग्रीवाच्या प्रदेशात, अस्थिरता किंवा स्पॉन्डायलेर्थ्रोसिस (मध्ये डीजेरेटिव्ह बदल कशेरुका कमान सांधे). जर प्रथम गर्भाशय ग्रीवाच्या मणक्याचे संयुक्त दरम्यान एकत्रित केले असल्यास डोक्याची कवटी हाड आणि तथाकथित मुलायम हाड, या विकृतीमुळे खालच्या-खोटे बोलण्यापेक्षा वारंवार तक्रारी होतात सांधे.
