थोडक्यात माहिती
- उपचार: रक्तवहिन्यासंबंधीचा जळजळ अँटीबॉडीज आणि ग्लुकोकोर्टिकोइड्सने औषधोपचाराद्वारे नियंत्रित केला जाऊ शकतो आणि अॅसिटिस्लासिलिक ऍसिड (एएसए) चे सेवन रक्त गोठण्यास प्रतिबंध करते आणि हृदयविकाराचा धोका कमी करते.
- लक्षणे: स्पष्ट कारण नसताना सतत उच्च ताप, खूप लाल ओठ, जीभ आणि तोंडी श्लेष्मल त्वचा, त्वचेवर पुरळ, द्विपक्षीय नॉनलेटरल नेत्रश्लेष्मलाशोथ, लिम्फ नोड सूज.
- कारणे: कारणे अज्ञात आहेत; अनुवांशिक घटक आणि रोगप्रतिकारक शक्तीची अत्यधिक क्रिया कदाचित भूमिका बजावते.
- निदान: रक्तातील वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणे आणि भारदस्त जळजळ पातळी द्वारे महत्वाचे संकेत दिले जातात. याव्यतिरिक्त, ईसीजी आणि अल्ट्रासाऊंडद्वारे हृदयाची तपासणी करण्याचा सल्ला दिला जातो.
- कोर्स आणि रोगनिदान: लवकर निदान आणि उपचार केल्यास, रोगनिदान सामान्यतः चांगले असते, जरी उशीरा गुंतागुंत, विशेषतः हृदयाची, शक्य आहे.
- प्रतिबंध: कावासाकी सिंड्रोम टाळता येत नाही कारण कारण अज्ञात आहे.
कावासाकी सिंड्रोम हा लहान आणि मध्यम आकाराच्या रक्तवाहिन्यांचा तीव्र दाहक रोग आहे. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, कावासाकी सिंड्रोम अनुभवणारे हे लहान मुले आहेत; प्रौढांमध्ये ही स्थिती अत्यंत दुर्मिळ आहे. जळजळ का होते हे नक्की माहीत नाही. डॉक्टरांना शंका आहे की ही रोगप्रतिकारक शक्तीची अतिरीक्त प्रतिक्रिया आहे, शक्यतो पूर्वीच्या संसर्गामुळे.
याउलट, कावासाकी सिंड्रोमच्या संवहनी जळजळीत रोगजनकांचा समावेश नसतो. हा रोग संपूर्ण शरीरावर आणि सर्व अवयवांना प्रभावित करतो, परंतु हृदय आणि कोरोनरी धमन्यांना विशेषतः धोका असतो.
बालरोगतज्ञ कावासाकी सिंड्रोमला व्यापक अर्थाने संधिवाताचा रोग मानतात. अधिक तंतोतंत, ते संवहनी जळजळ (व्हॅस्क्युलाइटाइड्स) च्या मालकीचे आहे. कावासाकी सिंड्रोमचे दुसरे नाव "श्लेष्मल लिम्फ नोड सिंड्रोम" आहे.
जर्मनीमध्ये, दरवर्षी 10,000 पैकी नऊ मुलांना कावासाकी सिंड्रोम होतो. जपानमध्ये, रोगाचा दर 20 पट जास्त आहे. कारण माहीत नाही. पाच रुग्णांपैकी चार दोन ते पाच वयोगटातील मुले आहेत. कावासाकी सिंड्रोमचा त्रास मुलींपेक्षा मुलांना जास्त होतो.
मुलांमध्ये कावासाकी सिंड्रोमबद्दल काय करावे?
कावासाकी सिंड्रोमसाठी मानक उपचार म्हणजे अँटीबॉडीज (इम्युनोग्लोबुलिन) सह थेरपी. हे कृत्रिमरित्या तयार केलेले प्रथिने आहेत जे प्रक्षोभक प्रतिक्रिया रोखतात आणि रोगप्रतिकारक यंत्रणा पुन्हा रुळावर आणतात. वेळेत प्रशासित केल्यास, हृदयाला होणारे रक्तवहिन्यासंबंधीचे नुकसान मोठ्या प्रमाणात टाळता येऊ शकते आणि त्यामुळे गुंतागुंत कमी वारंवार होते.
ताप कमी करण्यासाठी आणि रक्त गोठण्यास प्रतिबंध करण्यासाठी, डॉक्टर सहसा अतिरिक्त ऍसिटिस्लासिलिक ऍसिड (एएसए) लिहून देतात. तज्ञांचा असा विश्वास आहे की यामुळे हृदयविकाराची संख्या आणखी कमी होईल - कावासाकी सिंड्रोममधील मृत्यूचे सर्वात सामान्य कारण.
जर रोग या औषधांना पुरेसा प्रतिसाद देत नसेल तर, कावासाकी सिंड्रोम नियंत्रित करण्यासाठी इतर दाहक-विरोधी एजंट्स उपलब्ध आहेत, जसे की ट्यूमर नेक्रोसिस फॅक्टर-अल्फा आणि इंटरल्यूकिन-1 इनहिबिटर.
जर कोरोनरी धमन्या आधीच फुटल्या किंवा बंद झाल्या असतील, तर हृदयाला रक्तपुरवठा पुनर्संचयित करण्यासाठी कॅथेटर किंवा शस्त्रक्रिया करणे आवश्यक असू शकते. तथापि, असे क्वचितच घडते. अशा हस्तक्षेपामध्ये, चिकित्सक रुग्णाच्या स्वत: च्या निरोगी रक्तवाहिन्यांचे विभाग किंवा कृत्रिमरित्या तयार केलेले संवहनी कृत्रिम अवयव घालतो. याव्यतिरिक्त, तथाकथित स्टेंट वापरले जाऊ शकतात. या लहान वेणीच्या नळ्या आहेत ज्या प्रभावित धमनीला आतून आधार देतात.
कावासाकी सिंड्रोमची लक्षणे काय आहेत?
कावासाकी सिंड्रोम विविध लक्षणे लपवते, कारण हा रोग जवळजवळ प्रत्येक अवयवावर परिणाम करू शकतो. तरीसुद्धा, पाच मुख्य लक्षणे आहेत, जी त्यांच्या संयोजनात रोगासाठी अतिशय वैशिष्ट्यपूर्ण आहेत. ते बर्याचदा एकाच वेळी होत नाहीत, परंतु एकमेकांना वेळेत ऑफसेट करतात.
- सर्व प्रकरणांमध्ये, पाच दिवसांपेक्षा जास्त काळ ३९ डिग्री सेल्सियसपेक्षा जास्त ताप असतो. या तापाचे विशेष म्हणजे कोणतेच कारण ठरवता येत नाही. बहुतेकदा जीवाणू किंवा विषाणू हे तापाचे कारण असतात, परंतु कावासाकी सिंड्रोममध्ये कोणतेही कारक रोगजनक नसतात. त्यामुळे अँटिबायोटिक थेरपीनेही ताप कमी होत नाही.
- ९० टक्के बाधित मुलांमध्ये तोंड, जीभ आणि ओठ यांच्यातील श्लेष्मल त्वचा चमकदार लाल असते. डॉक्टर या लक्षणांना पेटंट ओठ आणि स्ट्रॉबेरी किंवा रास्पबेरी जीभ म्हणून संबोधतात.
- बर्याचदा, द्विपक्षीय डोळ्यांच्या बुबुळाच्या पुढील भागाचा होणारा दाह होतो. दोन्ही डोळे लाल झाले आहेत आणि डोळ्याच्या पांढऱ्या भागात लहान लाल वाहिन्या दिसू शकतात. कावासाकी सिंड्रोममध्ये, पू तयार होत नाही कारण जळजळीत कोणतेही जीवाणू गुंतलेले नसतात. म्हणून, पुवाळलेला डोळ्यांच्या बुबुळाच्या पुढील भागाचा होणारा दाह कावासाकी सिंड्रोम विरुद्ध वाद घालेल.
- सुमारे दोन तृतीयांश प्रभावित मुलांमध्ये, मानेच्या लिम्फ नोड्स सुजतात. हे लक्षण आहे की शरीरात दाहक प्रतिक्रिया होत आहे आणि रोगप्रतिकारक शक्ती सक्रिय झाली आहे.
- कावासाकी सिंड्रोमची इतर लक्षणे असू शकतात, जसे की सांधेदुखी, जुलाब, उलट्या, डोकेदुखी, लघवी करताना वेदना किंवा छातीत दुखणे.
कारणे आणि जोखीम घटक
कावासाकी सिंड्रोमची कारणे मोठ्या प्रमाणात अज्ञात आहेत. संशोधकांना शंका आहे की यामागे शरीराच्या संरक्षण प्रणालीची अतिरीक्त प्रतिक्रिया आहे. या प्रकरणात, अज्ञात घटक रक्तवाहिन्यांमध्ये दाहक प्रतिक्रिया उत्तेजित करतात ज्यामुळे वाहिन्यांच्या भिंतीला नुकसान होते. काही तज्ञ असे मानतात की रक्तवाहिन्यांच्या पेशी स्वतःच जास्त प्रतिक्रिया देतात आणि अशा प्रकारे जळजळ विकसित होते.
अनुवांशिक घटक देखील भूमिका बजावतात असे मानले जाते. संभाव्य अनुवांशिक घटक शोधला गेला कारण कावासाकी सिंड्रोम असलेल्या मुलाच्या भावंडांना स्वतःला कावासाकी सिंड्रोम होण्याची शक्यता असते.
तपासणी आणि निदान
कावासाकी सिंड्रोमचे निदान प्रामुख्याने क्लिनिकल लक्षणांवर आधारित आहे. या रोगासाठी कोणत्याही विशिष्ट चाचण्या नाहीत. खालील सहा प्रमुख लक्षणांपैकी पाच लक्षणे आढळल्यास, कावासाकी सिंड्रोम होण्याची उच्च शक्यता असते:
- पाच दिवसांपेक्षा जास्त ताप
- त्वचा पुरळ
- तोंडी श्लेष्मल त्वचा लालसरपणा
- बहुतेक द्विपक्षीय डोळ्यांच्या बुबुळाच्या पुढील भागाचा होणारा दाह
- लिम्फ नोड सूज
कावासाकी सिंड्रोमचा संशय असल्यास, हृदयाची बारकाईने तपासणी करणे आवश्यक आहे. विशेषतः, हृदयाच्या स्नायूंना आणि वाल्वला होणारे संभाव्य नुकसान लवकर शोधण्यासाठी इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ECG) आणि कार्डियाक अल्ट्रासाऊंड आवश्यक आहे. काही प्रकरणांमध्ये, डॉक्टर कोरोनरी अँजिओग्राफी देखील करतात, ज्यामध्ये तो कॉरोनरी वाहिन्यांना कॉन्ट्रास्ट माध्यमाने दृश्यमान करतो आणि त्यांना नुकसान, विशेषत: फुगवटा (अ‍ॅन्युरिझम) तपासतो.
रक्तामध्ये काही चिन्हे देखील आहेत जी उपस्थित डॉक्टरांना निदान करण्यात मदत करतात. उदाहरणार्थ, तथाकथित जळजळ मूल्ये (ल्यूकोसाइट्स, सी-रिअॅक्टिव्ह प्रोटीन आणि एरिथ्रोसाइट अवसादन दर) उंचावल्या जातात आणि एक दाहक प्रक्रिया दर्शवतात. उलटपक्षी, जीवाणू किंवा विषाणू रक्तामध्ये आढळू शकत नाहीत. अन्यथा, रक्तातील विषबाधा (सेप्सिस) होण्याची शक्यता जास्त असते.
रोगाचा कोर्स आणि रोगनिदान
कावासाकी सिंड्रोममधील रक्तवहिन्यासंबंधी जळजळ काहीवेळा सर्व अवयवांवर परिणाम करत असल्याने, रोगाचा कोर्स लहान मुलांमध्ये मोठ्या प्रमाणात बदलतो. तथापि, लवकर निदान आणि थेरपीच्या जलद सुरुवातीसह, कावासाकी सिंड्रोमचे रोगनिदान अनुकूल आहे: रक्तवाहिन्यांना जितके लहान नुकसान होईल, रोगामुळे दीर्घकालीन परिणामांची शक्यता कमी होईल. वेळेवर उपचार केल्याने, कावासाकी सिंड्रोममध्ये सुमारे 99 टक्के टिकून राहतात, जरी दीर्घकालीन परिणामांचा अद्याप अंदाज लावला जाऊ शकत नाही.
हृदयासाठी संभाव्य गुंतागुंत विशेषतः धोकादायक आहेत. यामध्ये, सर्वात महत्त्वाचे म्हणजे:
- हृदयाच्या स्नायूची जळजळ (तीव्र मायोकार्डिटिस)
- कोरोनरी धमन्यांचे आकुंचन (स्टेनोसिस)
- हृदयाच्या स्नायूंच्या काही भागांचा मृत्यू (मायोकार्डियल इन्फेक्शन)
- पेरीकार्डियमची जळजळ (पेरीकार्डिटिस)
- ह्रदयाचा अतालता
- एन्युरिझम्सची निर्मिती
- एन्युरिझमची फाटणे
मायोकार्डिटिस, ज्यामुळे हृदय आणि हृदयाच्या स्नायूंना दीर्घकालीन नुकसान होऊ शकते, सामान्यतः रोगाच्या तीव्र टप्प्यात विकसित होते. याउलट, रक्तवाहिन्यांच्या भिंतींचे इन्फ्रक्शन आणि फुगवटा (एन्युरिझम्स) सामान्यतः ताप सुरू झाल्यानंतर काही आठवड्यांनंतर होतात. कावासाकी सिंड्रोममध्ये मृत्यूचे सर्वात सामान्य कारण म्हणजे मायोकार्डियल इन्फेक्शन.
दीर्घकालीन नुकसानाचे मूल्यांकन करण्यासाठी, रोगावर मात केल्यानंतर डॉक्टर कोरोनरी धमन्यांमधील अनियमितता शोधतात. ही तपासणी वाहिनीच्या भिंतीमध्ये एन्युरिझम्स तयार होत आहेत का आणि कुठे हे दर्शविते.
सर्व एन्युरिझमपैकी निम्मे स्वतःहून परत जातात. इतर फुगे आयुष्यभर राहतात आणि जीवघेणा धोका निर्माण करतात कारण विखुरलेल्या वाहिन्यांच्या भिंतींना फाटण्याचा आणि गंभीर रक्तस्त्राव होण्याचा धोका असतो. लहानपणी कावासाकी सिंड्रोमने ग्रस्त प्रौढ व्यक्तींना हा आजार झाल्यानंतरही हृदयावर उशीरा होणाऱ्या परिणामांचा धोका असतो.
