थोडक्यात माहिती
- लक्षणे: त्वचेचा तपकिरीपणा, थकवा आणि अस्वस्थता, कमी रक्तदाब, वजन कमी होणे, द्रवपदार्थाची कमतरता.
- रोगाचा कोर्स आणि रोगनिदान: उपचार केले, आयुर्मान सामान्य आहे; उपचार न केल्यास, रोग घातक आहे. तणावपूर्ण परिस्थितीत, जीवघेणा अॅडिसोनियन संकट टाळण्यासाठी संप्रेरक डोस समायोजित करणे महत्वाचे आहे.
- निदान: विविध प्रयोगशाळा चाचण्या, कॉर्टिसोन आणि एसीटीएच पातळीचे नियंत्रण, एसीटीएच उत्तेजक चाचणी, इमेजिंग तंत्र.
- उपचार: गहाळ हार्मोन्सचे आयुष्यभर सेवन
एडिसन रोग म्हणजे काय?
तथाकथित कॅटेकोलामाइन्स, प्रथम आणि सर्वात महत्त्वाचे अॅड्रेनालाईन आणि नॉरएड्रेनालाईन, मेडुलामध्ये तयार होतात, कॉर्टेक्स दोन वेगवेगळ्या झोनमध्ये अॅन्ड्रोजेन्स (सेक्स हार्मोन्स) तसेच अॅल्डोस्टेरॉन आणि कोर्टिसोल तयार करतात.
एडिसन रोगाची विशिष्ट लक्षणे कशी उद्भवतात हे समजून घेण्यासाठी, अॅड्रेनोकॉर्टिकल हार्मोन्सची कार्ये समजून घेणे महत्वाचे आहे:
कॉर्टिसोलचा पचनसंस्थेवर (भूक), सेक्स ड्राइव्ह आणि मानसावरही प्रभाव पडतो. उच्च एकाग्रतेमध्ये, शरीराच्या रोगप्रतिकारक संरक्षणाचे नियमन करून हार्मोनचा दाहक-विरोधी प्रभाव असतो. डॉक्टर याचा फायदा घेतात, उदाहरणार्थ, एलर्जीची लक्षणे किंवा स्वयंप्रतिकार रोगांचा सामना करण्यासाठी.
एंड्रोजेन्समध्ये हार्मोन्सचा समावेश होतो जे शरीराच्या ऊतीमध्ये सेक्स हार्मोन टेस्टोस्टेरॉन किंवा इस्ट्रोजेनमध्ये रूपांतरित होतात. पुरुष लैंगिक संप्रेरक टेस्टोस्टेरॉन देखील स्त्रियांमध्ये एड्रेनल कॉर्टेक्सद्वारे कमी प्रमाणात स्रावित होतो. स्त्रियांमध्ये, एंड्रोजेनमुळे इतर गोष्टींबरोबरच जघनाचे केस वाढतात.
हार्मोन्सचे नियामक सर्किट
हायपोथालेमस काही हार्मोन्स सोडण्यासाठी सिग्नल पाठवून प्रतिसाद देतो. उदाहरणार्थ, कॉर्टिसोलची कमतरता असल्यास, हायपोथालेमस संदेशवाहक पदार्थ CRH (कॉर्टिकोट्रॉपिन रिलीझिंग हार्मोन) सोडतो. यामुळे पिट्यूटरी ग्रंथी ACTH (adrenocorticotropic hormone) सोडण्यास कारणीभूत ठरते. ACTH, यामधून, रक्ताद्वारे एड्रेनल कॉर्टेक्समध्ये प्रवास करते, जिथे ते कॉर्टिसोल सोडण्याचे संकेत प्रसारित करते.
एडिसन रोगाचे प्रकार
एडिसन रोगाची लक्षणे काय आहेत?
प्राथमिक ऍड्रेनोकॉर्टिकल अपुरेपणामध्ये, जर अधिवृक्क ग्रंथीच रोगाने प्रभावित झाली असेल, तर साधारण लक्षणे दिसून येईपर्यंत कॉर्टेक्सचा 90 टक्के भाग आधीच नष्ट झालेला असतो. ९० टक्क्यांहून अधिक प्रभावित झालेल्यांमध्ये खालील प्रमुख लक्षणे आढळतात:
कमी रक्तदाब: खनिज आणि अशा प्रकारे पाण्याचे संतुलन नियंत्रित करणार्‍या अल्डोस्टेरॉन संप्रेरकाच्या अनुपस्थितीमुळे, रक्ताभिसरण निकामी होऊन रक्तदाब कमी होतो.
इतर लक्षणांमध्ये हे समाविष्ट होते:
- सामान्य थकवा आणि तीव्र अस्वस्थता (अॅडायनामिया)
- @ वजन कमी होणे आणि द्रवपदार्थांची कमतरता (निर्जलीकरण)
वजन वाढणे हे एडिसन रोगाचे वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षण नाही, परंतु ग्लुकोकोर्टिकोइड थेरपीचे संभाव्य दुष्परिणाम आहे.
- खारट पदार्थांची भूक
- थकवा, थकवा
- मळमळ, उलट्या किंवा ओटीपोटात दुखणे यासारख्या पाचन समस्या
- स्त्रियांमध्ये जघन केसांची अनुपस्थिती, पुरुषांमध्ये सामर्थ्य समस्या
- नैराश्य, चिडचिडेपणा आणि उदासीनता यासारख्या मानसिक समस्या
- अर्भकांमध्ये, वाढ मंदता
विशेषत: हळुहळू प्राथमिक एडिसन रोगाच्या बाबतीत, असे घडते की रुग्ण आणि डॉक्टर हळूहळू विकसित होणाऱ्या तक्रारींचा चुकीचा अर्थ लावतात आणि थकवा सिंड्रोम किंवा वृद्धापकाळाची लक्षणे म्हणून त्यांचा अर्थ लावतात. जीवघेणा लक्षणांचा समूह दर्शवितो की संप्रेरक किती महत्वाचे आहेत, जे लहान एकाग्रतेतही प्रचंड प्रभाव प्राप्त करतात.
एडिसन संकटाची लक्षणे
- रक्तदाब कमी होणे
- मूत्रपिंडांद्वारे द्रवपदार्थाचे मोठ्या प्रमाणात नुकसान आणि शरीराच्या निर्जलीकरणाचा धोका
- ताप
- शॉक आणि रक्ताभिसरण अपयशापर्यंत रक्ताभिसरण कोसळणे
- धोकादायकपणे कमी रक्तातील साखर (हायपोग्लाइसेमिया)
- तीव्र ओटीपोटात वेदना
अॅडिसोनियन संकटामुळे डॉक्टरांना प्रथमतः विद्यमान अॅड्रेनोकॉर्टिकल अपुरेपणा आढळतो. हायड्रोकोर्टिसोनच्या उच्च-डोस प्रशासनासह तीव्र जीवघेणा स्थिती टाळली जाऊ शकते. आपत्कालीन डॉक्टरांनी येथे त्वरित कार्य केले पाहिजे!
संप्रेरक एकाग्रता सध्या प्रचलित तणावाच्या परिस्थितीशी जुळवून न घेतल्यास समस्या शक्य आहेत. या प्रकरणात, एडिसनचे संकट उद्भवू शकते, जे वेळेत वैद्यकीय उपचार न मिळाल्यास जीवघेणा आहे. उपचार न केल्यास, एडिसन रोग नेहमीच घातक असतो.
कारणे आणि जोखीम घटक
प्राथमिक एड्रेनोकॉर्टिकल अपुरेपणाची महत्त्वपूर्ण कारणे, ज्यामध्ये अधिवृक्क ग्रंथी स्वतःच आजारी आहे, त्यात हे समाविष्ट आहे:
- ऑटोइम्यून एड्रेनालायटीस: हा रोग सर्वात सामान्य कारण आहे, सुमारे 80 टक्के आहे. शरीराच्या स्वतःच्या पेशी अधिवृक्क ग्रंथीच्या ऊतींना लक्ष्य करतात आणि हळूहळू नष्ट करतात. एडिसन रोग बहुतेकदा इतर स्वयंप्रतिकार रोगांशी संबंधित असतो, उदाहरणार्थ, क्रॉनिक थायरॉईडायटीस (हॅशिमोटोचा थायरॉईडायटिस).
- संक्रमण: काही प्रकरणांमध्ये अधिवृक्क ग्रंथीच्या नाशासाठी विशिष्ट रोगजनकांचे संक्रमण जबाबदार असतात. क्षयरोगाच्या युगात, हे एडिसन रोगाचे मुख्य कारण होते. तथापि, हिस्टोप्लाज्मोसिस, एड्स किंवा सायटोमेगॅलॉइरस देखील कधीकधी एडिसन रोगास कारणीभूत ठरतात.
- रक्तस्त्राव: क्वचित प्रसंगी रक्त पातळ करणाऱ्या एजंट्समुळे अधिवृक्क ग्रंथींमध्ये रक्तस्त्राव होतो आणि त्यांना गंभीर नुकसान होऊ शकते.
- आनुवंशिकता: जन्मजात अधिवृक्क हायपोप्लासिया, उदाहरणार्थ, जन्मजात आहे. अधिवृक्क ग्रंथीच्या अविकसिततेमुळे आधीच बाल्यावस्थेतील गंभीर लक्षणे दिसून येतात.
परीक्षा आणि निदान
एडिसन रोगाची वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणे प्रभावित व्यक्तीशी सविस्तर चर्चा करून वैद्य प्रथम ओळखतो. विशेष एंडोक्रिनोलॉजिस्ट वैद्यकीय इतिहासावरील ही माहिती प्रारंभिक मूल्यांकन करण्यासाठी वापरतात.
एक तथाकथित ACTH उत्तेजित चाचणी डॉक्टरांना एडिसन रोगाचे कारण शोधण्यात मदत करते: या हेतूसाठी, प्रभावित व्यक्तीला पिट्यूटरी हार्मोन ACTH रक्तवाहिनीद्वारे प्राप्त होतो. त्यानंतर डॉक्टर रक्तातील कोर्टिसोलची पातळी ठरवतात. जर ते वाढले तर, अधिवृक्क ग्रंथी अद्याप कार्यरत आहे आणि कारण बहुधा पिट्यूटरी ग्रंथीमध्ये आहे. दुसरीकडे, ACTH प्रशासन असूनही कोर्टिसोलची पातळी कमी राहिल्यास, कदाचित प्राथमिक अधिवृक्क अपुरेपणा आहे.
उपचार
प्राथमिक आणि दुय्यम एडिसन रोगाचा एकमेव उपचार म्हणजे गहाळ संप्रेरकांचे आजीवन सेवन (बदली थेरपी). बाधित रूग्ण सामान्यत: दिवसातून दोन ते तीन वेळा हायड्रोकोर्टिसोल फ्लुड्रोकोर्टिसोलच्या संयोगाने घेतात. ज्या स्त्रिया कामवासना कमी झाल्याचा अनुभव घेतात, त्यांना दुसर्‍या संप्रेरकाने (डीहाइड्रोएपियान्ड्रोस्टेरॉन, डीएचए) उपचार करणे शक्य आहे.
एडिसन रोग, तृतीयक ऍड्रेनोकॉर्टिकल अपुरेपणाचा अपवाद वगळता, असाध्य आहे. त्यामुळे प्रभावित व्यक्तींना त्यांच्या उर्वरित आयुष्यासाठी हार्मोन थेरपीची आवश्यकता असते, कारण उपचार न केल्यास हा रोग घातक ठरतो. एडिसन रोगासाठी विशेष आहार आवश्यक नाही.
