इक्थायोसिस: वर्गीकरण

आंतरराष्ट्रीय तज्ञांनी 2010 च्या शरद ऋतूतील इचथियोसिसच्या खालील वर्गीकरणावर स्थायिक केले:

प्राथमिक ichthyoses
पृथक सामान्य ichthyoses
  • इचथिओसिस वल्गारिस
  • एक्स-लिंक्ड रेक्सेसिव्ह इचिथिओसिस
पृथक जन्मजात ichthyoses
  • लॅमेलर इक्थायोसिस:
    • ऑटोसोमल रेक्सेटिव्ह लेमेलर इक्थिओसिस.
    • नॉन-बुलस जन्मजात इचथायोसफॉर्म एरिथ्रोडर्मा
    • ऑटोसोमल प्रबळ लॅमेलर इचिथिओसिस
  • एपिडर्मोलाइटिक (बुलस) इचिथिओसिस:
    • बुलस जन्मजात इचथायोसफॉर्म एरिथ्रोडर्मा (ब्रोक).
    • इचिथिओसिस hystrix (कर्थ-मॅकलिन).
    • इचथिओसिस बुलोसा (सीमेन्स)
  • विशिष्ट ichthyoses:
    • हार्लेक्विन इचिथिओसिस
    • पीलिंग त्वचा सिंड्रोम
संबंधित लक्षणांसह सामान्य ichthyoses.
  • एक्स-लिंक संबंधित स्टिरॉइड सल्फेटेजची कमतरता.
  • ऑटोसोमल रेक्सेटिव्ह मल्टिपल स्टिरॉइड सल्फेटेसची कमतरता.
  • रेफसम सिंड्रोम
जन्मजात इक्थिओसिस संबंधित लक्षणांसह.
  • KID (keratitis-ichthyosis-deafness (बहिरेपणा) सिंड्रोम; समानार्थी शब्द: बहिरेपणासह hystrix-like ichthyosis; HID सिंड्रोम.
  • एक्स-लिंक्ड प्रबळ - कॉन्ड्रोडिस्प्लासिया पंकटाटा प्रकार 2 (हॅपल सिंड्रोम; कॉनराडी-ह्युनरमन-हॅपल सिंड्रोम).
  • Ichthyosis linearis circumflexa (Comél-Netherton सिंड्रोम).
  • ट्रायकोथिओडिस्ट्रॉफी
  • स्जोग्रेन-लार्सन सिंड्रोम
  • ऍट्रिचिया आणि फोटोफोबिया (आयएफएपी सिंड्रोम) सह इचथिओसिस फॉलिक्युलरिस.
  • चनारिन-डॉर्फमन सिंड्रोम
दुय्यम ichthyoses
पॅरानोप्लाझिया म्हणून दुय्यम ichthyosis
  • घातक लिम्फोमा
  • व्हिसरल कार्सिनोमा
संक्रमणाशी संबंधित दुय्यम ichthyosis
  • कुष्ठरोग
  • सिफिलीस
  • क्षयरोग
व्हिटॅमिनच्या कमतरतेशी संबंधित दुय्यम ichthyosis
  • व्हिटॅमिन एची कमतरता
  • व्हिटॅमिन बीएक्सएनएक्सएक्सची कमतरता
  • निकोटिनिक ऍसिडची कमतरता (व्हिटॅमिन बी 3) → पेलाग्रा
औषध-प्रेरित दुय्यम ichthyosis

* 2013 मध्ये बाजारातून मागे घेण्यात आले

इतर दुय्यम ichthyoses
  • वृद्ध त्वचा
  • ट्रायसोमी 21 (डाउन सिंड्रोम)
  • हायपोथायरॉईडीझम (हायपोथायरॉईडीझम)
  • दीर्घकालीन डायलिसिस
  • सर्कॉइडोसिस

ichthyosis फॉर्मचे आणखी एक सामान्य वर्गीकरण खालीलप्रमाणे आहे:

पदनाम (ज्ञात) बदललेली प्रथिने (ज्ञात) जनुक उत्परिवर्तन वारसा
असभ्य ichthyoses - इतर वैशिष्ट्यांशिवाय.
इचथिओसिस वल्गारिस फिलाग्रिन एफएलजी ऑटोसोमल सेमीडॉमिनंट
एक्स-लिंक्ड रिसेसिव्ह इचथिओसिस वल्गारिस (XRI) स्टिरॉइड सल्फेटेज एसटीएस एक्स-लिंक केलेले रेक्सेटिव्ह
असभ्य ichthyoses - अतिरिक्त वैशिष्ट्यांसह
रेफसम सिंड्रोम फायटनॉयल-सीओए हायड्रॉक्सीलेस, पेरोक्सिन-7. PHYH, PEX7 स्वयंचलित रीसेटिव्ह
जन्मजात ichthyoses - इतर वैशिष्ट्यांशिवाय
लॅमेलर इचथायोसिस ट्रान्सग्लुटामिनेज-१ TGM1, ichthyin, CYP4F22, ABCA12 स्वयंचलित रीसेटिव्ह
जन्मजात ichthyosiform erythroderma (CIE) ट्रान्सग्लुटामिनेज-1, 12आर-लिपॉक्सीजनेज-3. TGM1, ALOX12B, ALOXE3, ABHD5, ichthyin. ऑटोसोमल रेक्सेटिव्ह
बुलस जन्मजात इचथायोसिफॉर्म एरिथ्रोडर्मा ब्रोक (एपिडर्मोलाइटिक हायपरकेराटोसिस (EHK)) केराटीन्स KRT1, KRT10 स्वयंचलित प्रबल
Bullous ichthyosis Siemens केराटिन -2e KRT2E स्वयंचलित प्रबल
Ichthyosis hystrix प्रकार कर्थ-मॅकलिन सायटोकेराटिन-१ केआरटी 1 स्वयंचलित प्रबल
हार्लेक्विन इचथिओसिस (इचथायोसिस ग्रॅव्हिस) एबीसीए 12 स्वयंचलित रीसेटिव्ह
जन्मजात ichthyoses - अतिरिक्त वैशिष्ट्यांसह
किड सिंड्रोम (इंग्लिश. केरायटिस इचथिओसिस बहिरेपणा); च्या erythrokeratoderma बर्न्स. Connexin-26 GJB2 स्वयंचलित प्रबल
कॉमेल-नेदरटन सिंड्रोम सेरीन प्रोटीज इनहिबिटर LEKTI SPINK5 स्वयंचलित रीसेटिव्ह
स्जोग्रेन-लार्सन सिंड्रोम फॅटी ऍसिड अल्डीहाइड डिहायड्रोजनेज ALD3H2 स्वयंचलित रीसेटिव्ह
टाय सिंड्रोम TFIIH हेलिकेस XPB ERCC3 स्वयंचलित रीसेटिव्ह