अल्फा-1-अँटीट्रिप्सिनच्या कमतरतेमध्ये काय होते?
अल्फा -1-अँटिट्रिप्सिन दोन भिन्न प्रणालींद्वारे कार्य करते. - एक म्हणजे दोषांचे आसंजन अल्फा -1-अँटिट्रिप्सिन मूळ साइटवर. मध्ये दोषपूर्ण प्रथिने जमा होतात यकृत आणि यकृत यापुढे त्याची इतर कार्ये पुरेशा प्रमाणात करू शकत नाही.
नवजात मुलांमध्ये, हे गंभीर होऊ शकते यकृत नुकसान, यकृत सिरोसिस. जे प्रभावित होतात ते बहुतेकदा दात्याच्या अवयवावर अवलंबून असतात. च्या सिरोसिस यकृत यकृत होऊ शकते कर्करोग यकृताचे कार्य कमी होण्याव्यतिरिक्त.
- यकृताच्या पेशींमध्ये या एकत्रीकरणाचा परिणाम म्हणजे कमतरता अल्फा -1-अँटिट्रिप्सिन उर्वरित शरीरात. अनुवांशिक रोगामध्ये लक्षणांचे हे दुसरे कारण आहे. सामान्यतः, अल्फा-1-अँटीट्रिप्सिन इलास्टेजला प्रतिबंधित करते, ट्रिप्सिन, chymotrypsin, thrombin आणि plasmin.
यातील अतिक्रियाशीलता एन्झाईम्स अनेक परिणाम आहेत. इलॅस्टेसच्या वाढीव प्रमाणामुळे अल्व्होलीमध्ये इलास्टिनचे विघटन होते, ज्यामुळे त्यांचा नाश होतो आणि प्रभावित व्यक्तीला एम्फिसीमा होतो. त्यामुळे प्रभावित झालेल्यांना क्रॉनिक ब्राँकायटिसचे चुकीचे निदान केले जाते. उपचारामध्ये अल्फा-१-अँटीट्रिप्सिनसह बदली थेरपी आणि लक्षणांवर उपचार यांचा समावेश होतो. यकृताचे नुकसान केवळ वीस टक्के प्रभावित लोकांमध्ये होते फुफ्फुस रोगाच्या दीर्घ कालावधीनंतर नुकसान नेहमीच असते.
अँटिट्रिप्सिन पातळी वाढण्याची कारणे
मध्ये अल्फा-१-अँटीट्रिप्सिनची पातळी वाढली रक्त किंवा स्टूलची विविध कारणे असू शकतात. सर्व कारणे पॅथॉलॉजिकल मानली जाऊ शकत नाहीत. त्यामुळे वाढ हा सामान्यतः तीव्र बदल असतो आणि कमतरतेप्रमाणेच, अनुवांशिकरित्या होत नाही.
बदल परिवर्तनशील असतात आणि सहसा स्वतःच अदृश्य होतात. - दरम्यान गर्भधारणा हार्मोनल बदलांमुळे स्त्रियांमध्ये अल्फा-१-अँटीट्रिप्सिनची पातळी जास्त असते. - त्याचप्रमाणे, इस्ट्रोजेन थेरपीचा भाग म्हणून कृत्रिम संप्रेरक बदलामुळे देखील वाढ होऊ शकते.
- स्टूलमध्ये अल्फा-1-अँटिट्रिप्सिन पातळी वाढल्याने आतड्यांसंबंधी पारगम्यता दिसून येते. श्लेष्मल त्वचा. हे एलर्जी दर्शवू शकते किंवा ग्लूटेन असहिष्णुता किंवा तीव्र किंवा तीव्र आतड्यांसंबंधी जळजळ संदर्भात उद्भवू शकते. - मध्ये रक्त, तीव्र टप्प्यातील प्रतिक्रियेचा भाग म्हणून शरीरात जळजळ होत असताना अल्फा-1-अँटीट्रिप्सिन पातळी वाढते. - अल्फा-1-अँटीट्रिप्सिन ट्यूमर रोगांमध्ये देखील वाढते, विशेषतः ब्रोन्कियल कार्सिनोमामध्ये. येथे, अल्फा-1-अँटीट्रिप्सिनचा वापर केला जाऊ शकतो ट्यूमर मार्कर दीर्घकालीन नियंत्रणात.
स्टूलमध्ये अल्फा-1-अँटीट्रिप्सिन
नॉन-स्पेसिफिक प्रोटीज इनहिबिटर अल्फा-1-अँटीट्रिप्सिन मध्ये आढळते रक्त सर्व मानवांचे. प्रक्षोभक प्रतिक्रियांमध्ये, अल्फा-1-अँटीट्रिप्सिन वाढीव प्रमाणात असते. जर आतड्यांसंबंधी श्लेष्मल त्वचा पारगम्य आहे, अल्फा-1-अँटिट्रिप्सिनचे नुकसान तेथे होऊ शकते आणि अल्फा-1-अँटीट्रिप्सिन मलमध्ये आढळू शकते.
अशा प्रकारे, आतड्याची गुणवत्ता श्लेष्मल त्वचा बायोप्सी किंवा इतर आक्रमक उपायांशिवाय नियंत्रित केले जाऊ शकते. आतड्यांसंबंधी श्लेष्मल त्वचा अशा नुकसान विविध कारणे असू शकतात. एलिव्हेटेड व्हॅल्यूज ऍलर्जीक प्रतिक्रियांसह शक्य आहे आणि ग्लूटेन असहिष्णुता.
भारदस्त मूल्ये आतड्याच्या तीव्र जळजळांमध्ये देखील शक्य आहेत, जसे की आतड्याच्या सुजेने होणारा अल्सर or क्रोअन रोग. अल्फा-1-अँटीट्रिप्सिन आतड्यांसंबंधी जळजळ होण्याच्या तीव्र प्रकरणांमध्ये देखील शोधण्यायोग्य आहे. तथापि, अतिसारामुळे, मल मंद होणे म्हणजे खोटी कमी मूल्ये.
तीव्र आतड्यांसंबंधी जळजळ मध्ये, अल्फा-1-अँटीट्रिप्सिनचा वापर रोगाच्या दीर्घकालीन नियंत्रणासाठी केला जाऊ शकतो. अल्फा-1-अँटीट्रिप्सिनची सामान्य श्रेणी 0.27mg प्रति ग्रॅम स्टूलच्या खाली असते. काही प्रकरणांमध्ये, स्टूलद्वारे होणारे नुकसान शरीराच्या उर्वरित भागात कमतरतेची लक्षणे देखील होऊ शकते.
