डिक्रॉबॉक्लेशनः कार्य, भूमिका आणि रोग

डीकारबॉक्सीलेशन सामान्यत: ची चिडचिडे प्रतिनिधित्व करते कार्बन सेंद्रिय acidसिडपासून डायऑक्साइड च्या बाबतीत कार्बोक्झिलिक idsसिडस्, हीटिंग आणि एंजाइमॅटिक प्रतिक्रियांद्वारे डेकार्बोक्लेशन फार चांगले पुढे जाते. ऑक्सिडेटिव्ह डिक्रॉबॉक्लेशन ही विशेषतः महत्वाची भूमिका बजावते, ज्यामुळे जीवाच्या radसिडेशनमध्ये एसिटिल-सीओ होण्यास मदत होते. पायरुवेट आणि ke-केटोग्लुटराटे च्या निकृष्टतेमध्ये सक्सिनिल-सीओए करण्यासाठी.

डेकार्बोक्लेशन म्हणजे काय?

डीकारबॉक्सीलेशन सामान्यत: ची चिडचिडे प्रतिनिधित्व करते कार्बन सेंद्रिय acidसिडपासून डायऑक्साइड चयापचय मध्ये डेकरबॉक्सीलेशन महत्वाची भूमिका बजावते. टर्म डिक्रॉबॉक्लेशन स्प्लिटिंग ऑफचे वर्णन करते कार्बन सेंद्रीय पासून डायऑक्साइड रेणू. या प्रक्रियेत, एक तथाकथित कारबॉक्सिल समूह आधीपासूनच रेणूच्या आत अस्तित्वात आहे, जो उष्णता किंवा एंजाइमॅटिक प्रतिक्रियांच्या क्रियेद्वारे विभाजित केला जाऊ शकतो. कार्बॉक्सिल ग्रुपमध्ये कार्बन अणूचा समावेश आहे, जो एकाने जोडलेला आहे ऑक्सिजन अणू दुहेरी बाँडद्वारे आणि हायड्रॉक्सिल समूहाकडे एकाच रोखेद्वारे. द हायड्रोजन हायड्रॉक्सिल ग्रुपचे अणू नंतर कारबॉक्सिल ग्रुपचे स्थान घेते कार्बन डाय ऑक्साइड क्लेव्हेज उदाहरणार्थ, कार्बोक्झिलिक idsसिडस् हायड्रोकार्बन मध्ये रूपांतरित कधी कर्बोदकांमधे, चरबी आणि प्रथिने तुटलेले आहेत, कार्बन डाय ऑक्साइड, पाणी आणि एकूणच ऊर्जा निर्माण होते शिल्लक चयापचय चयापचय च्या. सोडलेली उर्जा तात्पुरते एटीपीच्या रूपात साठविली जाते आणि जैविक कार्य, उष्णता निर्मितीसाठी किंवा शरीराच्या स्वतःच्या पदार्थ तयार करण्यासाठी पुन्हा वापरली जाते. चयापचय संदर्भात, च्या डीकारबॉक्सीलेशन पायरुवेट आणि ke-ketoglutarate ला खूप महत्त्व आहे.

कार्य आणि भूमिका

मानवी जीवात डेकारबॉक्झिलीयन्स सतत होतात. एक महत्त्वाचा थर आहे पायरुवेट, जे थायमिन पायरोफोस्फेट (टीपीपी) च्या मदतीने डिकरोबॉक्लेटेड आहे. हायड्रॉक्साइथिल टीपीपी (हायड्रॉक्साइथिल थायमिन पायरोफोस्फेट) आणि कार्बन डाय ऑक्साइड तयार होतात. या प्रतिक्रियेस जबाबदार सजीवांच्या शरीरात निर्मार्ण होणारे द्रव्य म्हणजे पायरुवेट डिहाइड्रोजनेज घटक (ई 1). थायमिन पायरोफोस्फेट एक व्युत्पन्न आहे जीवनसत्व बी 1 परिणामी हायड्रॉक्साइथिल-टीपीपी कॉम्प्लेक्स लिपोइक acidसिडसह प्रतिक्रिया देते दरम्यान एसिटिल-डायहाइड्रोलिपोनामाइड तयार करण्यासाठी थियामाइन पायरोफोस्फेट (टीपीपी) पुन्हा प्रक्रियेत तयार होते. पायरुवेट डिहायड्रोजनेज घटक देखील या प्रतिक्रियेस जबाबदार आहेत. पुढील चरणात, एसिटिल-डायहाइड्रोलीपोनामाइड कोएन्झाइम ए सह प्रतिक्रिया देते एसिटिल-सीओ तयार करते. एंजाइम डायहायड्रोलाइपॉयल ट्रान्ससॅटीलेझ (ई 2) या प्रतिक्रियेसाठी जबाबदार आहे. एसिटिल-सीओ तथाकथित सक्रियचे प्रतिनिधित्व करते आंबट ऍसिड. हा कंपाऊंड सब्सट्रेटच्या रूपात साइट्रेट सायकलमध्ये प्रवेश करतो आणि अ‍ॅनाबॉलिक आणि कॅटाबॉलिक चयापचय या दोन्हीसाठी एक महत्त्वपूर्ण चयापचय प्रतिनिधित्व करतो. सक्रिय आंबट ऍसिड अशाप्रकारे कार्बन डाय ऑक्साईडमध्ये आणि नंतर कमी होऊ शकते पाणी किंवा महत्त्वपूर्ण जैविक थरांमध्ये रूपांतरित केले. सायट्रेट सायकलपासून आधीपासून तयार केलेला एक मेटाबोलाइट म्हणजे α-केटोग्लूटरेट. Ket-केतोग्लुटराटे देखील तत्सम रुपांतरणाद्वारे रूपांतरित केले जाते निर्मूलन कार्बन डायऑक्साइड हे अंतिम उत्पादन सक्सिनिल-सीओए तयार करते. Succinyl-CoA अनेक चयापचय प्रक्रियेचे एक दरम्यानचे उत्पादन आहे. ते पुढे सायट्रेट सायकलचा भाग म्हणून रूपांतरित करते. अनेक अमिनो आम्ल केवळ इंटरमीडिएट स्टेज सक्सिनिल-कोआ मार्गे सायट्रेट चक्र प्रविष्ट करा. या मार्गाने, द अमिनो आम्ल दरी, मेथोनिन, थेरोनिन किंवा आइसोल्यूसीन सामान्य चयापचय प्रक्रियांमध्ये समाकलित केले जातात. एकंदरीत, पायरुवेट आणि α-केटोग्लुटराटे च्या डिक्रॉबॉक्लेशन प्रतिक्रिया अॅनाबॉलिक ते कॅटाबॉलिक चयापचय प्रक्रियेच्या इंटरफेसवर स्थित आहेत. त्यांना चयापचयात केंद्रीय महत्त्व आहे. त्याच वेळी, डकार्बॉक्सीलेशनद्वारे कार्बन डाय ऑक्साईड निर्मिती सामान्य कार्बन डाय ऑक्साईडमध्ये प्रवेश करते शिल्लक. ऑक्सिडेटिव्ह डकार्बॉक्सीलेशनचे महत्त्व या वस्तुस्थितीत आहे की चयापचय चयापचय त्याच्या परिणामी तयार होतो, जी जीव आणि ऊर्जेच्या पदार्थाच्या निर्मितीसाठी दोन्हीची सेवा देऊ शकते. रूपांतरणात डेकारबॉक्सीलेशन देखील महत्त्वपूर्ण भूमिका बजावते ग्लूटामेट γ-एमिनोब्यूट्रिक acidसिड (जीएबीए) ला. च्या मदतीने उत्प्रेरित ही प्रतिक्रिया ग्लूटामेट जीबीएच्या बायोसिंथेसिसचा एकमेव मार्ग डिकॅरबॉक्झिलेझ आहे. गाबा सर्वात महत्वाचा प्रतिबंधक आहे न्यूरोट्रान्समिटर मध्यभागी मज्जासंस्था. शिवाय, स्वादुपिंडाचा संप्रेरक रोखण्यात देखील ही महत्त्वपूर्ण भूमिका बजावते ग्लुकोगन.

रोग आणि विकार

ऑक्सिडेटिव्ह डकार्बोक्लेशनच्या विकृतीच्या कमतरतेमुळे चालना दिली जाऊ शकते जीवनसत्व बी 1 वर नमूद केल्याप्रमाणे, जीवनसत्व बी 1 किंवा त्याच्या व्युत्पन्न थायामिन पायरोफोस्फेट (टीपीपी) ऑक्सिडेटिव्ह डिक्रॉबॉक्लेशनमध्ये महत्वाची भूमिका बजावते. म्हणूनच, व्हिटॅमिन बी 1 च्या कमतरतेमुळे उर्जा आणि बिल्डिंग मेटाबोलिझमचा त्रास होतो. कार्बोहायड्रेट चयापचय आणि हानी मज्जासंस्था परिणाम Polyneuropathy विकसित होऊ शकते. याव्यतिरिक्त, ची लक्षणे थकवा, चिडचिड, उदासीनता, व्हिज्युअल गडबड, गरीब एकाग्रता, भूक न लागणे आणि स्नायू शोष देखील होतो. शिवाय, स्मृती विकार, वारंवार डोकेदुखी आणि अशक्तपणा साजरा केला जातो. दुर्बल उर्जा उत्पादनामुळे, द रोगप्रतिकार प्रणाली देखील कमकुवत आहे. स्नायूंच्या कमकुवतपणाचा परिणाम मुख्यतः वासराच्या स्नायूंवर होतो. हार्ट अशक्तपणा, श्वास लागणे किंवा एडेमा देखील होतो. त्याच्या अत्यंत स्वरूपात, व्हिटॅमिन बी 1 ची कमतरता बेरीबेरी म्हणून ओळखली जाते. बेरीबेरी विशेषतः अशा प्रदेशात आढळते जिथे आहार व्हिटॅमिन बी 1 मध्ये खूपच गरीब आहे. याचा प्रामुख्याने ए सह लोकसंख्या प्रभावित करते आहार च्या वर आधारित सोया उत्पादने आणि hulled तांदूळ. आणखी एक रोग, जो डिक्रॉबॉक्लेशनच्या डिसऑर्डरमुळे होतो, तथाकथित स्पास्टिक टेट्राप्लेजिक सेरेब्रल पाल्सी प्रकार १ आहे. या आजारासाठी, ज्यात अर्भक सेरेब्रल पाल्सी उपस्थित आहे, ट्रिगर एक अनुवांशिक दोष आहे. अशा प्रकारे, जीएडी 1 मधील उत्परिवर्तन जीन सजीवांच्या शरीरात निर्मार्ण होणारे द्रव्य कमतरता ठरतो ग्लूटामेट decarboxylase. ग्लूटामेट डिकॅरबॉक्झिलेझ कार्बन डाय ऑक्साईड क्लीवेजसह ग्लूटामेटला γ-एमिनोब्यूट्रिक acidसिड (जीएबीए) मध्ये रूपांतरित करण्यास जबाबदार आहे. वर नमूद केल्याप्रमाणे, जीएबीए मुख्य प्रतिबंधक आहे न्यूरोट्रान्समिटर मध्यवर्ती मज्जासंस्था. खूपच कमी गाबा तयार केल्यास, मेंदू प्रारंभिक अवस्थेत नुकसान होते. च्या बाबतीत अर्भक सेरेब्रल पाल्सी, यामुळे स्पॅस्टिक अर्धांगवायू, अटेक्सिया आणि atथेसिसिस होतो. स्पॅस्टिक पॅरालायझिस कायमस्वरुपी वाढलेल्या स्नायूंच्या टोनमुळे उद्भवतात, ज्यामुळे कठोर पवित्रा होतो. त्याच वेळी, द समन्वय हालचालींमुळे ब affected्याच प्रभावित व्यक्तींमध्ये त्रास होतो, ज्यास अ‍ॅटेक्सिया देखील म्हटले जाते. याव्यतिरिक्त, स्नायूंच्या हायपो- ​​आणि हायपरटोनस दरम्यान सतत बदल झाल्यामुळे एथेसिसिसच्या संदर्भात अनैच्छिक विस्तार आणि विचित्र हालचाल होऊ शकतात.