चा वंशानुगत डिसप्लेसिया (विकृत रूप) मुलामा चढवणे अ‍ॅमेलोजेनेसिस अपूर्णफेटा (समानार्थी शब्द: अमेलोजेनेसिस; अमेलोजेनेसिस अपूर्णफेटा; डेन्टीन डिसप्लासिया; डेंटिनोजेनेसिस अपूर्णफेटा; डेन्टिनोजेनेसिस अपूर्णफेटा II सिंड्रोम; अनुवांशिक म्हणून ओळखले जाते) दात रचना अराजक ओडोनटोजेनेसिस हायपोप्लास्टिक; ओडोन्टोजेनेसिस अपूर्णता सिव्ह हायपोप्लास्टिक; आयसीडी -10: के00.5). द मुलामा चढवणे एकतर प्रमाणात किंवा गुणवत्तेत बिघाड आहे. हा डिसऑर्डर उत्तर स्वीडन (१: 1१ in) मध्ये सर्वात सामान्य आहे आणि अमेरिकेत (१: १,718,०००) इतका दुर्मिळ आहे .अमेलोजेनेसिस अपूर्णतेचे वर्गीकरण खालीलप्रमाणे केले आहे:
- हायपोप्लास्टिक प्रकार - खूपच कमी मुलामा चढवणे.
- हायपोमेटोरिटी प्रकार - अपरिपक्व मुलामा चढवणे.
- Hypocalcifications प्रकार - कॅल्सिफाइड मुलामा चढवणे अंतर्गत.
- टॉरोडॉन्टिझमच्या संयोजनात आंशिक अपरिपक्वता आणि कॅल्सीफिकेशन अंतर्गत.
लक्षणे - तक्रारी
दुधाचे दात आणि कायमस्वरूपी दात या दोन्ही बाबींवर परिणाम होतो:
- अतिसंवेदनशीलता
- खडबडीत, मॅट मुलामा चढवणे पृष्ठभाग
- तकतकीत, पटकन चपखल मुलामा चढवणे पृष्ठभाग
- मलिनकिरण - पिवळसर-तपकिरी
- दात मजबूत अट्रॅशन
- मुलामा चढवणे जाडी कमी - वेळेचे किंवा अरेड.
- समीप संपर्कांचा अभाव (समीप दात असलेले संपर्क बिंदू).
- हायपोमेटोरेशन प्रकार आणि कपटीकरण प्रकारात खूप मऊ मुलामा चढवणे.
- हिरड्यांना आलेली सूज (हिरड्या जळजळ)
- गिंगिव्हल हायपरप्लासिया (डिंक प्रसार)
- वारंवार समोरचा खुल्या चाव्याव्दारे
- अनुलंब जबडा संबंध कमी होणे (चाव्याची उंची)
- वेदना
रोगजनक (रोगाचा विकास) - एटिओलॉजी (कारणे)
जेव्हा मुलामा चढवणे तयार करणे विस्कळीत होते तेव्हा अमेलोजेनेसिस अपूर्णता येते. हा रोग स्वयंचलित-प्रबळ, स्वयंचलित-रेसीसीव्ह किंवा एक्स-लिंक्ड एकतर वारसाने प्राप्त केला आहे. ज्या साइटवर मुलामा चढवणे परिपक्वता योग्यरित्या पुढे येत नाही त्या साइटवर अवलंबून, एआयचा भिन्न प्रकार. असे आढळून आले आहे की बहुतेकदा हा रोग खाली दिलेल्या एक किंवा अधिक विकारांच्या संयोगाने आढळतो:
- दात फुटणे विकार
- दंतचिकित्सा (दंत लगदाच्या किंवा त्याच्या फरकाखाली उद्भवणारी कठोर पदार्थांची रचना).
- फोलिक्युलर अल्सर
- दुसर्‍याचे प्रभावित किंवा कायम ठेवलेले दात (हाडांनी वेढलेले दात) दंत (जबड्यातून दात फुटणे मौखिक पोकळी).
- मुकुट आणि मूळ रिसॉर्पशन्स
- टॉरोडॉन्टिझम (प्रबळ वारसाने विसंगती प्राप्त केली ज्यात दातचे शरीर मोठे केले जाते आणि मूळ लहान केले जाते).
- दात अंडरकाउंट
संभाव्य रोग
Loमेलोजेनेसिस अपूर्णतेच्या संदर्भात, मुलामा चढवणे फार लवकर खाली पडते, जे करू शकते आघाडी चाव्याव्दारे उंचीच्या थेंबापर्यंत.
निदान
क्लिनिकल तपासणी दरम्यान, हे लक्षात ठेवले पाहिजे की एआय चे बरेच भिन्न अभिव्यक्ती आहेत. म्हणून, सखोल इतिहास महत्त्वपूर्ण आहे, कारण आनुवंशिक घटक अस्तित्त्वात आहेत की नाही हे आधीच निश्चित केले जाऊ शकते. रेडियोग्राफिकदृष्ट्या, हे निश्चित केले जाऊ शकते की घनता कधीकधी रेडिओग्राफमधील मुलामा चढवणे कमी होते डेन्टीनसारखे किंवा अगदी कमी. नाकारण्यासाठी भिन्न निदानामध्ये हे समाविष्ट आहेः
- प्राप्त तामचीनी विकार
- डेंटिनोजेनेसिस अपूर्णता - दातांच्या दातांचा स्वयंचलित प्रबळ वारसादार मालदीव विकास / स्ट्रक्चरल डिसऑर्डर जे अंदाजे ,1,००० लोकांमध्ये आढळतात आणि दात तीव्र विकृती निर्माण करतात.
- इतर रोगांमध्ये एनामेल डिस्प्लेसियास - meमेलो-chन्कोहिपोहिड्रोसिस सिंड्रोम, एपिडर्मोलिसिस बुलोसा, म्यूकोपोलिसेकेरीडोसेस, ऑक्यूलोडेन्टोडिजिटल सिंड्रोम, ट्रायको-डेंटल ऑस्टिओक्लेरोटिक सिंड्रोम.
उपचार
अमेलोजेनेसिस अपूर्णतेच्या काळात तीव्र, वेगाने जाणवणे आणि घर्षण होणे झाल्यामुळे लवकर उपचारात्मक हस्तक्षेप नेहमीच सल्ला दिला जातो. तीव्र दात घालण्यामुळे रूग्ण वेगाने अनुलंब उंची (चाव्याची उंची) गमावतात. पर्णपाती मध्ये दंत, प्लास्टिक फिलिंग्ज, पट्टीचे मुकुट आणि स्टीलचे मुकुट हे सामान्यत: वापरले जाणारे पुनर्संचयित पर्याय आहेत. अशाप्रकारे, दात त्यांच्या शारीरिक अपयशापर्यंत शक्य तितक्या संरक्षित केले जातात आणि मुलाला हस्तक्षेप न करता खाण्यास आणि बोलण्यास सक्षम केले जाते. तारुण्यात, प्लास्टिकच्या भरण्याव्यतिरिक्त जीर्णोद्धारासाठी विविध प्रकारचे मुकुट (उदा. ऑल-सिरेमिक्स, झिरकोनियम डायऑक्साइड) उपलब्ध आहेत. येथे देखील, उपचार शक्य तितक्या लवकर रोगाशी संबंधित मर्यादा आणि अस्वस्थता असलेल्या रुग्णांना लवकरात लवकर मुक्त करण्यासाठी आणि त्यांचे पुनरुत्थानासाठी आणि कार्यक्षमतेने मोठ्या प्रमाणात नुकसान आणि अस्वस्थता येण्यापूर्वीच केले पाहिजे. हे लक्षात ठेवणे आवश्यक आहे की मऊ मुलामा चढवणे, जो त्वरीत घालतो आणि पिवळसर-तपकिरी होतो, स्थानिक अस्वस्थता व्यतिरिक्त रूग्णांसाठी एक तीव्र मानसिक ओझे प्रतिनिधित्त्व करतो, कारण ते त्यांच्या दृश्यात्मक देखाव्यामध्ये लक्षणीय मर्यादित आहेत.
