फ्लीटिंग परंतु बहुतेकदा चेहरा, परंतु हात, पाय किंवा श्वसन मार्ग: अशी लक्षणे एंजियोएडेमाचे सूचक आहेत. हे सहसा एखाद्या संदर्भात आढळते एलर्जीक प्रतिक्रिया; बरेच क्वचितच, हे जन्मजात डिसऑर्डरमुळे होते. या प्रकरणात तथापि, अतिरिक्त लैंगिकदृष्ट्या कार्यशील तक्रारी सहसा आढळतात. सूज द्वारे झाल्याने आहे पाणी त्वचेखालील ऊतकात जमा (एडेमा); पूर्वी चेहर्‍याचा एंजियोएडीमा देखील म्हटले जात असे क्विंकेचा सूज.
अँजिओएडेमाचे फॉर्म
प्रथम, एंजियोएडीमाचे दोन प्रकार वेगळे केले जाणे आवश्यक आहे, कारण या दोघांना मुख्यतः भिन्न उपचार आवश्यक आहेत:
- अँजिओएडेमा एकतर द्वारे होतो न्यूरोट्रान्समिटर हिस्टामाइन (हिस्टामाइन-मध्यस्थता एंजिओएडीमा), जो ए दरम्यान वाढीव प्रमाणात सोडला जातो ऍलर्जी किंवा असहिष्णुता प्रतिक्रिया, उदाहरणार्थ औषधे. ही यंत्रणा अंगावर उठणार्या पित्ताच्या गाठी मध्ये उद्भवणार्यासारखेच आहेपोळ्या).
- सीरियल इनहिबिटर (सी 1 इनहिबिटर कमतरतेनुसार एंजिओएडेमा - लहान: एएई), जे सामान्यत: खाली धीमा करते - बहुतेक विरळ विशिष्ट रेणूचे अपूर्ण कार्य असते. रोगप्रतिकार प्रणाली अनियंत्रित प्रतिक्रियेत. हा फॉर्म मुख्यतः वारसा आहे आणि अशा प्रकारे जन्मजात (आनुवंशिक एंजिओएडेमा - थोडक्यात: एचएई). या सी 1 इनहिबिटरच्या कमतरतेचे अधिग्रहण केलेले फॉर्म लिम्फॅटिक सिस्टमच्या कर्करोगाच्या संदर्भात किंवा परिणामी उद्भवतात. स्वयंप्रतिकार रोग.
आनुवंशिक एंजिओएडेमाची कारणे कोणती आहेत?
सह रुग्ण मध्ये आनुवंशिक एंजिओएडेमाम्हणतात प्रोटीनची पातळी सी 1 एस्टेरेज अवरोधक मध्ये कमी झाली आहे रक्त प्लाझ्मा हे प्रथिने पूरक प्रणालीचा पहिला घटक प्रतिबंधित करते. पूरक प्रणालीमध्ये, सीरमचे कॅसकेड असते प्रथिने मानवी शरीराच्या रोगप्रतिकारक आणि दाहक प्रतिसादामध्ये ती महत्वाची भूमिका बजावते. हा डिसऑर्डर वारसा मिळाला आहे - जर एखाद्या पालकांवर परिणाम झाला असेल तर मुलामध्ये या विकाराचा वारसा मिळण्याचा 50 टक्के धोका असतो.
कोण प्रभावित आहे आणि का?
एचएई लक्षणे सुरू होण्याचे वय मोठ्या प्रमाणात बदलते, परंतु वारंवारतेचा एक उच्च भाग जीवनाच्या पहिल्या दशकात आणि दुसर्‍या सेकंदाला आढळतो. अंदाजे 75% रूग्ण 20 वर्षे वयापर्यंत पोहोचतात. तारुण्य आणि लवकर तारुण्याच्या काळात हल्ले अधिक वारंवार होत असल्याचे दिसते. उदाहरणार्थ, गर्भ निरोधक गोळ्या घेतल्या गेल्याच्या अतुलनीय महिला रूग्णांमध्ये एचएईचा पहिला हल्ला सुरू झाल्याचे नोंदवले गेले आहे. आणखी एक प्रेरणादायक घटक एक संसर्ग असू शकतो, उदाहरणार्थ असामान्य व्हायरल इन्फेक्शन मोनोन्यूक्लियोसिस (फेफिफर ग्रंथी ताप). हल्ले कोणत्याही उघड बाह्य कारणांशिवाय देखील होऊ शकतात; ताण, चिंता किंवा किरकोळ जखम त्यांना भडकवू शकतात. दंत उपचार, उदाहरणार्थ, वायुमार्गात श्लेष्मल सूज घालण्यास कारणीभूत ठरू शकतात. याव्यतिरिक्त, इतर ट्रिगर (उदाहरणार्थ, लॉन मॉव्हिंग नंतर हात सूज, लेखन, हातोडा इ.) वर्णन केले आहे.
मासिक पाळी आणि गर्भधारणेदरम्यान अनुवंशिक एंजिओएडेमा.
महिलांमध्ये, पाळीच्या आणि गर्भधारणा रोगाच्या क्रियाकलापावर त्याचा परिणाम दिसून येतो. काही स्त्रिया त्यांच्या मासिक पाळी दरम्यान हल्ल्यांच्या संख्येत वाढ नोंदवतात. दरम्यान गर्भधारणा, काही रुग्ण हल्ल्यांच्या वारंवारतेचा अहवाल देतात, तर काहींची वारंवारता कमी झाल्याची नोंद होते. चा उपयोग तोंडी गर्भनिरोधक (गर्भ निरोधक गोळ्या, विशेषत: इस्ट्रोजेन जास्त असतात) किंवा संप्रेरकयुक्त इंट्रायूटरिन उपकरणे श्लेष्मल त्वचा सूज येण्याची वारंवारता आणि तीव्रता वाढवते.
वंशानुगत एंजिओएडेमा: लक्षणे.
एचएई रोगाची विशिष्ट लक्षणे म्हणजे रंगहीन आणि त्वचेखालील ऊतकांमध्ये किंवा तीव्र अवस्थेत स्थित वेदनादायक, नॉनप्रूटरिक सूजचे क्षणिक स्वरूप पोटदुखी इतर कोणतेही कारण नसलेले. रूग्ण सहसा त्या साइटवर घट्टपणाची भावना नोंदवतात ज्यात एडीमा सुमारे काही मिनिटांनंतर सुमारे 30 मिनिटांनंतर दिसून येते. सूज कमीतकमी चार तास टिकते - सरासरी 24 ते 72 तासांदरम्यान - परंतु ती वेगळ्या प्रकरणांमध्ये जास्त काळ टिकू शकते.
अनुवांशिक एंजिओएडेमाची वारंवारिता.
एचएईच्या हल्ल्यांची वारंवारता मोठ्या प्रमाणात बदलते. काही रूग्ण बर्‍याच काळासाठी लक्षणमुक्त असतात, नंतर थोड्या अंतराने सूज येते. इतर पीडित लोक लहान, नियमित अंतराने हल्ले घेतात.
अनुवांशिक एंजिओएडेमाची गुंतागुंत.
हल्ले विशेषत: धोकादायक असतात जेव्हा ते हल्ल्यात घडतात श्वसन मार्ग.या प्रकरणात, द श्लेष्मल त्वचा वायुमार्ग बंद होऊ शकेल आणि आपत्कालीन कामगिरीची आवश्यकता असू शकेल श्वेतपटल (पवन पाइप चीरा). श्वासनलिका मध्ये उपचार न केलेले म्यूकोसल सूज हे एचएई रूग्णांच्या मृत्यूचे मुख्य कारण आहे. जर एचएई पूर्वी मान्यताप्राप्त नसल्यास 25 ते 30 टक्के रुग्णांचा मृत्यू पूर्वी आढळून आला आहे. म्हणून, मध्ये श्लेष्मल त्वचा सूज झाल्यास स्वरयंत्रात असलेली कंठातील पोकळी, त्वरित प्रशासन सी 1-एस्टेरेज इनहिबिटर कॉन्सेन्ट्रेट आणि वैद्यकीय उपचार आवश्यक आहेत.
