उपचारात्मक लक्ष्ये
- जीवनाची गुणवत्ता किंवा अपेक्षा सुधारणे.
- गुंतागुंत टाळणे (उदा., घातक एरिथमोजेनिक घटना/जीवघेणी ह्रदयाचा अतालता)).
थेरपी शिफारसी
डायलेटेड कार्डिओमायोपॅथी (डीसीएम)
हे एक असामान्य वाढ (विस्तार) आहे हृदय स्नायू, विशेषतः डावा वेंट्रिकल (हृदय कक्ष). थेरपीसाठी:
- कारण (कारण-संबंधित) थेरपी:
- कार्डिओमायोपॅथी द्वारे झाल्याने व्हायरस सह उपचार केले जाऊ शकते इंटरफेरॉन (इम्युनोस्टिम्युलेशन औषध) (पहा मायोकार्डिटिस खाली).
- मायोकार्डियम (हृदयाच्या स्नायू) मधील बीटा1-एड्रेनर्जिक रिसेप्टरच्या विरूद्ध सिद्ध ऑटो-एकेसह स्वयंप्रतिकार रोगामध्ये:
- Immunadsorption (ऑटो-एके काढून टाकणे) किंवा.
- aptamers द्वारे ऑटो-एकेचे तटस्थीकरण (बाइंडिंग रेणू).
- आवश्यक असल्यास, इम्यूनोसप्रेसिव्ह थेरपी
- पेरिपार्टममध्ये ("जन्माच्या आसपास") कार्डियोमायोपॅथी: ब्रोमोक्रिप्टिन (आतापर्यंत फक्त अभ्यासात).
- च्या उपस्थितीत हृदय अपयश (हृदयाची कमतरता): मार्गदर्शक तत्त्वावर आधारित उपचार (खाली पहा हृदय अपयश*).
- थ्रोम्बोइम्बोलिझम प्रोफेलेक्सिससाठी (प्रतिबंधक उपाय थ्रोम्बोसिस/ रक्तवहिन्यासंबंधीचा रोग ज्यात ए रक्त भांड्यात गुठळी (थ्रॉम्बस) बनते: अँटीकोआगुलंट्स (औषधे जे रक्त गोठण्यास प्रतिबंध करते) मध्ये अॅट्रीय फायब्रिलेशन (VHF) किंवा जेव्हा इंट्राकॅविटरी (पोकळीत स्थित) थ्रोम्बी (रक्ताच्या गुठळ्या) आढळतात.
* टीप: थेरपीला चांगला प्रतिसाद सहसा फक्त "माफी" दर्शवतो; थेरपी बंद केल्यानंतर, एका अभ्यासात 44 महिन्यांच्या आत 11% प्रकरणांमध्ये (25 रुग्णांपैकी 6) पुनरावृत्ती झाली:
- LVEF मध्ये >10% आणि 50% पेक्षा कमी.
- LVEDV > 10% आणि सामान्य मूल्यापेक्षा जास्त.
- NT-proBNP दोन घटकांनी आणि > 400 ng/l पर्यंत वाढते
- च्या क्लिनिकल चिन्हे हृदयाची कमतरता (ह्रदयाचा अपुरेपणा)
नियंत्रण गटात, ज्यावर उपचार सुरूच होते, चार निकषांवर आधारित कोणत्याही रुग्णामध्ये बिघाड आढळून आला नाही. त्यानंतर, नियंत्रण गटातील रूग्णांची फार्माकोथेरपी देखील क्रमशः बंद करण्यात आली, परिणामी पुढील 6 महिन्यांत यापैकी 36% रूग्णांची प्रकृती देखील बिघडली. अशाप्रकारे, एकूण, 20 रुग्णांपैकी 40 रुग्ण (50%) एक आक्षेपार्ह बिघडले.
हायपरट्रॉफिक (विस्तारित) कार्डिओमायोपॅथी (एचसीएम)
- हृदय अपयशासाठी औषधोपचार (हृदयाच्या विफलतेसाठी थेरपी):
- बीटा-ब्लॉकर्स – खबरदारी: एव्ही ब्लॉकच्या जोखमीमुळे कॅल्शियम विरोधी आणि बीटा-ब्लॉकर्स एकत्र प्रशासित केले जाऊ नयेत (एट्रिओव्हेंट्रिक्युलर ब्लॉक; कर्णिका ते वेंट्रिकलपर्यंत वहन व्यत्ययामुळे होणारे विकार)
- बीटा-ब्लॉकर असहिष्णुतेच्या बाबतीत: गैर-डायहाइड्रोपायराइडिन-प्रकार कॅल्शियम विरोधी (उदा., वेरापॅमिल, डिल्टियाझेम).
- In अॅट्रीय फायब्रिलेशन (VHF खाली पहा): anticoagulants.
- हायपरट्रॉफिक अडथळा आणणारा कार्डियोमायोपॅथी (HOCM).
- Mavacamten (मायोसिन मॉड्युलेटर): परिणामकारकता फेज III EXPLORER-HCM चाचणी ("ब्रेकथ्रू थेरपी") मध्ये प्रदर्शित केली गेली: mavacamten ने परिणामी हायपरकॉन्ट्रॅक्टिलिटी कमी केली:
- 65.0% च्या तुलनेत 31.3% रुग्णांमध्ये कमीतकमी एका NYHA वर्गाने सुधारणा केली प्लेसबो (p ˂ 0.0001)
- जीवनाची गुणवत्ता आणि व्यायाम क्षमता लक्षणीय वाढली.
- डाव्या वेंट्रिक्युलर आउटफ्लो ट्रॅक्ट (एलव्हीओटी) च्या अडथळा (अडथळा) लक्षणीय घट झाली.
- संपूर्ण माफी जवळजवळ एक तृतीयांश मध्ये आली, म्हणजे, रोगाची कोणतीही क्लिनिकल, रेडिओलॉजिकल किंवा इतर चिन्हे शोधण्यायोग्य नव्हती.
- खालील औषधे contraindicated आहेत (contraindications):
- इनोट्रॉपिक पदार्थ (हृदयाची संकुचित शक्ती वाढवतात) जसे की डिजिटलिस आणि सहानुभूती.
- शक्तिशाली आफ्टलोड कमी करणारे एजंट (हृदयाला आराम देण्यासाठी) जसे की एसीई अवरोधक.
- नायट्रेट्स (सिस्टोलिक स्टेनोसिस (संकुचित होणे) मध्ये वाढ होऊ शकते).
- Mavacamten (मायोसिन मॉड्युलेटर): परिणामकारकता फेज III EXPLORER-HCM चाचणी ("ब्रेकथ्रू थेरपी") मध्ये प्रदर्शित केली गेली: mavacamten ने परिणामी हायपरकॉन्ट्रॅक्टिलिटी कमी केली:
प्रतिबंधक (मर्यादित) कार्डिओमायोपॅथी (आरसीएम)
- लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ (निचरा करणारे एजंट) सह हृदयाच्या विफलतेची सुरुवातीची थेरपी (थेरपीमुळे तेथे पहा); चेतावणी: डिजिटल नाही!
- थ्रोम्बोइम्बोलिझम प्रोफिलेक्सिस
एरिथिमोजेनिक राइट वेंट्रिक्युलर कार्डियोमायोपॅथी (एआरव्हीसीएम)
- प्रतीकात्मक थेरपी:
- अतालता उपचार (ह्रदयाचा अतालता) किंवा प्रॉफिलॅक्सिस.
- बीटा ब्लॉकर
पृथक (वेंट्रिक्युलर) नॉन कॉम्पॅक्शन कार्डिओमायोपॅथी (एनसीसीएम)
- उपचार of हृदयाची कमतरता (थेरपीमुळे तेथे पहा).
- थ्रोम्बोइम्बोलिझमचे प्रॉफिलॅक्सिस: अँटीकोआगुलंट्स.
गर्भधारणा कार्डिओमायोपॅथी/पेरिपार्टम कार्डिओमायोपॅथी
- हृदयाच्या विफलतेसाठी मानक थेरपी
- 5 मिग्रॅ ब्रोमोक्रिप्टिन 2 आठवडे, नंतर 2.5 आठवड्यांसाठी 6 मिलीग्राम: थेरपीनंतर, सर्व सहभागींपैकी 7% लोकांना सहा महिन्यांनंतर (<35%) डाव्या वेंट्रिक्युलर फंक्शनची गंभीर मर्यादा होती आणि त्यानंतर केवळ 3% लोकांना हृदय अपयशाचा सामना करावा लागला.
TTR-संबंधित सिस्टिमिक अमायलोइडोसिस (ATTR).
- तिसऱ्या टप्प्यातील अभ्यासात (ATTR-ACT), तफामिडिस रुग्णांमधील मृत्यूचा धोका 30% ने लक्षणीयरीत्या कमी केल्याचे दिसून आले.
- 2020: EU आयोगाने मंजूर केले तफामिडीस कार्डिओमायोपॅथी (ATTR-CM) सह ट्रान्सथायरेटिन अमायलोइडोसिसच्या उपचारांसाठी 61 मिग्रॅ. हे औषध वन्य-प्रकार आणि आनुवंशिक दोन्ही प्रकार असलेल्या प्रौढांमध्ये ATTR-CM च्या उपचारांसाठी सूचित केले जाते.