उपचारात्मक लक्ष्ये
- अशक्तपणाची भरपाई
- बरा (खाली बीटा-थॅलेसीमिया).
थेरपी शिफारसी
- उपचार हेमोलायटिकसाठी अशक्तपणा प्रत्येक बाबतीत मूलभूत डिसऑर्डरवर अवलंबून असते.
- बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, अतिरिक्त रक्त रक्तसंक्रमण आवश्यक आहे.
- “पुढील” अंतर्गत देखील पहा उपचार".
रक्तसंक्रमण घटनेच्या संदर्भात एक तीव्र हेमोलाइटिक संकट थेरपी (एबी 0 सिस्टममध्ये चुकीचे संक्रमण):
- रक्तसंक्रमण त्वरित थांबा
- लक्षणात्मक थेरपी: व्हॉल्यूम सबस्टीट्यूशन, ग्लूकोकोर्टिकोइड्सचे प्रशासन आणि सोडियम बायकार्बोनेटसह मूत्रमार्गातील क्षार
- अल्टीमा अनुपात: आदान-प्रदान रक्तसंक्रमण.
आनुवंशिक हेमोलिटिक emनेमिया / लाल पेशी पडद्यावरील दोषांचे थेरपीः
- शिफारस केलेल्या स्प्लेनेक्टॉमी व्यतिरिक्त (शल्यक्रिया काढून टाकणे प्लीहा), सह प्रोफेलेक्सिस फॉलिक आम्ल गंभीर हेमोलिसिसच्या बाबतीत देखील केले पाहिजे. → दररोजची आवश्यकता नंतर सुमारे 300-400 ;g आहे; प्रकट मध्ये फॉलिक आम्ल कमतरता 5-15 मिग्रॅ / डी जोडावी.
- स्प्लेनेक्टॉमीपूर्वी लसीकरण करणे न्यूमोकोकस आणि एच. इन्फ्लूएंझा केला पाहिजे.
उष्मा प्रतिपिंडांद्वारे ऑटोइम्यून हेमोलिटिक emनेमियाची चिकित्साः
- ग्लुकोकोर्टिकोइड्स
- गंभीर हेमोलिसिसमध्ये, उपचार सह प्रेडनिसोलोन 1 मिग्रॅ / किलो बीडब्ल्यू / डी, एचबी सामान्यीकरणानंतर (एचबी = रक्त रंगद्रव्य) च्या टॅपिंग डोस.
- जे रुग्ण प्रतिसाद देत नाहीत त्यांच्यामध्ये थेरपी रोगप्रतिकारक (औषधे जे कार्ये कमी करतात रोगप्रतिकार प्रणाली) किंवा प्रशासन गॅमा ग्लोब्युलिनचे (समानार्थी शब्द: इम्यूनोग्लोबुलिन जी (आयजीजी); प्रतिपिंडे (इम्यूनोग्लोबुलिन) जी वर्ग, जे प्रामुख्याने विरुद्ध कार्य करतात व्हायरस आणि जीवाणू) सूचित केले जाऊ शकते.
ची थेरपी थॅलेसीमिया (च्या विकार हिमोग्लोबिन निर्मिती).
- आजपर्यंत, oलोजेनिक स्टेम सेल थेरपीद्वारे बरा.
- जीन बीटा साठी थेरपीथॅलेसीमिया; ओतण्यापूर्वी रुग्णाच्या स्टेम पेशी घेतल्या जातात आणि जनुकांची योग्य आवृत्ती प्रयोगशाळेत वापरतात. दुसर्‍या टप्प्यातील अभ्यासानुसार, 3 पैकी 9 रुग्ण पूर्णपणे टाळण्यास सक्षम होते रक्त रक्तसंक्रमण नंतर जीन उपचार; इतरांच्या रक्तसंक्रमणामध्ये लक्षणीय घट झाली (संपूर्ण गटात 73%). रूग्णांच्या उपचार पद्धती आता 15 ते 42 महिन्यांपर्यंत असल्याने बरे होण्याची शक्यता चांगली आहे.
