मेडुलोब्लास्टोमा: रोगनिदान, लक्षणे, उपचार

थोडक्यात माहिती

रोगनिदान: ट्यूमरच्या वैशिष्ट्यांवर आणि ट्यूमरच्या उपसमूहावर अवलंबून, चांगल्या रोगनिदानासह चांगले उपचार केले जाऊ शकतात, परंतु काही ट्यूमर गट प्रतिकूल मार्ग दर्शवतात
लक्षणे: डोकेदुखी, चक्कर येणे, मळमळ/उलट्या, झोपेचा त्रास, न्यूरोलॉजिकल तक्रारी जसे की व्हिज्युअल, बोलणे आणि एकाग्रतेमध्ये अडथळा आणि अर्धांगवायू, मोटार तक्रारी जसे की चाल अडथळा
कारणे: ट्रिगर स्पष्टपणे ज्ञात नाहीत. क्रोमोसोमल बदल, अनुवांशिक पूर्वस्थिती आणि किरणोत्सर्ग प्रभाव हे जोखीम घटक मानले जातात.
निदान: शारीरिक तपासणी, ऊतक, रक्त आणि सेरेब्रोस्पाइनल फ्लुइड चाचण्या, चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (MRI), संगणित टोमोग्राफी (CT),
उपचार: शस्त्रक्रिया, रेडिएशन आणि/किंवा केमोथेरपी, मानसशास्त्रीय काळजी.

मेदुलोब्लास्टोमा म्हणजे काय?

मेडुलोब्लास्टोमा हा मुलांमध्ये आणि पौगंडावस्थेतील सर्वात सामान्य घातक ब्रेन ट्यूमर आहे, जो सर्व प्रकरणांपैकी 20 टक्के आहे. मेडुलोब्लास्टोमाचे निदान साधारणपणे पाच ते आठ वर्षे वयोगटात होते. मुलं मुलींपेक्षा किंचित जास्त वेळा प्रभावित होतात. ट्यूमर प्रौढांमध्ये खूपच कमी वेळा आढळतो. मेडुलोब्लास्टोमा सर्व ब्रेन ट्यूमरपैकी एक टक्का आहे.

प्रभावित प्रत्येक तिसऱ्या व्यक्तीमध्ये, निदानाच्या वेळी मेडुलोब्लास्टोमा आधीच पसरला आहे. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, ट्यूमर मेटास्टेसेस मध्यवर्ती मज्जासंस्था (मेंदू आणि पाठीचा कणा) मध्ये स्थित असतात. फार क्वचितच ते हाडात किंवा अस्थिमज्जेत उद्भवतात.

मेडुलोब्लास्टोमाचे वर्गीकरण

मेडुलोब्लास्टोमा खूप वेगाने वाढतो आणि काहीवेळा आसपासच्या ऊतींमध्ये वाढतो. म्हणून, जागतिक आरोग्य संघटनेने (WHO) "अत्यंत घातक" (ग्रेड 4) म्हणून त्याचे वर्गीकरण केले आहे. याव्यतिरिक्त, डब्ल्यूएचओ वर्गीकरणानुसार, मेदुलोब्लास्टोमास त्यांच्या ऊतींच्या प्रकार/स्वरूपावर आधारित (= हिस्टोपॅथॉलॉजिकल) विविध प्रकारांमध्ये विभागले गेले आहेत:

शास्त्रीय मेदुलोब्लास्टोमा (सीएमबी, क्लासिक मेडुलोब्लास्टोमा)
डेस्मोप्लास्टिक/नोड्युलर (नोड्युलर) मेडुलोब्लास्टोमा (डीएमबी, डेस्मोप्लास्टिक मेडुलोब्लास्टोमा)
विस्तृत नोड्युलॅरिटीसह मेडुलोब्लास्टोमा (MBEN, विस्तृत नोड्युलॅरिटीसह मेडुलोब्लास्टोमा)
लार्ज सेल मेडुलोब्लास्टोमा (एलसी एमबी, लार्ज सेल मेडुलोब्लास्टोमा)/अ‍ॅनाप्लास्टिक मेडुलोब्लास्टोमा (एएमबी, अॅनाप्लास्टिक मेडुलोब्लास्टोमा)

वेगवेगळ्या ट्यूमरच्या स्वरूपामुळे, थेरपीचे पर्याय आणि रोगनिदान देखील भिन्न आहेत.

मेडुलोब्लास्टोमासाठी आयुर्मान किती आहे?

रोगाचा कोर्स आणि मेडुलोब्लास्टोमाचे निदान विविध निकषांवर अवलंबून असते जसे की रुग्णाचे वय आणि ट्यूमरचा आकार, स्थान आणि टप्पा. जर ट्यूमर पूर्णपणे शस्त्रक्रियेने काढून टाकला जाऊ शकतो, मेटास्टेसेस नसतात आणि सेरेब्रोस्पाइनल फ्लुइडमध्ये ट्यूमर पेशी आढळत नाहीत तर ते अनुकूल आहे.

शस्त्रक्रियेनंतर वैयक्तिक ट्यूमर पेशी डोक्यात राहिल्यास, ट्यूमर अनेकदा पुन्हा वाढतो (पुनरावृत्ती). पुनरावृत्ती सामान्यतः पहिल्या तीन वर्षांमध्ये होते, क्वचित प्रसंगी यशस्वी थेरपीनंतर दहा वर्षांनी देखील. या कारणास्तव, उपचार करणारे डॉक्टर यशस्वी थेरपीनंतर अनेक वर्षे सर्व रुग्णांमध्ये नियंत्रण तपासणी करतात.

गहन थेरपीसह, अर्ध्याहून अधिक मुलांमध्ये मेडुलोब्लास्टोमा दीर्घकालीन उपचार करण्यायोग्य आहे, परंतु क्वचितच पूर्णपणे बरा होऊ शकतो. अशा प्रकारे, पाच वर्षांनंतर, अनुकूल प्रकरणांमध्ये, म्हणजे कमी जोखीम असलेल्या बाधित, 75 ते 80 टक्के मुले अजूनही जिवंत आहेत. दहा वर्षांनंतर, सुमारे 70 टक्के अजूनही जिवंत आहेत.

वेगवेगळ्या ट्यूमरच्या स्वरूपामुळे, थेरपीचे पर्याय आणि रोगनिदान देखील भिन्न आहेत.

मेडुलोब्लास्टोमासाठी आयुर्मान किती आहे?

शस्त्रक्रियेनंतर वैयक्तिक ट्यूमर पेशी डोक्यात राहिल्यास, ट्यूमर अनेकदा पुन्हा वाढतो (पुनरावृत्ती). पुनरावृत्ती सामान्यतः पहिल्या तीन वर्षांमध्ये होते, क्वचित प्रसंगी यशस्वी थेरपीनंतर दहा वर्षांनी देखील. या कारणास्तव, उपचार करणारे डॉक्टर यशस्वी थेरपीनंतर अनेक वर्षे सर्व रुग्णांमध्ये नियंत्रण तपासणी करतात.

कारणे आणि जोखीम घटकांबद्दल अधिक माहितीसाठी, ब्रेन ट्यूमर हा लेख वाचा.

मेडुलोब्लास्टोमाचे निदान कसे केले जाते?

ब्रेन ट्यूमरची लक्षणे असलेले लोक सहसा प्रथम त्यांच्या कौटुंबिक डॉक्टर किंवा बालरोगतज्ञांना भेट देतात. तो किंवा ती नेमकी लक्षणे आणि त्यांच्या कोर्सबद्दल चौकशी करेल. जर त्याला मध्यवर्ती मज्जासंस्थेमध्ये घातक ट्यूमरचे संकेत दिसले, तर तो सामान्यतः रुग्णाला पुढील तपासणीसाठी कर्करोगाच्या रोगांसाठी (ऑन्कॉलॉजी) विशेष केंद्राकडे पाठवतो. योग्य निदान करण्यासाठी विविध वैशिष्ट्यांचे डॉक्टर तेथे एकत्र काम करतात. या उद्देशासाठी, तपशीलवार वैद्यकीय इतिहास (अॅनॅमनेसिस) आणि विविध परीक्षा आवश्यक आहेत.

एमआरआय आणि सीटी

मॅग्नेटिक रेझोनान्स इमेजिंग (MRI) च्या मदतीने मेड्युलोब्लास्टोमा उत्तम प्रकारे दृश्यमान केला जातो. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, तपासणीपूर्वी रुग्णाला रक्तवाहिनीमध्ये कॉन्ट्रास्ट एजंटसह इंजेक्शन दिले जाते. ट्यूमर हा कॉन्ट्रास्ट एजंट शोषून घेतो आणि एमआरआय इमेजमध्ये अनियमितपणे प्रकाश टाकतो. हे त्याचे स्थान, आकार आणि प्रसार निश्चित करणे खूप सोपे करते. मेडुलोब्लास्टोमा स्पाइनल कॅनालमध्ये पसरू शकतो म्हणून, डॉक्टर डोक्याच्या व्यतिरिक्त मणक्याची प्रतिमा देखील घेतात.

सेरेब्रोस्पाइनल फ्लुइडची तपासणी

सेरेब्रोस्पाइनल फ्लुइड तपासणी (CSF निदान) मेडुलोब्लास्टोमाच्या तपशीलवार निदानास पूरक आहे. या प्रक्रियेमध्ये, चिकित्सक बारीक पोकळ सुईने काही सेरेब्रोस्पाइनल फ्लुइड (CSF) काढून टाकतो, सामान्यतः स्पाइनल कॅनालमधून (लंबर पँक्चर). डॉक्टर ट्यूमर पेशींसाठी नमुना तपासतात आणि अशा प्रकारे पाठीच्या कण्यातील मेटास्टेसेसच्या उपस्थितीसाठी.

बायोप्सी आणि जनुकांची तपासणी

याव्यतिरिक्त, चिकित्सक सामान्यतः ट्यूमरचा ऊतक नमुना (बायोप्सी) घेतो आणि सूक्ष्मदर्शकाखाली त्याची तपासणी करतो. ऊतकांच्या नमुन्यांच्या मदतीने, पुढील, सूक्ष्म-उती परीक्षा केल्या जाऊ शकतात, ज्यामुळे ट्यूमरचे अचूक वर्गीकरण आणि जोखमीचे मूल्यांकन करणे शक्य होते. उदाहरणार्थ, चिकित्सक ट्यूमर पेशींच्या अनुवांशिक सामग्रीमधील विशिष्ट जनुकांकडे पाहतो आणि ट्यूमरला चार आण्विक अनुवांशिक गटांपैकी एकास नियुक्त करतो.

प्रभावित व्यक्तीसाठी पुढील थेरपी चांगल्या प्रकारे डिझाइन करण्यासाठी हे आवश्यक आहे.

मेडुलोब्लास्टोमासाठी कोणते उपचार उपलब्ध आहेत?

त्याच्या घातकतेमुळे, मेडुलोब्लास्टोमाला जलद आणि गहन उपचार आवश्यक आहेत.

शस्त्रक्रिया

रेडिएशन आणि केमोथेरपी

ट्यूमर मेटास्टेसेस नसल्यास, मुलांना शस्त्रक्रियेनंतर तीन ते पाच वर्षांपर्यंत डोके आणि पाठीच्या कण्याला रेडिएशन थेरपी दिली जाते. यानंतर अनेकदा केमोथेरपी केली जाते. सर्वोत्तम बाबतीत, दोन्ही प्रक्रिया सेरेब्रोस्पाइनल फ्लुइड मार्गांमधील वैयक्तिक ट्यूमर पेशी नष्ट करतात.

जर मेडुलोब्लास्टोमा आधीच मेटास्टेसाइज झाला असेल तर, डॉक्टरांची टीम आणखी वैयक्तिक आणि गहन उपचार योजना विकसित करेल.

तीन ते पाच वर्षांखालील मुलांमध्ये, रेडिएशन थेरपी ऐवजी प्रतिकूल आहे आणि शिफारस केलेली नाही. त्यामुळे, कर्करोगाच्या पेशी नष्ट करणार्‍या अनेक औषधांच्या मिश्रणाचा समावेश असलेल्या शस्त्रक्रियेनंतर त्यांना सहसा थेट केमोथेरपी मिळते. विन्क्रिस्टीन, CCNU आणि सिस्प्लॅटिन सारख्या केमोथेरपी औषधांचा उदाहरणे आहेत.

शंट रोपण

कधीकधी मेडुलोब्लास्टोमा सेरेब्रोस्पाइनल फ्लुइड डक्ट्समध्ये अडथळा आणतो. जर शस्त्रक्रिया करूनही ते पुन्हा उघडता येत नसतील, तर सेरेब्रोस्पाइनल द्रव कृत्रिमरित्या काढून टाकणे आवश्यक आहे. हे करण्यासाठी, सर्जन सेरेब्रोस्पाइनल फ्लुइड डक्ट्स (CSF शंट) मध्ये एक लहान ट्यूब ठेवतात. त्याद्वारे, सेरेब्रोस्पाइनल द्रव बाहेरील कंटेनरमध्ये किंवा शरीरात वाहून जातो. 80 टक्के प्रकरणांमध्ये, CSF शंट टिश्यूमध्ये कायमस्वरूपी राहत नाही. सेरेब्रोस्पाइनल फ्लुइड स्वतःहून पुरेशा प्रमाणात बाहेर पडताच, डॉक्टर शंट काढून टाकतात.

सोबत उपचार उपाय

लक्षणांवर अवलंबून, हॉस्पिटलमध्ये तीव्र उपचार, पुनर्वसन उपायांचे पालन केले जाते. बहुतेक रुग्णालये रूग्ण आणि त्यांच्या कुटुंबियांना मनोसामाजिक आधार देखील देतात.

तपासणी आणि उपचारांबद्दल अधिक माहितीसाठी, ब्रेन ट्यूमर हा लेख वाचा.