मिटोकॉन्ड्रियन हे सेल ऑरेंजेलला असे नाव देण्यात आले आहे जे इतर कार्यांपैकी सेलच्या उर्जेच्या पुरवठ्यात प्रामुख्याने सामील होते enडेनोसाइन ट्रायफॉस्फेट चयापचय. मिचोटोन्ड्रिया माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए स्वरूपात त्यांचे स्वतःचे अनुवांशिक साहित्य मिळवा. पेशींच्या उर्जेच्या गरजेनुसार काही ते कित्येक हजार मिटोकोंड्रिया सेलमध्ये उपस्थित असू शकते.
माइटोकॉन्ड्रियन म्हणजे काय?
माइटोकॉन्ड्रियन एक पेशीचा ऑर्गिनेल आहे जो अक्षरशः सर्व मानवी पेशींमध्ये असतो, काहीवेळा तो मोठ्या संख्येने कित्येक हजारांपर्यंत असतो. अपवाद म्हणजे वरचा थर त्वचा, स्ट्रॅटम कॉर्नियम, ज्यामध्ये मृत कॉर्नियल पेशी असतात आणि त्यात माइटोकॉन्ड्रियन नसते. मिचोटोन्ड्रिया माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए (एमटीडीएनए) त्यांच्या स्वत: च्या जीनोमसह संपन्न आहेत, जे असे मानतात की माइटोकॉन्ड्रिया मूळतः स्वतंत्र जीव होते जे बहु-सेल्युलर जीवाणूंच्या पेशीसमवेत एन्डोसिम्बायोसिसमध्ये प्रवेश करतात. माइटोकॉन्ड्रिया यापुढे त्यांच्या सध्याच्या प्रकटीकरणात स्वतंत्रपणे व्यवहार्य नाहीत. माइटोकॉन्ड्रियाची वैशिष्ट्ये त्यांच्या दुहेरी पडदा, बाह्य, जवळजवळ गुळगुळीत पडदा आणि एक आंतरिक, अत्यंत उलगडलेली पडदा द्वारे दर्शविली जातात, जी जैवरासायनिक चयापचय प्रक्रियेसाठी एकसारखाच मोठा पृष्ठभाग क्षेत्र प्रदान करते. इतर गोष्टींबरोबरच मायटोकॉन्ड्रिया तथाकथित श्वसन शृंखला आणि सायट्रेट सायकलच्या चयापचयात सामील आहे. बाहेरील आणि आतील पडद्याच्या दरम्यानच्या अंतरंगात असलेल्या श्वसन शृंखलामध्ये, ग्लुकोज एटीपी संश्लेषित करण्यासाठी चयापचय केले जाते आणि ऊर्जा वाहक म्हणून सेलमध्ये उपलब्ध केले आहे. सायट्रेट सायकल चयापचय प्रक्रिया एकत्र आणते ज्यामुळे ब्रेकडाउन होते कर्बोदकांमधे, प्रथिने, आणि चरबी.
शरीर रचना आणि रचना
माइटोकॉन्ड्रियल मॉर्फोलॉजीचे वैशिष्ट्य म्हणजे दोन पडदा, बाह्य पडदा, ज्यामुळे ऑर्गेनलला त्याचे जवळजवळ बीन-आकाराचे स्वरूप प्राप्त होते आणि आतील पडदा, जे अत्यंत उलगडलेले आहे आणि अशा प्रकारे त्याचे पृष्ठभाग मोठे आहे. दोन्ही पडदा फॉस्फोलिपिड बिलेयर्स आणि चे बनलेले आहेत प्रथिने. तथापि, बाह्य पडदा त्याच्या गुणधर्मांमधील आतील पडद्यापेक्षा लक्षणीय भिन्न आहे. बाह्य झिल्लीत चॅनेल असलेले प्रथिने कॉम्प्लेक्स असतात जे मायटोकॉन्ड्रियन आणि सेलच्या सायटोसोल दरम्यान पदार्थांचे निवडक विनिमय करण्यास परवानगी देतात. सॅक्युलस-प्रकार मायतोकॉन्ड्रियाच्या आतील पडद्यामध्ये श्वसन शृंखलाच्या "ऑपरेशन" साठी आवश्यक प्रथिने कॉम्प्लेक्स असतात. बाह्य पडद्याच्या आतील बाजूस आतील पडदा प्रकट होण्यामुळे तयार झालेल्या जागांना क्रिस्टा म्हणतात आणि श्वसन शृंखलाच्या चयापचय गतिमान करते. क्रिस्टावर 8.5 एनएम व्यासाचे छोटे कॉर्पसल्स व्यापलेले आहेत, ज्याला एफ 1 कण किंवा एटीपी सिंथेस कण म्हणतात, जे एटीपी संश्लेषणात भूमिका बजावतात. माइटोकॉन्ड्रियाचा आणखी एक प्रकार म्हणजे तथाकथित ट्यूब्यूल प्रकार आहे, जो पेशींमध्ये आढळतो जो स्टिरॉइड संश्लेषित करतो हार्मोन्स. असंख्य नळी निवडकपणे पदार्थांची वाहतूक करतात.
कार्य आणि कार्ये
माइटोकॉन्ड्रियाचे सर्वात महत्वाचे कार्य आणि कार्यांपैकी एक म्हणजे संश्लेषण enडेनोसाइन ट्रायफॉस्फेट (एटीपी) आणि सेल्युलर मॅट्रिक्समध्ये एटीपीचे प्रकाशन, माइटोकॉन्ड्रियाच्या बाहेरील पेशीचे आतील भाग. एक जटिल प्रतिक्रिया साखळीमध्ये, उत्प्रेरक नियंत्रित ऑक्सिडेशन प्रक्रियेद्वारे प्राप्त केलेली ऊर्जा थोड्या काळासाठी एटीपीच्या स्वरूपात साठविली जाते आणि पेशींना उपलब्ध करुन दिली जाते. श्वसन शृंखला तथाकथित सायट्रेट सायकलच्या चयापचय उत्पादनांचा वापर करते - याला शोधक हंस ए. क्रेब्स नंतर क्रेब्स सायकल असेही म्हणतात. क्रेब्स चक्राची चयापचय मिटोकॉन्ड्रियाच्या मॅट्रिक्समध्ये होते, म्हणजे आतील पडद्याद्वारे बंद केलेल्या जागेच्या आत. मिटोचॉन्ड्रिया देखील या भागात सहभागी आहेत युरिया चक्र, जे अर्धवट मिटोकॉन्ड्रियल मॅट्रिक्समध्ये आणि अंशतः पेशीच्या सायटोसोलमध्ये होते. द युरिया सायकल नायट्रोजेनस ब्रेकडाउन उत्पादनांना रूपांतरित करते, उदा. प्रोटीनेसस खाद्य पासून युरिया मूत्रपिंड द्वारे उत्सर्जन साठी. मिटोकॉन्ड्रिया देखील नियंत्रित सेल मृत्यू, opपॉप्टोसिसच्या प्रक्रियेत सामील आहे. हा एक प्रकारचा सेलचा स्वत: चा नाश आहे ज्यात अधोगतीची उत्पादने व्यवस्थितपणे निकामी केली जातात. अपॉप्टोसिसला "कमांड" दिले जाऊ शकते, उदाहरणार्थ, द्वारा रोगप्रतिकार प्रणाली संपूर्ण जीवाचे नुकसान आणि धोकादायक परिस्थिती टाळण्यासाठी गंभीर दोष किंवा संक्रमण आढळल्यास. माइटोकॉन्ड्रियामध्ये शोषण्याची क्षमता आहे कॅल्शियम आयन आणि आवश्यक असल्यास सेलमध्ये उपलब्ध करा. ते अशा प्रकारे महत्त्वाच्या कार्याचे समर्थन करतात कॅल्शियम सेलचा होमिओस्टॅसिस.माइटोकॉन्ड्रियाचा दुसरा महत्त्वाचा कार्य म्हणजे संश्लेषण होय लोखंड-गंधक क्लस्टर्स, जे असंख्यांसाठी आवश्यक आहेत एन्झाईम्स श्वसन शृंखलाच्या उत्प्रेरक नियंत्रणासाठी. च्या संश्लेषण लोखंड-गंधक क्लस्टर्स नॉन-रिडंडंट आहेत, ज्यामुळे सर्व पेशींचा आवश्यक पुरवठा होतो जो केवळ मायटोकोन्ड्रियाद्वारे प्रदान केला जाऊ शकतो.
रोग
माइटोकॉन्ड्रिओपॅथीज, खराबी किंवा माइटोकॉन्ड्रियल चयापचय प्रक्रियेचे विकार मुख्यत: एटीपी संश्लेषणामुळे शरीराची कार्यक्षमता कमकुवत होण्यावर परिणाम करतात. मूलभूतपणे, माइटोकॉन्ड्रिओपॅथी वारसागत अनुवांशिक दोषांमुळे असू शकते किंवा ती कदाचित आयुष्यात प्राप्त झाली असेल. अधिग्रहित माइटोकॉन्ड्रिओपॅथी प्रामुख्याने न्यूरोडोजेनरेटिव्ह रोगांसारख्या संबद्ध असतात अल्झायमर आजार, पार्किन्सन रोग, आणि ALS, पण सह मधुमेह मेल्तिस, लठ्ठपणा, हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी रोग आणि काही विशिष्ट कर्करोग. मेटाबोलिक कॅसकेड्स कोठे आहे यावर अवलंबून इनहेरीटेड मिटोकोन्ड्रिओपॅथीज विविध प्रकारची प्रकटीकरण दर्शविते जीन दोष प्रभावित करते. जर, मुळे जीन श्वसन शृंखला किंवा सायट्रेट चक्रातील दोष, काही निश्चित एन्झाईम्स केवळ शरीरातील काही उतींसाठी आवश्यक असणारी उपलब्धता नाही, लक्षणे केवळ संबंधित अवयवांमध्ये आढळतात. माइटोकॉन्ड्रियलच्या विविध लक्षणांमुळे जीन दोष होऊ शकते, निदान सोपे नाही. सायट्रेट चक्र सहसा गुंतलेला असतो म्हणून, सामान्यत: पायरोवेटचा एक "बिल्डअप" असतो, जो शरीराच्या पर्यायी मार्गाने तोडण्याचा प्रयत्न करतो. दुग्धशर्करा, परिणामी मोठ्या प्रमाणात वाढ झाली दुधचा .सिड एकाग्रता, दुग्धशर्करा ऍसिडोसिस.
