थोडक्यात माहिती
- व्याख्या: जास्त प्रमाणात मूत्र उत्सर्जित झाल्यामुळे पाणी-इलेक्ट्रोलाइट संतुलन बिघडते. मूत्रपिंड लघवी एकाग्र करू शकत नाहीत आणि पाणी टिकवून ठेवू शकत नाहीत.
- कारणे: एकतर अँटीड्युरेटिक हार्मोनची कमतरता, एडीएच (डायबिटीज इन्सिपिडस सेंट्रलिस) किंवा एडीएच (डायबिटीज इन्सिपिडस रेनालिस) ची कमतरता.
- लक्षणे: जास्त लघवी बाहेर पडणे (पॉल्युरिया), खूप पातळ झालेले लघवी, जास्त तहान लागणे आणि द्रव सेवन (पॉलिडिप्सिया), शक्यतो न्यूरोलॉजिकल लक्षणे (जसे की गोंधळ, अशक्तपणा)
- निदान: रक्त आणि मूत्र चाचण्या, तहान चाचणी
- उपचार: स्थितीच्या स्वरूपावर आणि तीव्रतेवर अवलंबून, औषधांसह (एडीएच पर्याय म्हणून डेस्मोप्रेसिन, शक्यतो इतर औषधे देखील) आणि शक्य असल्यास, कारण काढून टाकणे. काहीवेळा, कारणावर उपचार करण्याव्यतिरिक्त, कमी-मीठ, कमी-प्रथिने आहार आणि पुरेसे द्रवपदार्थ घेणे पुरेसे आहे.
मधुमेह इन्सिपिडस: व्याख्या
रोग फॉर्म
मधुमेह इन्सिपिडसच्या मागील संप्रेरक विकारात अँटीड्युरेटिक हार्मोन (एडीएच) समाविष्ट आहे. याला व्हॅसोप्रेसिन देखील म्हणतात, हा हार्मोन हायपोथालेमसमध्ये तयार केला जातो, जो डायनेफेलॉनचा एक भाग आहे. तथापि, ते जवळच्या पिट्यूटरी ग्रंथीद्वारे (हायपोफिसिस) आवश्यकतेनुसार साठवले जाते आणि सोडले जाते.
ADH पाणी संतुलनाच्या नियमनात गुंतलेले आहे. जेव्हा शरीरात पाण्याची कमतरता असते तेव्हा पिट्यूटरी ग्रंथी रक्तामध्ये एडीएच सोडते. यामुळे किडनी लघवीला जास्त केंद्रित करते - म्हणजेच जास्त पाणी साठवून ठेवते.
डायबिटीज इन्सिपिडसमध्ये, ही नियामक यंत्रणा विस्कळीत आहे. विकाराच्या अचूक स्थानावर अवलंबून, डॉक्टर रोगाच्या खालील प्रकारांमध्ये फरक करतात:
- डायबिटीज इन्सिपिडस सेंट्रलिस: या प्रकरणात, हायपोथालेमस किंवा पिट्यूटरी ग्रंथीच्या क्षेत्रामध्ये ADH ची कमतरता निर्माण होते - हार्मोन पूर्णपणे अनुपस्थित आहे किंवा अपर्याप्त प्रमाणात आहे. दोन्ही प्रकरणांमध्ये, शरीर मूत्रपिंडांना (पुरेसे) सिग्नल देऊ शकत नाही जेव्हा त्यांनी शरीरात पाणी राखले पाहिजे. मध्यवर्ती मधुमेह इन्सिपिडसला "डायबेटिस इन्सिपिडस न्यूरोहोर्मोनलिस" असेही म्हणतात.
मधुमेह मेल्तिस: समानता आणि फरक
भिन्न रोग यंत्रणा असूनही, मधुमेह इन्सिपिडस आणि मधुमेह मेलीटस (मधुमेह) मध्ये एक गोष्ट साम्य आहे, जी "मधुमेह" या सामान्य नावामध्ये दिसून येते. या शब्दाचा अर्थ "प्रवाह" आहे आणि दोन्ही रोगांमध्ये पॅथॉलॉजिकलदृष्ट्या वाढलेली मूत्र उत्सर्जन दर्शवते.
नमूद केल्याप्रमाणे, मधुमेह इन्सिपिडसचे मूळ कारण म्हणजे मूत्र एकाग्र करण्यास मूत्रपिंडाची असमर्थता. म्हणून हे पातळ केले जाते – म्हणून डायबेटिस इन्सिपिडस = “स्वादहीन प्रवाह” असे नाव आहे.
याउलट, मधुमेह मेल्तिसमध्ये वारंवार लघवी होणे हे पॅथॉलॉजिकलदृष्ट्या वाढलेल्या रक्तातील ग्लुकोजच्या पातळीमुळे होते. शरीर लघवीद्वारे अतिरिक्त साखर (ग्लुकोज) काढून टाकण्याचा प्रयत्न करते. आणि साखर शारीरिकरित्या पाण्याला बांधते म्हणून, बरेच पाणी देखील गमावले जाते: म्हणून रुग्ण मोठ्या प्रमाणात साखरयुक्त मूत्र उत्सर्जित करतो - म्हणून "मध-गोड प्रवाह" अशी संज्ञा आहे.
मधुमेह इन्सिपिडस: लक्षणे
मधुमेह इन्सिपिडसची प्रमुख लक्षणे खालीलप्रमाणे आहेत:
- पॉलीडिप्सिया: वाढलेली तहान आणि द्रवपदार्थाचे सेवन (बर्याचदा बर्फ-थंड पाण्याला प्राधान्य दिले जाते).
- अस्थेनुरिया: मूत्र एकाग्र करण्यास मूत्रपिंडाची असमर्थता, म्हणून ते पातळ केले जाते (कमी ऑस्मोलॅलिटी = कमी विद्राव्य एकाग्रता म्हणून मोजता येते)
जर रुग्ण अधिक पिऊन पाण्याची वाढलेली कमतरता भरून काढू शकत नाहीत, तर शरीर निर्जलीकरण होते. वैद्यकीय व्यावसायिक याला निर्जलीकरण (किंवा निर्जलीकरण) म्हणतात.
कधीकधी, मधुमेह इन्सिपिडस अतिरिक्त न्यूरोलॉजिकल लक्षणांसह असतो: वाढलेल्या लघवीमुळे रक्त सोडियमची पातळी वाढते (हायपरनेट्रेमिया). हे प्रतिबिंबित केले जाऊ शकते, उदाहरणार्थ, गोंधळ, स्नायू कमकुवतपणा आणि सुस्ती. सुस्तपणा म्हणजे तंद्री आणि शारीरिक आणि मानसिक मंदपणा (सुस्तपणा) सह चेतनेचा त्रास.
काही रुग्णांमध्ये, डायबेटिस इन्सिपिडस हा दुसर्‍या रोगाचा परिणाम आहे (खाली पहा: कारणे). मग अंतर्निहित रोगाची लक्षणे जोडली जातात.
मधुमेह इन्सिपिडस: निदान
रक्त आणि मूत्र चाचण्या
संभाव्य मधुमेह इन्सिपिडस स्पष्ट करण्यासाठी, डॉक्टर रक्त आणि मूत्र चाचण्यांचे आदेश देतात:
- रक्त: मधुमेह इन्सिपिडसमध्ये, सोडियम आणि इतर क्षारांची (इलेक्ट्रोलाइट्स) वाढलेली पातळी शोधली जाऊ शकते. सोडियमची पातळी विशेषत: अशा रुग्णांमध्ये लक्षणीयरीत्या वाढलेली असते जे पाण्याची हानी भरून काढण्यासाठी पुरेसे द्रव सेवन करत नाहीत (शकत नाहीत).
- लघवी: 24 तासांहून अधिक काळ लघवी गोळा केली जाते आणि नंतर त्याचे विश्लेषण केले जाते. डायबिटीज इन्सिपिडसमध्ये, ते पातळ केले जाते (विद्राव्य एकाग्रता कमी = कमी ऑस्मोलॅलिटी). लघवीचे विशिष्ट गुरुत्वाकर्षण कमी झाले आहे, लघवीतील साखरेचे प्रमाण सामान्य आहे (मधुमेहाचे वेगळे वैशिष्ट्य – तेथे लघवीतील साखर वाढते).
तहान चाचणी
मधुमेह इन्सिपिडसचे संशयास्पद निदान तहान चाचणी (पाणी अभाव चाचणी) द्वारे निश्चित केले जाऊ शकते. अचूक चाचणी प्रक्रिया भिन्न असू शकते. तथापि, हे मूलभूतपणे खालीलप्रमाणे कार्य करते:
द्रवपदार्थाचा अभाव असूनही, मधुमेह इन्सिपिडसच्या रुग्णांमध्ये मूत्र उत्सर्जित करणे सुरूच असते आणि हे लघवी अपरिवर्तित (अपरिवर्तित मूत्र ऑस्मोलॅलिटी) पातळ होते, तर रक्तातील सीरम ऑस्मोलॅलिटी वाढते. दुसरीकडे, निरोगी व्यक्तींमध्ये, लघवीचे प्रमाण कमी होते आणि तहान चाचणी दरम्यान लघवीचे प्रमाण वाढते.
नियोजित कालावधीनंतर किंवा रुग्णाचा रक्तदाब कमी झाल्यास, हृदय गती वाढल्यास किंवा शरीराचे वजन पाच टक्क्यांहून अधिक कमी झाल्यास चाचणी बंद केली जाते.
सेंट्रल आणि रेनल डायबिटीज इन्सिपिडसमधील फरक
तहान चाचणी दरम्यान घेतलेल्या मोजमापांनी मधुमेह इन्सिपिडसची पुष्टी केली तर, तपासणी थांबवण्याआधी हार्मोन तयार करून डॉक्टर रोगाचा कोणता प्रकार आहे हे शोधू शकतो:
या उद्देशासाठी, तो रुग्णाला ADH, म्हणजे व्हॅसोप्रेसिन (किंवा त्याचे कृत्रिम डेरिव्हेटिव्ह डेस्मोप्रेसिन, जे अनुनासिक स्प्रे म्हणून पर्यायाने उपलब्ध आहे) इंजेक्शन देतो. त्यानंतर, उत्सर्जित झालेल्या मूत्राचे पुन्हा विश्लेषण केले जाते:
- डायबिटीज इन्सिपिडस रेनालिस: व्हॅसोप्रेसिनचे सेवन करूनही, जास्त प्रमाणात लघवीचे उत्सर्जन चालू राहते आणि लघवी थोडीशी कमी होते (लघवीच्या ऑस्मोलॅलिटीमध्ये किंचित वाढ) - शेवटी, येथे समस्या हार्मोनची कमतरता नाही, तर त्याचा अभाव किंवा अपुरा प्रतिसाद आहे. मूत्रपिंड ते हार्मोन.
तहान चाचणीच्या शेवटी (व्हॅसोप्रेसिन इंजेक्शनपूर्वी) रक्तातील एडीएचचे थेट मोजमाप करून दोन प्रकारांमध्ये फरक करणे देखील शक्य होईल. मधुमेह इन्सिपिडस सेंट्रलिसमध्ये, एडीएच पातळी कमी असेल; मधुमेह insipidus renalis मध्ये, ते योग्यरित्या उंचावले जाईल. तथापि, हे मोजमाप अवघड आहे आणि नियमित कार्यक्रमाचा भाग नाही. याव्यतिरिक्त, तहान चाचणी पुरेसे अचूक परिणाम प्रदान करते.
सायकोजेनिक पॉलीडिप्सियाचे विभेदक निदान
जेव्हा एखादी व्यक्ती दररोज अनेक लीटर द्रवपदार्थ पिते आणि उत्सर्जित करते, तेव्हा ते नेहमीच मधुमेहाच्या प्रकारामुळे होत नाही. स्किझोफ्रेनियासारख्या मानसिक आजाराचा परिणाम म्हणून तहान आणि त्यानंतरची लघवी देखील सामान्य पातळीपेक्षा वाढू शकते.
मधुमेह इन्सिपिडस: उपचार
मधुमेह इन्सिपिडसचा उपचार हा रोगाचे स्वरूप, कारण आणि तीव्रता यावर अवलंबून असतो. रुग्णाला सामान्य जीवन जगता येईल अशा ठिकाणी लघवीचे प्रमाण कमी करणे आणि जास्त लघवी केल्याने रात्री जागृत राहणे हे त्याचे उद्दिष्ट आहे.
मधुमेह इन्सिपिडस सेंट्रलिसची थेरपी
डायबिटीज इन्सिपिडस सेंट्रलिसमध्ये, संप्रेरक प्रतिस्थापन सहसा आवश्यक असते - गहाळ हार्मोन एडीएच औषधाने बदलले पाहिजे, म्हणजे डेस्मोप्रेसिनच्या नियमित प्रशासनाद्वारे. अँटीड्युरेटिक संप्रेरकाचे हे कृत्रिम व्युत्पन्न त्याच्या नैसर्गिक प्रतिरुपाप्रमाणेच प्रभाव टाकते, परंतु त्याच्या कृतीचा कालावधी जास्त असतो. हे वेगवेगळ्या प्रकारे प्रशासित केले जाऊ शकते. अनेक रूग्ण डेस्मोप्रेसिन अनुनासिक स्प्रे म्हणून देतात. तथापि, सक्रिय घटक टॅब्लेटच्या रूपात आणि त्वचेखाली किंवा शिरामध्ये इंजेक्शन म्हणून देखील उपलब्ध आहे. सर्व प्रकरणांमध्ये, डोस स्वतंत्रपणे समायोजित केला जातो.
डेस्मोप्रेसिनचा वापर रात्रीच्या वेळी अंथरुण ओले करणाऱ्या मुलांवर (आणि प्रौढांवर) उपचार करण्यासाठी केला जातो (अंथरुण ओलावणे, एन्युरेसिस) - ते रात्री लघवी करण्याची इच्छा कमी करते.
- थियाझाइड लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ: ही निर्जलीकरण करणारी औषधे आहेत जी विरोधाभासाने मधुमेह इन्सिपिडस सेंट्रलिस (आणि मधुमेह इन्सिपिडस रेनालिस) असलेल्या रुग्णांमध्ये लघवीचे प्रमाण कमी करू शकतात.
- ADH-रिलीझ करणारी औषधे: ही ADH चे उत्पादन वाढवतात आणि अशा प्रकारे आंशिक ADH ची कमतरता असलेल्या रूग्णांसाठी योग्य आहेत (म्हणजे जेव्हा शरीर अजूनही कमी प्रमाणात ADH देऊ शकते). या घटकांमध्ये रक्तातील साखर-कमी करणारे औषध क्लोरप्रोपॅमाइड आणि एपिलेप्सी औषध कार्बामाझेपिन यांचा समावेश होतो. ते थियाझाइड लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ सह एकत्र केले जाऊ शकते.
- प्रोस्टॅग्लॅंडिन इनहिबिटर: सक्रिय घटक जसे की इंडोमेथेसिन (NSAID गटातील एक दाहक-विरोधी आणि वेदनाशामक) लघवीचे प्रमाण कमी करू शकतात, जरी सामान्यतः फक्त थोडेसे. तथापि, जर रुग्णाने थियाझाइड लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ घेतला आणि कमी-सोडियमयुक्त आहार घेतला तर त्याचा परिणाम वाढू शकतो.
एडीएचची कमतरता पूर्ण किंवा आंशिक असली तरीही, मध्यवर्ती मधुमेह इन्सिपिडसचे कारण शक्य असल्यास नेहमी काढून टाकले जाते. उदाहरणार्थ, ADH ची कमतरता निर्माण करणारा मेंदूचा ट्यूमर अनेकदा शस्त्रक्रियेने काढून टाकला जाऊ शकतो.
मधुमेह इन्सिपिडस रेनालिसची थेरपी
- पुरेशा प्रमाणात पाणी पिणे
- मीठ आणि प्रथिने कमी आहार
- शक्य असल्यास रोगाचे कारण काढून टाकणे
या उपायांनंतरही मधुमेह इन्सिपिडसची लक्षणे कायम राहिल्यास, वैद्य लघवीचे प्रमाण कमी करणारी औषधे लिहून देतात. डायबिटीज इन्सिपिडस सेंट्रलिससाठी काही वेळा दिली जाणारी औषधे विचारात घेतली जातात: लघवीचे प्रमाण वाढवणारी औषधे (थियाझाइड लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ किंवा पोटॅशियम वाचवणारे लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ) किंवा एनएसएआयडी (जसे की इंडोमेथेसिन).
मधुमेह इन्सिपिडस रेनालिसमध्ये पुरेसे मद्यपान करणे अत्यंत महत्वाचे आहे: द्रवपदार्थ न घेता काही तास देखील गंभीर निर्जलीकरण होऊ शकते!
मधुमेह इन्सिपिडस: कारणे
रोगाचे दोन्ही प्रकार - मध्यवर्ती आणि मूत्रपिंड मधुमेह इन्सिपिडस - आनुवंशिक किंवा अधिग्रहित असू शकतात (उदाहरणार्थ, विविध रोगांमुळे). याव्यतिरिक्त, अशी प्रकरणे आहेत ज्यात रोगाचे कोणतेही कारण सापडत नाही. त्यांना "इडिओपॅथिक" असे संबोधले जाते.
मधुमेह इन्सिपिडस सेंट्रलिसची कारणे
चिकित्सक आनुवंशिक प्रकाराला प्राथमिक मधुमेह इन्सिपिडस सेंट्रलिस म्हणतात. हे बहुधा गुणसूत्र 20 वर व्हॅसोप्रेसिन जनुकाच्या उत्परिवर्तनामुळे होते.
- कवटीला दुखापत (विशेषतः कवटीचा पाया फ्रॅक्चर)
- कवटीच्या खोगीच्या वर किंवा आत गाठी (कवटीच्या हाडाचा खोगीर-आकाराचा भाग, ज्याच्या उदासीनतेमध्ये पिट्यूटरी ग्रंथी असते)
- नोड्युलर टिश्यू निओप्लाझम (ग्रॅन्युलोमास), जसे की सारकोइडोसिस किंवा क्षयरोगात होऊ शकतात
- मेंदूला पुरवठा करणाऱ्या धमन्यांमधील विकृती (जसे की एन्युरिझम्स).
- संसर्गजन्य मेंदू किंवा मेंदुज्वर (एन्सेफलायटीस, मेंदुज्वर)
- पिट्यूटरी ग्रंथी पूर्णपणे काढून टाकणे (हायपोफिसेक्टोमी), उदा. पिट्यूटरी ट्यूमरच्या बाबतीत
डायबिटीज इन्सिपिडस सेंट्रलिस देखील गर्भधारणेच्या दुसऱ्या सहामाहीत तात्पुरते विकसित होऊ शकते: प्लेसेंटा एंजाइम (व्हॅसोप्रेसिनेस) तयार करू शकते ज्यामुळे ADH चे विघटन वाढते. त्यानंतर हार्मोनची पातळी इतकी घसरते की मूत्रपिंड शरीरात पुरेसे पाणी ठेवू शकत नाही.
मधुमेह इन्सिपिडस रेनालिसची कारणे
अधिक क्वचितच, अनुवांशिक मधुमेह इन्सिपिडस रेनालिस हे भिन्न गुणसूत्रावरील जनुक उत्परिवर्तनामुळे होते (लिंग गुणसूत्र नाही, परंतु लिंग-निर्धारित नसलेले ऑटोसोम). हे उत्परिवर्तन नंतर लिंग पर्वा न करता रोग सुरू होऊ शकते.
मधुमेह इन्सिपिडस रेनालिसचे अधिग्रहित स्वरूप हे मूत्रपिंडांवर परिणाम करणारे रोग किंवा औषधे यांचे परिणाम आहेत. उदाहरणांमध्ये हे समाविष्ट आहे:
- पॉलीसिस्टिक किडनी डिसीज: अनुवांशिक रोग ज्यामध्ये मूत्रपिंडात द्रव भरलेल्या असंख्य पोकळी (सिस्ट) तयार होतात - अखंड मूत्रपिंडाच्या ऊतींच्या खर्चावर.
- रेनल पेल्विक दाह
- सिकल सेल अॅनिमिया: आनुवंशिक रोग ज्यामध्ये डिस्कच्या आकाराच्या लाल रक्तपेशी (एरिथ्रोसाइट्स) ऐवजी सिकल-आकाराच्या असतात. यामुळे रक्तवाहिन्या बंद होऊ शकतात आणि त्यामुळे इतर गोष्टींबरोबरच किडनीलाही नुकसान होऊ शकते.
- अमायलोइडोसिस: असामान्यपणे दुमडलेल्या प्रथिनांचा समावेश असलेला दुर्मिळ रोग (प्रथिनेमध्ये अमीनो ऍसिडच्या लांब साखळ्या असतात ज्या सामान्यपणे एका विशिष्ट प्रकारे दुमडल्या जातात). असामान्य प्रथिने किडनीमध्ये इतर ठिकाणी जमा होऊ शकतात, ज्यामुळे त्यांचे नुकसान होऊ शकते.
- Sjögren चा सिंड्रोम
- काही कर्करोग (जसे की मायलोमा, सारकोमा)
मधुमेह इन्सिपिडस: रोगनिदान
बहुतेक प्रकरणांमध्ये, मधुमेह इन्सिपिडसचा उपचार कोणत्याही समस्यांशिवाय केला जाऊ शकतो. रोगाचे अधिग्रहित स्वरूप काहीवेळा बरे करण्यायोग्य देखील असतात - कारण (उदा. ब्रेन ट्यूमर) दूर केले जाऊ शकते. तसे नसल्यास, तथापि, प्रभावित झालेले लोक योग्य थेरपी आणि चांगल्या वैद्यकीय सेवेसह सामान्य जीवन जगू शकतात.
जन्मजात (आनुवंशिक) मधुमेह इन्सिपिडसवर कोणताही इलाज नाही. तथापि, योग्य उपचार आणि काळजी घेऊन, रोग नियंत्रणात ठेवला जाऊ शकतो, जेणेकरून सामान्य जीवन शक्य आहे. तथापि, लवकर उपचार महत्वाचे आहे! उदाहरणार्थ, जर बाळांचा जन्म आनुवंशिक मधुमेह इन्सिपिडस रेनालिससह झाला असेल परंतु ते ओळखले गेले नाही आणि त्यावर त्वरित उपचार केले गेले नाहीत, तर कमी बुद्धिमत्तेसह मेंदूला कायमचे नुकसान होण्याचा धोका असतो.
गर्भधारणेदरम्यान विकसित होणारा डायबिटीज इन्सिपिडस जन्मानंतर एक ते दोन आठवड्यांच्या आत स्वतःहून सामान्य होतो.
