एएनसीए-संबंधित क्रियाकलाप चरण संवहनी (AAV) - EUVAS व्याख्या.
क्रियाकलाप स्टेज | व्याख्या |
स्थानिकीकृत अवस्था | वरच्या आणि / किंवा खालच्या श्वसनमार्गावर सिस्टमिक अभिव्यक्तीशिवाय, बी लक्षणांशिवाय, अवयव-धमकी नसलेली |
प्रारंभिक प्रणालीगत अवस्था | सर्व अवयवांचा सहभाग शक्य आहे, जीवघेणा किंवा अवयवदानाचा नाही |
सामान्यीकरण अवस्था | रेनल सहभाग (मूत्रपिंड सहभाग) किंवा इतर अवयव-धमकी देणारी प्रकटीकरण (सीरम क्रिएटिनाईन <500 µmol / l (5.6 मिलीग्राम / डीएल) 3 |
गंभीर, जीवघेणा-धोकादायक सामान्यीकरण अवस्था | मूत्रपिंडाजवळील बिघाड किंवा इतर अवयव निकामी (क्रिएटिनाईन > 500 µmol / l (5.6 मिलीग्राम / डीएल) 3 |
रेफ्रेक्टरी स्टेज | प्रगतीशील रोग, मानक थेरपीचे प्रतिवर्तक (ग्लूकोकोर्टिकोइड्स, सायक्लोफॉस्फॅमिड) |
आख्यायिका
- 1 एएनसीए सहसा नकारात्मक असतो
- 2 एएनसीए नकारात्मक किंवा सकारात्मक
- 3 एएनसीए जवळजवळ नेहमीच सकारात्मक
बी लक्षणविज्ञान
- अस्पष्टी, चिकाटी किंवा वारंवार ताप (> 38 डिग्री सेल्सियस)
- रात्री घाम येणे (ओले केस, भिजवलेल्या स्लीपवेअर).
- अवांछित वजन कमी होणे (> 10 महिन्यांच्या आत शरीराचे वजन 6% टक्के)
इओसिनोफिलिक ग्रॅन्युलोमॅटोसिस विथ पॉलिएन्जायटिस (EGPA), पूर्वी चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम (CSS), याचे वर्गीकरण ACR निकषांनुसार केले जाऊ शकते* :
श्वासनलिकांसंबंधी दमा (>90% प्रकरणे). |
इमेजिंग अभ्यासावर नॉनफिक्स्ड पल्मोनरी घुसखोरी. |
पॅथोलॉजिक अलौकिक सायनस/सायनुसायटिस (सायनुसायटिस) |
मोनो- आणि पॉलीन्यूरोपॅथी (परिधीय मज्जासंस्थेचे रोग) |
रक्त इओसिनोफिलिया (> 10% अंतरात रक्त संख्या). |
एक्स्ट्राव्हास्कुलर इओसिनोफिलियाचा पुरावा (द्वारा बायोप्सी (ऊतींचे नमुना)). |
4 पैकी 6 निकष उपस्थित असल्यास, चे निदान पॉलीआंजिटिससह इओसिनोफिलिक ग्रॅन्युलोमेटोसिस (EGPA), पूर्वी चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम (CSS), बनवता येते.
* अमेरिकन कॉलेज ऑफ रीमेटोलॉजी (एसीआर)