पॉलीएन्जायटीससह इओसिनोफिलिक ग्रॅन्युलोमेटोसिसः वर्गीकरण

एएनसीए-संबंधित क्रियाकलाप चरण संवहनी (AAV) - EUVAS व्याख्या.

क्रियाकलाप स्टेज व्याख्या
स्थानिकीकृत अवस्था वरच्या आणि / किंवा खालच्या श्वसनमार्गावर सिस्टमिक अभिव्यक्तीशिवाय, बी लक्षणांशिवाय, अवयव-धमकी नसलेली
प्रारंभिक प्रणालीगत अवस्था सर्व अवयवांचा सहभाग शक्य आहे, जीवघेणा किंवा अवयवदानाचा नाही
सामान्यीकरण अवस्था रेनल सहभाग (मूत्रपिंड सहभाग) किंवा इतर अवयव-धमकी देणारी प्रकटीकरण (सीरम क्रिएटिनाईन <500 µmol / l (5.6 मिलीग्राम / डीएल) 3
गंभीर, जीवघेणा-धोकादायक सामान्यीकरण अवस्था मूत्रपिंडाजवळील बिघाड किंवा इतर अवयव निकामी (क्रिएटिनाईन > 500 µmol / l (5.6 मिलीग्राम / डीएल) 3
रेफ्रेक्टरी स्टेज प्रगतीशील रोग, मानक थेरपीचे प्रतिवर्तक (ग्लूकोकोर्टिकोइड्स, सायक्लोफॉस्फॅमिड)

आख्यायिका

  • 1 एएनसीए सहसा नकारात्मक असतो
  • 2 एएनसीए नकारात्मक किंवा सकारात्मक
  • 3 एएनसीए जवळजवळ नेहमीच सकारात्मक

बी लक्षणविज्ञान

  • अस्पष्टी, चिकाटी किंवा वारंवार ताप (> 38 डिग्री सेल्सियस)
  • रात्री घाम येणे (ओले केस, भिजवलेल्या स्लीपवेअर).
  • अवांछित वजन कमी होणे (> 10 महिन्यांच्या आत शरीराचे वजन 6% टक्के)

इओसिनोफिलिक ग्रॅन्युलोमॅटोसिस विथ पॉलिएन्जायटिस (EGPA), पूर्वी चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम (CSS), याचे वर्गीकरण ACR निकषांनुसार केले जाऊ शकते* :

श्वासनलिकांसंबंधी दमा (>90% प्रकरणे).
इमेजिंग अभ्यासावर नॉनफिक्स्ड पल्मोनरी घुसखोरी.
पॅथोलॉजिक अलौकिक सायनस/सायनुसायटिस (सायनुसायटिस)
मोनो- आणि पॉलीन्यूरोपॅथी (परिधीय मज्जासंस्थेचे रोग)
रक्त इओसिनोफिलिया (> 10% अंतरात रक्त संख्या).
एक्स्ट्राव्हास्कुलर इओसिनोफिलियाचा पुरावा (द्वारा बायोप्सी (ऊतींचे नमुना)).

4 पैकी 6 निकष उपस्थित असल्यास, चे निदान पॉलीआंजिटिससह इओसिनोफिलिक ग्रॅन्युलोमेटोसिस (EGPA), पूर्वी चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम (CSS), बनवता येते.

* अमेरिकन कॉलेज ऑफ रीमेटोलॉजी (एसीआर)