खालील लक्षणे आणि तक्रारी पाठीचा कणा डिस्स्ट्रॉफी (एसएमए) दर्शवू शकतात:
उत्स्फूर्त कोर्समध्ये, म्हणजेच उपचार, एसएमए हे प्रॉक्सिमल आणि द्वारे दर्शविले जाते पाय-हेम्फॅसाइज्ड, सहसा सममितीय स्नायू कमकुवतपणा आणि शोष.
खाली 5 क्-संबंधी रीढ़ की हड्डीच्या मांसल पेशी शोषण्याच्या रोगसूचकतेचे सादरीकरण आहे:
एसएमए प्रकार | समानार्थी | प्रारंभ करा | मोटर कौशल्ये | क्लिनिकल निष्कर्ष |
0 | नवजात फॉर्म | जन्मजात | गर्भाची (पोरकट) हालचाली कमी | जन्माच्या वेळी श्वसन त्रास होतो |
1 | तीव्र अर्भक एसएमए; वर्डनिग-हॉफमन प्रकार. | आयुष्याच्या पहिल्या 6 महिन्यांत | बसणे, उभे राहणे किंवा मुक्तपणे चालणे अशक्य; बेडूक लेग पवित्रा (पाय वाकणे, बाहेरील गुडघे टोकणे आणि आतून पाय कोन करणे) | गंभीर स्नायू कर्करोग ("फ्लॉपी अर्भक"), शक्तीहीन रडणे, कमकुवत / कमी खोकला, डिस्फॅजीया (गिळण्याचे डिसफॅगिया) स्यूडोहाइपरसॅलिव्हेशनसह (या प्रकरणात, वाढीव लाळ उत्पादनामुळे लाळ कमी होत नाही, परंतु लाळ प्रभावीपणे गिळण्यास असमर्थता आवश्यक पदवी) |
2 | तीव्र शिशु एसएमए; दरम्यानचे एसएमए. | 7-18 महिने | मुक्तपणे बसणे शक्य आहे, परंतु चालणे एड्सवर अवलंबून आहे; उभे राहणे आणि चालणे शक्य नाही |
उशीरा झालेला मोटार विकास, खराब भरभराट होणे, फाइन बीट हँड थरथरणे (हाताचा थरकाप), कमकुवत / कमी खोकला येणे, श्वसनाची कमतरता (श्वसन कमजोरी) जसजशी ती प्रगती होते; कशेरूदंडाच्या एका बाजूला असलेला बाक (मणक्याचे बाजूकडील वक्रता) आणि संयुक्त करार (संयुक्त ताठरपणा). |
3 | कुगलबर्ग कॅटफिश (किशोर एसएमए) | > वय 18 महिने | मुक्त उभे आणि चालणे शिकले आहे | स्नायू कमकुवतपणा आणि atट्रोफीचे परिवर्तनशील अभिव्यक्ति; बारीक धडकी भरवणारा हाताचा थरकाप, चालण्याची क्षमता कमी होणे / वेळ पडणे शक्य आहे |
3a | <3 वर्षे | |||
3b | > 3 वर्षे | |||
4 | प्रौढ एसएमए | <वय 30 वर्षे | मुक्त उभे आणि चालणे शिकले आहे | चालण्याची क्षमता असलेले सौम्य कोर्स सहसा संरक्षित केले जातात; पडते |