पाठीच्या पेशींचा शोष: लक्षणे, तक्रारी, चिन्हे

खालील लक्षणे आणि तक्रारी पाठीचा कणा डिस्स्ट्रॉफी (एसएमए) दर्शवू शकतात:

उत्स्फूर्त कोर्समध्ये, म्हणजेच उपचार, एसएमए हे प्रॉक्सिमल आणि द्वारे दर्शविले जाते पाय-हेम्फॅसाइज्ड, सहसा सममितीय स्नायू कमकुवतपणा आणि शोष.

खाली 5 क्-संबंधी रीढ़ की हड्डीच्या मांसल पेशी शोषण्याच्या रोगसूचकतेचे सादरीकरण आहे:

एसएमए प्रकार समानार्थी प्रारंभ करा मोटर कौशल्ये क्लिनिकल निष्कर्ष
0 नवजात फॉर्म जन्मजात गर्भाची (पोरकट) हालचाली कमी जन्माच्या वेळी श्वसन त्रास होतो
1 तीव्र अर्भक एसएमए; वर्डनिग-हॉफमन प्रकार. आयुष्याच्या पहिल्या 6 महिन्यांत बसणे, उभे राहणे किंवा मुक्तपणे चालणे अशक्य; बेडूक लेग पवित्रा (पाय वाकणे, बाहेरील गुडघे टोकणे आणि आतून पाय कोन करणे) गंभीर स्नायू कर्करोग ("फ्लॉपी अर्भक"), शक्तीहीन रडणे, कमकुवत / कमी खोकला, डिस्फॅजीया (गिळण्याचे डिसफॅगिया) स्यूडोहाइपरसॅलिव्हेशनसह (या प्रकरणात, वाढीव लाळ उत्पादनामुळे लाळ कमी होत नाही, परंतु लाळ प्रभावीपणे गिळण्यास असमर्थता आवश्यक पदवी)
2 तीव्र शिशु एसएमए; दरम्यानचे एसएमए. 7-18 महिने मुक्तपणे बसणे शक्य आहे, परंतु चालणे एड्सवर अवलंबून आहे; उभे राहणे आणि चालणे शक्य नाही उशीरा झालेला मोटार विकास, खराब भरभराट होणे, फाइन बीट हँड थरथरणे (हाताचा थरकाप), कमकुवत / कमी खोकला येणे, श्वसनाची कमतरता (श्वसन कमजोरी) जसजशी ती प्रगती होते;

कशेरूदंडाच्या एका बाजूला असलेला बाक (मणक्याचे बाजूकडील वक्रता) आणि संयुक्त करार (संयुक्त ताठरपणा).

3 कुगलबर्ग कॅटफिश (किशोर एसएमए) > वय 18 महिने मुक्त उभे आणि चालणे शिकले आहे स्नायू कमकुवतपणा आणि atट्रोफीचे परिवर्तनशील अभिव्यक्ति; बारीक धडकी भरवणारा हाताचा थरकाप, चालण्याची क्षमता कमी होणे / वेळ पडणे शक्य आहे
3a <3 वर्षे
3b > 3 वर्षे
4 प्रौढ एसएमए <वय 30 वर्षे मुक्त उभे आणि चालणे शिकले आहे चालण्याची क्षमता असलेले सौम्य कोर्स सहसा संरक्षित केले जातात; पडते