थोडक्यात माहिती
- पॉलीआर्टेरिटिस नोडोसा म्हणजे काय? स्वयंप्रतिकार रोग ज्यामध्ये लहान आणि मध्यम आकाराच्या धमन्यांची जळजळ होते. जर रक्ताच्या गुठळ्यामुळे रक्तवाहिन्या अवरोधित झाल्या, तर हृदयविकाराचा झटका किंवा स्ट्रोक यासारख्या गंभीर गुंतागुंत येऊ शकतात.
- कारणे: अज्ञात
- जोखीम घटक: विषाणूजन्य संसर्ग जसे की हिपॅटायटीस बी किंवा सी.
- लक्षणे: ताप, थकवा, वजन कमी होणे, त्वचा आणि अंतर्गत अवयवांचे नुकसान.
- निदान: ऊतक नमुना (बायोप्सी), रक्तवहिन्यासंबंधी तपासणी (धमनी एंजियोग्राफी)
- उपचार: कॉर्टिसोन (कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स) आणि औषधे जी रोगप्रतिकारक शक्ती दाबतात (इम्युनोसप्रेसंट्स)
- प्रतिबंध: हिपॅटायटीस लसीकरण
पॅन म्हणजे काय?
पॉलीआर्टेरायटिस नोडोसा (पेरिअर्टेरायटिस नोडोसा, पॅनारटेरिटिस नोडोसा, पॅन) हा लहान आणि मध्यम आकाराच्या रक्तवाहिन्यांच्या जळजळीशी संबंधित एक रोग आहे. याचा परिणाम अनेक अवयवांवर होऊ शकतो आणि विविध लक्षणे दिसू शकतात. 1866 मध्ये प्रथम या रोगाचे वर्णन करणाऱ्या वैद्यांच्या नावांवरून “कुसमौल-मायर रोग” हे नाव आले आहे.
पॅनमध्ये, प्रामुख्याने लहान आणि मध्यम आकाराच्या धमन्या प्रभावित होतात: जळजळ रक्तवाहिन्यांच्या भिंतींच्या सर्व स्तरांवर परिणाम करते आणि कालांतराने त्यांचा नाश करते. परिणामी, फुगवटा (अ‍ॅन्युरिझम) आणि रक्तवाहिन्या अरुंद होणे (स्टेनोसेस) तयार होतात. जर या भागात रक्ताच्या गुठळ्या (थ्रॉम्बोसेस) तयार होतात, तर जळजळ होण्याच्या फोकसच्या मागे असलेल्या ऊतींना रक्ताचा पुरवठा होत नाही आणि ते मरतात.
तत्वतः, पॉलीआर्टेरायटिस नोडोसा प्रत्येक अवयवावर, कधीकधी एकाच वेळी अनेक अवयवांवर देखील परिणाम करते. तथापि, PAN मुळे सामान्यत: गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टच्या धमन्या, स्नायू आणि मज्जासंस्थेचे नुकसान होते. त्वचेच्या वाहिन्यांमध्ये बदल घडल्यास, जळजळ नोड्यूल एकत्र जोडलेले दिसतात, सामान्यतः खालच्या पायांवर आणि हातांवर. पॅनचे वैशिष्ट्यपूर्ण वैशिष्ट्य म्हणजे फुफ्फुसाच्या वाहिन्या वाचल्या जातात.
उपचाराशिवाय, हा रोग जीवघेणा आहे. तथापि, योग्य थेरपीसह, बहुतेक रुग्ण लक्षणेशिवाय कायमचे जगतात.
वारंवारता
पॅन हा एक अत्यंत दुर्मिळ आजार आहे: दहा लाख लोकांपैकी सुमारे 1.6 लोक दरवर्षी पॉलीआर्टेरिटिस नोडोसा विकसित करतात. अलिकडच्या वर्षांत हिपॅटायटीस संसर्गाशी संबंधित पॅन रोग लक्षणीयरीत्या कमी झाले आहेत. याचे कारण म्हणजे हिपॅटायटीस अधिक प्रमाणात उपचार करण्यायोग्य होत आहे.
कारणे आणि जोखीम घटक
पॅनचे कारण अद्याप पूर्णपणे समजलेले नाही. डॉक्टर असे मानतात की रोगाच्या विकासामध्ये अनेक घटक संवाद साधतात.
सर्व पॅन रुग्णांपैकी सुमारे 20 टक्के रुग्णांमध्ये, डॉक्टरांना हिपॅटायटीस बी विषाणूचा पूर्वीचा संसर्ग झाल्याचा पुरावा आढळतो आणि हिपॅटायटीस सीचा संसर्ग कमी वेळा आढळतो. या संसर्गाचा परिणाम म्हणून, तथाकथित "इम्यून कॉम्प्लेक्स" तयार होतात. या संसर्गाच्या परिणामी, तथाकथित "इम्यून कॉम्प्लेक्स" (व्हायरल घटक आणि अँटीबॉडीजचे संयुगे) तयार होतात, जे लहान आणि मध्यम आकाराच्या रक्तवाहिन्यांच्या रक्तवहिन्यासंबंधीच्या भिंतीमध्ये जमा होतात, जिथे ते जळजळ (इम्यून कॉम्प्लेक्स व्हॅस्क्युलायटिस) ट्रिगर करतात. .
परिणामी, ऊतींचे गंभीर नुकसान होते, ज्यामुळे रक्तवाहिन्यांच्या भिंती आकुंचन किंवा फुगल्या जातात. जर प्रभावित रक्तवाहिनी पूर्णपणे बंद झाली, तर त्यामागील ऊतींना रक्ताचा पुरवठा होत नाही आणि तो मरतो (इन्फ्रक्शन).
इतर – अत्यंत दुर्मिळ – अशा रोगप्रतिकारक संकुलांच्या निर्मितीसाठी HI व्हायरस (HIV) आणि parvovirus B19 हे ट्रिगर आहेत.
आणखी क्वचितच, हा रोग काही औषधांच्या वापराशी किंवा जन्मजात इम्युनोडेफिशियन्सी (कमकुवत किंवा अनुपस्थित रोगप्रतिकारक संरक्षण) सह संबंधित आहे.
तथापि, बहुतेक रुग्णांमध्ये, कारण अस्पष्ट राहते. डॉक्टर नंतर इडिओपॅथिक पॉलीआर्टेरायटिस नोडोसा (पूर्वी क्लासिक पॅन किंवा सीपीएएन म्हणून ओळखले जाते) बद्दल बोलतात.
लक्षणे
पुढील लक्षणे कोणत्या रक्तवाहिन्या प्रभावित होतात आणि परिणामी कोणते अवयव खराब होतात यावर अवलंबून असतात. पॅनार्टेरिटिस मुळात शरीरात कुठेही होऊ शकतो, शरीराच्या किंवा अवयवांच्या सर्व भागांमध्ये इन्फ्रक्शन शक्य आहे.
मज्जासंस्था: मज्जातंतूंच्या नुकसानीमुळे वेदना आणि अर्धांगवायू होतो. सर्व पॅन रुग्णांपैकी 50 ते 70 टक्के रुग्णांमध्ये ही स्थिती आहे. मेंदूच्या रक्ताभिसरण विकाराची लक्षणे म्हणजे अर्धांगवायू, बोलण्याचे विकार, चक्कर येणे, डोकेदुखी, उलट्या होणे, चक्कर येणे (अपस्मार) किंवा मनोविकार. मेंदूच्या रक्तवाहिन्या प्रभावित झाल्यास, स्ट्रोक येऊ शकतो.
स्नायू आणि त्वचा: ५० टक्के प्रकरणांमध्ये, स्नायू आणि त्वचेवरही परिणाम होतो. त्वचेवर, लहान ते वाटाणा-आकाराचे, निळसर-लालसर नोड्यूल (नोडी) सहसा कोपर तसेच खालच्या पाय आणि घोट्याच्या भागात स्पष्ट दिसतात. हे पॉलीआर्टेरिटिस नोडोसाला त्याचे नाव देतात.
रक्ताभिसरणाच्या गडबडीमुळे प्रभावित भागात (फोडे, मरणारी बोटे किंवा बोटे) तीव्र ऊतींचे नुकसान होऊ शकते. आणखी एक वैशिष्ट्य म्हणजे त्वचेचा जाळीदार, हलका जांभळा रंग (लिव्हडो रेसमोसा).
हृदय: बहुसंख्य रुग्णांमध्ये, हृदयाला रक्तपुरवठा करणाऱ्या कोरोनरी धमन्या या आजाराने प्रभावित होतात. रक्तवाहिन्या अरुंद झाल्यामुळे छातीत दुखणे किंवा एरिथमिया सारखी लक्षणे दिसतात. संपूर्ण ब्लॉकेज झाल्यास, हृदयविकाराचा झटका येऊ शकतो.
गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्ट: जर पॅन गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टवर परिणाम करत असेल तर, पोटदुखी, अतिसार, आतड्यांमधून रक्तस्त्राव किंवा कावीळ (इक्टेरस) या सर्वात सामान्य तक्रारी आहेत.
फुफ्फुसे: पॉलीआर्टेरायटिस नोडोसासाठी हे वैशिष्ट्यपूर्ण आहे की फुफ्फुसांवर क्वचितच परिणाम होतो. तथापि, रक्ताच्या गुठळ्या फुफ्फुसात जमा होऊ शकतात आणि फुफ्फुसाच्या वाहिन्यांमध्ये अडथळा निर्माण करतात (फुफ्फुसाचा इन्फेक्शन, पल्मोनरी एम्बोलिझम).
गुप्तांग: पॅन असलेल्या पुरुषांना अनेकदा अंडकोषाच्या वेदना होतात.
निदान
पॉलीआर्टेरिटिस नोडोसा हा एक अत्यंत दुर्मिळ रोग आहे ज्यामुळे विविध लक्षणे दिसून येतात. या कारणास्तव, निदान अनेकदा उशीरा केले जाते. पॅनचा संशय आल्यावर प्रथम संपर्क करणारी व्यक्ती ही इंटर्निस्ट किंवा संधिवात तज्ञ असते.
तपशीलवार प्रारंभिक सल्लामसलत मध्ये, चिकित्सक सध्याच्या लक्षणांबद्दल (वैद्यकीय इतिहास) चौकशी करतो आणि रोगाच्या शारीरिक लक्षणांसाठी रुग्णाची तपासणी करतो. पेरिअर्टेरिटिस नोडोसाचा संशय असल्यास, डॉक्टर पुढील तपासण्या करतो.
हे समावेश:
रक्त तपासणी
हिपॅटायटीस विषाणूंच्या संसर्गास वगळण्यासाठी किंवा त्याची पुष्टी करण्यासाठी, डॉक्टरांनी संबंधित प्रतिपिंडांसाठी रक्ताची चाचणी केली आहे.
रक्तवाहिन्यांची तपासणी (अँजिओग्राफी)
अँजिओग्राफीच्या सहाय्याने, रक्तवाहिन्यांना झालेल्या नुकसानाची कल्पना करणे शक्य आहे, जसे की फुगवटा किंवा आकुंचन. या उद्देशासाठी, डॉक्टर रुग्णाला कॉन्ट्रास्ट माध्यमाने इंजेक्शन देतात. त्यानंतरच्या क्ष-किरण तपासणी दरम्यान बदल दृश्यमान होतात. तथापि, धमनीविकार दिसत नसले तरीही हा रोग निश्चितपणे नाकारता येत नाही.
ऊतक नमुना (बायोप्सी)
अवयवांमध्ये बदल आढळल्यास, डॉक्टर बायोप्सी करतात. यामध्ये प्रभावित अवयवातून ऊतींचे नमुना घेणे आणि विशिष्ट बदलांसाठी सूक्ष्मदर्शकाखाली त्याचे परीक्षण करणे समाविष्ट आहे.
पॉलीआर्टेरिटिस नोडोसाच्या वर्गीकरणासाठी ACR निकष
वरील सर्व चाचण्या डॉक्टरांना प्रारंभिक संकेत देतात की पॅनचा समावेश असू शकतो. तथापि, विशिष्ट चाचण्या ज्या डॉक्टरांना रोगाचे निश्चित निदान करण्यास सक्षम करतात. तत्सम लक्षणे निर्माण करणारे इतर रोग (जसे की संधिवात किंवा सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस) नाकारले गेले असल्यास, पॅनच्या संशयाची पुष्टी होते.
- चार किलोग्रॅमपेक्षा जास्त वजनाचा रोग सुरू झाल्यापासून वजन कमी होणे इतर रोगांमुळे नाही
- त्वचेतील ठराविक बदल (लिव्हडो रेसमोसा)
- टेस्टिक्युलर वेदना किंवा अज्ञात कारणास्तव सूज
- स्नायू दुखणे (मायल्जिया), पाय जडपणाची भावना
- मज्जातंतू दुखणे
- डायस्टोलिक ब्लड प्रेशर एलिव्हेशन > 90 मिमी एचजी
- सीरम क्रिएटिनिन एलिव्हेशन > 1.5 mg/dl
- सीरममध्ये हिपॅटायटीस विषाणूचा शोध
- अँजिओग्राममधील असामान्यता (धमनीविकार, अडथळे)
- ऊतींच्या नमुन्यातील ठराविक बदल (बायोप्सी)
उपचार
पॉलीआर्टेरिटिस नोडोसाचा उपचार कसा केला जातो हे कोणत्या अवयवावर परिणाम होतो यावर अवलंबून असते.
तीव्र रोगात, उपचार सुरुवातीला उच्च-डोस कॉर्टिसोन (एक मजबूत दाहक-विरोधी प्रभाव असतो) आणि तथाकथित इम्युनोसप्रेसंट्स जसे की सायक्लोफॉस्फामाइडसह केला जातो. ते जास्त काम करणारी रोगप्रतिकारक शक्ती कमी करतात. गंभीर प्रकरणांमध्ये, प्लाझ्मा एक्सचेंज उपचार कधीकधी आवश्यक असतात. यामध्ये रुग्णाच्या रक्तातील रोगप्रतिकारक कॉम्प्लेक्स फिल्टर करणे समाविष्ट आहे.
तीव्र थेरपीनंतर, रुग्णांना काहीशी सौम्य औषधे जसे की अझॅथिओप्रिन किंवा मेथोट्रेक्झेट (एमटीएक्स) प्राप्त होतात, जे जास्त प्रतिकारशक्ती देखील दाबतात.
एकाच वेळी हिपॅटायटीस विषाणूंचा संसर्ग झाल्यास, रुग्णांना विषाणूची प्रतिकृती रोखण्यासाठी कमी-डोस कॉर्टिसोन आणि इंटरफेरॉन-अल्फा, विडाराबिन, लॅमिव्हुडिन किंवा फॅमसिक्लोव्हिर यांसारखे अँटीव्हायरल मिळतात.
रोगनिदान
थेरपीशिवाय, पॉलीआर्टेरिटिस नोडोसा सामान्यतः गंभीर असतो आणि या प्रकरणांमध्ये रोगनिदान खराब असते.
अलिकडच्या वर्षांत - योग्य थेरपीसह - रोगनिदान लक्षणीय सुधारले आहे. साधारणतः २५ वर्षांपूर्वीपर्यंत हा आजार जीवघेणा होता, परंतु पाच वर्षांनंतर जगण्याचा दर सध्या सुमारे ९० टक्के आहे. PAN चे निदान प्रामुख्याने कोणत्या अवयवावर परिणाम होतो यावर अवलंबून असते. मूत्रपिंड, हृदय, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्ट किंवा मज्जासंस्था प्रभावित झाल्यास, रोगनिदान काहीसे वाईट आहे.
सर्वसाधारणपणे, आधीच्या पॅनचे निदान आणि उपचार केले जातात, अवयवांचे अधिक चांगले नुकसान टाळता येते. बर्याच प्रकरणांमध्ये, लक्षणे पूर्णपणे अदृश्य होतात.
प्रतिबंध
पॉलीआर्टेरिटिस नोडोसाची कारणे पूर्णपणे समजली नसल्यामुळे, विशिष्ट प्रतिबंध करणे शक्य नाही. तथापि, हिपॅटायटीस बी विरूद्ध लसीकरण पॅन विकसित होण्याचा धोका कमी करू शकतो.
