थोडक्यात माहिती
- लक्षणे: थकवा, काम करण्याची आणि लक्ष केंद्रित करण्याची क्षमता कमी होणे, श्वास लागणे, नाडी वाढणे, फिकटपणा, चक्कर येणे, संसर्ग होण्याची शक्यता वाढणे, रक्तस्त्राव होण्याची प्रवृत्ती वाढणे.
- थेरपी: थेरपी एमडीएसच्या जोखमीच्या प्रकारावर आधारित आहे: कमी-जोखीम असलेल्या एमडीएसमध्ये, लक्षणे दूर करण्यासाठी केवळ सहायक थेरपी दिली जाते; उच्च-जोखीम प्रकारात, शक्य असल्यास स्टेम सेल प्रत्यारोपण केले जाते; वैकल्पिकरित्या, केमोथेरपी दिली जाते.
- कारणे: MDS मध्ये, हेमॅटोपोएटिक स्टेम पेशींमधील अनुवांशिक बदल सामान्य हेमॅटोपोईजिसमध्ये व्यत्यय आणतात, परिणामी रक्तपेशींची संख्या वाढते.
- निदान: संशय सामान्यतः लक्षणांवर आधारित असतो, एमडीएसचे निदान रक्ताच्या संख्येतील ठराविक बदल आणि अस्थिमज्जा आकांक्षा यावर आधारित असते.
- प्रतिबंध: बहुतेक प्रकरणांमध्ये रक्ताच्या स्टेम पेशींमध्ये अनुवांशिक बदलांची कारणे अज्ञात असल्याने, हा रोग रोखणे सहसा शक्य नसते. तथापि, काही रसायने किंवा किरणोत्सर्गी विकिरण हाताळताना लागू सुरक्षा नियमांचे पालन करणे उचित आहे.
मायलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम (MDS, myelodysplasia) मध्ये अस्थिमज्जावर परिणाम करणार्‍या रोगांचा समूह असतो आणि त्यामुळे रक्त तयार होते. सामान्यतः, अस्थिमज्जामध्ये वेगवेगळ्या प्रकारच्या रक्त पेशी विकसित होतात आणि शरीरातील विविध कार्यांसाठी जबाबदार असतात. यात समाविष्ट:
- लाल रक्तपेशी (एरिथ्रोसाइट्स): ऑक्सिजन वाहतूक
- पांढऱ्या रक्त पेशी (ल्युकोसाइट्स): रोगप्रतिकारक प्रणालीचा भाग
- रक्त प्लेटलेट्स (थ्रॉम्बोसाइट्स): रक्त गोठणे
परिणामी, MDS मध्ये रक्तामध्ये फारच कमी कार्यशील रक्तपेशी असतात. डॉक्टर या कमतरतेला सायटोपेनिया असेही संबोधतात. याउलट, अस्थिमज्जामध्ये जास्त प्रमाणात अपरिपक्व रक्त पेशी (स्फोट) जमा होतात. ते त्यांची परिपक्वता प्रक्रिया पूर्ण करू शकत नाहीत आणि अखंड लाल रक्तपेशी, पांढऱ्या रक्त पेशी किंवा प्लेटलेट्स तयार करू शकत नाहीत.
MDS किती सामान्य आहे?
MDS 75 वर्षांच्या आसपासच्या लोकांमध्ये वारंवार आढळतो. दरवर्षी, 100,000 लोकांपैकी सुमारे चार ते पाच लोकांमध्ये मायलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम विकसित होतो आणि 70 वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या लोकांमध्ये, 30 पैकी 100,000 लोकांमध्ये हा आकडा जास्त असतो. हे एमडीएसला सर्वात सामान्य घातक रक्त रोगांपैकी एक बनवते आणि पुरुष स्त्रियांपेक्षा किंचित जास्त वेळा प्रभावित होतात.
MDS ची लक्षणे काय आहेत?
अशक्तपणा: लाल रक्तपेशींची निर्मिती किंवा कार्य बिघडते
प्रभावित व्यक्ती अशक्त वाटतात आणि सतत थकल्यासारखे असतात. शारीरिक कार्यक्षमता कमी होते आणि श्वास लागणे आणि जलद नाडी (टाकीकार्डिया) अगदी किरकोळ शारीरिक श्रमाने देखील उद्भवते. बर्याचदा त्वचा लक्षणीयपणे फिकट गुलाबी असते. काही लोकांना कमी एकाग्रता, दृष्यात अडथळा, भूक न लागणे, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल तक्रारी आणि डोकेदुखीचा अनुभव येतो. तथापि, त्यापलीकडे, वेदना हे मायलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोमच्या वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणांपैकी एक नाही.
एमडीएस असलेल्या लोकांमध्ये, पांढऱ्या रक्त पेशींची संख्या अनेकदा कमी होते (ल्युकोपेनिया). परिणामी, रोगप्रतिकारक यंत्रणा यापुढे रोगजनकांना पुरेसा प्रतिसाद देऊ शकत नाही. मायलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोममुळे सुमारे एक तृतीयांश प्रकरणांमध्ये संसर्ग वाढतो, ज्यापैकी काही तापासोबत असतात.
रक्तस्त्राव होण्याची प्रवृत्ती: रक्तातील प्लेटलेट्सची निर्मिती किंवा कार्य बिघडते
अधिक लक्षणे
MDS बरा किंवा उपचार करण्यायोग्य आहे?
जोखीम गटावर अवलंबून, जेव्हा "मायलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम" चे निदान केले जाते तेव्हा रोगाचा कोर्स लक्षणीय भिन्न असतो आणि अशा प्रकारे रोगनिदान आणि आयुर्मान देखील. रोगाच्या प्रक्रियेवर प्रतिकूल प्रभाव पाडणारे घटक आहेत, उदाहरणार्थ, स्फोटांचे उच्च प्रमाण, जटिल गुणसूत्र बदल, गंभीर सायटोपेनिया, वृद्धापकाळ किंवा खराब सामान्य आरोग्य.
- अगदी कमी जोखमीवर, सरासरी फक्त नऊ वर्षांपेक्षा कमी (106 महिने)
- कमी धोक्यात चांगली पाच वर्षे (६४ महिने)
- मध्यम धोका, तीन वर्षे (36 महिने)
- उच्च जोखमीवर चांगली 1.5 वर्षे (19 महिने)
- सुमारे दहा महिने अत्यंत उच्च जोखमीवर
उपचार
मायलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम प्रत्येक व्यक्तीमध्ये त्यांच्या रोगामध्ये लक्षणीय भिन्न असल्याने, उपचार देखील वैयक्तिकरित्या भिन्न आहेत. प्रभावित व्यक्तीच्या आरोग्याची स्थिती आणि त्याच्या इच्छेव्यतिरिक्त, एमडीएसची थेरपी प्रामुख्याने रोगाच्या तीव्रतेवर आधारित असते.
कमी-जोखीम MDS उपचार
कमी जोखीम असलेल्या एमडीएस असलेल्या लोकांमध्ये, रोग हळूहळू वाढतो, म्हणून त्यांना बर्याच वर्षांपासून केवळ किरकोळ उपचारात्मक समर्थनाची आवश्यकता असते. अद्याप कोणतीही लक्षणे दिसली नसल्यास, "पाहा आणि प्रतीक्षा करा" धोरण बहुधा उपयुक्त ठरते: येथे, चिकित्सक नियमितपणे रोगाच्या मार्गावर लक्ष ठेवतो. जेव्हा रोग प्रत्यक्षात वाढतो तेव्हाच तो उपचार सुरू करतो.
सहाय्यक थेरपी
नियमानुसार, “सपोर्टिव्ह थेरपी”, म्हणजे रोगाचा सहाय्यक उपचार, कमी एमडीएसच्या बाबतीत वापरला जातो. तथापि, रोग बरा न करता कार्यक्षमतेचे नुकसान पुनर्स्थित करणे हे उद्दिष्ट आहे. मायलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोममध्ये संभाव्य सहाय्यक उपायांमध्ये हे समाविष्ट आहे:
- लाल आणि पांढऱ्या रक्त पेशी किंवा प्लेटलेटचे रक्तसंक्रमण
- कोणत्याही अस्पष्ट संसर्गासाठी प्रतिजैविकांचे लवकर प्रशासन
- न्यूमोकोकस विरुद्ध लसीकरण आणि वार्षिक फ्लू लसीकरण
- नॉन-स्टेरॉइडल पेनकिलर किंवा कॉर्टिसोन टाळणे
वाढीच्या घटकांसह थेरपी
रोगप्रतिकारक प्रणालीवर प्रभाव
मायलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम देखील रोगप्रतिकारक प्रणालीच्या पेशींना प्रभावित करते. अत्यंत विशिष्ट अनुवांशिक बदलांसह प्रभावित रूग्णांना बर्याचदा औषधाने मदत केली जाते ज्यामुळे रोगप्रतिकारक प्रणालीला ट्यूमर पेशींशी अधिक प्रभावीपणे लढणे सोपे होते. याव्यतिरिक्त, पदार्थ थेट ट्यूमर पेशींच्या विरूद्ध देखील कार्य करतो आणि रक्त निर्मिती देखील वाढवतो. दीर्घकालीन, याचा अर्थ असा होतो की रुग्णांना कमी रक्त संक्रमणाची आवश्यकता असते.
Oलोजेनिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण
अॅलोजेनिक स्टेम सेल प्रत्यारोपणामध्ये, प्रभावित व्यक्तीला प्रथम उच्च डोस केमोथेरपी मिळते. हे अस्थिमज्जामधील सर्व पेशी नष्ट करते, ज्यात रोगासाठी जबाबदार असलेल्या अनुवांशिकरित्या सुधारित स्टेम पेशींचा समावेश होतो, परंतु निरोगी हेमॅटोपोएटिक पेशी देखील असतात. उच्च डोस केमोथेरपीनंतर, अस्थिमज्जा यापुढे रक्त पेशी तयार करण्यास सक्षम नाही.
मायलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम: उच्च-जोखीम MDS चे उपचार.
उच्च-जोखीम असलेल्या मायलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोमच्या उपचारांसाठी अनेक पर्याय आहेत. यामध्ये अॅझासिटिडाइन, केमोथेरपी किंवा अॅलोजेनिक स्टेम सेल प्रत्यारोपणासह डीएनए चयापचय बदलणे समाविष्ट आहे. स्टेम सेल प्रत्यारोपण हा एकमेव उपचार पर्याय आहे जो MDS साठी बरा होऊ शकतो.
उपशामक काळजी: टर्मिनल टप्प्यात उपचार
MDS मध्ये पोषण
मायलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोममध्ये सामान्यतः विशेष पोषण आवश्यक नसते. तथापि, अॅलोजेनिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण झालेल्या प्रभावित व्यक्तींसाठी काही निर्बंध आहेत: उच्च-डोस केमोथेरपीनंतर शरीर काही काळ रोगजनकांपासून स्वतःचे संरक्षण करू शकत नाही. त्यामुळे विशेषत: जंतूंनी दूषित असलेले काही पदार्थ टाळणे महत्त्वाचे आहे.
- कच्चे मांस आणि कच्चे मासे
- कच्चे आणि ताजे दुधाचे पदार्थ
- निळा चीज
- गरम न केलेली फळे आणि भाज्या
- नट, बदाम, अंकुरलेले धान्य आणि तृणधान्ये (हे बहुधा मोल्ड स्पोर्सने दूषित असतात)
स्टेम सेल प्रत्यारोपणानंतर बाधित व्यक्तींना रुग्णालयातील कर्मचार्‍यांकडून याबद्दल सर्वसमावेशक माहिती मिळेल.
कारणे आणि जोखीम घटक
पॅथॉलॉजिकल रीतीने बदललेल्या स्टेम पेशी कार्यहीन पेशींचे समूह तयार करतात. हे त्वरीत मरतात किंवा प्लीहामध्ये सोडवले जातात. मायलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम असलेल्या काही रुग्णांमध्ये, अपरिपक्व स्टेम पेशी कालांतराने मोठ्या प्रमाणात आणि अनियंत्रितपणे गुणाकारतात. एमडीएस नंतर तीव्र ल्युकेमियामध्ये बदलते. म्हणूनच चिकित्सक मायलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोमला प्रील्युकेमिया, म्हणजे ल्युकेमियाचा प्राथमिक टप्पा म्हणून देखील संबोधतात.
- सेल पॉइझन्ससह मागील केमोथेरपी (सायटोस्टॅटिक्स),
- विकिरण (उदाहरणार्थ, कर्करोगाचा उपचार करण्यासाठी किंवा आण्विक अपघातांच्या बाबतीत),
- रेडिओआयोडीन थेरपी (हायपरथायरॉईडीझम किंवा थायरॉईड कर्करोगासाठी), आणि
- बेंझिन आणि इतर सॉल्व्हेंट्स.
परीक्षा आणि निदान
संशयित मायलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोमसाठी योग्य संपर्क व्यक्ती एक अंतर्गत औषध विशेषज्ञ आहे जो रक्त रोग किंवा कर्करोग (रक्तरोगतज्ज्ञ, हेमॅटून्कॉलॉजिस्ट) मध्ये तज्ञ आहे. भेटीच्या वेळी, वैद्य प्रथम रुग्णाची सध्याची लक्षणे आणि मागील आजारांबद्दल (वैद्यकीय इतिहास) चौकशी करेल. उदाहरणार्थ, मायलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोमचा संशय असल्यास, डॉक्टर विचारतील की नाही
- थोडे शारीरिक श्रम करूनही तो किंवा तिचा श्वास सहज निघतो,
- त्याला वारंवार धडधडणे किंवा चक्कर येणे,
- त्याला अलीकडे वारंवार संसर्ग होत आहे,
- त्याच्याकडे त्वचेवर रक्तस्त्राव (पेटेचिया) किंवा नाकातून रक्तस्त्राव वाढला आहे, आणि जर
- त्याला यापूर्वी रेडिएशन किंवा केमोथेरपी झाली आहे.
रक्त तपासणी
लक्षणांची इतर संभाव्य कारणे स्पष्ट करण्यासाठी, डॉक्टरांनी प्रयोगशाळेत रक्ताची इतर मूल्ये निर्धारित केली आहेत. यामध्ये, उदाहरणार्थ, लोह साठवण मूल्य फेरीटिन आणि एन्झाइम लैक्टेट डिहायड्रोजनेज (LDH) यांचा समावेश होतो. जर त्याची एकाग्रता वाढली असेल, तर हे विशिष्ट पेशींचा वाढलेला क्षय दर्शवते. व्हिटॅमिन बी 12, फॉलिक ऍसिड आणि एरिथ्रोपोएटिन देखील रक्त निर्मितीमध्ये गुंतलेले असतात आणि डॉक्टरांना निदानासाठी अतिरिक्त संकेत देतात.
बोन मॅरो एस्पिरेशन आणि बोन मॅरो बायोप्सी
त्यानंतर तो सूक्ष्मदर्शकाखाली रक्त तयार करणाऱ्या पेशींचे स्वरूप तपासतो. MDS असलेल्या लोकांमध्ये, अस्थिमज्जा तपासताना डॉक्टरांना स्फोटांची संख्या वाढलेली आढळते. याव्यतिरिक्त, हेमॅटोपोएटिक पेशींचे स्वरूप बदलले आहे.
प्रतिबंध
रक्त स्टेम पेशींमध्ये अनुवांशिक बदलांची कारणे बहुतेक प्रकरणांमध्ये अज्ञात असल्याने, रोग प्रभावीपणे रोखणे शक्य नाही. तथापि, ज्ञात जोखीम घटक टाळणे किंवा विशिष्ट सॉल्व्हेंट्सचे व्यावसायिक हाताळणी किंवा रेडिओएक्टिव्ह रेडिएशन यासारख्या लागू सुरक्षा नियमांचे पालन करणे उचित आहे.
