थोडक्यात माहिती
- लक्षणे: हल्ल्याच्या वेळी डोळे आणि शक्यतो त्वचा पिवळी पडते आणि कधीकधी डोकेदुखी, ओटीपोटात दुखणे, थकवा आणि भूक न लागणे अशी लक्षणे दिसतात.
- उपचार: सामान्यतः उपचार किंवा विशेष आहार आवश्यक नसतो, परंतु अल्कोहोल आणि निकोटीनपासून दूर राहणे उपयुक्त आहे.
- कारणे: Meulengracht रोग अनुवांशिक सामग्रीतील बदलांमुळे होतो ज्यामुळे लाल रक्त रंगद्रव्याच्या विघटनासाठी आवश्यक असलेल्या एन्झाइमची क्रिया कमी होते.
- जोखीम घटक: आक्रमणास अनुकूल घटकांमध्ये संक्रमण, उपवास, अल्कोहोल आणि निकोटीन, कमी चरबीयुक्त आहार, विशिष्ट औषधे आणि शारीरिक श्रम यांचा समावेश होतो.
- निदान: रक्त तपासणीमध्ये बिलीरुबिनची पातळी वाढलेली दिसून येते. याव्यतिरिक्त, उपवास किंवा निकोटिनिक ऍसिड चाचणी बिलीरुबिन पातळी वाढवते.
- रोगाचा कोर्स: हा रोग निरुपद्रवी आहे, लक्षणे बहुतेक वेळा भागांमध्ये आढळतात आणि सामान्यतः वयानुसार कमी होतात.
- प्रतिबंध: चयापचय विकार अनुवांशिक असल्याने त्याला प्रतिबंध करणे शक्य नाही, परंतु जोखीम घटक टाळून लक्षणे कमी किंवा टाळता येतात.
Meulengracht रोग काय आहे?
हिमोग्लोबिन लाल रक्तपेशींमध्ये (एरिथ्रोसाइट्स) आढळते. सुमारे 120 दिवसांच्या आयुष्यानंतर, ते शरीराद्वारे क्रमवारी लावले जातात आणि ताज्या रक्त पेशींसाठी जागा तयार करण्यासाठी तोडले जातात. या प्रक्रियेदरम्यान, हिमोग्लोबिन सोडला जातो आणि प्लीहा, यकृत आणि अस्थिमज्जामध्ये खंडित होतो.
जीव प्रथम त्याचे बिलीरुबिनमध्ये रूपांतर करतो, जे पाण्यात विरघळत नाही. या स्वरूपात, ते यकृतापर्यंत पोहोचते. तेथे एक एन्झाइम आहे, ज्याला UDP-glucuronosyltransferase म्हणतात, जे बिलीरुबिन पाण्यात विरघळणारे बनवते.
पाण्यात विरघळणारे बिलीरुबिन नंतर पित्तासह आतड्यात प्रवेश करते, जे पिवळ्या रंगासाठी जबाबदार असते. तेथे त्याचे पुढे गडद तपकिरी स्टेरकोबिलिनमध्ये रूपांतर होते आणि शेवटी स्टूलमध्ये उत्सर्जित होते. बिलीरुबिनचे एक विशिष्ट प्रमाण (सुमारे 20 टक्के) आतड्यांद्वारे शरीरात परत शोषले जाते आणि किडनीद्वारे थोडेसे उत्सर्जित केले जाते. त्यामुळे लघवीला पिवळा रंग येतो.
Meulengracht रोगात हिमोग्लोबिनचे विघटन
Meulengracht च्या रोगात, UDP-glucuronosyltransferase कमी कार्यक्षम आहे आणि केवळ 30 टक्के सामान्य निकृष्ट कार्य करते. परिणामी, रक्तातील पाण्यात विरघळणाऱ्या बिलीरुबिनचे प्रमाण वाढते. या प्रकरणात, डॉक्टर हायपरबिलीरुबिनेमियाबद्दल बोलतात.
Meulengracht रोगात यकृताला इजा होत नाही. केवळ अवयवातील एंजाइमची क्रिया कमी होते. बिलीरुबिनचे प्रमाण शरीराला धोका देत नाही. क्रिग्लर-नज्जर सिंड्रोम सारख्या इतर काही चयापचय रोगांमध्ये, परिस्थिती वेगळी आहे: या प्रकरणात, UDP-glucuronosyltransferase जवळजवळ पूर्णपणे अनुपस्थित आहे. पाण्यात अघुलनशील बिलीरुबिनची एकाग्रता नंतर इतकी झपाट्याने वाढते की त्याचे परिणाम गंभीर असू शकतात.
Meulengracht रोगाने कोण प्रभावित आहे?
लोकसंख्येपैकी सुमारे नऊ टक्के लोकांना हा चयापचय विकार आहे. पुरुषांना Meulengracht च्या आजाराने ग्रस्त होण्याची अधिक शक्यता असते आणि पांढर्या त्वचेचे लोक गडद-त्वचेच्या लोकांपेक्षा अधिक वारंवार प्रभावित होतात.
Meulengracht रोगाची लक्षणे काय आहेत?
Meulengracht रोगाचे मुख्य लक्षण म्हणजे नेत्रगोलकाचा भाग पिवळसर होणे जो अन्यथा पांढरा दिसतो (तथाकथित स्क्लेरा). क्वचित प्रसंगी, त्वचा देखील पिवळी होते. अनेक यकृत किंवा पित्तविषयक रोगांप्रमाणे, तथापि, खाज सुटत नाही. लक्षणे सामान्यत: तारुण्यनंतर दिसून येतात आणि बहुतेकदा ते मेउलेन्ग्राक्ट रोगाचे पहिले आणि एकमेव लक्षण असते.
- थकवा, थकवा, थकवा
- डोकेदुखी आणि अगदी मायग्रेनचा हल्ला
- ओटीपोटात वेदना आणि मळमळ
- भूक न लागणे
- अस्वस्थ मनःस्थिती
लक्षणांची व्याप्ती बिलीरुबिनच्या पातळीशी संबंधित नाही.
Meulengracht च्या रोगाचे काय करावे?
Meulengracht च्या रोगामुळे अनेक प्रकरणांमध्ये कोणतीही लक्षणे उद्भवत नाहीत आणि आरोग्यासाठी गंभीर धोका निर्माण करत नाही, उपचार सहसा आवश्यक नसते. आचरणाच्या काही नियमांसह, प्रभावित झालेल्यांना रक्तातील बिलीरुबिनचे प्रमाण कमी ठेवणे देखील शक्य आहे.
Meulengracht रोग: आहार
सामान्यत: म्युलेनग्राक्ट रोग असलेल्या लोकांना सामान्य, संतुलित आहार घेण्याचा सल्ला दिला जातो.
दीर्घकाळ भूक लागणे, उदाहरणार्थ उपवास दरम्यान, रक्तातील बिलीरुबिनमध्ये वाढ होते. कमी चरबीयुक्त अन्नामुळे रक्तातील बिलीरुबिनचे प्रमाण वाढते. आहारादरम्यान त्वचा आणि डोळे पिवळे झाल्यास, हे सामान्यतः चिंतेचे कारण नाही कारण चयापचय विकार हा रोग नाही.
दोन उत्तेजक द्रव्ये देखील Meulengracht रोगात बिलीरुबिनचे प्रमाण वाढवतात: अल्कोहोल आणि निकोटीन. त्यामुळे ज्या लोकांना त्यांची त्वचा आणि डोळे पिवळे पडणे त्रासदायक वाटतात त्यांनी दोन्ही टाळण्याचा सल्ला दिला जातो.
जर खरोखरच व्हिटॅमिन डीची कमतरता असेल तरच योग्य आहारातील पूरक आहाराचा अर्थ होतो. व्हिटॅमिन डीचा जास्त प्रमाणात पुरवठा आरोग्याच्या जोखमींशी निगडीत असल्याने, प्रभावित झालेल्यांना त्याची खरोखर गरज आहे की नाही हे निश्चितपणे डॉक्टरांनी तपासले पाहिजे. अशा चाचणीचा खर्च सामान्यतः वैधानिक आरोग्य विम्याद्वारे संरक्षित केला जातो.
Meulengracht रोगासाठी पर्यायी औषध आणि घरगुती उपचार
वैकल्पिक औषध किंवा निसर्गोपचार पद्धतींचा चयापचय विकारावर सकारात्मक परिणाम होतो की नाही हे माहित नाही. Meulengracht's disease सह शारीरिक लक्षणे आढळल्यास, योग्य प्रक्रियांमुळे आराम मिळू शकतो. यामध्ये, उदाहरणार्थ, डोकेदुखीसाठी विश्रांतीची तंत्रे किंवा ओटीपोटात दुखण्यासाठी एका जातीची बडीशेप, कॅमोमाइल किंवा पेपरमिंट टी सारख्या हर्बल टीचा समावेश आहे. गरम पाण्याच्या बाटलीसारखे साधे घरगुती उपाय देखील काही वेळा चांगला आराम देऊ शकतात.
घरगुती उपचारांना मर्यादा असतात. लक्षणे दीर्घकाळ टिकून राहिल्यास आणि सुधारत नसल्यास किंवा आणखी वाईट होत नसल्यास, आपण नेहमी डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा.
कारणे आणि जोखीम घटक
काही घटक रक्तातील बिलीरुबिनचे प्रमाण वाढवतात आणि त्यामुळे Meulengracht रोगाची लक्षणे तीव्र करतात. अशा हल्ल्याला कारणीभूत ठरू शकणारे घटक समाविष्ट आहेत
- संक्रमण
- उपवास
- मद्यपान
- निकोटीन सेवन (धूम्रपान)
- खूप कमी चरबीयुक्त आहार
- काही औषधे
- मुख्य क्रीडा परिश्रम
क्रीडा क्रियाकलापांमुळे लक्षणे वाढण्याचे कारण म्हणजे एक विशिष्ट स्नायू प्रथिने: मायोग्लोबिन, ज्याचे गुणधर्म हिमोग्लोबिनसारखे असतात. हे स्नायूंना ऑक्सिजन पुरवते आणि हिमोग्लोबिन प्रमाणेच विघटित होते. त्यानुसार, स्नायूंच्या वाढीव ताणाने बिलीरुबिनची पातळी वाढते.
Meulengracht रोगाचा एक भाग किती काळ टिकतो याचे कोणतेही स्पष्ट उत्तर नाही. तथापि, बिलीरुबिन पातळी कमी करण्यासाठी जोखीम घटक टाळणे उपयुक्त आहे - आणि अशा प्रकारे लक्षणे.
UDP-glucuronosyltransferase आणि औषधांचा प्रभाव
अशी औषधे देखील आहेत जी UDP-glucuronosyltransferase ची क्रिया आणखी कमी करतात. तथाकथित प्रोटीज इनहिबिटर, जे डॉक्टर एचआयव्ही थेरपीमध्ये वापरतात, हे याचे एक उदाहरण आहे.
- कोलेस्ट्रॉल-कमी करणारे घटक जसे की सिमवास्टॅटिन किंवा एटोरवास्टॅटिन
- गर्भनिरोधक गोळी सारख्या ऑस्ट्रोजेन युक्त तयारी
- इबुप्रोफेन, पॅरासिटामॉल किंवा बुप्रेनॉर्फिन सारखी वेदनाशामक औषधे
त्यामुळे प्रभावित झालेल्यांनी नेहमी त्यांच्या डॉक्टरांशी औषधांच्या वापरावर चर्चा करावी.
परीक्षा आणि निदान
रक्तातील बिलीरुबिनची पातळी वाढलेली असल्यास डॉक्टर नेहमीच्या रक्त तपासणी दरम्यान मेउलेन्ग्राक्ट रोगाचे निदान करतात. काहीवेळा बाधितांना स्क्लेरा पिवळसर होणे देखील आधीच लक्षात येते. या प्रकरणात, डॉक्टरांचा सल्ला घेणे चांगले आहे. डॉक्टर प्रथम पिवळसरपणा आणि इतर लक्षणांच्या नेमक्या कोर्सबद्दल चौकशी करतील. यानंतर शारीरिक तपासणी केली जाते.
रक्तातील एकूण बिलीरुबिन पातळी प्रति डेसीलिटर 1.1 मिलीग्रामपेक्षा कमी असावी. Meulengracht रोग असलेल्या लोकांमध्ये अनेकदा दोन ते पाच मिलीग्राम प्रति डेसीलिटर मूल्य असते. उच्च मूल्ये भिन्न रोग दर्शवतात. उदाहरणार्थ, क्रिग्लर-नज्जर सिंड्रोम बहुतेकदा 20 मिलीग्राम प्रति मिलिलिटरपेक्षा जास्त बिलीरुबिन पातळीशी संबंधित असतो. नवजात मुलांसाठी भिन्न मूल्ये लागू होतात.
रोगाचा कोर्स आणि रोगनिदान
बहुतेक प्रकरणांमध्ये, Meulengracht रोग पूर्णपणे निरुपद्रवी आहे आणि केवळ क्वचितच लक्षणे प्रभावित झालेल्यांवर परिणाम करतात. जितके वृद्ध होतात तितके हल्ले आणि लक्षणे कमी वारंवार होतात. म्हातारपणात ते सहसा पूर्णपणे गायब होतात.
असे मानले जाते की सौम्य हायपरबिलीरुबिनेमिया असलेल्या लोकांच्या मृत्यूचे प्रमाण वाढलेले नाही. काही अभ्यासांनी असेही सुचवले आहे की बिलीरुबिनची वाढलेली पातळी फुफ्फुसाच्या विशिष्ट आजारांपासून संरक्षण करते आणि मृत्यूदर कमी करते. डोळ्यांच्या पिवळ्या रंगामुळे होणारी कॉस्मेटिक समस्या कधीकधी मेउलेनग्राक्ट रोग असलेल्या लोकांसाठी एक ओझे असते.
प्रतिबंध
चयापचय विकार स्वतःच टाळता येत नाही, परंतु अल्कोहोल आणि निकोटीन यासारख्या साध्या उपायांनी रक्तातील बिलीरुबिनची पातळी कमी ठेवणे शक्य आहे.
