ऑटोइम्यून हिपॅटायटीस म्हणजे काय?
ऑटोइम्यून हिपॅटायटीस (एआयएच) हा एक तथाकथित स्वयंप्रतिकार रोग आहे. हे असे रोग आहेत ज्यात रोगप्रतिकारक प्रणाली शरीराच्या स्वतःच्या संरचनेच्या (ऑटोअँटीबॉडीज) विरूद्ध प्रतिपिंड तयार करते. ऑटोइम्यून हिपॅटायटीसच्या बाबतीत, हे यकृताच्या ऊतींविरूद्ध ऑटोअँटीबॉडीज असतात: ते यकृताच्या पेशींवर हल्ला करतात आणि शेवटी त्यांचा नाश करतात जणू ते परदेशी पेशी किंवा धोकादायक घुसखोर आहेत. ऑटोइम्यून हिपॅटायटीस हा सहसा क्रॉनिक असतो. तथापि, एक तीव्र कोर्स देखील शक्य आहे.
ऑटोइम्यून हिपॅटायटीस असलेल्या सर्व लोकांपैकी अंदाजे 80 टक्के महिला आहेत. हा रोग कोणत्याही वयात होतो, परंतु 20 ते 50 वर्षे वयोगटातील तरुण ते मध्यमवयीन प्रौढांमध्ये हा सर्वात सामान्य आहे. युरोपमध्ये, दरवर्षी 100,000 लोकांपैकी सुमारे एक ते दोन लोक ऑटोइम्यून हिपॅटायटीस विकसित करतात. त्यामुळे AIH हा तुलनेने दुर्मिळ आजार आहे.
इतर रोगांसह संयोजन
ऑटोइम्यून हिपॅटायटीस बहुतेकदा इतर रोगप्रतिकारक-मध्यस्थ रोगांसह एकत्र होतो. यामध्ये, उदाहरणार्थ
- ऑटोइम्यून थायरॉइड जळजळ (ऑटोइम्यून थायरॉइडाइटिस = हाशिमोटोचा थायरॉईडाइटिस)
- यकृतातील पित्त नलिकांची स्वयंप्रतिकार जळजळ (प्राथमिक पित्तविषयक पित्ताशयाचा दाह)
- यकृताच्या आत आणि बाहेरील पित्त नलिकांचा स्वयंप्रतिकार दाह (प्राथमिक स्क्लेरोझिंग पित्ताशयाचा दाह)
- संधिवात संधिवात (आरए)
- Sjögren चा सिंड्रोम
- मधुमेह मेलेटस प्रकार 1
- सेलेकस रोग
- आतड्यांसंबंधी रोग
- मल्टीपल स्क्लेरोसिस (एमएस)
- त्वचारोग (पांढरा डाग रोग)
- सोरायसिस (सोरायसिस)
ऑटोइम्यून हिपॅटायटीसची लक्षणे काय आहेत?
तीव्र ऑटोइम्यून हिपॅटायटीसमुळे ताप, मळमळ आणि उलट्या, वरच्या ओटीपोटात दुखणे आणि कावीळ यासारख्या तीव्र यकृताच्या जळजळीची लक्षणे दिसतात. क्वचित प्रसंगी, तीव्र यकृत निकामी होऊन हा रोग त्वरीत आणि गंभीरपणे (पूर्ण) होतो. हे ओळखले जाऊ शकते, उदाहरणार्थ, कावीळ, रक्त गोठणे आणि दृष्टीदोष चेतना.
तथापि, बहुतेक पीडितांना क्रॉनिक ऑटोइम्यून हिपॅटायटीस हळूहळू प्रगती होते. सहसा दीर्घकाळ कोणतीही किंवा केवळ विशिष्ट लक्षणे नसतात:
- थकवा आणि खराब कामगिरी
- भूक नसणे
- वजन कमी होणे
- चरबीयुक्त पदार्थ आणि अल्कोहोलचा तिरस्कार
- पोटदुखी आणि डोकेदुखी
- ताप
- संधिवाताचा सांधेदुखी
- फिकट मल आणि गडद लघवी
- त्वचा, श्लेष्मल त्वचा आणि डोळ्यातील पांढरा स्क्लेरा पिवळसर होणे (कावीळ)
बहुतेक प्रकरणांमध्ये, क्रॉनिक ऑटोइम्यून हिपॅटायटीस यकृत सिरोसिस ठरतो.
ऑटोइम्यून हिपॅटायटीस इतर ऑटोइम्यून-संबंधित रोगांसह आढळल्यास, आणखी लक्षणे जोडली जातात.
मी माझ्या आहारात काय लक्ष दिले पाहिजे?
शक्य असल्यास, यकृत रोग असलेल्या लोकांनी अल्कोहोल पूर्णपणे टाळावे, कारण ते यकृतामध्ये डिटॉक्सिफाइड होते आणि अवयवावर अतिरिक्त ताण टाकते. शरीराचे सामान्य वजन राखणे देखील उचित आहे.
कारणे आणि जोखीम घटक
ऑटोइम्यून हिपॅटायटीसमध्ये, ऑटोअँटीबॉडीज यकृताच्या ऊतींवर हल्ला करतात. यामुळे जळजळ सुरू होते, जी शेवटी यकृताच्या पेशी नष्ट करते. प्रभावित झालेल्यांमध्ये रोगप्रतिकारक शक्ती शरीराच्या स्वतःच्या ऊतींच्या विरोधात का वळते हे माहित नाही. तज्ञांना शंका आहे की प्रभावित झालेल्यांना स्वयंप्रतिकार हिपॅटायटीसची अनुवांशिक पूर्वस्थिती आहे. बाह्य घटक (ट्रिगर्स) जोडल्यास, रोग फुटतो. संभाव्य ट्रिगर्समध्ये संक्रमण, पर्यावरणीय विष आणि गर्भधारणा यांचा समावेश होतो.
ऑटोइम्यून हिपॅटायटीस: वर्गीकरण
ऑटोइम्यून हिपॅटायटीस (एआयएच) मूळतः उपस्थित असलेल्या ऑटोअँटीबॉडीजच्या प्रकारानुसार तीन प्रकारांमध्ये विभागले गेले होते:
- प्रकार 1 ऑटोइम्यून हिपॅटायटीस (AIH1): हा ऑटोइम्यून हिपॅटायटीसचा सर्वात सामान्य प्रकार आहे. प्रभावित झालेल्यांना अँटीन्यूक्लियर ऍन्टीबॉडीज (ANA) आणि गुळगुळीत स्नायू तंतूंविरूद्ध ऍन्टीबॉडीज (अँटी-SMA) असतात. न्युट्रोफिल ग्रॅन्युलोसाइट्स विरुद्ध काही प्रतिपिंडे, ज्यांना p-ANCA (ANCA = anti-neutrophil cytoplasmic antibodies) म्हणून ओळखले जाते, ते देखील अनेकदा उपस्थित असतात.
- प्रकार 3 ऑटोइम्यून हिपॅटायटीस (AIH3): फक्त विरघळणारे यकृत प्रतिजन/यकृत-पॅनक्रियाज प्रतिजन (अँटी-एसएलए/एलपी) विरूद्ध प्रतिपिंड प्रभावित झालेल्यांच्या रक्तात शोधले जाऊ शकतात.
प्रकार 3 ऑटोइम्यून हिपॅटायटीस हा प्रकार 1 चा एक प्रकार मानला जातो: AIH3 (अँटी-एसएलए/एलपी) चे वैशिष्ट्यपूर्ण ऑटोअँटीबॉडीज कधीकधी ANA आणि/किंवा अँटी-SMA (टाइप 1 ऑटोइम्यून हिपॅटायटीसमधील वैशिष्ट्यपूर्ण ऑटोअँटीबॉडीज) सोबत आढळतात.
परीक्षा आणि निदान
ऑटोइम्यून हिपॅटायटीसचे निदान करणे सोपे नाही - सध्या एआयएच सिद्ध करू शकणारी कोणतीही निदान चाचणी नाही. त्याऐवजी, हे बहिष्काराचे निदान आहे: जेव्हा डॉक्टरांनी लक्षणांची इतर सर्व संभाव्य कारणे नाकारली आहेत (उदाहरणार्थ, विषाणू-संबंधित हिपॅटायटीस) तेव्हाच ते “ऑटोइम्यून हिपॅटायटीस” चे निदान करू शकतात. यासाठी विविध परीक्षांची आवश्यकता आहे, ज्या अनुभवी तज्ञाद्वारे केल्या पाहिजेत.
रक्त तपासणी
यकृताच्या पेशींच्या विरूद्ध ऑटोअँटीबॉडीजसाठी रक्त नमुना देखील तपासला जातो. ऑटोइम्यून हिपॅटायटीसमध्ये विविध ऑटोअँटीबॉडीज आढळू शकतात. ते स्वयंप्रतिकार हिपॅटायटीसच्या स्पष्टीकरणामध्ये निर्णायक भूमिका बजावतात, परंतु निश्चित निदानासाठी ते स्वतःहून पुरेसे नाहीत.
ऑटोइम्यून हिपॅटायटीस तीव्र किंवा अचानक आणि गंभीर (फुलमिनंट) असल्यास, ऑटोअँटीबॉडीज आणि इम्युनोग्लोबुलिन जी (आयजीजी) मध्ये वाढ अनुपस्थित असू शकते.
हिपॅटायटीस विषाणूंविरूद्ध प्रतिपिंडांसाठी रक्त नमुना देखील तपासला जातो. हे उपस्थित असल्यास, ऑटोइम्यून हिपॅटायटीस ऐवजी व्हायरल हेपेटायटीस कदाचित लक्षणांसाठी जबाबदार आहे.
स्वयंप्रतिकार हिपॅटायटीस स्पष्ट करताना TSH मूल्य देखील निर्धारित केले पाहिजे. हे संप्रेरक मूल्य थायरॉईड कार्याचे संकेत देते. ऑटोइम्यून हिपॅटायटीस बहुतेकदा ऑटोइम्यून थायरॉईड जळजळ (ऑटोइम्यून थायरॉईडाइटिस) सोबत असतो.
अल्ट्रासाऊंड
ऊतींमधील सामान्य पॅथॉलॉजिकल बदल शोधण्यासाठी यकृताची अल्ट्रासाऊंड तपासणी केली जाऊ शकते. यामध्ये यकृताच्या ऊतींचे संयोजी/स्कार टिश्यूमध्ये (यकृताचे फायब्रोसिस) रूपांतर समाविष्ट आहे. यामुळे शेवटी यकृताचा सिरोसिस होतो. हे इतर गोष्टींबरोबरच क्रॉनिक ऑटोइम्यून हिपॅटायटीसमुळे होते, परंतु अनेकदा इतर कारणे देखील असतात.
रोगप्रतिकारक शक्ती कमी करणाऱ्यांसह उपचार करण्याचा प्रयत्न केला
काहीवेळा डॉक्टर चाचणीच्या आधारावर रुग्णाला रोगप्रतिकारक शक्ती (रोगप्रतिकारक शक्ती) दाबणारी औषधे देतात, म्हणजे ग्लुकोकोर्टिकोइड्स ("कॉर्टिसोन"). हे स्वयंप्रतिकार हिपॅटायटीसच्या मानक उपचारांचा भाग आहेत. औषधोपचाराने लक्षणे सुधारल्यास, हे स्वयंप्रतिकार हिपॅटायटीसचे संकेत आहे, परंतु निश्चित पुरावा नाही.
लिव्हर बायोप्सी
ऑटोइम्यून हिपॅटायटीसच्या निदानाची पुष्टी करण्यासाठी, डॉक्टर यकृत (यकृत बायोप्सी) पासून ऊतींचे नमुना घेतात. त्यानंतर प्रयोगशाळेत याची तपासणी केली जाते. वैशिष्ट्यपूर्ण पेशी बदल आढळल्यास, स्वयंप्रतिकार हिपॅटायटीस खरोखर उपस्थित असण्याची शक्यता आहे.
उपचार
ऑटोइम्यून हिपॅटायटीसवर अद्याप कारणात्मक उपचार करता येत नाहीत. याचा अर्थ रोगप्रतिकारक यंत्रणेतील बिघाड दुरुस्त करता येत नाही. तथापि, डॉक्टर औषधे लिहून देतील जी रोगप्रतिकारक शक्ती दाबतात. हे इम्युनोसप्रेसंट्स यकृतातील दाहक प्रक्रिया रोखतात. हे लक्षणांचा सामना करण्यास मदत करते आणि सामान्यतः यकृताचे पुढील नुकसान टाळते (सिरोसिस आणि यकृत निकामी होण्यासह).
कमी प्रक्षोभक क्रियाकलापांसह ऑटोइम्यून हिपॅटायटीस अतिशय सौम्य असल्यास, वैयक्तिक प्रकरणांमध्ये इम्युनोसप्रेसेंट्सच्या उपचाराने वितरीत करणे शक्य आहे.
क्रॉनिक ऑटोइम्यून हिपॅटायटीसमुळे अद्याप यकृत सिरोसिस झाला नसेल तर, डॉक्टर कधीकधी प्रेडनिसोलोन/प्रेडनिसोन ऐवजी ॲझाथिओप्रिनसह सक्रिय घटक बुडेसोनाइड लिहून देतात. ही देखील कॉर्टिसोनची तयारी आहे, परंतु प्रीडनिसोलोनपेक्षा कमी दुष्परिणाम होतात असे म्हटले जाते.
काही प्रकरणांमध्ये, इतर औषधे देखील वापरली जातात. उदाहरणार्थ, वर वर्णन केलेली थेरपी कार्य करत नसल्यास, ऑटोइम्यून हिपॅटायटीसचा चाचणीच्या आधारावर सायक्लोस्पोरिन, टॅक्रोलिमस, सिरोलिमस किंवा एव्हरोलिमस सारख्या इतर इम्युनोसप्रेसंट्ससह उपचार केला जाऊ शकतो. जर रुग्ण ॲझाथिओप्रिन सहन करू शकत नसेल, तर डॉक्टर पर्यायांकडे वळतील, उदाहरणार्थ रोगप्रतिकारक शक्ती कमी करणारे मायकोफेनोलेट मोफेटिल. उपचारादरम्यान डॉक्टरांकडून नियमित तपासणी करणे आवश्यक आहे.
दीर्घकाळापर्यंत कॉर्टिसोन उपचार हाडांच्या नुकसानास (ऑस्टिओपोरोसिस) प्रोत्साहन देते. त्यामुळे प्रौढ रुग्णांना ऑस्टिओपोरोसिस टाळण्यासाठी कॅल्शियम आणि व्हिटॅमिन डी दिले जाते.
इम्युनोसप्रेसिव्ह थेरपी किती काळ टिकते?
कमी प्रक्षोभक क्रियाकलापांसह ऑटोइम्यून हिपॅटायटीस अतिशय सौम्य असल्यास, वैयक्तिक प्रकरणांमध्ये इम्युनोसप्रेसेंट्सच्या उपचाराने वितरीत करणे शक्य आहे.
क्रॉनिक ऑटोइम्यून हिपॅटायटीसमुळे अद्याप यकृत सिरोसिस झाला नसेल तर, डॉक्टर कधीकधी प्रेडनिसोलोन/प्रेडनिसोन ऐवजी ॲझाथिओप्रिनसह सक्रिय घटक बुडेसोनाइड लिहून देतात. ही देखील कॉर्टिसोनची तयारी आहे, परंतु प्रीडनिसोलोनपेक्षा कमी दुष्परिणाम होतात असे म्हटले जाते.
काही प्रकरणांमध्ये, इतर औषधे देखील वापरली जातात. उदाहरणार्थ, वर वर्णन केलेली थेरपी कार्य करत नसल्यास, ऑटोइम्यून हिपॅटायटीसचा चाचणीच्या आधारावर सायक्लोस्पोरिन, टॅक्रोलिमस, सिरोलिमस किंवा एव्हरोलिमस सारख्या इतर इम्युनोसप्रेसंट्ससह उपचार केला जाऊ शकतो. जर रुग्ण ॲझाथिओप्रिन सहन करू शकत नसेल, तर डॉक्टर पर्यायांकडे वळतील, उदाहरणार्थ रोगप्रतिकारक शक्ती कमी करणारे मायकोफेनोलेट मोफेटिल. उपचारादरम्यान डॉक्टरांकडून नियमित तपासणी करणे आवश्यक आहे.
दीर्घकाळापर्यंत कॉर्टिसोन उपचार हाडांच्या नुकसानास (ऑस्टिओपोरोसिस) प्रोत्साहन देते. त्यामुळे प्रौढ रुग्णांना ऑस्टिओपोरोसिस टाळण्यासाठी कॅल्शियम आणि व्हिटॅमिन डी दिले जाते.
इम्युनोसप्रेसिव्ह थेरपी किती काळ टिकते?
ऑटोइम्यून हिपॅटायटीस सारख्या जुनाट आजारांना अपंगत्व म्हणून ओळखले जाऊ शकते. अपंगत्वाची डिग्री आजाराच्या प्रमाणात निर्धारित केली जाते. अपंगत्वाची डिग्री 50 पेक्षा जास्त असल्यास, ही गंभीर अपंगत्व मानली जाते. स्वयंप्रतिकार हिपॅटायटीस एखाद्या वैयक्तिक प्रकरणात गंभीर अपंगत्वाच्या निकषांची पूर्तता करते की नाही हे संबंधित अर्जानंतर संबंधित पेन्शन कार्यालयाद्वारे वैयक्तिकरित्या मूल्यांकन केले जाते.