चयापचय डिसऑर्डर

समानार्थी शब्द हेम संश्लेषणाचा त्रास पोर्फिरिया ही चयापचय रोगांची मालिका आहे ज्यामध्ये रक्तातील ऑक्सिजन (हिमोग्लोबिनमधील हेम) वाहतूक करणाऱ्या भागाची रचना (संश्लेषण) विस्कळीत होते. परिचय शरीरात, हजारो चयापचय पावले एन्झाइम्सद्वारे चालविली जातात जी जैवरासायनिक प्रतिक्रियांना सक्षम (उत्प्रेरित) करतात. जर, एकतर आनुवंशिकतेमुळे… पोर्फिरिया

लक्षणे विविध पोर्फिरियाचे मुख्यत्वे यकृताशी संबंधित (यकृताशी संबंधित), लाल रक्तपेशींच्या निर्मितीशी संबंधित (एरिथ्रोपोएटिक), त्वचेशी संबंधित (त्वचेशी संबंधित), त्वचेशी संबंधित नसलेले (त्वचेशी संबंधित नसलेले) लक्षणांच्या प्रकारानुसार आणि स्थानानुसार वर्गीकरण केले जाते. , आणि तीव्र आणि गैर-तीव्र porphyrias. बर्‍याच पोर्फिरियास दीर्घ अस्पष्ट टप्प्यांद्वारे वैशिष्ट्यीकृत केले जातात आणि काहीवेळा ते आयुष्याच्या नंतरच्या दशकातच आढळतात. सौम्य प्रकार अनेकदा लपलेले राहतात... लक्षणे | पोर्फिरिया

थेरपी कोणत्याही प्रकारच्या पोर्फेरियासाठी सध्या कोणतेही कारणात्मक थेरपी अस्तित्वात नाही. रीलेप्सच्या आत, हेमिनच्या प्रशासनाद्वारे लक्षणे दूर केली जाऊ शकतात. यामुळे शरीराला पुरेशा प्रमाणात हेम असल्याचा विश्वास बसतो आणि त्यामुळे हेम तयार होण्याच्या अवांछित (आणि लक्षणांसाठी जबाबदार) कमी होते. … थेरपी | पोर्फिरिया