डायनेनः कार्य आणि रोग

डायनेन हे एक मोटर प्रथिने आहे जे प्रामुख्याने सिलिया आणि फ्लॅजेलाची गती सुनिश्चित करते. अशाप्रकारे, तो जोडलेला एक महत्त्वपूर्ण इंट्रासेल्युलर घटक आहे उपकला, नर शुक्राणु, यूस्टाचियन ट्यूब आणि ब्रोंची किंवा गर्भाशयाच्या ट्यूबा. अनेक जीन्सचे फेरफार केल्यास डायनेन फंक्शन खराब होऊ शकते.

डायनेन म्हणजे काय?

मायोसिन, किनेसिन आणि प्रीस्टिन एकत्रितपणे सायटोस्केलेटल प्रोटीन डायनीन मोटरचा समूह बनवते प्रथिने. Allosteric मोटर प्रथिने पेशींच्या आत सेल ऑर्गेनेल्स किंवा वेसिकल्स सारख्या भारांची वाहतूक करण्यास जबाबदार आहेत. ते इंट्रासेल्युलरचे आहेत प्रथिने आणि त्यांच्या मोटर डोमेनबद्दल प्रोटीन नेटवर्क बद्ध करू शकता. त्यांच्या शेपटीच्या डोमेनवर भारांची बंधनकारक साइट आहे. डायनेन सहसा दोन मोनोमरचे डाईमर बनवते. ते मायक्रोट्यूब्यल्सला बांधतात, जे प्रथिने बनविलेले ट्यूबलर फिलामेंट्स असतात. मायक्रोट्यूब्यूल्सची वाहतूक सहसा पासून होते पेशी आवरण मध्यवर्ती दिशेने. डायनेनचे अनेक उपप्रकार आहेत. काही सिलीया आणि फ्लॅजेलाच्या एक्कोनेमामध्ये केवळ आढळतात. डायनेन, किनेसीनसह, सायटोस्केलेटनच्या मायक्रोटोब्यूल फिलामेंट्सचा एक भाग आहे. डायजेनमुळे फ्लॅजेला आणि मोटिईल सिलिया एक गतीशील आणि संरेखित घटक बनतात. बायोमोलिक्युलर आधारावर, अनेक जीन्स डायनाइन एन्कोड करतात. उदाहरणार्थ, डीएनएएल 1, डीएनएआय 1, डीएनएएच 5 आणि डीएनएएच 11 जीन कोडिंग जीनपैकी एक आहेत.

कार्य, क्रिया आणि भूमिका

सर्व मोटर प्रथिनांप्रमाणेच डायनेन एक ट्रान्सपोर्टर आहे जो वेसिकलची वाहतूक करतो आणि इतर वाहतूक आणि हालचालींच्या प्रक्रियांचा अनुभव घेतो. रेणू त्याच्यासह मायक्रोट्यूब्यल्सशी बांधले जाते डोके प्रदेश. शेपटीचा भाग लिपिड पडदासह संवाद साधू शकतो. मध्ये डोके प्रदेश, डायनेन बांध आणि हायड्रोलायझर करू शकतात enडेनोसाइन ट्रायफॉस्फेट (एटीपी) दोन डोमेनमध्ये. या मार्गाने, द रेणू स्वत: ला वाहतूक प्रक्रियेसाठी आवश्यक ऊर्जा प्रदान करा. हायड्रॉलिसिस रासायनिक संयुगेच्या विभाजनाशी संबंधित आहे ए च्या व्यतिरिक्त पाणी रेणू एच 2 ओ रेणूच्या द्विध्रुवीय पात्रामुळे पदार्थांचे विभाजन होते. प्रत्येक डायनेन कॉम्प्लेक्स प्रथम स्वतःला रेणू बांधतो. नंतर, पूर्वी मिळविलेल्या उर्जाबद्दल धन्यवाद, ते मायक्रोट्यूब्यूलसह ​​चालते. वाहतूक एक निर्देशित वाहतूक आहे. याचे कारण असे की डायनाइन केवळ वजाच्या टोकाच्या दिशेने मायक्रोट्यूब्यूलवर प्रवास करू शकते. अशा प्रकारे, डायनेन्स त्यांचे माल प्लाझ्मा झिल्लीच्या परिघापासून मध्यवर्ती जवळ असलेल्या मायक्रोट्यूब्यूल ऑर्गनायझिंग सेंटरमध्ये नेतात. या प्रकारच्या वाहतुकीस रेट्रोग्रेड ट्रान्सपोर्ट असेही म्हणतात. मोटर प्रथिने किनेसिन प्रतिरोधक निर्देशित वाहतुकीसाठी जबाबदार असतात. काही व्हायरस पेशींच्या मध्यवर्ती भागात पोहोचण्यासाठी मोटर प्रोटीनच्या वाहतुकीच्या प्रक्रियेचा उपयोग करा नागीण सिंप्लेक्स कारण डायनेन झिल्लीशी बांधू शकते लिपिड आणि मायक्रोटोब्यूल त्याच वेळी, डायनेन इंट्रासेल्युलर वेसिकल्स सायटोस्केलेटॉनला जोडते आणि एटीपी-आधारित कन्फर्मेटिव्ह बदल करतात जे त्यांच्यात प्रोटीन स्ट्रक्चर फिलामेंट वजाच्या शेवटी नेतात.

निर्मिती, घटना, गुणधर्म आणि इष्टतम स्तर

डायनाइन प्लाझ्मा झिल्लीच्या सिलीयामध्ये आढळतो. प्रत्येक ए ट्यूब्यूलमध्ये, एक सिलियम शेजारच्या नळीच्या बी ट्यूब्यूलकडे लक्ष देणारी, डाय-आइन शस्त्र म्हणून ओळखल्या जाणा arm्या हातासारख्या संरचनेच्या जोड्या ठेवतो. रचनात्मक बदलांव्यतिरिक्त, डायनेन प्रामुख्याने सिलिया आणि फ्लॅजेलाची हालचाल करते. विशेषत: सिलिया आता बर्‍याच अवयवांचे कार्य सुनिश्चित केल्यामुळे आता त्यांच्या महत्त्वपूर्ण भूमिकेचे श्रेय देण्यात आले आहे. मानवी जीवात डायनिनची घटना त्यानुसार वारंवार होते. उदाहरणार्थ, मोटर प्रथिने मध्ये आढळतात उपकला गर्भाशयाच्या नळीचे, ब्रॉन्चीमध्ये किंवा मध्ये शुक्राणु शेपूट बंदिस्त उपकला या फुफ्फुस, युस्टाचियन ट्यूब किंवा च्या श्लेष्मल त्वचा अलौकिक सायनस डायनेनवर देखील अवलंबून आहे. शेवटी, रेणू हा सर्व सिलीअरी-पत्करणे उपकला एक महत्त्वपूर्ण घटक आहे. मोटर प्रोटीनची निर्मिती बायोमोलिक्युलर स्तरावर सुरू होते. येथे, भिन्न जीन्स सायटोस्केलेटल प्रथिनेसाठी एन्कोड करतात आणि गर्भाच्या अवस्थेदरम्यान त्यांचे कार्य प्राप्त करतात.

रोग आणि विकार

डायनेनसाठी कोडिंग जीन्समधील अनुवांशिक दोष कार्टगेनर सिंड्रोमच्या क्लिनिकल चित्रला जन्म देतात. विशेषतः, डीएनएल 1, डीएनएआय 1, डीएनएएच 5 आणि डीएनएएच 11 चे उत्परिवर्तन आजपर्यंत या आजाराशी संबंधित आहे. सिलीयम-पत्करणे एपिथेलियाचे कार्य उत्परिवर्तनांमुळे व्यथित होते. कार्टागेनर सिंड्रोमला प्राइमरी सिलीरी असेही म्हणतात डिसकिनेसिया आणि स्वयंचलित रीसेट आहे. सिलिया डिसकिनेसिया डायनेन आर्म्सची अनुपस्थिती किंवा कार्य कमी होणे यास अनुरुप. कार्याच्या या नुकसानास, सिलियाची गतिशीलता प्रतिबंधित किंवा अस्तित्वात नाही. प्राथमिक सिलीरी मध्ये डिसकिनेसिया, क्लिनिकल चित्र शरीराच्या सर्व सिलिया-व्यापलेल्या पेशींना प्रभावित करते. अशाप्रकारे, ब्रोन्कियल एपिथेलियमच्या पेशी किंवा युस्टाचियन ट्यूबच्या, किंवा त्याही नाहीत अलौकिक सायनस अद्याप पुरेसे कार्य करीत आहेत. निर्देशित सिलीरी बीट आधीच भ्रूण टप्प्यात अनुपस्थित आहे. सर्व प्रभावित व्यक्तींपैकी अर्ध्या लोकांना असंख्य लोकांच्या स्थितीत विसंगती आहेत अंतर्गत अवयव. नियमानुसार, तथाकथित सिटस इनव्हर्सस उपस्थित आहे. पुरुष त्रस्त आहेत शुक्राणु डिस्केनेशिया, जो संबंधित आहे वंध्यत्व. महिलांनाही याचा त्रास होऊ शकतो वंध्यत्व गर्भाशयाच्या ट्यूबामध्ये सिलियाच्या अस्थिरतेमुळे. अशक्त म्यूकोसिलरी क्लीयरन्स, अडथळा किंवा संसर्गामुळे श्वसन मार्ग उद्भवते. वारंवार ब्राँकायटिस, नासिकाशोथ or सायनुसायटिस ही सामान्य लक्षणे आहेत. ब्रॉन्चाइक्टेसिस हा रोग जसजसा वाढत जातो तसतसा फॉर्म तयार होतो. सिलियाची कार्यक्षमता सिलिया फंक्शन टेस्टद्वारे तपासली जाऊ शकते. कार्यकारण नाही उपचार. तथापि, कमीतकमी लक्षणे जसे की वायुमार्गाचा स्राव कायम ठेवणे यासारख्या नियंत्रणे आता नियंत्रित केली जाऊ शकतात. द्रव मुबलक प्रमाणात घेणे, प्रशासन म्यूकोलिटीकचे, आणि इनहेलेशन β2-सिम्पाथोमॅमेटीकपैकी एक उपचार हा अत्यंत महत्वाचा पर्याय आहे.