थोडक्यात माहिती
- डर्माटोमायोसिटिस म्हणजे काय? एक दुर्मिळ दाहक स्नायू आणि त्वचा रोग जो संधिवाताच्या आजारांपैकी एक आहे. त्वचेच्या जांभळ्या जखमांमुळे याला जांभळा रोग देखील म्हणतात.
- फॉर्म: किशोर डर्माटोमायोसिटिस (लहान मुलांमध्ये), प्रौढ डर्माटोमायोसिटिस (प्रामुख्याने महिलांमध्ये), पॅरानोप्लास्टिक डर्माटोमायोसिटिस (कर्करोगाशी संबंधित), अॅमियोपॅथिक डर्माटोमायोसिटिस (केवळ त्वचा बदल).
- लक्षणे: थकवा, ताप, वजन कमी होणे, नंतर स्नायू दुखणे, खांदे आणि ओटीपोटाच्या भागात कमकुवतपणा, शक्यतो पापणी किंवा तिरकसपणा, शक्यतो श्वास लागणे आणि गिळण्यास त्रास होणे, त्वचेचा खवले रंग, डोळ्यांच्या भागात सूज आणि लालसरपणा. संभाव्य गुंतागुंत (जसे की ह्रदयाचा अतालता, पल्मोनरी फायब्रोसिस, मूत्रपिंडाचा दाह).
- कारणे: ऑटोइम्यून रोग ज्याची कारणे पूर्णपणे ज्ञात नाहीत. संभाव्यत: अनुवांशिक आणि संसर्ग किंवा औषधे यांसारख्या घटकांमुळे ट्रिगर झाले.
- उपचार: औषधोपचार (जसे की कॉर्टिसोन), स्नायू प्रशिक्षण आणि फिजिओथेरपी.
- रोगनिदान: उपचार सहसा लक्षणीयरीत्या आराम देऊ शकतात किंवा लक्षणे पूर्णपणे काढून टाकू शकतात. तथापि, सौम्य स्नायू कमजोरी अनेकदा राहते. गुंतागुंत आणि सहवर्ती ट्यूमर रोग रोगनिदान बिघडू शकतात.
डर्माटोमायोसिटिस: वर्णन
त्वचा (डर्मा) आणि स्नायू (मायोस) साठी "डर्माटोमायोसिटिस" हा शब्द ग्रीक शब्दांपासून बनलेला आहे. प्रत्यय “-itis” म्हणजे “दाह”. त्यानुसार, डर्माटोमायोसिटिस हा स्नायू आणि त्वचेचा दाहक रोग आहे. हे दाहक संधिवाताच्या रोगांच्या गटाशी संबंधित आहे आणि येथे कोलेजेनोसेसच्या उपसमूहात (डिफ्यूज संयोजी ऊतक रोग) आहे.
डर्माटोमायोसिटिस: फॉर्म
रुग्णाच्या वयानुसार, रोगाचा कोर्स आणि संबंधित रोग, डॉक्टर डर्माटोमायोसिटिसच्या विविध प्रकारांमध्ये फरक करतात:
किशोर डर्माटोमायोसिटिस.
हे तरुण लोकांमध्ये डर्माटोमायोसिटिसचा संदर्भ देते. याचा प्रामुख्याने त्यांच्या आयुष्याच्या सातव्या आणि आठव्या वर्षातील मुलांवर परिणाम होतो, मुली आणि मुले या आजाराने त्रस्त असतात.
किशोरवयीन डर्माटोमायोसिटिस तीव्रतेने सुरू होते आणि अनेकदा गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टवर देखील परिणाम करते. प्रौढांमधील डर्माटोमायोसिटिसमधील एक महत्त्वाचा फरक: किशोरवयीन प्रकार कधीही ट्यूमर रोगाशी संबंधित नसतो, जे, याउलट, प्रौढ डर्माटोमायोसिटिस रुग्णांमध्ये असते.
प्रौढ डर्माटोमायोसिटिस
हे क्लासिक प्रौढ-सुरुवात डर्माटोमायोसिटिस आहे. हे प्रामुख्याने 35 ते 44 वयोगटातील आणि 55 ते 60 वयोगटातील महिलांना प्रभावित करते.
पॅरानोप्लास्टिक डर्माटोमायोसिटिस
पॅरानोप्लास्टिक डर्माटोमायोसिटिस विशेषतः 50 वर्षे आणि त्याहून अधिक वयोगटात आढळते. डर्माटोमायोसिटिस बहुतेकदा खालील कर्करोगांशी संबंधित आहे, लिंगानुसार:
- महिला: स्तनाचा कर्करोग, गर्भाशयाचा कर्करोग, गर्भाशयाचा कर्करोग
- पुरुष: फुफ्फुसाचा कर्करोग, प्रोस्टेट कर्करोग, पाचक अवयवांचा कर्करोग
अॅमियोपॅथिक डर्माटोमायोसिटिस
जेव्हा त्वचेत सामान्य बदल होतात तेव्हा डॉक्टर अॅमियोपॅथिक डर्माटोमायोसिटिसबद्दल बोलतात, परंतु सहा महिन्यांपर्यंत स्नायूंचा दाह आढळू शकत नाही. सर्व रूग्णांपैकी सुमारे 20 टक्के डर्माटोमायोसिटिसचा हा प्रकार विकसित करतात.
डर्माटोमायोसिटिस: वारंवारता
डर्माटोमायोसिटिस हा अत्यंत दुर्मिळ आजार आहे. जगभरात 0.6 प्रौढांपैकी 1 आणि 100,000 च्या दरम्यान दरवर्षी ते विकसित होते. जुवेनाईल डर्माटोमायोसिटिस हा आणखी दुर्मिळ आहे - जगभरात, दरवर्षी 0.2 पैकी 100,000 मुले प्रभावित होतात.
पॉलीमायोसिस
डर्माटोमायोसिटिस: लक्षणे
डर्माटोमायोसिटिस सहसा कपटीपणे सुरू होते आणि सहसा तीन ते सहा महिन्यांत विकसित होते. प्रारंभिक लक्षणे, जी अद्याप विशिष्ट नसतात, त्यात थकवा, ताप, अशक्तपणा आणि वजन कमी होणे यांचा समावेश होतो. बर्‍याच पीडितांना सुरुवातीला स्नायू दुखणे देखील अनुभवतात जसे की स्नायू दुखतात. नंतर, स्नायू कमकुवतपणा आणि त्वचेतील बदल क्लिनिकल चित्र पूर्ण करतात.
स्नायूंच्या तक्रारी नेहमी प्रथम जाणवत नाहीत आणि त्वचा नंतर बदलते - ज्या क्रमाने लक्षणे दिसतात ते रुग्णानुसार बदलू शकतात.
क्वचितच, स्नायू आणि त्वचेव्यतिरिक्त इतर अवयव देखील या रोगाने प्रभावित होतात. हृदय किंवा फुफ्फुसावर परिणाम झाल्यास, गंभीर गुंतागुंत होऊ शकते.
डर्माटोमायोसिटिसची त्वचा लक्षणे
लालसर सुजलेल्या पापण्या ही डर्माटोमायोसिटिसची वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणे आहेत - जसे की तोंडाभोवती एक अरुंद रेषा आहे जी रंगविरहित राहते (शॉल चिन्ह).
इतर वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणांमध्ये बोटांच्या सांध्यावरील त्वचेवर लालसरपणा आणि वाढलेले भाग (गॉट्रॉनचे चिन्ह) आणि नखेची घट्ट घडी जी मागे ढकलल्यावर दुखते (केनिंगचे चिन्ह) यांचा समावेश होतो.
डर्माटोमायोसिटिसची स्नायू लक्षणे
स्नायू दुखणे हे प्रारंभिक डर्माटोमायोसिटिसचे वैशिष्ट्य आहे. ते परिश्रमाच्या दरम्यान प्राधान्याने आढळतात. जर हा रोग पुढे वाढला तर, स्नायूंची वाढती कमकुवतता विकसित होते, जी विशेषतः समीपपणे लक्षात येते, म्हणजे श्रोणि आणि खांद्याच्या कंबरेमध्ये. परिणामी, पाय आणि हाताच्या स्नायूंचा समावेश असलेल्या अनेक हालचाली करणे, जसे की पायऱ्या चढणे किंवा केसांना कंघी करणे अशा अनेक हालचाली पीडितांना करणे कठीण जाते.
डोळ्यांच्या स्नायूंवरही परिणाम होऊ शकतो. हे प्रकट होते, उदाहरणार्थ, वरच्या पापणी (ptosis) किंवा squinting (strabismus) द्वारे.
डर्माटोमायोसिटिसची स्नायू लक्षणे सहसा सममितीयपणे आढळतात. शरीराच्या एका बाजूला लक्षणे दिसू लागल्यास, कदाचित त्यामागे दुसरा रोग असू शकतो.
अवयवांचा सहभाग आणि गुंतागुंत
त्वचा आणि स्नायू व्यतिरिक्त, डर्माटोमायोसिटिस इतर अवयवांना देखील नुकसान करू शकते, ज्यामुळे धोकादायक गुंतागुंत होऊ शकते:
- हृदय: येथे, डर्माटोमायोसिटिस होऊ शकते, उदाहरणार्थ, पेरीकार्डिटिस, ह्रदयाचा अपुरापणा, हृदयाच्या स्नायूचा असामान्य वाढ (डिलेटेड कार्डिओमायोपॅथी), किंवा कार्डियाक ऍरिथमिया.
- फुफ्फुस: फुफ्फुसाच्या ऊतींना झालेल्या नुकसानीमुळे पल्मोनरी फायब्रोसिस होऊ शकतो. जर डर्माटोमायोसिटिस गिळण्याच्या स्नायूंवर परिणाम करत असेल तर, चुकून अन्नाचे कण श्वास घेण्याचा धोका वाढतो, ज्यामुळे न्यूमोनिया (आकांक्षा न्यूमोनिया) होऊ शकतो.
ओव्हरलॅप सिंड्रोम
काही रूग्णांमध्ये, डर्माटोमायोसिटिस इतर इम्युनोलॉजिक सिस्टिमिक रोगांसह एकत्रितपणे उद्भवते, उदाहरणार्थ, सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस, सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस, स्जोग्रेन्स सिंड्रोम किंवा संधिवात.
डर्माटोमायोसिटिस: कारणे आणि जोखीम घटक
डर्माटोमायोसिटिसची कारणे अद्याप पूर्णपणे समजलेली नाहीत. सध्याचे संशोधन असे गृहीत धरते की हा एक स्वयंप्रतिकार रोग आहे.
स्वयंप्रतिरोधक रोग
सामान्यत:, रोगप्रतिकारक प्रणाली शरीराच्या स्वतःच्या आणि परदेशी संरचनांमध्ये अस्पष्टपणे फरक करू शकते: परदेशी लोकांवर हल्ला होतो, तर शरीराच्या स्वतःच्या नसतात. परंतु स्वयंप्रतिकार रोगांमध्ये हेच योग्यरित्या कार्य करत नाही - रोगप्रतिकारक यंत्रणा अचानक शरीराच्या स्वतःच्या संरचनेवर हल्ला करते कारण ती चुकून ते परदेशी पदार्थ असल्याचे मानते.
काही ऍन्टीबॉडीज नंतर त्या रक्तवाहिन्यांवर हल्ला करू लागतात ज्या स्नायू आणि त्वचेला ऑक्सिजन आणि पोषक तत्वांचा पुरवठा करतात. अशा प्रकारे खराब झालेल्या संरचना नंतर डर्मेटोमायोसिटिसची विशिष्ट लक्षणे ट्रिगर करतात.
कर्करोगाशी संबंध
पॅरानोप्लास्टिक डर्माटोमायोसिटिस - म्हणजेच ट्यूमरच्या आजाराशी संबंध असलेले डर्माटोमायोसिटिस - ची शक्यता लक्षणीय वाढली आहे, विशेषत: 50 आणि त्याहून अधिक वयाच्या लोकांमध्ये. याचे नेमके कारण अद्याप अस्पष्ट आहे, जरी काही अनुमान आहे - जसे की ट्यूमर विषारी पदार्थ तयार करतो ज्यामुळे थेट संयोजी ऊतींना नुकसान होते.
कोणत्याही परिस्थितीत, हे ज्ञात आहे की ट्यूमर काढून टाकल्यानंतर डर्मेटोमायोसिटिस बर्‍याचदा बरा होतो, परंतु कर्करोग वाढल्यास पुनरावृत्ती होते.
डर्माटोमायोसिटिस: परीक्षा आणि निदान
रक्त तपासणी
डर्माटोमायोसिटिसचे निदान करण्यासाठी काही रक्त मूल्ये मदत करतात:
- स्नायू एंझाइम: क्रिएटिन किनेज (CK), एस्पार्टेट एमिनोट्रान्सफेरेस (एएसटी), आणि लॅक्टेट डिहायड्रोजनेज (एलडीएच) यांसारख्या स्नायूंच्या एन्झाईमची वाढलेली पातळी स्नायू रोग किंवा नुकसान दर्शवते.
- सी-रिअॅक्टिव्ह प्रोटीन: सी-रिअॅक्टिव्ह प्रोटीन (सीआरपी) एक गैर-विशिष्ट दाहक पॅरामीटर आहे. त्यामुळे भारदस्त पातळी शरीरातील दाहक प्रक्रिया दर्शवते.
- रक्त अवसादन दर (ESR): वाढलेले रक्त अवक्षेपण देखील सामान्यतः शरीरात जळजळ दर्शवू शकते.
- ऑटो-अँटीबॉडीज: अँटीन्यूक्लियर ऍन्टीबॉडीज (ANAs), Mi-2 ऍन्टीबॉडीज आणि अँटी-Jo-1 ऍन्टीबॉडीज शरीराच्या स्वतःच्या ऊतींवर हल्ला करतात आणि बहुतेकदा (परंतु नेहमीच नाही) डर्माटोमायोसिटिसमध्ये आढळतात.
एएनए काही इतर स्वयंप्रतिकार रोगांमध्ये देखील उपस्थित असतात, तर इतर दोन ऑटोअँटीबॉडीज तुलनेने डर्माटोमायोसिटिस (आणि पॉलीमायोसिटिस) साठी विशिष्ट असतात.
स्नायू बायोप्सी
जर क्लिनिकल निष्कर्ष आधीच स्पष्ट असतील तर बायोप्सी आवश्यक नाही. ही परिस्थिती आहे, उदाहरणार्थ, जर रुग्णाला त्वचेची विशिष्ट लक्षणे आणि स्नायू कमकुवतपणा दिसून येतो.
इलेक्ट्रोमोग्राफी (ईएमजी)
इलेक्ट्रोमायोग्राफी (EMG) मध्ये, वैद्य संलग्न इलेक्ट्रोडच्या मदतीने विद्युत स्नायूंच्या क्रियाकलापांचे मोजमाप करतो. तपासलेल्या स्नायूला नुकसान झाले आहे की नाही हे निर्धारित करण्यासाठी परिणाम वापरले जाऊ शकतात.
इतर परीक्षा
चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (MRI) आणि अल्ट्रासाऊंड (सोनोग्राफी) वापरून फुगलेल्या स्नायूंची रचना पाहिली जाऊ शकते. एमआरआय अधिक गुंतागुंतीचा असला तरी तो सोनोग्राफीपेक्षाही अधिक अचूक आहे. दोन्ही पद्धती EMG किंवा बायोप्सीसाठी योग्य साइट शोधण्यासाठी देखील वापरल्या जातात.
कारण डर्माटोमायोसिटिस बहुतेकदा कर्करोगाशी संबंधित असते (प्रौढांमध्ये), निदानादरम्यान ट्यूमर देखील विशेषतः शोधले जातात.
डर्माटोमायोसिटिस: उपचार
डर्माटोमायोसिटिसच्या उपचारांमध्ये सामान्यतः औषधे घेणे समाविष्ट असते, सामान्यतः अनेक वर्षे. हे रोगाच्या प्रगतीस प्रतिबंध करू शकते, लक्षणे कमी करू शकते आणि प्रभावित झालेल्यांचे जीवनमान सुधारू शकते. स्नायू प्रशिक्षण आणि फिजिओथेरपी देखील योगदान देतात.
डर्माटोमायोसिटिससाठी औषध थेरपी
लक्षणे दूर करण्यासाठी ग्लुकोकोर्टिकोइड्स पुरेसे नसल्यास, अॅझाथिओप्रिन, सायक्लोफॉस्फामाइड किंवा मेथोट्रेक्सेट (एमटीएक्स) सारख्या इतर इम्युनोसप्रेसंट्सचा वापर केला जातो. ते रोगप्रतिकारक शक्ती इतक्या प्रमाणात कमी करतात की ते यापुढे शरीराच्या स्वतःच्या संरचनांना लक्ष्य करत नाही. तथापि, रोगप्रतिकारक शक्ती पूर्णपणे काढून टाकली जाऊ शकत नाही. आणि ही चांगली गोष्ट आहे, ज्यामुळे शरीराचे रोगजनकांपासून संरक्षण होत राहते.
जर वर नमूद केलेल्या उपायांनी डर्माटोमायोसिटिसमध्ये पुरेशी सुधारणा होत नसेल, तर रिटुक्सिमॅब सारख्या विशेष प्रतिपिंडे (इम्युनोग्लोबुलिन) सह उपचार हा एक पर्याय आहे. हे रोगप्रतिकारक प्रणालीशी लढतात जिथे ती चुकीच्या पद्धतीने कार्य करते.
डर्माटोमायोसिटिससाठी स्नायू प्रशिक्षण आणि फिजिओथेरपी
फिजिओथेरपी आणि शारीरिक प्रशिक्षण उपचारांच्या यशास समर्थन देऊ शकतात. सामर्थ्य आणि सहनशक्ती लक्षणीयरीत्या वाढविली जाऊ शकते, उदाहरणार्थ, सायकल एर्गोमीटर किंवा स्टेपरच्या मदतीने.
डर्माटोमायोसिटिससाठी इतर उपाय
पॅरानोप्लास्टिक डर्माटोमायोसिटिसमध्ये, ट्यूमर रोगाचा उपचार विशेषतः शस्त्रक्रिया, केमोथेरपी आणि/किंवा रेडिओथेरपीद्वारे करणे आवश्यक आहे. त्यानंतर, डर्माटोमायोसिटिस अनेकदा सुधारते.
गुंतागुंत, उदाहरणार्थ हृदय किंवा फुफ्फुस, देखील विशेष उपचार आवश्यक आहे.
डर्माटोमायोसिटिससाठी पुढील उपाय आणि टिपा:
- अतिनील किरणे त्वचेतील बदल खराब करू शकतात. त्यामुळे डर्माटोमायोसायटिसच्या रुग्णांनी सूर्यापासून स्वतःचे पुरेसे संरक्षण केले पाहिजे (उच्च सूर्य संरक्षण घटक असलेले सनटान लोशन, लांब पँट, लांब बाही असलेले टॉप इ.).
- ग्लुकोकॉर्टिकोइड्सचा दीर्घकाळ वापर केल्याने ऑस्टिओपोरोसिस (हाडांची कमकुवतता) धोका वाढतो. म्हणून, प्रतिबंधात्मक उपाय म्हणून, डॉक्टर कॅल्शियम आणि व्हिटॅमिन डी गोळ्या घेण्याचे लिहून देऊ शकतात.
- रोगाच्या तीव्र टप्प्यात, डर्माटोमायोसिटिस रुग्णांनी शारीरिक क्रियाकलाप किंवा बेड विश्रांती टाळली पाहिजे.
- संतुलित आहाराची देखील शिफारस केली जाते.
बहुतेक प्रकरणांमध्ये, इम्युनोसप्रेसिव्ह थेरपी लक्षणे कमी करू शकते किंवा अगदी पूर्णपणे काढून टाकू शकते. तथापि, पूर्वीपासून अस्तित्वात असलेली सौम्य स्नायू कमकुवतता राहू शकते. याव्यतिरिक्त, लक्षणे कोणत्याही वेळी पुनरावृत्ती होऊ शकतात.
काही रूग्णांमध्ये, उपचाराने लक्षणे कमी होऊ शकत नाहीत परंतु निदान हा रोग थांबू शकतो. इतरांमध्ये, तथापि, उपचार असूनही रोग अव्याहतपणे वाढतो.
गंभीर अभ्यासक्रमांसाठी जोखीम घटक
प्रगत वय आणि पुरुष लिंग या रोगाच्या तीव्र कोर्सला अनुकूल करतात. हृदय किंवा फुफ्फुसावर देखील परिणाम होत असल्यास हेच लागू होते. डर्माटोमायोसिटिसच्या गंभीर कोर्ससाठी सहवर्ती कर्करोग देखील जोखीम घटक मानला जातो. अशा परिस्थितीत आयुर्मान कमी होऊ शकते.
