कॉर्टिकोबाझल र्हास: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

कॉर्टिकोबासल डिजनरेशन हा एक रोग दर्शवितो ज्याला तथाकथित टॅओपॅथीपैकी एक म्हणून वर्गीकृत केले जाते. या रोगाला कधीकधी CBD या संक्षेपाने संबोधले जाते. कॉर्टिकोबासल डीजेनेरेशनमध्ये, टाऊ प्रोटीनचे घटक मानवामध्ये जमा केले जातात मेंदू. परिणामी, द मेंदूत्याची कार्य करण्याची क्षमता कालांतराने अधिकाधिक बिघडते. मूलभूतपणे, कॉर्टिकोबासल डीजनरेशन एक तथाकथित ऍटिपिकल आहे पार्किन्सन सिंड्रोम.

कॉर्टिकोबासल डिजनरेशन म्हणजे काय?

तत्त्वानुसार, कॉर्टिकोबासल डिजेनेरेशन आणि गोंधळात टाकणे सोपे आहे पार्किन्सन रोग ठराविक लक्षणांवर आधारित. खरं तर, कॉर्टिकोबासल डिजेनेरेशन हे अॅटिपिकल पार्किन्सन सिंड्रोमचे एक प्रकार दर्शवते. हे रोग बहुतेक वेळा पार्किन्सन्समध्ये गोंधळलेले असतात. शिवाय, मल्टीसिस्टम ऍट्रोफी तसेच प्रगतीशील सुप्रान्यूक्लियर पाल्सी नंतर, अॅटिपिकल पार्किन्सन्स सिंड्रोमच्या वारंवारतेच्या बाबतीत कॉर्टिकोबासल डिजनरेशन तिसऱ्या क्रमांकावर आहे. कॉर्टिकोबासल डिजनरेशन सहसा दीर्घ कालावधीत विकसित होते. प्रक्रियेत, यामुळे सतत वाढणारे नुकसान होते मेंदू आणि त्याचे कार्य. या कारणास्तव, कॉर्टिकोबासल डिजनरेशन हा एक तथाकथित न्यूरोडीजेनेरेटिव्ह रोग आहे. टाऊ प्रोटीन मेंदूमध्ये जमा होते, ज्याला वैद्यकीय भाषेत टाओपॅथी असेही म्हणतात. मध्यवर्ती लक्षणे सारखी असतात किंवा त्यांच्याशी संबंधित असतात पार्किन्सन आजाराची लक्षणे. याव्यतिरिक्त, प्रभावित व्यक्तींची संज्ञानात्मक क्षमता अधिकाधिक खालावते. मुळात, कॉर्टिकोबासल डिजनरेशन हा तुलनेने दुर्मिळ आजार आहे. वर्तमान माहितीनुसार, वारंवारता 1:100,000 आहे. वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणांच्या संदर्भात, मजबूत समानता आहेत पार्किन्सन रोग. तथापि, कॉर्टिकोबासल डीजेनेरेशनची काही लक्षणे देखील दर्शवतात स्मृतिभ्रंश- सारखे विकार. तथापि, कॉर्टिकोबासल डिजेनेरेशनची कारणे त्यांच्यापेक्षा वेगळी आहेत पार्किन्सन रोग, म्हणूनच याला अॅटिपिकल पार्किन्सोनियन सिंड्रोम मानले जाते.

कारणे

मुळात, कॉर्टिकोबासल डिजनरेशन हा तुलनेने दुर्मिळ आजार आहे. वैद्यकीय संशोधनानुसार, रोगाचे कारण एक विशेष आहे जीन तथाकथित टाऊ प्रोटीन कोडिंगसाठी जबाबदार. याचे नाव जीन MAPT आहे. कॉर्टिकोबासल डिजेनेरेशनच्या काळात, बाधित व्यक्तीच्या मेंदूमध्ये टाऊ प्रोटीनचे संचय होते. प्रथिने प्रामुख्याने तथाकथित फ्रंटल लोबच्या क्षेत्रामध्ये जमा केली जाते. रोगाच्या दरम्यान, मेंदूतील या साचण्यामुळे लक्षणे उद्भवतात जी विशेषतः तथाकथित ग्लिअल पेशी आणि न्यूरॉन्सच्या मृत्यूशी संबंधित असतात.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

कॉर्टिकोबासल डिजनरेशन प्रभावित रूग्णांमध्ये काही लक्षणे आणि तक्रारींशी संबंधित आहे. उदाहरणार्थ, ऍप्रॅक्सिया उद्भवते, जे प्रामुख्याने सेरेब्रल कॉर्टेक्सशी संबंधित आहे. तसेच, प्रभावित व्यक्तींची संज्ञानात्मक कार्यक्षमता कालांतराने कमी होते. अखेरीस, प्रभावित व्यक्तींना सबकोर्टिकल म्हणून ओळखले जाणारे त्रास सहन करावे लागतात स्मृतिभ्रंश. कॉर्टिकोबासल डिजनरेशनमुळे स्नायूंमध्ये वाढ होते प्रतिक्षिप्त क्रिया, आणि मायोक्लोनिया देखील शक्य आहेत. रोगाच्या वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणांपैकी एक म्हणजे रुग्णांना त्यांचे अंग परदेशी समजतात आणि त्यांच्या शरीराचे नसतात. या घटनेला इंग्रजी संज्ञा 'एलियन लिंब' आहे. याव्यतिरिक्त, विविध मोटर विकार आहेत, जे पार्किन्सन रोगात देखील आढळतात. सुरुवातीला, ही लक्षणे बहुतेकदा केवळ एकतर्फी असतात, उदाहरणार्थ हायपोकिनेसिया किंवा कठोरपणा. काही प्रकरणांमध्ये, तथाकथित विश्रांती कंप देखील उद्भवते. याव्यतिरिक्त, कॉर्टिकोबासल डिजनरेशनच्या संदर्भात डायस्टोनिया शक्य आहे, प्रामुख्याने प्रभावित करते मान किंवा हातपाय. काही रूग्णांना चालण्याच्या लक्षणीय त्रासाचा त्रास होतो. याशिवाय, काही व्यक्ती प्रायोगिक तक्रारी प्रदर्शित करतात. यामध्ये, उदाहरणार्थ, डोळ्यांच्या हालचाली विकारांचा समावेश आहे. विशेषतः जेव्हा स्मृतिभ्रंश विकसित होते, चिंता आणि उदासीनता उद्भवू.

निदान आणि रोगाची प्रगती

कॉर्टिकोबासल डिजनरेशनचे निदान एका सेट प्रक्रियेद्वारे केले जाते. जर एखाद्या व्यक्तीला रोगाची वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणे दिसली तर, डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा असे सूचित केले जाते. डॉक्टर पेशंटशी उपस्थित लक्षणांबद्दल चर्चा करतात. क्लिनिकल चाचण्यांदरम्यान, कॉर्टिकोबॅसल डिजेनेरेशनची शंका शेवटी एक निश्चित निदान होईपर्यंत मजबूत आणि मजबूत होत जाते. मेंदूच्या हिस्टोलॉजिकल प्रयोगशाळा चाचण्या, उदाहरणार्थ, आवश्यक आहेत. इमेजिंग प्रक्रिया सेरेब्रल कॉर्टेक्सच्या क्षेत्रामध्ये शोष प्रकट करतात. तथाकथित बलून न्यूरॉन्स देखील दिसतात. टाळाचे संचय प्रथिने योग्य ऊतकांच्या तपासणीद्वारे शोधले जाऊ शकते.

गुंतागुंत

कॉर्टिकोबासल डिजनरेशन हा एक दुर्मिळ आजार आहे जो मेंदूच्या कार्यावर वेगाने आणि गंभीरपणे परिणाम करतो. मेंदूतील टाऊ प्रोटीनच्या घटकांच्या वाढीमुळे हे होते. हे प्रथिन अग्रभागाच्या क्षेत्रामध्ये प्राधान्याने जमा केले जाते. मेंदूतील ठेवींच्या परिणामी, मध्यभागी विविध न्यूरॉन्स आणि पेशी मज्जासंस्था प्रभावित रूग्णांमध्ये शोष होणे. हा कोर्स पार्किन्सन रोगासारखाच आहे. न्यूरोडीजनरेटिव्ह डिसऑर्डरमुळे होणारी गुंतागुंत गंभीर आहे. लक्षणे जसजशी वाढत जातात तसतसे प्रभावित व्यक्तीच्या सर्व संज्ञानात्मक क्षमता खराब होतात. मोटर कौशल्ये, विशेषत: चालणे, डोळ्यांचे हालचाल विकार आणि बोलण्यात अडचण यांचा सामान्य त्रास आहे. यानंतर स्नायूंमध्ये वेगाने वाढ होते प्रतिक्षिप्त क्रिया आणि स्नायू दुमडलेला. अल्पावधीत, सबकोर्टिकल डिमेंशियाची चिन्हे लक्षात येऊ शकतात. गंभीर शारीरिक आणि मानसिक अध:पतनामुळे, प्रभावित व्यक्ती प्रतिक्रिया देतात उदासीनता आणि चिंता. शिवाय, रुग्णाला स्वतःचे अवयव परके म्हणून पाहण्याच्या भावनेवर मात केली जाते. कॉर्टिकोबासल डिजनरेशन केवळ क्लिनिकल प्रक्रिया तसेच इमेजिंग पद्धतींद्वारे शोधले जाऊ शकते. आतापर्यंत, नाही उपचार लक्षण विरुद्ध. हे प्रभावित व्यक्तीचे दुःख कमी करण्यासाठी आणि शक्य तितक्या संज्ञानात्मक आणि मानसिक क्षमता राखण्यासाठी मर्यादित आहे. तथापि, आजारी रूग्ण सहसा काही वर्षांतच या लक्षणाला बळी पडतात.

आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?

स्नायूंमध्ये क्रॅम्पिंग आणि बधीरपणा लक्षात आल्यास, कॉर्टिकोबुलस अध:पतन अंतर्निहित असू शकते. जर रोगाची लक्षणे दीर्घकाळापर्यंत वाढली आणि/किंवा कायम राहिली तर प्राथमिक काळजी घेणार्‍या डॉक्टरांची भेट सूचित केली जाते. स्नायूंमध्ये वैशिष्ट्यपूर्ण परदेशी संवेदना विकसित झाल्यास, वैद्यकीय सल्ला आवश्यक आहे. कठोरपणा किंवा हायपोकिनेशियाच्या लक्षणांसाठी देखील प्राथमिक काळजी डॉक्टरांद्वारे त्वरित मूल्यांकन आवश्यक आहे. ज्या व्यक्तींना कॉर्टिकोबियल डिजेनेरेशनचे निदान झाले आहे त्यांनी नियमितपणे डॉक्टरांना भेटावे. वैयक्तिक लक्षणांवर वेगवेगळ्या तज्ञांनी उपचार केले पाहिजेत. लक्षणांच्या जटिलतेवर अवलंबून, यामध्ये न्यूरोलॉजिस्ट, ऑर्थोपेडिस्ट आणि फिजिकल थेरपिस्ट यांचा समावेश असू शकतो. रोगाच्या तीव्रतेमुळे आणि अपेक्षित नकारात्मक रोगनिदानामुळे, मानसशास्त्रज्ञांचा देखील सल्ला घ्यावा. सकारात्मक कोर्ससह देखील, डॉक्टरांना नियमित भेट देणे आवश्यक आहे, कारण नवीन लक्षणे नेहमीच विकसित होऊ शकतात. याव्यतिरिक्त, मेंदूची कार्यक्षम क्षमता कमी होते, म्हणूनच न्यूरोलॉजिस्टने नियमितपणे मेंदूच्या योग्य तपासणी करणे आवश्यक आहे. बाहेरून, कॉर्टिकोबुलस डीजनरेशन सुरुवातीला दिसत नाही. अनुवांशिक रोग जसजसा वाढत जातो तसतसे ते होऊ शकते आघाडी असामान्य पवित्रा आणि मोटर बिघडलेले कार्य, ज्याचे स्पष्टीकरण डॉक्टरांनी केले पाहिजे.

उपचार आणि थेरपी

आजपर्यंत, कोणतेही उपचारात्मक नाहीत उपाय कॉर्टिकोबासल डीजेनेरेशनची प्रगती थांबविण्यास सक्षम. सर्वसाधारणपणे, रोगाचे निदान झाल्यानंतर सुमारे एक ते आठ वर्षांनी बहुतेक रुग्णांचा मृत्यू होतो. बरा होण्याची शक्यता अद्याप ज्ञात नाही. काही प्रकरणांमध्ये, औषध पार्किन्सनिझमवर वापरण्यात येणारे एक कृत्रिम औषध पार्किन्सन रोगासारखी लक्षणे सुधारते. मुळात, कॉर्टिकोबॅसल डीजेनेरेशन अशा प्रकारे प्रगती करते की प्रभावित रुग्णांना हालचाल करण्याच्या क्षमतेमध्ये वाढत्या गंभीर त्रासाचा त्रास होतो. यामुळे ऍकिनेशिया देखील होतो. कॉर्टिकोबासल डीजेनरेशनने ग्रस्त असंख्य व्यक्ती शेवटी मरतात दाह हालचालींच्या कमतरतेमुळे फुफ्फुसांचे.

दृष्टीकोन आणि रोगनिदान

कॉर्टिकोबासल डिजेनेरेशनचे रोगनिदान, जे हळू हळू पण असह्यपणे वाढते, खराब आहे. कॉर्टिकोबासल डीजेनेरेशनची लक्षणे पार्किन्सन रोगात दिसणाऱ्या लक्षणांसारखीच असतात. तथापि, जसजशी त्यांची प्रगती होत जाते, तसतसे त्यांना अ‍ॅटिपिकल पार्किन्सन लक्षणे समजतात. प्रभावित झालेल्या लोकांच्या संज्ञानात्मक क्षमता देखील वाढत्या प्रमाणात कमी होत आहेत. त्यांच्या हालचाली हळूहळू मंदावतात. कॉर्टिकोबासल डिजेनेरेशन अनुवांशिकरित्या होते. हे फार क्वचितच घडते. डॉक्टर याला अॅटिपिकल मानतात पार्किन्सन सिंड्रोम. तथापि, आजपर्यंत, कॉर्टिकोबासल डिजनरेशनची लक्षणे दूर करण्यासाठी कोणतेही प्रभावी आणि स्वतंत्र उपचारात्मक दृष्टिकोन नाहीत, जे क्वचितच घडते. हा रोग औषधोपचाराने मंद किंवा थांबवता न येता प्रगती करतो. पार्किन्सन्स रोगापासून कॉर्टिकोबॅसल डीजेनेरेशन वेगळे करण्यासाठी एक वैशिष्ट्यपूर्ण वैशिष्ट्य म्हणजे प्रभावित व्यक्तींना त्यांचे स्वतःचे अंग त्यांच्या मालकीचे नसल्यासारखे समजतात. वाढत्या स्मृतिभ्रंश आणि विविध लक्षणेंमुळे रोगनिदान अधिकच बिघडते. कॉर्टिकोबासल डीजेनरेशनसाठी कोणताही उपचार पर्याय नाही. सर्वोत्तम, द पार्किन्सन आजाराची लक्षणे औषधाने काही प्रमाणात सुधारणा करता येते उपचार. तथापि, द औषधे या atypical पार्किन्सन्स रोगात प्रशासित अनेकदा खराब प्रतिसाद असतो. वाढत्या हालचाली विकारांमुळे रुग्ण कमी आणि कमी मोबाइल बनवतात. वाढत्या गतिमानतेच्या परिणामी, अनेक प्रभावित व्यक्तींचा मृत्यू होतो न्युमोनिया निदानानंतर एक ते दहा वर्षांच्या दरम्यान.

प्रतिबंध

वैद्यकीय ज्ञानाच्या सध्याच्या स्थितीनुसार, कॉर्टिकोबॅसल डिजेनेरेशन टाळता येत नाही. याचे कारण असे की रोगाचा विकास अनुवांशिक घटकाशी संबंधित आहे ज्यावर प्रभावित व्यक्तींचे नियंत्रण नसते.

फॉलो-अप

बहुतेक प्रकरणांमध्ये, केवळ काहीच उपाय या आजाराच्या रूग्णासाठी आफ्टरकेअर उपलब्ध आहे. प्रथम आणि सर्वात महत्त्वाचे म्हणजे, पुढील गुंतागुंत किंवा अस्वस्थता टाळण्यासाठी या रोगाचे त्वरित आणि लवकर निदान झाले पाहिजे. नियमानुसार, हा रोग स्वतःच बरा होऊ शकत नाही, त्यामुळे रोगाची लक्षणे आढळल्यास रुग्णाने नेहमी डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. जितक्या लवकर रोगाचा शोध लावला जाईल तितका रोगाचा पुढील मार्ग सामान्यतः चांगला असतो. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, रुग्ण विविध औषधे घेण्यावर अवलंबून असतात. योग्य डोस आणि नियमित सेवनासह डॉक्टरांच्या सूचनांचे नेहमी पालन केले पाहिजे. काही अनिश्चितता, प्रश्न किंवा साइड इफेक्ट्स असल्यास, प्रथम डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. शिवाय, प्रभावित झालेल्यांनी त्यांच्या फुफ्फुसांचे विशेषतः चांगले संरक्षण केले पाहिजे, कारण हा रोग अनेकदा होऊ शकतो आघाडी ते दाह. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, रोगामुळे प्रभावित व्यक्तीचे आयुर्मान गंभीरपणे मर्यादित असते. या संदर्भात, स्वतःच्या कुटुंबाशी प्रेमळ आणि सहानुभूतीपूर्ण संभाषण क्वचितच रोखण्यासाठी फारसे महत्त्वाचे नसते. उदासीनता आणि इतर मानसिक तक्रारी.

हे आपण स्वतः करू शकता

कॉर्टिकोबासल डिजेनेरेशन असलेल्या व्यक्तींसाठी स्वयं-मदत पर्याय तुलनेने मर्यादित आहेत. प्रभावित व्यक्तींना त्यांच्या जीवनाच्या गुणवत्तेमध्ये प्रचंड नुकसान होते आणि ते यापुढे त्यांचे दैनंदिन जीवन स्वतंत्रपणे व्यवस्थापित करू शकत नाहीत. विशेषतः, संज्ञानात्मक कार्यक्षमतेत जलद घट तसेच मोटर क्षेत्रातील व्यत्यय आघाडी कॉर्टिकोबासल डीजेनेरेशन असलेले रुग्ण काळजी आणि नर्सिंगच्या बाबतीत इतर लोकांच्या मदतीवर अवलंबून असतात. चालण्यात अडचणी येत असल्याने रुग्णांना सहसा व्हीलचेअरचा वापर करावा लागतो. जीवनाची गुणवत्ता सुधारण्यासाठी, रूग्ण त्यांच्या घरांना व्हीलचेअरच्या वापरासाठी अनुकूल करतात आणि फर्निचरची पुनर्रचना करतात. अशा प्रकारे, पीडित अजूनही त्यांचे काही स्वातंत्र्य टिकवून ठेवतात. याव्यतिरिक्त, रुग्ण करतात शारिरीक उपचार त्यांची मोटर कौशल्ये सुधारण्यासाठी भौतिक थेरपिस्टसह आणि फिटनेस. क्रीडा क्रियाकलापांचा सहसा मानसिक आणि भावनिक स्थितीवर सकारात्मक प्रभाव पडतो. तथापि, हे डॉक्टरांशी समन्वयित केले जाणे आवश्यक आहे आणि त्याशिवाय, कॉर्टिकोबॅसल डीजनरेशनची प्रगती पूर्णपणे थांबविण्यास सक्षम नाहीत. कॉर्टिकोबॅसल डीजेनेरेशन अद्याप बरा होऊ शकत नाही, ज्यामुळे काही रुग्णांना चिंताग्रस्त झटके आणि नैराश्याचा त्रास होतो, जे गंभीर शारीरिक बदलांमुळे देखील होते.