थोडक्यात माहिती
- लक्षणे: वारंवार आकांक्षेने गिळण्यास त्रास होणे, अन्ननलिका किंवा पोटातून न पचलेले अन्न पुन्हा येणे, खाज सुटणे, स्तनाच्या हाडामागे दुखणे, वजन कमी होणे.
- रोगाचा कोर्स आणि रोगनिदान: उपचार न केल्यास, लक्षणे खराब होतात परंतु सहज उपचार करता येतात. औषधोपचारांना अनेकदा पुढील पाठपुरावा आवश्यक असतो.
- परीक्षा आणि निदान: एसोफॅगोस्कोपी आणि गॅस्ट्रोस्कोपी, एक्स-रेद्वारे अन्ननलिका पूर्व-निगल तपासणी, अन्ननलिकेचे दाब मापन.
- उपचार: औषधोपचार, बोट्युलिनम टॉक्सिन इंजेक्शन, फुग्याचा विस्तार, एंडोस्कोपिक मायोटॉमी, शस्त्रक्रिया (लॅप्रोस्कोपिक मायोटॉमी), आवश्यक असल्यास पोषण थेरपी.
- प्रतिबंध: अचलसियाची नेमकी कारणे मोठ्या प्रमाणात अज्ञात असल्याने, प्रतिबंधासाठी कोणत्याही शिफारसी नाहीत.
अचलिया म्हणजे काय?
गिळताना, अन्ननलिका (पेरिस्टॅलिसिस) च्या आकुंचन हालचाली सामान्यतः खालच्या स्फिंक्टरच्या उघडण्याच्या वेळेसह समक्रमित केल्या जातात: अन्ननलिकेच्या “ला-ओला-वेव्ह”-सारख्या हालचाली अन्ननलिकेद्वारे अन्नाचा लगदा वाहून नेतात. अन्ननलिकेच्या खालच्या टोकाला, स्फिंक्टर योग्य वेळी आराम करतो आणि अन्न प्रथम, पोटाच्या वरच्या भागात (कार्डिया) प्रवेश करतो.
परिणामी, बिघडलेल्या पेरिस्टॅलिसिसमुळे अन्नाचा लगदा अन्ननलिकेद्वारे सामान्यपणे वाहून नेला जात नाही. याव्यतिरिक्त, ते कायमस्वरूपी ताणलेल्या खालच्या एसोफेजियल स्फिंक्टरच्या समोर बॅकअप करते, ज्यामुळे विशिष्ट अचलासिया लक्षणे उद्भवतात. यामध्ये, विशेषतः, घन अन्न गिळण्यात अडचण (डिस्फॅगिया) आणि अन्ननलिकातून तोंड आणि घशात न पचलेले अन्ननलिका मलबा यांचा समावेश होतो.
कोण प्रभावित आहे?
अचलाशियाची लक्षणे काय आहेत?
अचलेशियाची वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणे म्हणजे गिळण्यात अडचण (डिसफॅगिया) आणि न पचलेले अन्न पुन्हा येणे. इतर लक्षणांमध्ये स्तनाच्या हाडामागील वेदना, वजन कमी होणे आणि श्वासाची दुर्गंधी यांचा समावेश होतो.
गिळताना त्रास
रोगाच्या प्रगत अवस्थेत, लक्षणे तीव्र होतात. प्रभावित व्यक्तींना प्रयत्नाशिवाय द्रव गिळण्यास त्रास होतो. यामुळे बाधितांसाठी मोठ्या समस्या निर्माण होतात. एकीकडे, गिळण्याचा विकार भावनिकदृष्ट्या खूप तणावपूर्ण असतो आणि दुसरीकडे, प्रभावित झालेल्यांचे वजन खूप कमी होते, ज्यामुळे त्यांची शारीरिक कार्यक्षमता लक्षणीयरीत्या कमी होते.
न पचलेल्या अन्नाच्या अवशेषांचे पुनर्गठन
काही बाधित व्यक्तींना पूर्णत्वाची तीव्र भावना जाणवते आणि त्यांना उलट्या देखील होतात. या व्यक्तींना छातीत जळजळ (रिफ्लक्स डिसीज) चे वैशिष्ट्यपूर्ण तोंडात कडू चव नसतात, कारण अन्नाचा अचलेशियामधील पोटातील ऍसिडशी अद्याप संपर्क झालेला नाही. याव्यतिरिक्त, अचलेशियामध्ये खालच्या एसोफेजियल स्फिंक्टर कायमस्वरूपी तणावग्रस्त असल्याने, प्रभावित व्यक्तींना छातीत जळजळ होत नाही किंवा खूप कमी छातीत जळजळ होत नाही.
अचलसियाची इतर लक्षणे
जेव्हा अचलासिया उच्चारला जातो तेव्हा प्रभावित व्यक्ती खूप वजन कमी करतात. प्राथमिक अचलेशियामध्ये, शरीराचे वजन काही महिन्यांत किंवा वर्षांमध्ये हळूहळू कमी होते आणि सामान्यतः मूळ शरीराच्या वजनाच्या दहा टक्क्यांपेक्षा जास्त नसते. दुय्यम अचलेशियामध्ये, वजन कमी होणे कधीकधी अधिक स्पष्ट होते आणि खूप कमी कालावधीत देखील वाढते.
अन्नाचा लगदा कायमस्वरूपी ताणलेल्या खालच्या अन्ननलिकेच्या स्फिंक्टरसमोर तयार होत असल्याने अन्नाचे अवशेष अन्ननलिकेतच राहतात. हे बॅक्टेरियाद्वारे वसाहत आणि तुटलेले आहेत. परिणामी, काही प्रभावित व्यक्तींना उच्चारित दुर्गंधीचा त्रास होतो (फोटोर एक्स ओर, हॅलिटोसिस).
अचलसिया बरा होऊ शकतो का?
अचलसिया सह आयुर्मान काय आहे?
अचलासिया रोगास नियमित वैद्यकीय नियंत्रणाची आवश्यकता असते, जे सहसा आयुष्यभर टिकते. अचलसियावर उपचार केल्यास, आयुर्मान तत्त्वतः मर्यादित नसते.
अचलसियाची गुंतागुंत
अचलसियाच्या रूग्णांना अन्ननलिका कर्करोगाचा धोका लक्षणीयरीत्या वाढतो: त्यांचा धोका निरोगी व्यक्तींपेक्षा 30 पट जास्त असतो. हे या वस्तुस्थितीमुळे होते की जेव्हा अन्ननलिकेतील श्लेष्मल त्वचा सतत ताणलेली असते आणि चिडचिड होत असते, तेव्हा अन्ननलिकेच्या खराब झालेले श्लेष्मल त्वचा दुरुस्त करण्यासाठी नवीन पेशी सतत तयार होतात.
कारणे आणि जोखीम घटक
ऍचॅशियाचे कारण म्हणजे अन्ननलिकेच्या स्नायूंचे अशक्त नियंत्रण: गिळण्याची क्रिया ही एक गुंतागुंतीची, बारीक प्रक्रिया आहे ज्यासाठी मज्जातंतूंच्या आवेगांद्वारे अन्ननलिकेच्या स्नायूंवर अचूक वेळेवर नियंत्रण आवश्यक आहे. हे नियंत्रण अयशस्वी झाल्यास, अन्ननलिकेची पेरिस्टॅलिसिस विस्कळीत होते आणि खालच्या अन्ननलिका स्फिंक्टर यापुढे आराम करत नाही.
डॉक्टर प्राथमिक आणि दुय्यम अचलसियामध्ये फरक करतात.
प्राथमिक अचलसियाची कारणे अद्याप पूर्णपणे समजलेली नाहीत. डॉक्टर इडिओपॅथिक अचलसियाबद्दल देखील बोलतात. प्राथमिक अचलसिया दुय्यम अचलसियापेक्षा जास्त वेळा उद्भवते.
चेतापेशींचा मृत्यू कशामुळे होतो हे माहीत नाही. संशोधक, उदाहरणार्थ, संसर्ग किंवा स्वयंप्रतिकार रोग ही संभाव्य कारणे मानतात.
दुय्यम अचलासिया
अनुवांशिक कारणे
जेव्हा अचलसिया आधीच मुले आणि पौगंडावस्थेतील मुलांवर परिणाम करते तेव्हा अनुवांशिक कारण बहुतेकदा जबाबदार असते. उदाहरणार्थ, अचलसिया हे तथाकथित ट्रिपल ए सिंड्रोम (एएए सिंड्रोम) च्या मुख्य लक्षणांपैकी एक आहे. हा रोग ऑटोसोमल रेक्सेटिव्ह पद्धतीने वारशाने मिळतो आणि अचलासिया व्यतिरिक्त, इतर लक्षणांचा समावेश होतो जसे की एड्रेनल अपुरेपणा आणि अश्रू निर्माण करण्यास असमर्थता (अलाक्रिमिया).
परीक्षा आणि निदान
तुम्हाला अचलेशियाचा संशय असल्यास संपर्क करण्यासाठी योग्य व्यक्ती तुमचा फॅमिली डॉक्टर किंवा अंतर्गत औषध आणि गॅस्ट्रोएन्टेरोलॉजी मधील तज्ञ आहे. लक्षणांचे तपशीलवार वर्णन आधीच डॉक्टरांना आरोग्याच्या सद्य स्थितीबद्दल मौल्यवान माहिती प्रदान करते (अनेमनेसिस). उपस्थित डॉक्टर प्रश्न विचारतील जसे की:
- तुम्हाला गिळण्यास त्रास होतो का, उदाहरणार्थ, तुमच्या घशात अन्न अडकले आहे असे तुम्हाला वाटते का?
- तुम्हाला अधूनमधून न पचलेले अन्नाचे अवशेष पुन्हा वळवावे लागतात का?
- गिळताना तुम्हाला वेदना होत आहे का?
- तुमचे वजन कमी झाले आहे का?
- श्वासाची दुर्गंधी तुमच्या लक्षात आली आहे का?
अचलसियाचा संशय असल्यास पूरक परीक्षा
लक्षणे स्पष्ट नसल्यास, इमेजिंग प्रक्रिया जसे की एसोफॅगोस्कोपी आणि तथाकथित पोरीज गिळण्याची पद्धत अचलसियाचे निदान करण्यास मदत करते. आवश्यक असल्यास, डॉक्टर एसोफेजियल मॅनोमेट्रीसह लोअर एसोफेजियल स्फिंक्टरचे कार्य देखील तपासतात.
एसोफॅगोस्कोपी आणि गॅस्ट्रोस्कोपी (गॅस्ट्रोस्कोपी आणि एसोफॅगोस्कोपी)
तपासणीच्या सहा तास आधी रुग्णाने काहीही खाऊ किंवा पिऊ नये जेणेकरून डॉक्टरांना तपासणी दरम्यान श्लेष्मल त्वचा स्पष्टपणे दिसून येईल. साधारणपणे, अन्ननलिका नंतर पूर्णपणे स्पष्ट असते, परंतु अचलासियाच्या प्रकरणांमध्ये, अन्ननलिकेतील मलबा अजूनही अन्ननलिकेमध्ये आढळतो. अचलासियाचा संशय असल्यास, एंडोस्कोपिक तपासणी दरम्यान, घातक ट्यूमर वगळण्यासाठी वैद्य सामान्यतः ऊतींचे नमुना घेतात.
एसोफेजियल स्तन गिळण्याची परीक्षा
अचलासिया उपस्थित असल्यास, क्ष-किरण अनेकदा अन्ननलिका आणि पोटाच्या प्रवेशद्वाराच्या दरम्यान शॅम्पेन काचेच्या आकाराचे संक्रमण दर्शविते. पोटाचे प्रवेशद्वार स्टेमच्या आकारात पातळ केले जाते, तर त्याच्या समोरील अन्ननलिका फनेलच्या आकारात रुंद केली जाते. हा शॅम्पेन काचेचा आकार होतो कारण अन्नाचा लगदा खालच्या अन्ननलिका स्फिंक्टरच्या आकुंचनासमोर तयार होतो, ज्यामुळे आकुंचन समोरील अन्ननलिका कालांतराने पसरते.
एसोफॅगसचे दाब मापन (एसोफेजियल मॅनोमेट्री) अन्ननलिकेच्या पेरिस्टाल्टिक हालचाली आणि अन्ननलिका स्फिंक्टरचे कार्य निर्धारित करण्यासाठी वापरले जाऊ शकते. या उद्देशासाठी, अनेक मोजमाप वाहिन्यांसह एक प्रोब पोटाच्या आउटलेटवर प्रगत केला जातो आणि गिळण्याच्या प्रक्रियेदरम्यान अन्ननलिकेतील विविध बिंदूंवर दबाव निर्धारित केला जातो.
मॅनोमेट्रीच्या निकालांच्या आधारे, अचलसियाला तीन उपसमूहांमध्ये विभागले जाऊ शकते:
- प्रकार 1: अन्ननलिका स्नायूंचा थोडा किंवा मोजता येण्याजोगा ताण नसलेला क्लासिक अचलसिया (पेरिस्टॅलिसिस नसतो).
- प्रकार 2: 20% पेक्षा जास्त गिळताना आराम न करता संपूर्ण अन्ननलिका स्नायूंच्या अप्रत्यक्ष तणावासह पॅनोसोफेजियल अचलासिया
उपसमूह विशेषतः थेरपीच्या निवडीसाठी महत्त्वपूर्ण भूमिका बजावतात.
अचलसिया: थेरपी
जेव्हा विकारामुळे अस्वस्थता येते तेव्हा अचलासिया उपचार आवश्यक आहे. अचलेशियाची लक्षणे दूर करण्यासाठी विविध पर्याय उपलब्ध आहेत. औषधे किंवा विशेष हस्तक्षेपांच्या मदतीने, सामान्यत: लक्षणांमध्ये सुधारणा करणे शक्य आहे. खालच्या एसोफेजियल स्फिंक्टरचा वाढता दाब कमी करणे हे थेरपीचे ध्येय आहे.
ड्रग थेरपी केवळ दहा टक्के रुग्णांना मदत करते. सक्रिय घटक निफेडिपिन - मूलतः एक औषध (कॅल्शियम अॅनाटगोनिस्ट) उच्च रक्तदाबावर उपचार करण्यासाठी वापरला जातो - यामुळे अन्ननलिका स्फिंक्टरला आराम मिळतो. नायट्रेट्स म्हणून ओळखल्या जाणार्‍या सक्रिय घटकांच्या गटाचा समान प्रभाव आहे. रुग्ण खाण्यापूर्वी सुमारे 30 मिनिटे औषधे घेतात. यामुळे खालच्या अन्ननलिका स्फिंक्टर वेळेत मंदावते आणि अन्न पोटात सहजतेने जाते.
बोटॉक्स इंजेक्शन
अन्ननलिका आणि पोट यांच्यातील अरुंद संक्रमण रुंद केले जाऊ शकते, उदाहरणार्थ, बोटुलिनम टॉक्सिन (बोटॉक्स) थेट खालच्या अरुंद अन्ननलिका स्फिंक्टरमध्ये इंजेक्शन देऊन. गॅस्ट्रोस्कोपी दरम्यान डॉक्टर पातळ बोटॉक्सचे इंजेक्शन देतात. बर्‍याच लोकांना बोटॉक्स हे सौंदर्य औषधांमध्ये वापरले जाणारे मज्जातंतू-पंगूवर्धक विष म्हणून माहित आहे. हे एसोफेजियल स्फिंक्टरमधील मज्जातंतूचे मार्ग अवरोधित करते, ज्यामुळे स्फिंक्टर ढिले होते.
एंडोस्कोपिक थेरपी
एंडोस्कोपिक, नॉन-इनवेसिव्ह किंवा कमीत कमी आक्रमक प्रक्रिया जसे की बलून डिलेटेशन किंवा पीओईएम पद्धत अचलसियाच्या थेरपीमध्ये सर्वात प्रभावी प्रक्रिया आहेत. अपवाद म्हणजे अचलेशिया असलेले तरुण रुग्ण, ज्यांच्यामध्ये शस्त्रक्रिया दीर्घकाळासाठी अधिक योग्य असते.
फुगा पसरवणे (फुगा पसरवणे)
डॉक्टर एक पातळ नळी तोंडातून अन्ननलिकेमध्ये पोटाच्या प्रवेशद्वारावर असलेल्या अरुंद बिंदूपर्यंत (स्टेनोसिस) नेतो. तेथे तो ट्यूबच्या शेवटी बसलेला छोटा फुगा ठेवतो आणि तो फुगवतो. हे आकुंचन वाढवते, जे सुरुवातीला प्रभावित झालेल्यांपैकी सुमारे 85 टक्के लक्षणे सुधारते.
शस्त्रक्रियेच्या विपरीत, डायलेशन पद्धत अँटीरिफ्लक्स उपकरण तयार करत नाही. याचा परिणाम 20 ते 30 टक्के बाधितांमध्ये गॅस्ट्रोएसोफेजल रिफ्लक्स रोग (GERD) होतो.
पेरीओरल एंडोस्कोपिक मायोटॉमी (POEM).
POEM पद्धतीमध्ये, डॉक्टर गॅस्ट्रोस्कोपीमध्ये वापरल्या जाणार्‍या एंडोस्कोपच्या मदतीने खालच्या, अंगठीच्या आकाराचे एसोफेजियल स्फिंक्टर कापतात. म्यूकोसाचे शक्य तितके नुकसान होऊ नये म्हणून, तो चॅनेलमधील श्लेष्मल त्वचेखालील एंडोस्कोपला खालच्या अन्ननलिका स्फिंक्टरकडे मार्गदर्शन करतो. ही प्रक्रिया अत्यंत सोपी आणि कमी आक्रमक प्रक्रिया आहे.
मायोटॉमी ही अतिशय प्रभावी पद्धत आहे; अलीकडील अभ्यासानुसार, कमीत कमी अल्प-मुदतीच्या निरीक्षणांसाठी यशाचा दर सुमारे 90 टक्के आहे. ग्रेड 3 अचलेशिया असलेले रुग्ण उत्तम प्रतिसाद देतात. या पद्धतीत कोणतेही रिफ्लक्स संरक्षण लागू केले जात नसल्यामुळे, GERD बहुतेक रुग्णांमध्ये दीर्घ कालावधीनंतर विकसित होतो.
शस्त्रक्रिया
वरील उपायांनी रुग्णांना पुरेशी मदत करता येत नसेल, तर अनेकदा शस्त्रक्रिया आवश्यक असते. हे विशेषतः 40 वर्षांखालील तरुण रुग्णांसाठी उपयुक्त आहे, कारण या वयोगटातील अनेक रुग्णांसाठी फुग्याचे विसर्जन दीर्घकाळासाठी खराब कार्य करते.
लॅपरोस्कोपिक हेलर मायोटॉमी (LHM)
ओहोटीपासून बचाव करण्यासाठी डॉक्टर फंडस कफ देखील ठेवतात. हा कफ अन्ननलिकेपासून पोटापर्यंतच्या संक्रमणाला अंशत: बंद करतो आणि तो संकुचित करतो, ज्यामुळे अशा शस्त्रक्रियेनंतर GERD कमी किंवा कमी होत नाही.
अचलसियासाठी पोषण थेरपी
विशेष पोषण थेरपी न्यूरोजेनिक डिसफॅगिया असलेल्या काही लोकांना, जसे की अचलेशिया, त्यांना गिळण्यास त्रास होतो तेव्हा अधिक सहजपणे खाण्यास मदत करते. प्रामुख्याने, डॉक्टर टेक्सचरली सुधारित अन्न आणि घट्ट द्रव खाण्याची शिफारस करतात. थेरपीचे उद्दिष्ट बोलस आकार कमी करणे देखील आहे जेणेकरून अन्न गिळणे सोपे होईल.
या प्रकारच्या आहारातील समस्या म्हणजे सामान्य द्रवपदार्थाचे सेवन, जे काही रुग्णांमध्ये पेय घट्ट झाल्यामुळे कमी होते. याव्यतिरिक्त, काहीवेळा महत्त्वपूर्ण पोषक तत्वांचा पुरवठा कमी होतो. द्रवपदार्थाची कमतरता टाळण्यासाठी पुरेसे प्या आणि नियमितपणे आपल्या डॉक्टरांचा किंवा आहारतज्ज्ञांचा सल्ला घ्या. अशाप्रकारे, कमतरतेची लक्षणे आढळल्यास पोषण योजना योग्य वेळेत समायोजित केली जाऊ शकते.
अचलासियाची नेमकी कारणे मोठ्या प्रमाणात अज्ञात असल्याने, प्रतिबंधासाठी कोणत्याही शिफारसी नाहीत.
