एपेंडिमोमा: कारणे, लक्षणे, रोगनिदान

थोडक्यात माहिती

  • कारणे: एपेंडिमोमाच्या विकासाची कारणे अस्पष्ट आहेत. संभाव्य जोखीम घटक म्हणजे न्यूरोफिब्रोमेटोसिस प्रकार 2 सारखे काही रोग, जे अनुवांशिक सामग्रीमधील विकारांवर आधारित आहेत. किरणोत्सर्गाच्या संपर्कात येणे, उदाहरणार्थ इतर कर्करोगाच्या उपचारादरम्यान, हे देखील एक कारण असल्याचा संशय आहे.
  • लक्षणे: तीव्रतेनुसार, संभाव्य लक्षणांमध्ये डोकेदुखी (विशेषत: सकाळी आणि रात्री), मळमळ आणि उलट्या, लहान मुलांमध्ये डोक्याच्या घेरात वाढ होणे आणि न्यूरोलॉजिकल विकार यांचा समावेश होतो.
  • निदान: वैद्यकीय इतिहास, शारीरिक तपासणी, चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग आणि संगणक टोमोग्राफी (MRI, CT), ऊतक, रक्त आणि सेरेब्रोस्पाइनल फ्लुइड चाचण्या
  • उपचार: नियमानुसार, डॉक्टर ट्यूमरवर ऑपरेशन करतो, त्याच्या तीव्रतेवर अवलंबून अंशतः किंवा पूर्णपणे काढून टाकतो. याव्यतिरिक्त, रेडिओथेरपी आणि, कमी वेळा, केमोथेरपीचा विचार केला जाऊ शकतो.
  • रोगनिदान: ट्यूमर पूर्णपणे काढून टाकल्यास, रोगनिदान बरेच चांगले आहे. ट्यूमर जितका अधिक घातक असेल तितका उपचार करणे कठीण आहे आणि पुनर्प्राप्तीची शक्यता कमी आहे.

एपेन्डिमोमा म्हणजे काय?

तथापि, प्रौढांना देखील कधीकधी हा ट्यूमर विकसित होतो, जरी खूप कमी वेळा. प्रौढांमधील ब्रेन ट्यूमरपैकी केवळ दोन टक्के एपेन्डीमोमास आढळतात.

एपेन्डिमल पेशींपासून एपेंडिमोमा तयार होतो, जे मध्यवर्ती मज्जासंस्थेच्या सहाय्यक पेशी (ग्लियल सेल्स) शी संबंधित असतात. हे वैयक्तिक सेरेब्रल वेंट्रिकल्स आणि स्पाइनल कॅनलच्या आतील भिंतीवर रेषा करतात, ज्यामध्ये सेरेब्रोस्पाइनल फ्लुइड स्थित आहे. वेंट्रिकल्स तथाकथित सेरेब्रोस्पाइनल फ्लुइड मार्गांद्वारे एकमेकांशी आणि स्पाइनल कॅनलशी जोडलेले असतात.

तत्वतः, या आतील भिंतींवर कोणत्याही बिंदूवर ट्यूमर तयार होणे शक्य आहे. मुलांमध्ये आणि पौगंडावस्थेमध्ये, हे बहुतेक वेळा पोस्टरियर फोसाच्या चौथ्या वेंट्रिकलमध्ये विकसित होते. तेथून, एपेंडिमोमा बहुतेक वेळा सेरेबेलम, मेंदूच्या स्टेम किंवा वरच्या गर्भाशयाच्या ग्रीवाच्या कॉर्डकडे पसरतो. काही प्रकरणांमध्ये, ते सेरेब्रममध्ये देखील विकसित होते. स्पाइनल कॅनालमधील एपेन्डीमोमा प्रौढांमध्ये जास्त वेळा आढळतो आणि तो एकंदरीत सामान्य नाही.

मेटास्टेसिस निर्मिती

WHO वर्गीकरण

वर्ल्ड हेल्थ ऑर्गनायझेशन (डब्ल्यूएचओ) इतर सर्व ब्रेन ट्यूमरप्रमाणे एपेन्डीमोमाला वेगवेगळ्या तीव्रतेमध्ये विभाजित करते:

  • डब्ल्यूएचओ ग्रेड 1: सबपेंडिमोमा आणि मायक्सोपॅपिलरी एपेन्डीमोमा
  • WHO ग्रेड 2: एपेन्डीमोमा
  • डब्ल्यूएचओ ग्रेड 3: अॅनाप्लास्टिक एपेन्डिमोमा

सबपेंडिमोमा एक सौम्य ट्यूमर आहे. हे मेंदूच्या आतील वेंट्रिकल्समध्ये फुगते आणि अनेकदा केवळ योगायोगाने सापडते.

मायक्सोपॅपिलरी एपेंडिमोमा देखील सौम्य आहे. हे केवळ स्पाइनल कॅनलच्या सर्वात खालच्या भागात वाढते आणि प्रौढांमध्ये आढळते.

ऍनाप्लास्टिक एपेन्डीमोमा प्रामुख्याने मुलांमध्ये आढळतो. हे खूप लवकर वाढते आणि जवळच्या ऊतींमध्ये वाढल्यामुळे कमी चांगले रोगनिदान होते - पहिल्या आणि द्वितीय श्रेणीच्या ट्यूमरच्या उलट, जे सामान्यत: निरोगी मेंदूच्या ऊतींमधून चांगले सीमांकित केले जातात.

एपेंडिमोमाची चिन्हे काय आहेत?

सेरेब्रोस्पाइनल फ्लुइड मार्गांच्या समीपतेमुळे, बहुतेकदा असे घडते की एपेंडिमोमा या मार्गांमध्ये अडथळा आणतो. परिणामी, सेरेब्रोस्पाइनल द्रवपदार्थ यापुढे योग्यरित्या निचरा होऊ शकत नाही आणि मेंदूवर दबाव वाढतो. यामुळे अनेकदा गंभीर डोकेदुखी उद्भवते जी औषधोपचाराने कमी करता येत नाही.

विशेषतः लहान मुलांमध्ये, एपेन्डीमोमा अनेकदा डोक्याचा घेर (मॅक्रोसेफलस) वाढवते. काही रुग्णांमध्ये, गाठीद्वारे गाठ लक्षात येते. याव्यतिरिक्त, चालणे, पाहणे, झोपणे आणि एकाग्रतेमध्ये समस्या आहेत. एपेंडिमोमामुळे कधीकधी अर्धांगवायू होतो.

ब्रेन ट्यूमरच्या लक्षणांबद्दल अधिक वाचा ब्रेन ट्यूमर – लक्षणे या लेखात.

एपेंडिमोमा कशामुळे होतो?

एपेंडिमोमा का विकसित होतो यावर अद्याप निर्णायक संशोधन झालेले नाही. ब्रेन ट्यूमरचा हा प्रकार आनुवंशिक आहे की नाही हे देखील अद्याप स्पष्ट नाही.

कर्करोगाच्या उपचाराचा भाग म्हणून रेडिओथेरपी घेतलेल्या लोकांना हा रोग होण्याचा धोका वाढतो. ल्युकेमिया (पांढऱ्या रक्ताचा कर्करोग) किंवा घातक डोळ्यातील गाठ रेटिनोब्लास्टोमासाठी काहीवेळा मुलांना रेडिओथेरपी मिळते आणि वर्षांनंतरही ब्रेन ट्यूमर होण्याची शक्यता असते.

न्यूरोफिब्रोमेटोसिस प्रकार 2 या आनुवंशिक रोगाच्या संबंधात पाठीच्या कण्यातील एपेन्डीमोमा अधिक वारंवार होतात.

एपेंडिमोमाचे निदान कसे केले जाते?

लक्षणे असलेल्या प्रभावित व्यक्ती अनेकदा प्रथम त्यांच्या कौटुंबिक डॉक्टरांचा किंवा बालरोगतज्ञांचा सल्ला घेतात. ते नेमकी लक्षणे आणि त्यांचा कोर्स, मागील आणि अंतर्निहित आजार आणि आरोग्याची सामान्य स्थिती (वैद्यकीय इतिहास) याबद्दल विचारतात.

चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआय) स्कॅनमध्ये एपेन्डीमोमा सर्वोत्तम प्रकारे दृश्यमान आहे. तपासणीपूर्वी डॉक्टर सामान्यतः रुग्णाला कॉन्ट्रास्ट एजंटसह रक्तवाहिनीमध्ये इंजेक्शन देतात. ट्यूमर हा कॉन्ट्रास्ट एजंट शोषून घेतो आणि एमआरआय इमेजमध्ये अनियमितपणे प्रकाश टाकतो. हे त्याचे स्थान, आकार आणि प्रसार खूप चांगले निर्धारित करण्यास अनुमती देते.

सेरेब्रोस्पाइनल फ्लुइड तपासणी (सेरेब्रोस्पाइनल फ्लुइड डायग्नोस्टिक्स) एपेन्डिमोमाच्या तपशीलवार निदानास पूरक आहे. येथे वैयक्तिक ट्यूमर पेशी शोधणे शक्य आहे. याव्यतिरिक्त, डॉक्टर सहसा ट्यूमरमधून ऊतींचे नमुना घेतात आणि सूक्ष्मदर्शकाखाली त्याची तपासणी करतात. पुढील थेरपी रूग्णासाठी अनुकूलपणे तयार करण्यासाठी हे आवश्यक आहे.

एपेंडिमोमाचा उपचार

एपेंडीमोमासाठी पहिली उपचारात्मक पायरी म्हणजे ट्यूमरचे संपूर्ण शस्त्रक्रिया काढून टाकणे, जे आजकाल पाठीच्या कण्यातील ट्यूमरसाठी शक्य आहे. दुसरीकडे, मेंदूतील ट्यूमर सहसा पूर्णपणे काढून टाकता येत नाहीत.

डोकेदुखी किंवा मळमळ यासारख्या लक्षणांवर उपचार करण्यासाठी इतर औषधे वापरली जातात. एपेंडिमोमाचा उपचार कॉर्टिसोनच्या तयारीसह देखील केला जाऊ शकतो. ते मेंदूच्या ऊतींमधील सूज कमी करतात आणि त्यामुळे विद्यमान इंट्राक्रॅनियल दाब कमी करतात.

परीक्षा आणि उपचारांबद्दल अधिक माहिती ब्रेन ट्यूमर या लेखात आढळू शकते.

एपेंडिमोमासह रोगाचा कोर्स काय आहे?

रोगाचा कोर्स आणि एपेन्डिमोमाचे रोगनिदान विविध घटकांवर अवलंबून असते आणि म्हणून प्रत्येक वैयक्तिक प्रकरणात ते खूप वेगळे असतात. निर्णायक घटकांमध्ये ट्यूमर कुठे आहे, तो पूर्णपणे शस्त्रक्रियेने काढला जाऊ शकतो का आणि तो आधीच पसरला आहे का याचा समावेश होतो.

जर ट्यूमर क्षेत्र पोस्ट-इरॅडिएशनने पूर्णपणे काढून टाकले असेल तर, 60 ते 75 टक्के रुग्ण पाच वर्षांनंतर आणि 50 ते 60 टक्के दहा वर्षांनंतरही जिवंत असतात. यासाठी पूर्वअट अशी आहे की रोग वाढत नाही. एपेंडिमोमा पूर्णपणे काढून टाकणे शक्य नसल्यास आणि बाधितांना फॉलो-अप रेडिओथेरपी मिळाली असल्यास, दहा वर्षांनंतर जगण्याचा दर 30 ते 40 टक्क्यांपर्यंत घसरतो.