थोडक्यात माहिती:
- हेमोलाइटिक अॅनिमिया म्हणजे काय? लाल रक्तपेशींचा (एरिथ्रोसाइट्स) नाश किंवा अकाली बिघाड झाल्यामुळे अशक्तपणा.
- रोगाचा कोर्स आणि रोगनिदान: कोर्स आणि रोगनिदान हे मूळ कारणावर अवलंबून असते.
- लक्षणे: फिकेपणा, अशक्तपणा, रक्ताभिसरणाच्या समस्या, मूर्च्छा येणे, डोकेदुखी, ओटीपोटात दुखणे, पाठदुखी, त्वचा आणि श्लेष्मल त्वचा पिवळसर होणे (इक्टेरस), प्लीहा वाढणे (स्प्लेनोमेगाली).
- कारणे: जन्मजात किंवा अधिग्रहित रोग, औषधे, औषधे.
- उपचार: ग्लुकोकोर्टिकोइड्स (कॉर्टिसोन), इम्युनोसप्रेसंट्स (प्रतिरक्षा प्रतिसाद कमी करणारी औषधे), अस्थिमज्जा प्रत्यारोपण, प्लीहा काढून टाकणे, फॉलिक ऍसिड आणि लोहाचा वापर.
- प्रतिबंध: कोणतेही विशिष्ट प्रतिबंधात्मक उपाय शक्य नाहीत.
हेमोलाइटिक अॅनिमिया म्हणजे काय?
हेमोलाइटिक अॅनिमियामध्ये, हे चक्र लहान केले जाते: लाल रक्तपेशी वेळेपूर्वी (सरासरी 30 दिवसांनंतर) तुटतात आणि अस्थिमज्जामध्ये नवीन निर्मिती मागे राहते. एकूणच, रक्तामध्ये लाल रक्तपेशी खूप कमी असतात आणि रक्तपेशींचे विघटन करणारे उत्पादने शरीरात जमा होतात. हेमोलाइटिक अॅनिमियाची वैशिष्ट्यपूर्ण चिन्हे म्हणजे फिकटपणा, थकवा, चक्कर येणे, रक्ताभिसरण समस्या, त्वचा पिवळसर होणे आणि प्लीहा वाढणे.
याव्यतिरिक्त, हेमोलिसिसचे कारण स्वतः लाल रक्तपेशींमध्ये आहे (कॉर्पस्क्युलर अॅनिमिया) किंवा रक्त पेशींच्या बाहेर (एक्स्ट्राकॉर्पस्क्युलर अॅनिमिया) हे डॉक्टर वेगळे करतात.
हेमोलिसिस म्हणजे काय?
जुन्या एरिथ्रोसाइट्सचे नियमित ऱ्हास प्लीहामधील तथाकथित फॅगोसाइट्स (मॅक्रोफेजेस) द्वारे आणि काही प्रमाणात यकृतामध्ये केले जाते. ते लाल रक्तपेशींचे लिफाफा विरघळतात आणि त्यांना तोडतात. मॅक्रोफेज विविध ऊतकांमध्ये आढळतात; डॉक्टर त्यांना संपूर्णपणे "रेटिक्युलोएन्डोथेलियल सिस्टम" म्हणून संबोधतात.
हेमोलाइटिक अॅनिमियामध्ये, नेहमीपेक्षा जास्त लाल रक्तपेशी तुटतात आणि त्याच वेळी अस्थिमज्जा नवीन पेशींच्या निर्मितीमध्ये मागे राहते. याचा परिणाम असा होतो की एकूण एरिथ्रोसाइट्स खूप कमी आहेत.
अशक्तपणा म्हणजे काय?
अशक्तपणा (अॅनिमिया) म्हणजे जेव्हा लाल रक्तपेशींची संख्या (आणि अशा प्रकारे लाल रक्त रंगद्रव्य हिमोग्लोबिन) वय- आणि लिंग-विशिष्ट संदर्भ मूल्यापेक्षा कमी असते.
रोग आणि रोगनिदान अभ्यासक्रम
हेमोलाइटिक अॅनिमियाचा कोर्स आणि रोगनिदान दोन्ही मूळ कारणांवर अवलंबून असतात.
कोणत्याही परिस्थितीत, नियमित तपासणी करणे महत्वाचे आहे. क्रॉनिक हेमोलिसिसच्या बाबतीत, डॉक्टर रक्ताचे बारकाईने परीक्षण करतात.
हेमोलाइटिक अॅनिमियाची लक्षणे काय आहेत?
हेमोलाइटिक अॅनिमियाची विविध कारणे आहेत. कोणती लक्षणे उद्भवतात हे रोगाच्या विशिष्ट ट्रिगरवर अवलंबून असते.
खालील लक्षणे हेमोलाइटिक अॅनिमियाचे सूचक आहेत:
- फिकट
- थकवा
- कामगिरी कमी केली
- कमी रक्तदाब (हायपोटेन्शन)
- चक्कर
- डोकेदुखी
- कान मध्ये रिंगिंग
- रक्ताभिसरण समस्या बेहोशी पर्यंत
- हृदय धडधडणे
- श्वासोश्वासाच्या अडचणी
- श्लेष्मल त्वचा आणि त्वचेचा पिवळा होणे (कावीळ): लाल रक्तपेशींमधील लाल रंगद्रव्य (हिमोग्लोबिन) च्या विघटनाचे परिणाम. पिवळसर रंग बिलीरुबिनमुळे होतो, हेमोग्लोबिनचे विघटन उत्पादन.
हेमोलाइटिक अॅनिमियाची संभाव्य गुंतागुंत
हेमोलाइटिक संकट: हेमोलाइटिक संकट उद्भवते जेव्हा मोठ्या संख्येने लाल रक्तपेशी अल्प कालावधीत विरघळतात. अशी संकटे शक्य आहेत, उदाहरणार्थ, फॅविझम, सिकल सेल अॅनिमिया आणि रक्त संक्रमण. हेमोलाइटिक संकटाची चिन्हे आहेत:
- ताप
- सर्दी
- अशक्तपणा
- शॉक पर्यंत रक्ताभिसरण समस्या
- पोटदुखी
- पाठदुखी
- डोकेदुखी
- लाल किंवा लाल-तपकिरी मूत्र (जेव्हा लघवीमध्ये हिमोग्लोबिन उत्सर्जित होते)
हेमोलाइटिक संकट एक वैद्यकीय आणीबाणी आहे. पहिल्या चिन्हावर 911 वर कॉल करा!
पित्ताशयाचे खडे: तीव्र हेमोलाइटिक अॅनिमियाचा परिणाम म्हणून, काही रुग्णांमध्ये पित्त खडे तयार होतात. ते तयार होतात कारण लाल रक्त रंगद्रव्य (हिमोग्लोबिन) तुटल्यावर वाढलेली बिलीरुबिन तयार होते. हे पित्ताशयामध्ये जमा होते आणि काही रुग्णांमध्ये तथाकथित "रंगद्रव्य दगड" बनते.
लोहाची कमतरता: जर खूप जास्त लाल रक्तपेशी नष्ट झाल्या तर दीर्घकाळात लोहाची कमतरता निर्माण होते. याचे कारण लोह हे लाल रक्त रंगद्रव्य हिमोग्लोबिनचा एक घटक आहे.
कारणे आणि जोखीम घटक
कॉर्पस्क्युलर हेमोलाइटिक अॅनिमिया
- जन्मजात सेल झिल्ली विकार: स्फेरोसाइटिक सेल अॅनिमिया (आनुवंशिक स्फेरोसाइटोसिस)
- अधिग्रहित सेल मेम्ब्रेन डिसऑर्डर: पॅरोक्सिस्मल नॉक्टर्नल हिमोग्लोबिन्युरिया
- एरिथ्रोसाइट चयापचय विकार: फॅविझम (ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहायड्रोजनेजची कमतरता)
- हिमोग्लोबिनोपॅथी: सिकलसेल रोग, थॅलेसेमिया
एक्स्ट्राकॉर्पस्क्युलर हेमोलाइटिक अॅनिमिया.
संभाव्य कारणे अशीः
- औषधे: क्विनाइन आणि मेफ्लोक्विन (अँटीमॅलेरियल), पेनिसिलिन, मेट्रोनिडाझोल सारखी प्रतिजैविक औषधे, बुप्रोपियन सारखी सायकोट्रॉपिक औषधे किंवा आयबुप्रोफेन सारखी वेदना कमी करणारी औषधे (NSAIDs) हेमोलाइटिक अॅनिमियाला कारणीभूत ठरू शकतात.
- संक्रमण: काही प्रकरणांमध्ये, संक्रमणामुळे हेमोलाइटिक अॅनिमिया होतो. सामान्य रोगजनकांमध्ये क्लॉस्ट्रिडियम परफ्रिन्जेन्स, स्ट्रेप्टोकोकस, मेनिन्गोकोकस, प्लास्मोडिया, बारटोनेला, एपस्टाईन-बॅर व्हायरस आणि मायकोप्लाझ्मा यांचा समावेश होतो.
- एरिथ्रोसाइट्सला यांत्रिक इजा: रक्तप्रवाहातील यांत्रिक अडथळ्यांमुळे (उदाहरणार्थ, कृत्रिम हृदयाच्या झडपा) लाल रक्तपेशींचे नुकसान होते आणि त्यांचा नाश होतो.
- विष (विष): शिसे किंवा तांब्याने विषबाधा केल्याने लाल रक्तपेशींचे विघटन वाढते.
- औषधे: एक्स्टसी किंवा कोकेन सारखी औषधे हेमोलाइटिक अॅनिमिया होऊ शकतात.
तपासणी आणि निदान
वैद्यकीय इतिहास
सुरुवातीच्या सल्ल्यामध्ये, डॉक्टर सध्याच्या लक्षणांबद्दल चौकशी करतात आणि ते किती काळ उपस्थित आहेत ते विचारतात. रक्ताच्या निष्कर्षांवर आधारित हेमोलाइटिक अॅनिमियाचा संशय असल्यास, डॉक्टर इतर विकृतींबद्दल चौकशी करतात. यात समाविष्ट:
- कौटुंबिक इतिहास: कुटुंबात हेमोलाइटिक अॅनिमिया (जसे की थॅलेसेमिया, सिकल सेल अॅनिमिया किंवा फॅविझम) ची काही प्रकरणे आहेत का?
- ताप किंवा इतर वैद्यकीय परिस्थिती आहे का?
- रुग्ण काही औषधे घेत आहे का? जर होय, तर कोणते?
रक्त तपासणी
कोणतेही वर्तमान रक्त परिणाम नसल्यास, चिकित्सक रुग्णाकडून रक्त काढतो आणि खालील मूल्यांकडे विशेष लक्ष देतो:
- लाल रक्तपेशी (एरिथ्रोसाइट्स) आणि लाल रक्त रंगद्रव्य (हिमोग्लोबिन) ची संख्या कमी
- रेटिक्युलोसाइट्सची वाढलेली संख्या (रेटिक्युलोसाइटोसिस, अस्थिमज्जातील लाल रक्तपेशींच्या पूर्ववर्ती पेशी)
- कमी हॅप्टोग्लोबिन (लाल रक्त रंगद्रव्य हिमोग्लोबिनसाठी वाहतूक प्रथिने)
- बिलीरुबिन वाढणे (पित्त रंगद्रव्य, हिमोग्लोबिनच्या वाढीचे लक्षण)
- फॉलिक ऍसिड किंवा लोहाची कमतरता
रक्ताचा डाग
रक्ताच्या स्मीअरसाठी, चिकित्सक काचेच्या स्लाइडवर रक्ताचा एक थेंब पसरवतो आणि बदलांसाठी सूक्ष्मदर्शकाखाली वैयक्तिक रक्त पेशी तपासतो. लाल रक्तपेशींच्या आकारातील काही बदल हेमोलाइटिक अॅनिमिया कारणीभूत असलेल्या विशिष्ट रोगांचे संकेत देतात. उदाहरणार्थ, स्फेरोसाइटिक अॅनिमियामध्ये, लाल पेशी सपाट ऐवजी गोलाकार असतात.
मूत्र तपासणी
Coombs चाचणी
Coombs चाचणी ही लाल रक्तपेशींविरूद्ध प्रतिपिंडे शोधण्यासाठी रक्त चाचणी आहे. यासह, डॉक्टर रुग्णाच्या रक्तात लाल रक्तपेशींविरूद्ध प्रतिपिंड आहेत की नाही हे तपासतात.
अल्ट्रासाऊंड परीक्षा
ओटीपोटाच्या अल्ट्रासाऊंड तपासणीमुळे प्लीहा आणि/किंवा यकृत मोठे झाले आहे की नाही हे स्पष्ट होईल.
उपचार
Glucocorticoids आणि immunosuppressants: Glucocorticoids (cortisone) आणि immunosuppressants (औषधे जी शरीराच्या संरक्षण प्रणालीची अत्यधिक प्रतिक्रिया दडपतात) ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक अॅनिमियामध्ये मदत करतात.
ट्रिगरिंग ड्रग्स टाळणे: हेमोलाइटिक अॅनिमियाचे कारण एखाद्या विशिष्ट सक्रिय घटकामध्ये असल्यास, चिकित्सक औषध बदलेल आणि आवश्यक असल्यास, दुसर्या, समतुल्य तयारीवर स्विच करेल.
अस्थिमज्जा प्रत्यारोपण: सिकलसेल अॅनिमिया आणि थॅलेसेमियासाठी अस्थिमज्जा प्रत्यारोपणाने बरा करणे शक्य आहे. या प्रक्रियेत, निरोगी दात्याकडून अस्थिमज्जा रुग्णाला हस्तांतरित केला जातो.
सर्दीपासून संरक्षण: सर्दी प्रकारातील क्रॉनिक ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक अॅनिमियामध्ये, प्रभावित व्यक्तींना थंडीपासून संरक्षण करणे हे सर्वात महत्त्वाचे उपाय आहे.
