सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस: वारंवारता
युरोपमध्ये, सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस (SLE रोग) प्रति 25 लोकांमध्ये अंदाजे 68 ते 100,000 लोकांना प्रभावित करते. पुरुषांपेक्षा स्त्रियांना हा स्वयंप्रतिकार रोग होण्याची शक्यता सुमारे दहा पट जास्त असते आणि हा सहसा बाळंतपणाच्या वर्षांमध्ये होतो. SLE अनेकदा गर्भधारणेनंतर दिसून येते.
सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या घटना वेगवेगळ्या वांशिक गटांमध्ये बदलतात. उदाहरणार्थ, आफ्रिकन आणि आशियाई लोक युरोपियन लोकांपेक्षा लक्षणीयरीत्या प्रभावित होतात.
सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस: लक्षणे
सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस विविध अवयव आणि अवयव प्रणालींमध्ये लक्षणे निर्माण करू शकतात. उदाहरणार्थ, रक्तवाहिन्या, त्वचा, केस, फुफ्फुसे, हृदय, मूत्रपिंड आणि/किंवा सांधे प्रभावित होऊ शकतात. याव्यतिरिक्त, रोगाचा कोर्स प्रत्येक व्यक्तीमध्ये मोठ्या प्रमाणात बदलू शकतो. त्यानुसार, SLE चे क्लिनिकल चित्र भिन्न आहे.
सामान्य ल्युपस लक्षणे
विविध अवयव आणि अवयव प्रणालींमध्ये ल्युपसची लक्षणे.
रोगामुळे कोणते अवयव आणि/किंवा अवयव प्रणाली प्रभावित होतात यावर अवलंबून, अधिक विशिष्ट ल्युपस लक्षणे आढळतात. त्यापैकी काही सुरुवातीस दिसतात, इतर फक्त रोगाच्या पुढील कोर्समध्ये.
- त्वचा आणि केस: सूर्यप्रकाशाच्या संपर्कात असलेल्या त्वचेच्या भागात (जसे की डेकोलेट, चेहरा), पुरळ अचानक किंवा हळूहळू विकसित होऊ शकतात. एक वैशिष्ट्यपूर्ण वैशिष्ट्य म्हणजे चेहऱ्यावरील त्वचेची फुलपाखराच्या आकाराची लालसरपणा, जी सूर्यप्रकाशात वाढते. ल्युपसच्या इतर संभाव्य लक्षणांमध्ये तोंडी श्लेष्मल त्वचा जळजळ आणि गोलाकार केस गळणे यांचा समावेश होतो.
- सांधे: ल्युपसची सामान्य लक्षणे वेदनादायक आणि/किंवा सुजलेले सांधे असतात. सांधेदुखी प्रामुख्याने पहाटे उद्भवते. जळजळ अनेकदा अनेक सांध्यांमध्ये (पॉलीआर्थरायटिस) विकसित होते, विशेषत: बोट, हात आणि गुडघ्याच्या सांध्यामध्ये. दाहक बदलांमुळे टेंडन शीथ देखील प्रभावित होऊ शकतात.
- स्नायू: कधीकधी एसएलई स्नायूंवर परिणाम करते, ज्यामुळे स्नायूंचा दाह (मायोसिटिस), स्नायू दुखणे आणि स्नायू वाया जाऊ शकतात (स्नायू शोष).
- मूत्रपिंड: अनेक ल्युपस रुग्णांना मूत्रपिंडाचा दाह (ल्युपस नेफ्रायटिस) विकसित होतो. हे लघवीतील प्रथिने (प्रोटीनुरिया) आणि शक्यतो ऊतींमध्ये पाणी टिकून राहणे (एडेमा) सह प्रकट होते. जळजळ मूत्रपिंडाचे कार्य बिघडू शकते – अगदी मूत्रपिंड निकामी होऊ शकते. प्रभावित झालेले लोक नंतर नियमित रक्त धुण्यावर (डायलिसिस) अवलंबून असतात.
- ओटीपोटात: कधीकधी पेरिटोनिटिस सिस्टमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या सेटिंगमध्ये विकसित होते. लक्षणांमध्ये ओटीपोटात दुखणे, मळमळ आणि उलट्या यांचा समावेश होतो.
- मध्यवर्ती मज्जासंस्था: काही ल्युपस रुग्णांमध्ये मेंदूवर परिणाम होतो. नंतर, उदाहरणार्थ, अपस्माराचे दौरे, मायग्रेन सारखी डोकेदुखी, एकाग्रता आणि स्मरणशक्ती कमी होणे आणि/किंवा मानसिक बदल (जसे की नैराश्य, मनोविकृती) होऊ शकतात.
- रक्त गणना: अनेकदा सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससमध्ये रक्त संख्या बदलते. सर्व तीन रक्तपेशी ओळी कमी होऊ शकतात: लाल रक्त पेशी (एरिथ्रोसाइट्स), पांढऱ्या रक्त पेशी (ल्युकोसाइट्स) आणि प्लेटलेट्स (थ्रॉम्बोसाइट्स). संभाव्य परिणाम म्हणजे अशक्तपणा, संक्रमणास अतिसंवेदनशीलता आणि रक्तस्त्राव वाढण्याची प्रवृत्ती.
सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस: कारणे
सिस्टिमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस नेमके कशामुळे होते हे अस्पष्ट आहे. तथापि, अनेक घटक गुंतलेले दिसतात, विशेषतः अनुवांशिक बदल. रोगप्रतिकारक शक्तीवर ताण किंवा उत्तेजित करणार्‍या बाह्य घटकांच्या संयोगाने, प्रणालीगत ल्युपस एरिथेमॅटोसस नंतर फुटू शकतो. याव्यतिरिक्त, असे घटक विद्यमान रोग भडकणे वाढवू शकतात. ते समाविष्ट आहेत:
- व्हायरस किंवा बॅक्टेरियाचे संक्रमण
- प्रखर सूर्यप्रकाश
- अत्यंत हवामान बदल
- अत्यंत मानसिक ताण
- हार्मोनल बदल (उदा. तारुण्य, गर्भधारणा आणि रजोनिवृत्ती दरम्यान)
फार क्वचितच, काही औषधे सौम्य ल्युपस (उदा., अँटीहाइपरटेन्सिव्ह औषध मिथाइलडोपा किंवा एपिलेप्सी औषध कार्बामाझेपिन) ट्रिगर करतात. तथापि, "सामान्य" SLE च्या विपरीत, हे औषध बंद केल्यानंतर काही आठवड्यांपासून काही महिन्यांत नाहीसे होते.
सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस: निदान
जर "सिस्टमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस" संशयास्पद असेल, तर रूग्णांची तपासणी तज्ञांकडून केली पाहिजे, म्हणजे संधिवात तज्ञ किंवा बालरोगतज्ञ. लक्षणांच्या विस्तृत श्रेणीमुळे, इतर तज्ञांच्या सहकार्याचा सल्ला दिला जातो, उदाहरणार्थ त्वचारोग तज्ञ, हृदय आणि मूत्रपिंड तज्ञ किंवा स्त्रीरोग तज्ञ. "सिस्टमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस" च्या निदानासाठी आवश्यक असलेल्या विस्तृत चाचण्या हॉस्पिटलमध्ये रूग्ण म्हणून देखील केल्या जाऊ शकतात (उदाहरणार्थ, मुलांमध्ये).
मुलाखत आणि शारीरिक तपासणी
डॉक्टर प्रथम रुग्णाशी (मुलांच्या बाबतीत पालकांशी) वैद्यकीय इतिहासाबद्दल (अ‍ॅनॅमनेसिस) तपशीलवार चर्चा करतील. यानंतर शारीरिक तपासणी केली जाते.
रक्त तपासणी
याव्यतिरिक्त, रक्त तपासणीमध्ये पांढऱ्या रक्त पेशी (ल्युकोसाइट्स) आणि प्लेटलेट्स (थ्रॉम्बोसाइट्स) तसेच अशक्तपणाची कमतरता दिसून येते. रक्त पेशी अवसादन दर (ESR) अनेक प्रकरणांमध्ये प्रवेगक आहे.
पुढील परीक्षा
इतर असंख्य परीक्षांमुळे डॉक्टरांना सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससचे प्रमाण आणि वैयक्तिक अवयवांच्या सहभागाचे मूल्यांकन करण्याची परवानगी मिळते. उदाहरणार्थ, भारदस्त रक्तदाब आणि मूत्रातील प्रथिने मूत्रपिंडाच्या जळजळ (ल्युपस नेफ्रायटिस) च्या अर्थाने मूत्रपिंडाचा सहभाग दर्शवू शकतात. मूत्रपिंडाच्या अल्ट्रासाऊंडसारख्या पुढील परीक्षा या संशयाची पुष्टी करू शकतात.
लक्षणांवर अवलंबून, क्ष-किरण तपासणी देखील केली जाऊ शकते, डोळ्याच्या मागील भागाची तपासणी केली जाते आणि/किंवा रुग्णाच्या फुफ्फुसाचे कार्य तपासले जाते.
निकष कॅटलॉग
त्यानुसार, एसएलई (अनिवार्य एंट्री निकष) ग्राह्य धरण्यासाठी रुग्णामध्ये किमान एकदा अँटीन्यूक्लियर अँटीबॉडीज (ANA) शोधणे आवश्यक आहे.
दुसरे म्हणजे, यादीतील गुणांसह पुढील निकष पूर्ण करणे आवश्यक आहे, खरेतर इतके की एकूण किमान दहा निकालांचे गुण. हे निकष दहा क्षेत्रांमध्ये (डोमेन) मांडले आहेत, उदाहरणार्थ:
- त्वचा/श्लेष्मल त्वचा: केस गळणे, तोंडी श्लेष्मल त्वचा मध्ये व्रण, SCLE, ACLE, DLE (त्वचेच्या ल्युपस एरिथेमॅटोससचे तीन उपप्रकार).
- रक्त: ल्युकोसाइट्सची कमतरता, प्लेटलेटची कमतरता, ऑटोइम्यून हेमोलिसिस (ऑटोअँटीबॉडीजद्वारे एरिथ्रोसाइट्सचा नाश)
- घटनात्मक: संसर्गामुळे ताप येत नाही.
वैयक्तिक निकष एकाच वेळी अस्तित्वात नसतात, उदाहरणार्थ, ताप आणि केस गळणे. याव्यतिरिक्त, SLE पेक्षा त्यांच्यासाठी कोणतेही संभाव्य स्पष्टीकरण नसेल तरच त्यांना स्कोअर केले जाते.
सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस: उपचार
सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससवर कार्यकारणभाव केला जाऊ शकत नाही - मुलांमध्ये किंवा प्रौढांमध्येही नाही. केवळ लक्षणात्मक थेरपी शक्य आहे, म्हणजे रोगाच्या लक्षणांवर उपचार. या हेतूने, डॉक्टर प्रत्येक रुग्णासाठी वैयक्तिक थेरपी योजना तयार करतात, ज्यावर कोणते अवयव प्रभावित होतात, किती गंभीरपणे आणि सध्या रोग किती सक्रिय आहे यावर अवलंबून आहे.
औषधोपचार
SLE चा उपचार करण्याचे उद्दिष्ट जळजळ आणि रोगप्रतिकारक शक्तीची अति क्रियाकलाप रोखणे आहे. या उद्देशासाठी, अंतर्गत (पद्धतशीर) वापरासाठी विविध पदार्थ गट उपलब्ध आहेत:
- नॉन-स्टेरॉइडल अँटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग्स (NSAIDs): जर सिस्टिमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस फक्त सौम्य असेल, तर अशी दाहक-विरोधी औषधे (उदा., ibuprofen, diclofenac) उपयुक्त आहेत. त्यांच्यात वेदनाशामक आणि अँटीपायरेटिक प्रभाव देखील असतो आणि प्लेटलेट्स एकत्र होण्यापासून रोखतात.
- ग्लुकोकोर्टिकोइड्स ("कॉर्टिसोन"): त्यांचा तीव्र दाहक-विरोधी प्रभाव असतो. अन्यथा सौम्य SLE मध्ये दाहक भागांचा सामना करण्यासाठी ते सहसा कमी कालावधीत (शॉक थेरपी किंवा पल्स थेरपी) उच्च डोसमध्ये दिले जातात. ते गंभीर SLE मध्ये देखील वापरले जातात.
- इम्युनोसप्रेसंट्स: ते रोगप्रतिकारक प्रणालीची क्रिया कमी करतात, जी एसएलईमध्ये अतिक्रियाशील असते. उदाहरणांमध्ये अझॅथिओप्रिन, मेथोट्रेक्झेट, सायक्लोफॉस्फामाइड आणि बायोइंजिनियर अँटीबॉडी बेलीमुमॅब यांचा समावेश होतो. जेव्हा इतर औषधे पुरेशी मदत करत नाहीत तेव्हा अशा एजंट्सचा गंभीर प्रकरणांमध्ये विचार केला जातो.
ग्लुकोकोर्टिकोइड्स त्वचेच्या लक्षणांसाठी देखील लागू केले जाऊ शकतात, उदाहरणार्थ मलम म्हणून.
सोबत उपाय
वर वर्णन केलेल्या ल्युपसच्या औषध उपचारांना इतर उपायांनी पूरक केले जाऊ शकते. यामध्ये, उदाहरणार्थ:
- सुजलेल्या, वेदनादायक सांध्यासाठी थंड अनुप्रयोग
- श्वासोच्छवासाच्या अडचणींसाठी श्वसन थेरपी
- रक्ताच्या गुठळ्या होण्याच्या प्रवृत्तीसाठी "रक्त पातळ करणे" औषधे
- मनोवैज्ञानिक प्रक्रिया, उदाहरणार्थ वेदनांचा सामना करण्यासाठी
- संक्रमणापासून संरक्षण म्हणून लसीकरण
जेव्हा रोगप्रतिकारक प्रणालीशी तडजोड केली जाते तेव्हा लसीकरणाबाबत काय विचार करावा हे जाणून घेण्यासाठी (SLE च्या संदर्भात), इम्युनोसप्रेशन आणि लसीकरण हा लेख पहा.
सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस: कोर्स आणि रोगनिदान
सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससमध्ये सामान्यत: क्रॉनिक, रिलेप्सिंग कोर्स असतो. रोगाच्या सलग दोन भागांमध्ये महिने किंवा वर्षे जाऊ शकतात. बहुतेक रुग्णांमध्ये, हल्ले देखील कमी वारंवार होतात आणि कालांतराने कमकुवत होतात. त्यामुळे वाढत्या वयाबरोबर SLE कमी गंभीर होऊ शकते.
आयुर्मान
आज बहुतेक SLE रुग्णांचे आयुर्मान सामान्य आहे. तथापि, बर्‍याच रूग्णांच्या जीवनाची गुणवत्ता मर्यादित आहे: प्रभावित झालेल्यांना वारंवार किंवा सतत थकवा, त्वचेतील बदल आणि संसर्गामुळे त्रास होतो किंवा ते नियमित रक्त धुण्यावर (डायलिसिस) अवलंबून असतात.
सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस असलेल्या लोकांमध्ये मृत्यूचे सर्वात सामान्य कारण आता हा रोग नाही: बहुतेक रुग्ण रोगाच्या गुंतागुंतांमुळे मरतात.
गुंतागुंत
सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस गंभीर आणि कधीकधी जीवघेणा गुंतागुंत होऊ शकते:
- मूत्रपिंडाचा दाह: कालांतराने, यामुळे मूत्रपिंडाचे कार्य कमी होऊ शकते (मूत्रपिंडाची कमतरता) किंवा पूर्णपणे नष्ट होऊ शकते (मूत्रपिंड निकामी होणे). त्यानंतर बाधित झालेल्यांना नियमित रक्त धुण्याची (डायलिसिस) किंवा किडनी प्रत्यारोपणाची गरज असते.
- रीढ़ की हड्डीची जळजळ: यामुळे पाय आणि (अधिक क्वचितच) हातांचा अर्धांगवायू होतो आणि त्वरीत उपचार न केल्यास पॅराप्लेजिया होऊ शकतो.
- ऑप्टिक नर्व्हची जळजळ: जर ऑप्टिक न्यूरिटिसचा वेळेत शोध घेतला गेला आणि त्यावर उपचार केले गेले नाहीत तर अंधत्व येण्याचा धोका असतो.
- संसर्गाचा वाढलेला धोका: SLE रुग्णांना विषाणू, बॅक्टेरिया आणि बुरशीच्या संसर्गास विशेषतः संवेदनाक्षम असतात. यांवर सातत्याने उपचार न केल्यास अवयवांचे नुकसान होण्याचा धोका असतो.
- घातक रोग (कर्करोग) ची वाढलेली संवेदनशीलता.
सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस: प्रतिबंध
सिस्टीमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस टाळता येत नाही - तीव्र दाहक स्वयंप्रतिकार रोगाची कारणे अद्याप ज्ञात नाहीत. तथापि, अनेक घटक ओळखले गेले आहेत जे रोग भडकण्यास कारणीभूत ठरू शकतात. त्यामुळे SLE भडकणे टाळण्यासाठी खालील सल्ल्याकडे लक्ष द्या:
- धूम्रपान करणे टाळा.
- फक्त माफक प्रमाणात अल्कोहोल प्या.
- संतुलित आहार घ्या. तुम्ही पुरेशा जीवनसत्त्वे आणि खनिजे (ताजी फळे आणि भाज्या, होलमील ब्रेड, दुग्धजन्य पदार्थ इ.) मिश्रित आहार घेत असल्याची खात्री करा.
- नियमितपणे हालचाल करा आणि मध्यम प्रमाणात व्यायाम करा (जरी तुम्हाला सांधेदुखीसारखी लक्षणे असली तरीही).
- संसर्गाचे स्रोत टाळा, विशेषत: इम्युनोसप्रेसेंट्स घेतल्यास (हे तुम्हाला संक्रमणास अधिक संवेदनाक्षम बनवतात).
मनोवैज्ञानिक घटक देखील रोगाच्या मार्गावर परिणाम करतात. विशेषतः जुनाट रोग जसे की सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस मूड खराब करू शकतात आणि लोकांना उदासीन बनवू शकतात. यामुळे तणाव निर्माण होतो, ज्याचा दीर्घकाळात संप्रेरक संतुलन, रोगप्रतिकारक शक्ती आणि त्यामुळे रोगाच्या मार्गावर नकारात्मक परिणाम होऊ शकतो.
