थोडक्यात माहिती
- लक्षणे: स्नायू तुटणे आणि चरबीचा साठा वाढणे, जखमा भरण्याचे विकार, चर्मपत्र त्वचा, संक्रमणाची वाढती संवेदनाक्षमता, स्त्रियांमध्ये पुरुष नमुना केस (हर्सुटिझम), पुनरुत्पादक विकार, मुलांमध्ये वाढीचे विकार, मानसिक समस्या (जसे की नैराश्य), वाढलेले कोलेस्ट्रॉल, उच्च. रक्तदाब, ऑस्टिओपोरोसिस.
- कारणे: कॉर्टिसोनयुक्त औषधांचे अतिसेवन (एक्सोजेनस कुशिंग सिंड्रोम) किंवा अधिवृक्क ग्रंथींमध्ये कोर्टिसोलचे जास्त उत्पादन (अंतर्जात कुशिंग सिंड्रोम); अंतर्जात कुशिंग सिंड्रोम हे सहसा सौम्य किंवा घातक ट्यूमरमुळे होते (उदाहरणार्थ, पिट्यूटरी किंवा अधिवृक्क ग्रंथींचे).
- डॉक्टरांना कधी भेटायचे? जेव्हा वरीलपैकी एक किंवा अधिक लक्षणे आढळतात
- उपचार: कॉर्टिसोन असलेली औषधे बंद करणे (एक्सोजेनस कुशिंग सिंड्रोम), शस्त्रक्रिया, रेडिओथेरपी, केमोथेरपी किंवा अॅड्रेनोस्टॅटिक्स (एंडोजेनस कुशिंग सिंड्रोम) द्वारे ट्यूमर उपचार.
कुशिंग सिंड्रोम म्हणजे काय?
जेव्हा आजाराची अनेक चिन्हे (लक्षणे) एकाच वेळी उपस्थित असतात तेव्हा डॉक्टर "सिंड्रोम" बद्दल बोलतात. कुशिंग सिंड्रोमच्या बाबतीत, अगदी अनेक लक्षणे आहेत.
कोर्टिसोलची उच्च पातळी एकतर कॉर्टिसोन युक्त औषधांमुळे (एक्सोजेनस कुशिंग सिंड्रोम) किंवा - अत्यंत दुर्मिळ प्रकरणांमध्ये - हार्मोन-उत्पादक ट्यूमर (एंडोजेनस कुशिंग सिंड्रोम) द्वारे ट्रिगर केली जाते. मेंदूच्या काही भागांमध्ये (हायपोथालेमस किंवा पिट्यूटरी ग्रंथी) ट्यूमर कारणीभूत असल्यास, आम्ही सेंट्रल कुशिंग सिंड्रोम किंवा कुशिंग रोगाबद्दल बोलतो.
कोर्टिसोल कसे कार्य करते
कोर्टिसोल हा एक महत्वाचा संप्रेरक आहे ज्यामध्ये असंख्य कार्ये आहेत. याला "तणाव संप्रेरक" म्हणून देखील ओळखले जाते कारण जेव्हा शरीराला कायमस्वरूपी वाढलेल्या मागण्यांचा सामना करावा लागतो तेव्हा ते जास्त प्रमाणात तयार होते.
"तणाव संप्रेरक" म्हणून, कॉर्टिसोल शरीराला विलक्षण तणावाचा सामना करण्यासाठी ऊर्जा प्रदान करण्यासाठी डिग्रेडेटिव्ह (कॅटाबॉलिक) चयापचय प्रक्रिया सक्रिय करते.
- ते अप्रत्यक्षपणे (जीन अभिव्यक्तीद्वारे) साखर (यकृतातील ग्लुकोनोजेनेसिसद्वारे), प्रथिने (प्रामुख्याने स्नायूंच्या बिघाडाद्वारे) आणि चरबी प्रदान करते. शरीराच्या मध्यभागी (ओटीपोट, मान, चेहरा) यामुळे एकाच वेळी चरबीचा साठा वाढतो.
- शिवाय, कॉर्टिसोलमुळे कोलेजन, संयोजी ऊतक आणि हाडांच्या पदार्थाचा बिघाड होतो, ज्यामुळे त्वचेचे विघटन (शोष) आणि हाडांची घनता कमी होते.
- शेवटी, कॉर्टिसोल अजूनही रोगप्रतिकारक प्रतिक्रिया आणि प्रक्षोभक प्रतिक्रियांना काही प्रमाणात प्रतिबंधित करून एक महत्त्वाची इम्युनोसप्रेसिव्ह भूमिका बजावते. हे देखील कारण आहे की कॉर्टिसॉलला औषध म्हणून खूप महत्त्व आहे.
कुशिंग सिंड्रोम कसा प्रकट होतो?
शरीरातील कॉर्टिसोलच्या विविध कार्यांनुसार, कुशिंग सिंड्रोमची लक्षणे देखील विविध ठिकाणी प्रकट होतात:
- पौर्णिमेचा चेहरा / चंद्राचा चेहरा: कुशिंग सिंड्रोमसाठी वैशिष्ट्यपूर्ण देखील चरबीच्या साठवणीमुळे एक गोल आणि लाल चेहरा आहे.
- बैलाची मान (म्हशीची मान): मानेच्या भागातही चरबीचे प्रमाण वाढत आहे.
- रक्तातील बदललेली मूल्ये: कुशिंग सिंड्रोममध्ये रक्तातील कोलेस्टेरॉलचे प्रमाण अनेकदा वाढते. रक्ताच्या संख्येत वारंवार बदल, क्वचितच पोटॅशियमची कमतरता.
- वाढलेला रक्तदाब: कुशिंग सिंड्रोम असलेल्या अनेक लोकांचा रक्तदाब वाढला आहे.
- स्नायू कमकुवत होणे आणि हाडांची घनता कमी होणे: कुशिंग सिंड्रोमच्या संदर्भात, स्नायू आणि हाडांच्या पदार्थाचे तुकडे होणे आहे. अशा प्रकारे, स्नायू वस्तुमान आणि हाडांची घनता कमी होते. विशिष्ट परिस्थितींमध्ये, ऑस्टियोपोरोसिस विकसित होतो.
- संक्रमणाची वाढलेली संवेदनाक्षमता: कुशिंग सिंड्रोममध्ये रोगप्रतिकारक शक्तीच्या सामान्य दडपशाहीमुळे, प्रभावित व्यक्ती संक्रमणास बळी पडतात - उदाहरणार्थ, अधिक वारंवार सर्दी
- मानसिक बदल: काही प्रकरणांमध्ये, कुशिंग सिंड्रोम देखील नैराश्यासारख्या मानसिक बदलांशी संबंधित आहे.
- कमी सामर्थ्य: कुशिंग सिंड्रोम असलेल्या पुरुषांमध्ये अनेकदा नपुंसकता येते.
- घटलेली वाढ: मुलांमध्ये, कुशिंग सिंड्रोम वाढीस अडथळा आणते, वाढीच्या संप्रेरकाच्या अप्रत्यक्ष प्रतिबंधाद्वारे.
कुशिंग सिंड्रोमचे आयुर्मान किती आहे?
जर एखाद्या ट्यूमरमुळे कुशिंग सिंड्रोम (एंडोजेनस कुशिंग सिंड्रोम) होत असेल आणि त्यावर यशस्वी उपचार केले गेले तर, जीवनाची गुणवत्ता पुनर्संचयित करण्यासाठी रोगनिदान चांगले आहे.
लक्षणे कमी झाल्याने यशस्वी उपचार असूनही, अंतःस्रावी कुशिंग सिंड्रोममुळे हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी रोग किंवा संसर्ग यांसारख्या संबंधित परिस्थितींमुळे मृत्यूचे प्रमाण वाढू शकते.
तथापि, उपचार न केल्यास, हा रोग अनेक प्रकरणांमध्ये काही महिन्यांत किंवा वर्षांमध्ये जीवघेणा ठरतो कारण त्याच्या अनेक साथीच्या आजारांमुळे.
कारणे
कारणाचा विचार करताना, पहिली पायरी म्हणजे एक्सोजेनस कुशिंग सिंड्रोम आणि एंडोजेनस कुशिंग सिंड्रोम वेगळे करणे. एक्सोजेनस म्हणजे ते बाहेरून आणले जाते. याउलट, अंतर्जात कुशिंग सिंड्रोम शरीरातील खराबी किंवा रोगामुळे उद्भवते.
एक्सोजेनस कुशिंग सिंड्रोम
सक्रिय घटक कॉर्टिसोन (शरीरात कॉर्टिसॉलमध्ये रूपांतरित झाल्यानंतर) एक दाहक-विरोधी आणि सामान्यतः इम्युनोसप्रेसिव्ह प्रभाव असतो.
म्हणून याचा वापर केला जातो, उदाहरणार्थ, तीव्र दाहक आतड्यांसंबंधी रोग (क्रोहन रोग, अल्सरेटिव्ह कोलायटिस), दमा, एकाधिक स्क्लेरोसिस आणि अनेक स्वयंप्रतिकार रोगांवर उपचार करण्यासाठी. अशा परिस्थितीत, कॉर्टिसोन सामान्यतः पद्धतशीरपणे प्रशासित केले जाते, उदाहरणार्थ टॅब्लेट किंवा ओतणे म्हणून.
ग्लुकोकोर्टिकोइड्सचा डोस जो रुग्णामध्ये कुशिंग सिंड्रोमला चालना देतो त्याला कुशिंग थ्रेशोल्ड म्हणतात.
एंडोजेनस कुशिंग सिंड्रोम
एंडोजेनस कुशिंग सिंड्रोम देखील ग्लुकोकोर्टिकोइड्स किंवा कॉर्टिसॉलच्या अतिरिक्ततेवर आधारित आहे. तथापि, या प्रकरणात, ते शरीरातच उद्भवते. एंडोजेनस कुशिंग सिंड्रोम हे एक्सोजेनस प्रकारापेक्षा खूपच दुर्मिळ आहे, प्रति दशलक्ष लोकसंख्येमध्ये फक्त दोन ते तीन रुग्ण आहेत. स्त्रिया पुरुषांपेक्षा जास्त वेळा प्रभावित होतात.
कॉर्टिसॉल अधिवृक्क ग्रंथींमध्ये तयार होते, अधिक अचूकपणे तथाकथित अधिवृक्क कॉर्टेक्समध्ये. इतर संप्रेरके देखील तेथे तयार होतात, जसे की एंड्रोजेन (टेस्टोस्टेरॉन सारखे पुरुष लैंगिक संप्रेरक) आणि अल्डोस्टेरॉन (पाणी आणि सोडियम संतुलन नियंत्रित करण्यासाठी महत्वाचे).
हे एड्रेनल कॉर्टेक्सच्या क्रियाकलापांना उत्तेजित करते. सोप्या भाषेत सांगायचे तर याचा अर्थ असा की पिट्यूटरी ग्रंथीमध्ये जितके जास्त ACTH तयार होते, तितके जास्त हार्मोन्स (प्रामुख्याने कोर्टिसोल) एड्रेनल कॉर्टेक्स तयार करतात.
कॉर्टिसोल निर्मितीचे आत्म-नियंत्रण आता सीआरएच, एसीटीएच आणि कोर्टिसोलमधील नियामक सर्किटच्या मदतीने होते:
रक्तामध्ये पुरेशा प्रमाणात कॉर्टिसोल प्रसारित होत असल्यास, ते अनुक्रमे हायपोथालेमस आणि पिट्यूटरी ग्रंथीमध्ये सीआरएच आणि एसीटीएच सोडते - आणि अशा प्रकारे अप्रत्यक्षपणे कोर्टिसोलचे उत्पादन वाढवते.
रक्तातील कॉर्टिसोलची पातळी जितकी जास्त असेल तितके जास्त CRH आणि ACTH प्रतिबंधित केले जातात आणि एड्रेनल कॉर्टेक्समध्ये कमी नवीन कॉर्टिसोल तयार होते.
डिसऑर्डर कुठे स्थानिकीकृत आहे यावर अवलंबून, अंतर्जात कुशिंग सिंड्रोम ACTH-आश्रित आणि ACTH-स्वतंत्र प्रकारांमध्ये विभागले गेले आहे:
ACTH-आश्रित कुशिंग सिंड्रोम.
ACTH-आश्रित कुशिंग सिंड्रोम अंतर्जात कुशिंग सिंड्रोमच्या सर्व प्रकरणांपैकी सुमारे 85 टक्के जबाबदार आहे. हे पिट्यूटरी संप्रेरक ACTH च्या अतिरेकीमुळे होते. हे अॅड्रेनल कॉर्टेक्सला जास्त कोर्टिसोल तयार करण्यास उत्तेजित करते.
वाढलेली ACTH निर्मिती शेवटी पिट्यूटरी ग्रंथीतून किंवा हायपोथालेमसमधून उद्भवते की नाही याची पर्वा न करता - दोन्ही प्रकरणांमध्ये सेंट्रल कुशिंग सिंड्रोम (ज्याला कुशिंग रोग देखील म्हणतात), कारण ACTH च्या जास्तीचे कारण मध्यवर्ती मज्जासंस्था (मेंदू) मध्ये आहे. .
या ACTH-उत्पादक ट्यूमरमध्ये, उदाहरणार्थ, लहान पेशी ब्रोन्कियल कार्सिनोमा (फुफ्फुसाच्या कर्करोगाचा एक प्रकार) आणि दुर्मिळ आतड्यांसंबंधी ट्यूमरचा समावेश होतो. कधीकधी, एक्टोपिक कुशिंग सिंड्रोम हे CRH-उत्पादक ट्यूमरमुळे देखील होते: ते पिट्यूटरी ग्रंथीद्वारे ACTH उत्पादनास अधिक उत्तेजित करते आणि त्या बदल्यात, अप्रत्यक्षपणे कोर्टिसोल उत्पादनास उत्तेजित करते.
ACTH-स्वतंत्र कुशिंग सिंड्रोम
कारण सामान्यतः एड्रेनल कॉर्टेक्सचा कोर्टिसोल-उत्पादक ट्यूमर असतो. प्रौढांमध्ये, हा सहसा सौम्य ट्यूमर (एडेनोमा) असतो, तर मुलांमध्ये तो अधिक वेळा घातक ट्यूमर (कार्सिनोमा) असतो.
लहान मुलांमध्ये, अधिवृक्क ग्रंथीचा असा ट्यूमर देखील अंतर्जात कुशिंग सिंड्रोमचे सर्वात सामान्य कारण आहे. निदानाच्या वेळी बहुतेकांचे वय 5 वर्षांपेक्षा कमी आहे. 7 वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या मुलांमध्ये, केंद्रीय ACTH-आश्रित कुशिंग सिंड्रोम अधिक सामान्य आहे.
कुशिंग रोगाचे हे प्रकार आणि अल्कोहोलच्या सेवनामुळे निर्माण होणारे कॉर्टिसॉलचे जास्त प्रमाण – अल्कोहोल-प्रेरित “स्यूडो-कुशिंग सिंड्रोम” यामध्ये फरक करणे आवश्यक आहे. असे गृहीत धरले जाते की येथे हायपोथालेमसद्वारे सीआरएचचे वाढलेले प्रकाशन हे कारण आहे. दीर्घकाळ अल्कोहोलपासून दूर राहिल्यानंतर रोगाचा हा प्रकार सहसा अदृश्य होतो.
आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?
पूर्वीचे कुशिंग सिंड्रोम किंवा त्याच्या कारणांवर उपचार केले जातात, ते कमी होण्याची शक्यता जास्त असते आणि कोणतेही कायमचे नुकसान होणार नाही.
डॉक्टर काय करतात?
यानंतर शारीरिक तपासणी केली जाते. इतर गोष्टींबरोबरच, डॉक्टर रुग्णाचा रक्तदाब आणि वजन मोजतो. तो रुग्णाच्या त्वचेचीही तपासणी करतो. विविध चाचण्यांच्या मदतीने, रक्तामध्ये कॉर्टिसोल (हायपरकॉर्टिसोलिझम) जास्त आहे की नाही हे निश्चित केले जाऊ शकते आणि तसे असल्यास, ते कोठून येते:
- 24-तास लघवी गोळा करणे: 24 तासांच्या कालावधीत उत्सर्जित होणारे पेशंटचे लघवी गोळा केले जाते, त्यानंतर त्यात फ्री कॉर्टिसोलची एकाग्रता निश्चित केली जाते. कुशिंग सिंड्रोमच्या बाबतीत, मापन परिणाम लक्षणीय वाढला आहे.
कुशिंग सिंड्रोमच्या वर्कअपमध्ये लागू असलेल्या इतर चाचण्या आहेत. यामध्ये इंसुलिन हायपोग्लाइसेमिया चाचणी (उच्च कॉर्टिसोल पातळी शोधण्यासाठी), तसेच डेक्सामेथासोन दीर्घ चाचणी आणि सीआरएच उत्तेजित चाचणी यांचा समावेश होतो: नंतरचे दोन कुशिंग सिंड्रोम (केंद्रीय, पॅरानोप्लास्टिक किंवा एड्रेनल कुशिंग सिंड्रोम) मधील फरक ओळखण्यात मदत करतात. ).
उपचार
एक्सोजेनस कुशिंग सिंड्रोमच्या बाबतीत, शक्य असल्यास सर्व कॉर्टिसोन असलेली औषधे बंद केली जातात. तथापि, हे अचानक केले जाऊ नये!
कॉर्टिसोनची तयारी काही दिवसांपेक्षा जास्त काळ घेतल्यास, हे शरीराच्या अधिवृक्क ग्रंथींचे स्वतःचे कोर्टिसोल उत्पादन प्रतिबंधित करते. हे पिट्यूटरी आणि पिट्यूटरी ग्रंथी नियंत्रण अवयवांद्वारे होते, जे रक्तातील कोर्टिसोल पातळी वाढल्यामुळे कमी CRH आणि ACTH सोडतात.
आपल्या डॉक्टरांशी अचूक प्रक्रियेबद्दल चर्चा करणे अर्थपूर्ण आहे. तो तुम्हाला एक अचूक योजना देईल की तुम्ही कोणत्या अंतराने डोस कमी करू शकता आणि किती अंतरावर आहे, जेणेकरून तुमच्या शरीराला कोर्टिसोलचा पुरेसा पुरवठा होईल.
शस्त्रक्रियेनंतर काही आठवड्यांनंतर, हार्मोनची पातळी सामान्य झाली आहे की नाही हे तपासण्यासाठी आणि त्याद्वारे पुढील शस्त्रक्रिया आवश्यक आहे की नाही हे तपासण्यासाठी रक्त तपासणीची शिफारस केली जाते.
शस्त्रक्रिया हा पर्याय नसल्यास, ट्यूमरवर रेडिएशन थेरपी किंवा केमोथेरपीने देखील उपचार केले जाऊ शकतात. कधीकधी तथाकथित एड्रेनोस्टॅटिक्स लिहून दिली जातात - औषधे जी एड्रेनल ग्रंथींमध्ये कोर्टिसोलचे उत्पादन रोखतात.
स्वतः काय करता येईल?
हायपरकॉर्टिसोलिझमच्या वास्तविक थेरपीव्यतिरिक्त, त्याचे परिणाम आणि लठ्ठपणा, हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी रोग आणि मधुमेह यांसारख्या लक्षणांवर निरोगी, संतुलित आहार आणि पुरेसा व्यायाम यांचा सकारात्मक प्रभाव पडतो.
शक्य असल्यास, अल्कोहोल, कॅफीन आणि निकोटीन टाळा, कारण हे उत्तेजक दुय्यम आणि सहवर्ती रोगांना उत्तेजन देऊ शकतात.
नियमित व्यायामामुळे वजन कमी होते, रक्तातील साखरेचे नियमन सुलभ होते, रक्तदाब कमी होतो, हाडे मजबूत होतात आणि त्यामुळे कुशिंगच्या व्यवस्थापनातही महत्त्वाचे योगदान होते.
कुशिंगसाठी ऑप्टिमाइझ केलेल्या आहाराबद्दल आणि तुमच्या वैयक्तिक बाबतीत कोणता व्यायाम योग्य आहे यासाठी तुमच्या डॉक्टरांना विचारा.
कुशिंग सिंड्रोम बद्दल वारंवार विचारले जाणारे प्रश्न
कुशिंग सिंड्रोम म्हणजे काय?
कुशिंग सिंड्रोम कसा प्रकट होतो?
कुशिंग सिंड्रोम वजन वाढणे, विशेषत: चेहरा आणि ओटीपोटावर, पातळ त्वचा ज्यातून सहजपणे रक्तस्त्राव होतो, निळे किंवा जांभळ्या रंगाचे स्ट्रेच मार्क्स आणि स्नायू कमकुवत झाल्यामुळे प्रकट होतो. इतर लक्षणांमध्ये उच्च रक्तदाब, उच्च रक्तातील साखरेची पातळी, शरीराचे केस वाढणे, थकवा आणि मूड बदलणे यांचा समावेश होतो. स्त्रियांना मासिक पाळीत अनियमितता येते आणि पुरुषांना इरेक्टाइल डिसफंक्शनचा अनुभव येतो.
कुशिंग सिंड्रोम कशामुळे होतो?
कुशिंग सिंड्रोम बद्दल काय केले जाऊ शकते?
कुशिंग सिंड्रोमचा उपचार करण्यासाठी, कॉर्टिसोल हार्मोनचे जास्त उत्पादन थांबवणे आवश्यक आहे. अधिवृक्क ग्रंथी किंवा पिट्यूटरी ग्रंथीमधील ट्यूमर हे कारण असल्यास, शस्त्रक्रिया किंवा रेडिएशन थेरपी अनेकदा आवश्यक असते. काही औषधे कॉर्टिसोलचे उत्पादन कमी किंवा अवरोधित करू शकतात.
कुशिंग सिंड्रोम धोकादायक आहे का?
कुशिंग सिंड्रोम किती काळ टिकतो?
कुशिंग सिंड्रोम हा एक जुनाट आजार आहे. रोगाचा कोर्स कारण आणि उपचारांच्या प्रभावीतेवर अवलंबून असतो. लक्षणे पूर्णपणे नाहीशी होण्यासाठी काही आठवडे लागू शकतात. कधीकधी यास अनेक महिने किंवा वर्षे लागतात. काही प्रकरणांमध्ये, सतत थकवा आणि अशक्तपणा देखील असतो.
कुशिंग सिंड्रोम तुम्हाला कसे वाटते?
कुशिंग सिंड्रोमवर उपचार न केल्यास काय होते?
उपचाराशिवाय, कुशिंग सिंड्रोममुळे मधुमेह, उच्च रक्तदाब, ऑस्टियोपोरोसिस, स्नायू कमकुवत होणे आणि संसर्गाचा धोका यासारख्या गंभीर आरोग्य समस्या उद्भवतात. याशिवाय, नैराश्य आणि चिंता, पुरुषांमध्ये इरेक्टाइल डिसिफंक्शन आणि स्त्रियांमध्ये मासिक पाळीचे विकार यांसारखे मानसिक आजार उद्भवतात. क्वचित प्रसंगी, कुशिंग सिंड्रोमवर उपचार न केल्यास जीवघेणी परिस्थिती उद्भवू शकते.
