कुशिंग रोग: व्याख्या, लक्षणे, थेरपी

थोडक्यात माहिती

  • लक्षणे: बदललेले चरबीचे वितरण, ट्रंकल लठ्ठपणा, "चंद्राचा चेहरा", दुसरीकडे तुलनेने पातळ हातपाय, स्नायू कमकुवत होणे, हाडांचे शोष, संक्रमणाची वाढलेली संवेदनशीलता, स्त्रियांमध्ये: अशुद्ध त्वचा, पुरुषत्वाची चिन्हे (उदा. चेहऱ्याचे मजबूत केस)
  • रोगाचा कोर्स आणि रोगनिदान: रोगाचे कारण, उपचारक्षमता आणि कालावधी यावर अवलंबून असते; अनेकदा यशस्वी उपचार शक्य, दुय्यम रोगांचा धोका जसे की मधुमेह, उच्च रक्तदाब, हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी रोग
  • परीक्षा आणि निदान: विविध प्रयोगशाळा चाचण्या, इमेजिंग प्रक्रिया (MRI), आवश्यक असल्यास अल्ट्रासाऊंड तपासणी.
  • उपचार: कारणावर अवलंबून, शस्त्रक्रिया, रेडिएशन, औषधोपचार, क्वचितच अधिवृक्क ग्रंथी काढून टाकणे, ट्रिगरिंग ट्यूमर काढून टाकणे
  • प्रतिबंध: ग्लुकोकोर्टिकोइड्स घेतल्यास विशिष्ट प्रतिबंध नाही, नियमित नियंत्रण तपासणी, स्टिरॉइड्सचा गैरवापर नाही

कुशिंग रोग म्हणजे काय?

एड्रेनल कॉर्टेक्समध्ये कॉर्टिसोल तयार होण्यासाठी, ते दुसर्या हार्मोनद्वारे उत्तेजित केले जाणे आवश्यक आहे: अॅड्रेनोकॉर्टिकोट्रॉपिक हार्मोन (ACTH किंवा कॉर्टिकोट्रॉपिन). ACTH ची निर्मिती पिट्यूटरी ग्रंथीमध्ये होते. कुशिंग रोगामध्ये, रक्तप्रवाहात बरेचदा ACTH प्रसारित होते, परिणामी ACTH-आश्रित हायपरकॉर्टिसोलिझम म्हणतात.

जर कुशिंगचा रोग शरीरात स्वतःच उद्भवला तर तो हायपरकॉर्टिसोलिझमच्या तथाकथित अंतर्जात प्रकारांमध्ये गणला जातो (अंतर्जात = आतून). याचा अर्थ शरीर स्वतःच खूप जास्त ACTH आणि अशा प्रकारे कोर्टिसोल तयार करते. याउलट, एक्सोजेनस कुशिंग सिंड्रोम (बाहेरून उद्भवते) जेव्हा लोक दीर्घ कालावधीसाठी ग्लुकोकोर्टिकोइड्स किंवा ACTH घेतात तेव्हा उद्भवते.

कुशिंग रोगाची लक्षणे काय आहेत?

कुशिंग रोगामध्ये खालील लक्षणे वैशिष्ट्यपूर्ण आहेत:

  • चरबीच्या साठ्यांचे पुनर्वितरण: चरबी विशेषतः खोडावर ("ट्रंकल लठ्ठपणा") आणि चेहऱ्यावर साठवली जाते. म्हणून, रूग्णांना तथाकथित "पूर्ण चंद्राचा चेहरा" आणि "बैल मान", परंतु तुलनेने पातळ हात आणि पाय असतात.
  • शक्ती कमी होणे: स्नायूंचे प्रमाण कमी होते (मायोपॅथी) आणि हाडे ठिसूळ होतात (ऑस्टिओपोरोसिस).
  • उच्च रक्तदाब
  • भारदस्त रक्तातील साखरेची पातळी
  • त्वचेचा विलक्षण, लालसर रंग (स्ट्रेच मार्क्स, स्ट्राय रुब्रे), विशेषत: वरच्या हातांवर आणि मांड्या आणि बाजूच्या बाजूस
  • पातळ, चर्मपत्र-कागदासारखी त्वचा जिथे कधी कधी उघडे फोड (अल्सर) दिसतात

याव्यतिरिक्त, कुशिंग रोग असलेल्या स्त्रियांना खालील लक्षणांचा अनुभव येतो, जे पुरुष संप्रेरकांच्या अतिरेकीमुळे होते:

  • सायकल गडबड
  • मर्दानी (व्हायरलायझेशन): स्त्रियांना खोल आवाज येतो, पुरुषांच्या शरीराचे प्रमाण किंवा त्यांचे क्लिटोरिस वाढते.

याव्यतिरिक्त, कुशिंग रोग असलेल्या काही रुग्णांमध्ये मनोवैज्ञानिक लक्षणे विकसित होतात, उदाहरणार्थ उदासीनता. कुशिंग रोग असलेल्या मुलांची वाढ खुंटण्याची शक्यता असते.

कुशिंग रोगात आयुर्मान किती आहे?

कॉर्टिसोलच्या शरीरावर अनेक भिन्न परिणामांमुळे, काही प्रकरणांमध्ये कुशिंग रोगाच्या दरम्यान विविध गुंतागुंत उद्भवतात. यामध्ये हाडे फ्रॅक्चर, हृदयविकाराचा झटका आणि स्ट्रोकचा समावेश आहे.

कुशिंग रोगाची कारणे काय आहेत?

80 टक्के प्रकरणांमध्ये कुशिंग रोगाचे मुख्य कारण म्हणजे पिट्यूटरी ग्रंथीचा मायक्रोएडेनोमा. मायक्रोएडेनोमा हा एक लहान, बहुतेक प्रकरणांमध्ये सौम्य ट्यूमर असतो. निरोगी शरीरात, नियामक सर्किट्स आहेत जे तयार होणारे हार्मोन्सचे प्रमाण नियंत्रित करतात. मायक्रोएडेनोमा या नियामक सर्किटच्या अधीन नाही. त्यामुळे शरीरातील हार्मोन्सचे प्रमाण आवश्यक प्रमाणापेक्षा जास्त होते.

मायक्रोएडेनोमा व्यतिरिक्त, कुशिंग रोगाची इतर कारणे आहेत.

काही प्रकरणांमध्ये, हायपोथालेमसचे बिघडलेले कार्य आहे. या मेंदूच्या भागात कॉर्टिकोलिबेरिन (CRH) तयार होते. हा हार्मोन पिट्यूटरी ग्रंथीमध्ये ACTH चे उत्पादन उत्तेजित करतो. हायपोथॅलमसमधून कॉर्टिकोलिबेरिनच्या जास्त प्रमाणात पिट्यूटरी ग्रंथीमध्ये ACTH चे उत्पादन वाढते, ज्यामुळे अखेरीस एड्रेनल कॉर्टेक्समध्ये कोर्टिसोलचे जास्त उत्पादन होते.

कुशिंगच्या आजाराचा संशय असल्यास, तुमचे कौटुंबिक डॉक्टर तुम्हाला एंडोक्राइनोलॉजीच्या तज्ञाकडे पाठवतील. हे चयापचय आणि संप्रेरक संतुलनाच्या विकारांमधील एक विशेषज्ञ आहे. प्रथम, तो तुम्हाला तुमच्या वैद्यकीय इतिहासाबद्दल तपशीलवार विचारेल. इतर गोष्टींबरोबरच, तो खालील प्रश्न विचारेल:

  • तुमचे वजन वाढले आहे का?
  • तुमच्या शरीराचे प्रमाण बदलले आहे का?
  • तुम्हाला स्नायू किंवा हाडे दुखत आहेत का?
  • तुम्हाला जास्त वेळा सर्दी होते का?

कुशिंग रोग: प्रयोगशाळा चाचण्या

कुशिंग रोगाचे सूचक असलेल्या विविध मूल्यांसाठी तुमच्या रक्ताची प्रयोगशाळेत चाचणी केली जाईल. यामध्ये तुमच्या रक्तातील कॉर्टिसोलचे प्रमाण, रक्तातील ग्लुकोजचे प्रमाण, कोलेस्टेरॉलचे प्रमाण, रोगप्रतिकारक पेशींची संख्या आणि इलेक्ट्रोलाइट्सचे प्रमाण (विशेषतः रक्तातील क्षार सोडियम आणि पोटॅशियम) यांचा समावेश होतो.

कुशिंग रोग: विशिष्ट चाचण्या

शिवाय, एक तथाकथित डेक्सामेथासोन प्रतिबंध चाचणी केली जाते. रुग्णाला झोपण्यापूर्वी संध्याकाळी डेक्सामेथासोन (कॉर्टिसोलसारखे ग्लुकोकॉर्टिकोइड) दिले जाते. दुसऱ्या दिवशी सकाळी, रक्तातील अंतर्जात कॉर्टिसोलची पातळी कमी झाली असावी. अशा प्रकारे डॉक्टर सिद्ध करतात की हायपरकॉर्टिसोलिझम नाही.

हायपरकोर्टिसोलिझमच्या विविध प्रकारांमध्ये फरक करण्यासाठी, रक्तातील ACTH चे प्रमाण आता निर्धारित केले जाते. जर ते जास्त असेल तर, कुशिंग रोगाप्रमाणेच ACTH-आश्रित हायपरकॉर्टिसोलिझम आहे.

कुशिंग रोग: इमेजिंग डायग्नोस्टिक्स

डोक्याचे चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (MRI) रेडिओलॉजिस्टद्वारे केले जाते. एमआरआय प्रतिमेवर आधीच्या पिट्यूटरी ट्यूमर शोधले जाऊ शकतात. हे नेहमीच यशस्वी होत नाही कारण ट्यूमर कधीकधी खूप लहान असतात.

कुशिंग रोग: समान लक्षणे असलेले इतर रोग.

तुमच्या डॉक्टरांना कुशिंगचा रोग इतर परिस्थिती आणि ट्रिगर्सपासून वेगळे करणे आवश्यक आहे ज्यामुळे समान लक्षणे आणि निष्कर्ष होतात. यात समाविष्ट:

  • हार्मोनल गर्भनिरोधक घेणे (“जन्म नियंत्रण गोळ्या”).
  • कॉर्टिसोन किंवा सेक्स हार्मोन्स सारखी स्टिरॉइड्स घेणे (डॉक्टरांच्या आदेशाशिवाय)
  • मेटाबॉलिक सिंड्रोम (क्लिनिकल चित्र ज्यामध्ये लठ्ठपणा, उच्च रक्तदाब आणि वाढलेली रक्त लिपिड पातळी)
  • अधिवृक्क कॉर्टेक्स च्या ट्यूमर
  • ऑस्टिओपोरोसिस (हाडांचा नाश)

कुशिंग रोगाचा उपचार कसा केला जाऊ शकतो?

पिट्यूटरी ग्रंथीमधील मायक्रोएडेनोमा हे कुशिंग रोगाचे कारण असल्यास, ते शस्त्रक्रियेने काढून टाकले जाते. हे करण्यासाठी, न्यूरोसर्जन नाकातून किंवा स्फेनोइड हाड (कवटीच्या पायथ्याशी एक हाड) द्वारे पिट्यूटरी ग्रंथीमध्ये प्रवेश मिळवतात. शस्त्रक्रियेनंतर, कॉर्टिसोल थोड्या काळासाठी कृत्रिमरित्या प्रशासित करणे आवश्यक आहे.

याव्यतिरिक्त, पिट्यूटरी ग्रंथीचे विकिरण हे कुशिंग रोगाचा उपचार करण्याची शक्यता आहे. अशा प्रकारे, मायक्रोएडेनोमा नष्ट होतो. क्वचितच, दोन्ही अधिवृक्क ग्रंथी (अॅड्रेनलेक्टॉमी) शस्त्रक्रियेने काढून टाकणे आवश्यक आहे. हा पर्याय कारक थेरपी नाही आणि इतर उपचार पर्याय अयशस्वी झाल्यास क्वचितच निवडला जातो.

त्यानंतर रुग्णांनी कृत्रिमरित्या कॉर्टिसोल आणि खनिज कॉर्टिकोइड्स बदलणे आवश्यक आहे, जे एड्रेनल कॉर्टेक्समध्ये देखील तयार होतात, त्यांच्या उर्वरित आयुष्यासाठी औषधांसह.

पिट्यूटरी ट्यूमरसारख्या कुशिंग रोगाच्या बहुतेक कारणांसाठी कोणतेही प्रतिबंध नसल्यामुळे, हा रोग कोणत्याही विशिष्ट उपायाने टाळता येत नाही.

सर्वसाधारणपणे, तुम्ही वैद्यकीय कारणाशिवाय किंवा डॉक्टरांच्या प्रिस्क्रिप्शनशिवाय ग्लुकोकोर्टिकोइड्स किंवा स्टिरॉइड्स (जसे की स्नायूंच्या वाढीसाठी गैरवर्तन) घेऊ नये.