थोडक्यात माहिती
- लक्षणे: एका मंदिरात गंभीर डोकेदुखीची नवीन सुरुवात, विशेषत: चघळताना किंवा डोके वळवताना, दृश्य गडबड, ताप आणि थकवा यासारखी विशिष्ट लक्षणे.
- उपचार: कॉर्टिसोनची तयारी, साइड इफेक्ट्सविरूद्ध इतर औषधे, आवश्यक असल्यास अतिरिक्त दाहक-विरोधी प्रतिपिंड तयारी
- कारणे आणि जोखीम घटक:स्वयंप्रतिकारक रोग, बहुधा अनुवांशिक घटकांमुळे अनुकूल आणि पर्यावरणीय घटकांमुळे उद्भवलेला, नेमकी कारणे अद्याप अस्पष्ट आहेत; संभाव्य जोखीम घटक म्हणजे चिकनपॉक्स किंवा रुबेला सारखे संक्रमण
- निदान:लक्षणांवर आधारित; अल्ट्रासाऊंड, चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग किंवा रक्तवाहिन्यांचे पॉझिट्रॉन उत्सर्जन टोमोग्राफी; टेम्पोरल धमनीचे नमुने आणि सूक्ष्म तपासणी
- रोगनिदान:थेरपीशिवाय, प्रभावित झालेल्यांपैकी एक तृतीयांश अंध होतात; लवकर निदान झाल्यास, लक्षणे सहसा अदृश्य होतात; क्वचितच relapses; काही प्रकरणांमध्ये, प्रभावित लोक कायमस्वरूपी औषधे घेतात; क्वचितच क्रॉनिक कोर्स
- प्रतिबंध:सामान्य प्रतिबंध माहीत नाही, संभाव्य पुनरावृत्ती टाळण्यासाठी नियमित नियंत्रण परीक्षा
टेम्पोरल आर्टेरिटिस म्हणजे काय?
कधीकधी आर्टेरिटिस टेम्पोरलिसला जायंट सेल आर्टेरिटिस म्हणून संबोधले जाते. तथापि, काटेकोरपणे सांगायचे तर, आर्टेरायटिस टेम्पोरलिस हे राक्षस सेल आर्टेरिटिसचे लक्षण आहे. या व्हॅस्क्युलायटिसच्या वेळी, टेम्पोरल क्षेत्राबाहेरील इतर वाहिन्या देखील सूजतात. आर्टिरायटिस टेम्पोरलिस इतर दाहक रोगांमध्ये देखील होतो.
आर्टेरायटिस टेम्पोरलिस आणि जायंट सेल आर्टेरिटिसमधील नेमका फरक आजपर्यंत अस्पष्ट आहे. तज्ञांना शंका आहे की ते एकाच रोगाचे वेगवेगळे टप्पे आहेत.
जायंट सेल आर्टेरिटिस म्हणजे काय?
या व्हॅस्क्युलायटीसमध्ये, मोठ्या आणि मध्यम आकाराच्या वाहिन्या प्रभावित होतात. सामान्यतः, हा रोग कॅरोटीड धमनीच्या कलम शाखांमध्ये होतो. या वाहिन्या ऐहिक प्रदेशात, डोक्याच्या मागच्या भागाला आणि डोळ्यांना रक्त पुरवतात. काही रूग्णांमध्ये, जायंट सेल आर्टेरिटिस – ज्याला RZA रोग देखील म्हणतात – महाधमनी किंवा खोड आणि हातपाय मधील मोठ्या वाहिन्यांना प्रभावित करते. कोरोनरी वाहिन्या देखील कधीकधी प्रभावित होतात (कोरोनारिटिस).
या रोगामुळे रक्तवाहिन्यांच्या भिंतीतील पेशी वाढतात आणि अखेरीस प्रभावित वाहिन्या संकुचित होतात. परिणामी, रक्त पुरवठा अनेकदा अपुरा असतो, विशेषत: शारीरिक श्रम करताना. प्रभावित अवयवावर अवलंबून, यामुळे संबंधित लक्षणे उद्भवतात.
वारंवारता
जायंट सेल आर्टेरिटिस हा सर्वात सामान्य संधिवात संवहनी रोगांपैकी एक आहे आणि सर्वात सामान्य रक्तवहिन्यासंबंधीचा दाह आहे. हे सहसा आर्टेरिटिस टेम्पोरलिस द्वारे प्रकट होते. वयानुसार रोगाचा धोका वाढतो. स्त्रिया पुरुषांपेक्षा लक्षणीयरीत्या जाईंट सेल आर्टेरिटिसने प्रभावित होतात. हा आजार असलेल्यांपैकी निम्म्या लोकांना पॉलीमायल्जिया (पॉलिमॅल्जिया संधिवात) आहे. टेम्पोरल आर्टेरिटिस किंवा जायंट सेल आर्टेरिटिस आणि पॉलीमायल्जिया यांच्यातील फरक अनेकदा कठीण असतो.
पॉलीमायल्जिया संधिवातामध्ये, मोठ्या धमन्यांना सूज येते, विशेषत: सबक्लेव्हियन धमनी. पॉलीमायल्जिया संधिवात हा जायंट सेल आर्टेरिटिसचा सौम्य प्रकार आहे असे डॉक्टर मानतात, परंतु प्रामुख्याने सांधे आणि कंडरा प्रभावित करते. परिणामी, प्रभावित व्यक्ती सहसा गंभीर खांदे आणि वरच्या हाताच्या वेदना आणि अनेकदा ओटीपोटाचा त्रास झाल्याची तक्रार करतात.
टेम्पोरल आर्टेरिटिसची लक्षणे काय आहेत?
टेम्पोरल आर्टेरिटिस असलेल्या जवळजवळ सर्व रुग्णांना विशेषतः तीव्र डोकेदुखी असते. बहुतेकांना पहिल्या डोकेदुखीच्या खूप आधी रोगाची सामान्य लक्षणे दिसतात.
टेम्पोरल आर्टेरिटिस असणा-या 70 टक्क्यांहून अधिक लोकांना नवीन सुरुवात, तीव्र डोकेदुखीचा त्रास होतो. हे बहुतेकदा ड्रिलिंग ते भोसकणे असे वर्णन केले जाते आणि सहसा मंदिराच्या एका बाजूला होतात. जेव्हा रुग्ण चघळतात, खोकतात किंवा डोके फिरवतात तेव्हा वेदना तीव्र होतात.
जेव्हा रुग्ण घन पदार्थ चघळतात तेव्हा मासेटर स्नायू अधिक ताणतात आणि त्यांना अधिक पोषक आणि ऑक्सिजनची आवश्यकता असते. खराब झालेल्या धमनीच्या बाबतीत पुरवठ्याची हमी नसल्यास, मंदिराच्या क्षेत्रामध्ये, टाळूच्या भागात वेदना होतात किंवा लॉकजॉ (क्लॉडिकेशन मॅस्टिटोरिया) ची वेदनाहीन भावना येते. काही प्रकरणांमध्ये, परिणाम म्हणून प्रभावित व्यक्तींना जेवण दरम्यान विराम द्यावा लागतो.
नेत्रवाहिन्यांच्या विशाल सेल आर्टेरिटिसमध्ये व्हिज्युअल व्यत्यय
जर आर्टेरायटिस टेम्पोरलिस व्यतिरिक्त किंवा त्याऐवजी सूजलेल्या वाहिन्या डोळ्यात असतील तर, ऑप्टिक नर्व आणि डोळ्याचे स्नायू दोन्ही मर्यादित प्रमाणात कार्य करतात. स्नायूंप्रमाणेच, ऑप्टिक मज्जातंतूला सतत रक्त पुरवले जाणे आवश्यक आहे. पुरवठा करणार्‍या धमन्या पॅथॉलॉजिकल रीतीने बदलल्यास, सामान्यतः व्हिज्युअल अडथळे येतात. यामध्ये क्षणिक दृष्टी कमी होणे (अॅमोरोसिस फ्यूगॅक्स) समाविष्ट आहे, ज्यामध्ये प्रभावित झालेल्यांना एका डोळ्यात अचानक काहीही दिसत नाही.
जर जायंट सेल आर्टेरिटिसने डोळ्यांच्या वाहिन्यांवर परिणाम केला तर ही एक वैद्यकीय आणीबाणी आहे: कायमचे अंधत्व जवळ आहे.
टेम्पोरल आर्टेरिटिस आणि जायंट सेल आर्टेरिटिसची इतर लक्षणे
टेम्पोरल आर्टेरिटिसची विशिष्ट डोकेदुखी दिसण्याच्या काही काळ आधी, प्रभावित झालेल्यांना रोगाची विशिष्ट लक्षणे नसतात. त्यांना थकवा जाणवतो किंवा वारंवार शरीराचे तापमान थोडेसे वाढलेले असते. महाकाय पेशी धमनीमध्ये फक्त महाधमनी प्रभावित झाल्यास, ताप हे रोगाचे एकमेव लक्षण असू शकते. याव्यतिरिक्त, भूक न लागणे आणि वजन कमी होणे हे राक्षस सेल आर्टेरिटिसच्या लक्षणांपैकी एक आहे.
आर्टेरायटिस टेम्पोरलिस किंवा नेत्रवाहिन्यांच्या जळजळ व्यतिरिक्त, राक्षस सेल आर्टेरिटिसमध्ये खालील लक्षणे सामान्य आहेत:
- सेंट्रल न्यूरोलॉजिकल डेफिसिट: जर मेंदूच्या आतल्या रक्तवाहिन्या जाईंट सेल आर्टेरिटिसमुळे प्रभावित झाल्या असतील - उदाहरणार्थ, मेंदूच्या क्षेत्रांमध्ये ऑक्सिजन आणि पोषक तत्वांचा पुरेसा पुरवठा नसल्यास - पक्षाघात, भाषण विकार किंवा चक्कर येणे यासारख्या लक्षणांसह स्ट्रोक हा संभाव्य परिणाम आहे.
- रक्तदाब फरक आणि हात दुखणे: महाधमनी प्रभावित झाल्यास, दोन हातांमध्ये रक्तदाब भिन्न असल्याचे अनेकदा स्पष्ट होते. याव्यतिरिक्त, काही रुग्णांमध्ये मनगटावरील स्पष्ट नाडी अदृश्य होते. इतरांना हातांमध्ये वेदना होतात जी प्रामुख्याने श्रम करताना (आर्म क्लॉडिकेशन) होते.
- एन्युरीझम आणि विच्छेदन: जर वक्षस्थळातील महाधमनीचा एक भाग प्रभावित झाला असेल तर, फुगवटा (धमनीविस्फार) आणि रक्तवाहिन्यांचे अश्रू (विच्छेदन) अधिक वारंवार होतात आणि ते जीवघेणे असू शकतात.
- एनजाइना पेक्टोरिस: जर महाकाय पेशी धमनीचा दाह कोरोनरी धमन्यांवर परिणाम करत असेल आणि कोरोनरी जळजळ सुरू करत असेल, तर रुग्णांना हृदयविकाराच्या झटक्यासारखी लक्षणे दिसतात. यामध्ये, उदाहरणार्थ, छातीत दाब आणि वेदना जाणवणे, एक प्रकारचा थरकाप, धडधडणे, धाप लागणे, घाम येणे किंवा चक्कर येणे यांचा समावेश होतो.
सुमारे 20 टक्के प्रकरणांमध्ये, पॉलीमायल्जिया संधिवाताच्या संदर्भात आर्टेरिटिस टेम्पोरलिस होतो. याउलट, जायंट सेल आर्टेरिटिस असलेल्या सुमारे 30 ते 70 टक्के रुग्णांमध्ये पॉलीमायल्जिया विकसित होतो. नंतर प्रभावित झालेल्यांना खांदा, ओटीपोटाचा भाग किंवा मानेच्या स्नायूंमध्ये अतिरिक्त वेदना होतात.
जायंट सेल आर्टेरिटिसचा उपचार कसा केला जातो?
टेम्पोरल आर्टेरिटिसचे निदान झाल्यानंतर, डॉक्टर कॉर्टिसोन तयारीचा त्वरित वापर करण्याचा सल्ला देतात. पहिल्या चार आठवड्यांसाठी, डॉक्टर शरीराच्या वजनाच्या प्रति किलोग्रॅम प्रेडनिसोलोनच्या एक मिलीग्राम डोसची शिफारस करतात. जर थेरपीच्या परिणामी लक्षणे अदृश्य झाली आणि रक्तातील जळजळ मूल्ये सामान्य झाली, तर रुग्णावर उपचार करणारी व्यक्ती सामान्यतः डोस सतत कमी करते. लक्षणे पुन्हा दिसू लागल्यास, डॉक्टर पुन्हा अधिक प्रेडनिसोलोन देतात.
उपस्थित डॉक्टर त्याच्या रुग्णासह या आर्टेरिटिस टेम्पोरलिस थेरपीसाठी अचूक सेवन पथ्ये तयार करतात. जर अंधत्व जवळ येत असेल, तर प्रिडनिसोलोन थेरपी तीन ते पाच दिवस रक्तवाहिनीद्वारे उच्च डोसमध्ये दिली जाते.
जर्मन सोसायटी ऑफ न्यूरोलॉजीच्या मार्गदर्शक तत्त्वांमध्ये डोळे गुंतलेले नसल्यास आर्टिरिटिस टेम्पोरलिससाठी 60 ते 100 मिलीग्राम कॉर्टिसोन तयार करण्याची शिफारस करतात. नुकत्याच झालेल्या एकतर्फी अंधत्वासाठी, 200 ते 500 मिलीग्राम, आणि जर अंधत्व जवळ आले असेल, तर 500 ते 1000 मिलीग्रामचा उच्च डोस.
जर तज्ञांनी पूर्वी "रक्त पातळ करणारे" ASA (एसिटिलसॅलिसिलिक ऍसिड) च्या प्रतिबंधात्मक वापराची शिफारस केली असेल तर, आशा-प्रतिबंधक प्रभावाची पुष्टी केली गेली नाही.
तथाकथित देखभाल थेरपीसह, पुढील लक्षणांशिवाय राक्षस सेल आर्टेरिटिस असलेले जीवन अगदी शक्य आहे. कोर्टिसोनची तयारी आणि पूरक औषधांच्या कमी डोससह थेरपी अनेक वर्षे चालू ठेवली जाते. अर्ध्या प्रकरणांमध्ये, थेरपी सुमारे दोन वर्षांनी संपते.
सायटोस्टॅटिक औषधे किंवा इम्युनोसप्रेसंट्स
सेल ग्रोथ इनहिबिटर (सायटोस्टॅटिक्स) किंवा औषधे जी रोगप्रतिकारक शक्ती (इम्युनोसप्रेसंट्स) दाबतात ते संभाव्य एजंट आहेत जे डॉक्टर काही प्रकरणांमध्ये कोर्टिसोन थेरपीला पूरक असतात. अशा एजंट्समध्ये मेथोट्रेक्झेटचा समावेश होतो, जो कर्करोगाच्या थेरपीमध्ये देखील वापरला जातो, किंवा अॅझाथिओप्रिन इम्युनोसप्रेसंट म्हणून वापरला जातो.
टॉसिलिझुमॅबसह थेरपीचा नवीन प्रकार
जायंट सेल आर्टेरिटिसच्या थेरपीमध्ये एक नवीन दृष्टीकोन म्हणजे तथाकथित "मोनोक्लोनल अँटीबॉडी" आहे. हे tocilizumab नावाने औषध म्हणून वापरले जाते. प्रतिपिंड इम्यून मेसेंजर इंटरल्यूकिन -6 (IL-6) च्या रिसेप्टरच्या विरूद्ध निर्देशित केले जाते. यामुळे जळजळ वाढते. टॉसिलिझुमॅबच्या सेवनाने जायंट सेल आर्टेरिटिससारखे दाहक रोग कमी होतात. डॉक्टर हे सक्रिय घटक कॉर्टिसोनच्या तयारीला पूरक म्हणून देतात आणि त्याच वेळी कोर्टिसोनचा डोस कमी करतात.
अशी थेरपी किती काळ चालू ठेवली पाहिजे हे प्रत्येक रुग्णानुसार बदलते. सौम्य प्रकरणांमध्ये, थेरपी काही वर्षांनी संपुष्टात आणली जाते सुमारे अर्ध्या प्रकरणांमध्ये पुन्हा न पडता. इतर प्रकरणांमध्ये, राक्षस सेल आर्टेरिटिसचे रुग्ण आयुष्यभर कायमस्वरूपी औषधे घेतात.
कारणे आणि जोखीम घटक
आर्टेरिटिस टेम्पोरलिस, किंवा जायंट सेल आर्टेरिटिस, हा एक संधिवाताचा रोग आहे ज्यामध्ये रोगप्रतिकारक शक्ती चुकीच्या पद्धतीने कार्य करते. काही रोगप्रतिकारक पेशी, ज्यांना टी पेशी म्हणतात, स्वयंप्रतिकार प्रतिक्रिया घडवून आणतात. हे का घडते याचा अद्याप पुरेसा संशोधन झालेला नाही. हे शक्य आहे की हा रोग व्हायरस (कांजिण्या, दाद) किंवा बॅक्टेरिया (मायकोप्लाझ्मा न्यूमोनिया, क्लॅमिडीया) च्या संसर्गामुळे होतो.
असे संक्रमण असलेल्या सर्व लोकांना आर्टेरिटिस टेम्पोरलिस विकसित होत नसल्यामुळे, बहुधा अनुवांशिक संवेदनशीलता असते. पांढऱ्या रक्त पेशींवर (HLA-DR4) विशिष्ट प्रथिने असलेल्या लोकांना हा आजार होण्याची शक्यता जास्त असते. याव्यतिरिक्त, पॉलीमायल्जिया असलेल्या लोकांमध्ये आर्टेरिटिस टेम्पोरलिस अधिक वेळा दिसून येतो, हा आणखी एक संधिवाताचा वेदना विकार आहे.
परीक्षा आणि निदान
प्रथम, चिकित्सक प्रारंभिक मुलाखत घेतो (अॅनॅमेनेसिस). संशयित रोगाची पुष्टी झाल्यास, इमेजिंग आणि टिश्यू सॅम्पलिंग अनुसरण करा. काही प्रकरणांमध्ये, रक्त चाचणीतील रक्त मूल्ये जळजळ वाढवतात. खालील पाच निकषांपैकी किमान तीन निकष एखाद्या बाधित व्यक्तीला लागू झाल्यास, रुग्णाला आर्टेरिटिस टेम्पोरलिस असण्याची शक्यता 90 टक्क्यांहून अधिक आहे:
- वय 50 वर्षांपेक्षा जास्त
- डोकेदुखीची पहिली किंवा नवीन सुरुवात
- बदललेल्या ऐहिक धमन्या (दबाव वेदनादायक, कमकुवत नाडी)
- वाढीव अवसादन दर (रक्त चाचणी)
- ऐहिक धमनीच्या ऊतींचे बदल
पुढील परीक्षा
बहुतेक प्रकरणांमध्ये, डॉक्टर रक्त प्रवाह (डॉपलर सोनोग्राफी) पाहण्यासाठी टेम्पोरल धमन्यांची अल्ट्रासाऊंड तपासणी करेल. चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (MRI) द्वारे टेम्पोरल धमनीचे देखील मूल्यांकन केले जाऊ शकते. हे करण्यासाठी, रुग्णाचे डोके हलवता येण्याजोग्या पलंगावर एमआरआय ट्यूबमध्ये हलवण्यापूर्वी डॉक्टर प्रथम रक्तवाहिनीमध्ये विशिष्ट कॉन्ट्रास्ट एजंट इंजेक्शन देतात. हे इतर रक्तवाहिन्यांमधील रक्तवहिन्यासंबंधी बदल प्रकट करू शकते जे कधीकधी राक्षस सेल आर्टेरिटिसमध्ये उद्भवतात.
टेम्पोरल आर्टेरिटिससाठी ऊतींचे नमुने घेणे
जर रोगाची चिन्हे आणि इमेजिंग परीक्षा टेम्पोरल आर्टेरिटिसकडे निर्देश करतात, तर बर्याच प्रकरणांमध्ये वैद्य प्रभावित टेम्पोरल प्रदेशातून ऊतक नमुना (बायोप्सी) घेतो आणि सूक्ष्मदर्शकाने त्याची तपासणी करतो. प्रत्येक रुग्णाच्या अल्ट्रासाऊंड तपासणीमध्ये हा रोग शोधला जाऊ शकत नसल्यामुळे, अल्ट्रासाऊंड परिणाम अविस्मरणीय असला तरीही टिश्यू नमुना घेणे अधिक सुरक्षित मानले जाते. काही प्रकरणांमध्ये, मंदिराच्या दुसऱ्या बाजूने अतिरिक्त नमुना घेतला जातो.
टेम्पोरल आर्टरीटिसचे निदान करण्यासाठी टेम्पोरल आर्टरीची बायोप्सी हे सुवर्ण मानक मानले जाते.
बायोप्सीपूर्वी, चिकित्सक नमुना संकलनासाठी जागा काळजीपूर्वक निवडतो. घेतलेल्या भांड्याचा तुकडा पुरेसा लांब (सुमारे एक सेंटीमीटर) आहे याचीही तो खात्री करतो. कारण महाकाय पेशींमध्ये होणारे दाहक रक्तवहिन्यासंबंधी बदल जे जाईंट सेल आर्टेरिटिसचे वैशिष्ट्य आहे ते केवळ रक्तवाहिन्यांच्या भिंतींच्या भागातच घडतात. मधील भिंतीचे भाग सामान्य दिसतात.
रोगाचा कोर्स आणि रोगनिदान
उपचाराशिवाय, प्रभावित झालेल्यांपैकी अंदाजे 30 टक्के आंधळे होतात. तथापि, लवकर निदान आणि त्यानंतरच्या थेरपीसह, जवळजवळ सर्व रुग्णांमध्ये लक्षणे कायमची अदृश्य होतात. केवळ क्वचितच जायंट सेल आर्टेरिटिस पुनरावृत्ती होते किंवा उदाहरणार्थ, क्रॉनिक टेम्पोरल आर्टेरिटिसमध्ये बदलते.
प्रतिबंध
ज्यांना असा आजार आधीच झाला आहे आणि त्यावर यशस्वी उपचार केले गेले आहेत त्यांनी प्रतिबंध आणि संभाव्य पुनरावृत्ती लवकर ओळखण्यासाठी नियमित तपासणी केली पाहिजे.
