थोडक्यात माहिती
- रोगनिदान: यशस्वी थेरपीमुळे, रोगनिदान सामान्यतः चांगले असते आणि प्रभावित व्यक्तींचे सामान्य आयुर्मान असते. केसाळ पेशी प्रकार (HZL-V) मध्ये, मर्यादित उपचार पर्यायांमुळे रोगनिदान काहीसे वाईट आहे.
- कारणे: या आजाराची कारणे माहीत नाहीत. कीटकनाशके किंवा तणनाशके यासारखी रासायनिक द्रव्ये भूमिका बजावतात आणि धोका वाढवतात असा तज्ञांचा संशय आहे.
- लक्षणे: सामान्य अशक्तपणा, थकवा, दबावाखाली काम करण्याची क्षमता कमी होणे, फिकटपणा, जखम (रक्तदाब), हिरड्या आणि नाकातून रक्तस्त्राव वाढणे, इन्फेक्शन होण्याची प्रवृत्ती, ओटीपोटात दुखणे किंवा वाढलेल्या प्लीहामुळे डाव्या वरच्या ओटीपोटात दाब, कमी होणे. सामान्यतः सुजलेल्या लिम्फ नोड्स, ताप आणि रात्री घाम येणे
- उपचार: केमोथेरपी सहसा एकाच औषधाने किंवा औषधांच्या संयोजनाने (सायटोस्टॅटिक्स) दिली जाते. हे पुरेसे कार्य करत नसल्यास, विशेष प्रतिपिंडांसह इम्युनोथेरपी (केमोइम्युनोथेरपीच्या संयोजनात देखील) कधीकधी मदत करते. वैकल्पिकरित्या, BRAF अवरोधक वापरले जातात.
- परीक्षा: डॉक्टर शारीरिक तपासणी करतात आणि रक्त मोजणी घेतात. तो अल्ट्रासाऊंड वापरून प्लीहाचे कार्य देखील तपासतो आणि सामान्यतः अस्थिमज्जा तपासणी करतो (उती नमुना, अस्थिमज्जा पंचर).
केसाळ सेल ल्यूकेमिया म्हणजे काय?
हेअरी सेल ल्युकेमिया (HZL किंवा HCL “हेरी सेल ल्युकेमिया”) हा एक जुनाट कर्करोग आहे. रुग्णांमध्ये, काही पांढऱ्या रक्त पेशी (बी लिम्फोसाइट्स) क्षीण होतात आणि अनियंत्रितपणे गुणाकार होऊ लागतात.
"ल्युकेमिया" हे नाव असूनही, एचझेडएल रक्त कर्करोगाच्या रोगांशी संबंधित नाही (ल्यूकेमिया), परंतु लिम्फोमा रोगांशी (घातक लिम्फोमास). काटेकोरपणे सांगायचे तर, केसाळ पेशींच्या ल्युकेमियाचे वर्गीकरण नॉन-हॉजकिन्स लिम्फोमा म्हणून केले जाते - जसे की क्रॉनिक लिम्फोसाइटिक ल्युकेमिया (सीएलएल), इतरांमध्ये.
हेअरी सेल ल्युकेमिया दुर्मिळ आहे - सर्व लिम्फॅटिक ल्युकेमियापैकी हे सुमारे दोन टक्के आहे. दरवर्षी 50 लाख लोकांपैकी फक्त तीन लोकांना त्याचा संसर्ग होतो. यापैकी बहुतेक पुरुष आहेत: केसाळ पेशींच्या ल्युकेमियाने स्त्रियांपेक्षा चार पटीने जास्त प्रभावित होतात. सुरू होण्याचे सरासरी वय 55 ते XNUMX वर्षे आहे. तथापि, ते कधीकधी तरुण किंवा वृद्ध प्रौढांवर देखील परिणाम करते. केसाळ पेशी ल्युकेमिया फक्त मुलांमध्ये होत नाही.
फिजिशियन क्लासिक केसाळ सेल ल्युकेमिया आणि केसाळ सेल ल्युकेमिया प्रकार (HZL-V) मध्ये फरक करतात. नंतरचे बरेच दुर्मिळ आहे आणि अधिक आक्रमक मार्ग चालवते.
केसाळ पेशी ल्युकेमिया साठी रोगनिदान काय आहे?
केसाळ पेशी ल्युकेमिया प्रकार (HZL-V) साठी रोगनिदान कमी अनुकूल आहे. हे क्रॉनिक, कपटी क्लासिक केसाळ सेल ल्युकेमियापेक्षा अधिक आक्रमक आहे. सध्याचे उपचार HZL-V मध्ये सामान्यतः तसेच कार्य करत नाहीत. काही प्रकरणांमध्ये, यामुळे प्रभावित झालेल्यांचा जगण्याची वेळ कमी होते.
HZL कशामुळे होतो?
केसाळ पेशी ल्युकेमियाची कारणे माहित नाहीत. तज्ञांना शंका आहे की कीटकनाशके आणि कीटकनाशके (तणनाशके), इतर गोष्टींबरोबरच, कर्करोगाच्या या स्वरूपाच्या विकासास प्रोत्साहन देतात. जे लोक शेतीत काम करतात त्यांना हा रोग होण्याचा धोका वाढलेला दिसतो.
HZL ची चिन्हे काय आहेत?
हेअरी सेल ल्युकेमिया हा एक जुनाट कर्करोग आहे जो सामान्यतः हळूहळू वाढतो. बर्‍याचदा प्रभावित लोकांना त्यांचा आजार बराच काळ लक्षात येतो. हळूहळू, कर्करोगाच्या पेशी (“केसांच्या पेशी”) निरोगी रक्तपेशी, म्हणजे, सामान्य पांढऱ्या आणि लाल रक्तपेशी आणि प्लेटलेट्स, बहुतेक रुग्णांमध्ये विस्थापित करतात. केसाळ पेशी ल्युकेमिया असलेल्या सर्व लोकांपैकी सुमारे 70 टक्के लोकांमध्ये, तीनही प्रकारच्या रक्त पेशींची संख्या त्यांच्या संबंधित निम्न मर्यादेपेक्षा कमी आहे. त्यानंतर डॉक्टर पॅन्सिटोपेनियाबद्दल बोलतात.
केसाळ पेशी ल्युकेमियाचे वैशिष्ट्य - निरोगी रक्त पेशींच्या अभावाव्यतिरिक्त - एक वाढलेली प्लीहा (स्प्लेनोमेगाली) आहे. कधीकधी डाव्या वरच्या ओटीपोटात दाब जाणवते.
केसाळ पेशी ल्युकेमियाची दुर्मिळ चिन्हे म्हणजे यकृत वाढणे आणि लिम्फ नोड्स सुजणे. तीन तथाकथित बी लक्षणे देखील दुर्मिळ आहेत: 38 अंश सेल्सिअसपेक्षा जास्त ताप, वजन कमी होणे आणि रात्री घाम येणे. कॅन्सरमध्ये तसेच विविध संसर्गजन्य रोगांमध्ये ही लक्षणांची त्रिकूट सामान्य आहे.
उपचार पर्याय काय आहेत?
जोपर्यंत केसाळ पेशी ल्युकेमियामुळे कोणतीही लक्षणे उद्भवत नाहीत आणि निरोगी रक्त पेशींची संख्या अद्याप कमी होत नाही, तोपर्यंत बोधवाक्य आहे: थांबा आणि पहा. रोगाच्या या टप्प्यावर, थेरपी आवश्यक नाही. त्याऐवजी, डॉक्टर नियमितपणे रुग्णाच्या रक्ताची तपासणी करतात (किमान दर तीन महिन्यांनी).
रक्तपेशी वाचन कमी झाल्यास आणि/किंवा लक्षणे दिसू लागल्यास, उपचार सुरू करण्याची शिफारस केली जाते. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, डॉक्टर केमोथेरपी सुरू करतात: पीडितांना विशिष्ट कर्करोगविरोधी औषधे (सायटोस्टॅटिक्स) मिळतात जी कर्करोगाच्या पेशींचा प्रसार रोखतात. केसाळ पेशी ल्युकेमियामध्ये, उदाहरणार्थ, सक्रिय घटक क्लेड्रिबाइन (2-क्लोरोडॉक्साडेनोसिन, 2-सीडीए) आणि पेंटोस्टॅटिन (डीऑक्सीकोफॉर्मिसिन, डीसीएफ) वापरले जातात. ते तथाकथित purine analogues मध्ये आहेत.
एक उदाहरण म्हणजे सक्रिय घटक इंटरफेरॉन-अल्फा. हे कर्करोगाच्या पेशींच्या प्रसारास प्रतिबंध करते आणि रोगप्रतिकारक प्रणाली संरक्षण पेशी सक्रिय करते. डॉक्टर आठवड्यातून अनेक वेळा त्वचेखाली औषध इंजेक्शन देतात, अनेकदा वर्षानुवर्षे. डॉक्टर इंटरफेरॉन-अल्फा वापरतात, उदाहरणार्थ, विशिष्ट कारणास्तव, प्यूरिन एनालॉगसह केमोथेरपीसाठी योग्य नसलेल्या रुग्णांवर उपचार करण्यासाठी. केमोथेरपी प्रभावी किंवा पुरेशी नसताना कर्करोगाच्या पुनरावृत्तीच्या घटनेत देखील हे औषध उपयुक्त आहे.
केसाळ पेशी ल्युकेमियासाठी आणखी एक उपचार पर्याय म्हणजे तथाकथित मोनोक्लोनल अँटीबॉडीज (जसे की रितुक्सिमॅब) सह इम्युनोथेरपी. हे कृत्रिमरित्या तयार केलेले अँटीबॉडीज आहेत जे शरीराच्या रोगप्रतिकारक प्रणालीवर प्रभाव टाकतात: ते विशेषतः कर्करोगाच्या पेशींना बांधतात, रोगप्रतिकारक प्रणालीच्या संरक्षण पेशींना क्षीण पेशी नष्ट करण्यासाठी सिग्नल देतात. डॉक्टर दर एक ते दोन आठवड्यांनी थेट रक्तवाहिनीत रितुक्सिमॅब देतात. जेव्हा एखाद्या बाधित व्यक्तीला प्युरिन अॅनालॉग्स (केमोथेरपी) आणि इंटरफेरॉन-अल्फा घेण्यास परवानगी नसते किंवा वैद्यकीय कारणास्तव ती सहन करू शकत नाही तेव्हा केसाळ पेशी ल्युकेमियासाठी तो ते लिहून देतो.
केमोथेरपी (प्युरिन अॅनालॉगसह) आणि इम्युनोथेरपी (रितुक्सिमॅबसह) एकत्र करणे केसाळ पेशी ल्युकेमियामध्ये काहीवेळा अर्थपूर्ण आहे. त्यानंतर डॉक्टर केमोइम्युनोथेरपीबद्दल बोलतात.
केसाळ पेशी ल्युकेमिया प्रकार
अत्यंत दुर्मिळ केसाळ पेशी ल्युकेमिया प्रकार (HZL-V) प्युरिन अॅनालॉगसह केमोथेरपीला चांगला प्रतिसाद देत नाही. इंटरफेरॉन-अल्फा देखील फार प्रभावी नाही. केमोइम्युनोथेरपी (प्युरिन अॅनालॉग्स प्लस रितुक्सिमॅबसह केमोथेरपी), उदाहरणार्थ, अधिक योग्य आहे. जर अल्पकालीन पुनरावृत्ती उद्भवली तर कधीकधी प्लीहा (स्प्लेनेक्टॉमी) काढून टाकणे उपयुक्त ठरते. यामुळे अनेकदा कर्करोगाच्या रुग्णाच्या रक्ताची संख्या सुधारते. जर एखाद्या रुग्णाला वैद्यकीय कारणास्तव प्युरिन अॅनालॉगसह केमोथेरपी घेण्याची परवानगी नसेल तर शस्त्रक्रिया करण्याची शिफारस केली जाते.
HZL ची तपासणी आणि निदान कसे केले जाते?
विशिष्ट लक्षणे असलेल्या रुग्णांमध्ये, चिकित्सक प्रथम रुग्णाचा वैद्यकीय इतिहास घेतो. तो किंवा ती लक्षणांचे तपशीलवार वर्णन मिळवते, कोणत्याही मागील किंवा अंतर्निहित रोगांबद्दल आणि प्रभावित व्यक्तीला विषारी पदार्थ (जसे की कीटकनाशके) च्या संपर्कात आले आहे की नाही याबद्दल विचारतो.
यानंतर कसून शारीरिक तपासणी केली जाते. इतर गोष्टींबरोबरच, डॉक्टर लिम्फ नोड्स (उदाहरणार्थ मानेच्या प्रदेशात किंवा बगलेच्या खाली) सुजलेले आहेत की नाही हे तपासतात. प्लीहा वाढला आहे की नाही हे पाहण्यासाठी तो ओटीपोटाच्या भिंतीवरही धडपड करतो. पोटाची अल्ट्रासाऊंड तपासणी (सोनोग्राफी) करून याचे अधिक अचूकपणे मूल्यांकन करता येते.
बहुसंख्य रुग्णांना क्लासिक केसाळ पेशी ल्युकेमिया असतो. हे इतर गोष्टींबरोबरच, लिम्फोसाइट्स (पांढऱ्या रक्त पेशींचे एक रूप) आणि प्लेटलेट्सच्या कमी संख्येने वैशिष्ट्यीकृत आहे. दुर्मिळ केसाळ पेशी ल्युकेमिया प्रकारात, परिस्थिती वेगळी आहे: येथे, लिम्फोसाइट्स लक्षणीय वाढली आहेत. रक्तातील प्लेटलेट्सची मोजलेली मूल्ये सामान्यतः सामान्य असतात.
केसाळ पेशी ल्युकेमियामध्ये अस्थिमज्जाची तपासणी करणे देखील महत्त्वाचे आहे: डॉक्टर अस्थिमज्जा (बोन मॅरो पंचर) चा नमुना घेतात आणि प्रयोगशाळेत त्याचे अधिक तपशीलवार विश्लेषण करतात.
HZL प्रतिबंधित केले जाऊ शकते?
या दुर्मिळ आजाराची कारणे अस्पष्ट असल्याने, प्रतिबंधासाठी कोणतेही पुष्टी किंवा प्रभावी उपाय नाहीत.
