मायस्थेनिया ग्रॅव्हिस: वर्गीकरण

मायस्थेनिया ग्रॅव्हिसचा सर्वात सोपा उपविभाग खालीलप्रमाणे आहे:

  • ओक्युलर मायस्थेनिया - डोळ्याच्या बाह्य स्नायूंवरच परिणाम होतो.
  • सामान्यीकृत मायस्थेनिया - चेहर्यावरील, घशाचा वरचा भाग, ग्रीवा / मान आणि कंकाल स्नायूंचा सहभाग; सौम्य / मध्यम / तीव्र अभिव्यक्ती शक्य आहे
  • पॅरानोप्लास्टिक मायस्टॅनिआ - थायमोमाच्या बाबतीत (थायमिक ऊतकातून उद्भवणारी अर्बुद).
  • जन्मजात (जन्मजात) मायस्थेनिआ (दुर्मिळ) - स्वयंचलित रीसेटिव्ह वारसाचा विकार बालपण; रोगप्रतिकारक मध्यस्थी नाही; प्री- आणि पोस्टसेंप्टिक (Synapse च्या आधी आणि नंतर स्थित) विकृती.

नवजात मायस्थेनिया एक विशेष प्रकार आहे. या प्रकरणात, आयजीजी वर्ग स्वयंसिद्धी नाळ अडथळा पार करा आणि क्षणिक (तात्पुरते) नवजात मायस्थेनिया होऊ. जन्माच्या पहिल्या दिवसांमध्ये रोगाच्या नवजात रूपातील प्रकटीकरण विकसित होते. मायस्थेनिआ असलेल्या मातांमध्ये जन्मलेल्या 1 नवजात मुलांमध्ये ही घटना जवळजवळ 12 आहे. ऑटोएन्टीबॉडीज जन्मानंतर पहिल्या दिवसात कोलोस्ट्रम (कोलोस्ट्रम) द्वारे देखील संक्रमित केले जाऊ शकते. तथापि, स्तनपान करण्यास काहीच हरकत नाही, कारण लक्षणे सहसा काही आठवड्यांनंतर कमी होतात. तीन महिन्यांहून अधिक काळानंतर एसिटाइलकोलीन रिसेप्टर प्रतिपिंडे यापुढे शोधण्यायोग्य नाहीत. मायस्थेनिया नंतरच्या आयुष्यात मुलामध्ये उद्भवण्याची अपेक्षा नाही. चे वर्गीकरण मायास्थेनिया ग्रॅव्हिस 1958 मध्ये ओसरमॅन यांनी डिझाइन केले होते आणि एमजीएफए अमेरिकन सोसायटीने सुधारित केले होते. येथे समान क्लिनिकल वैशिष्ट्यांसह रूग्णांचे संबंधित गटांमध्ये वर्गीकरण केले जाते. मायस्थेनिया ग्रॅव्हिसचे क्लिनिकल वर्गीकरण (सुधारित एमजीएफए वर्गीकरण 2000) [मार्गदर्शक तत्त्वानुसार]:

वर्ग वैशिष्ट्ये
I बाह्य डोळ्याच्या स्नायू आणि पापणी बंद करण्यासाठी शुद्ध ओक्युलर मायस्थेनिया
II सौम्य ते मध्यम सामान्यीकृत मायस्थेनिया ज्यामध्ये इतर स्नायूंचा समूह असतो, बहुतेकदा डोळ्याच्या स्नायूंचा समावेश होतो
तिसरा मध्यम-दर्जाचे सामान्यीकृत मायस्थेनिया, बहुतेकदा डोळ्यांच्या स्नायूंचा समावेश होतो
IV गंभीर सामान्यीकृत मायस्थेनिया
V त्यासाठी गरज आहे इंट्युबेशन सह आणि न वायुवीजन*.
वर्ग II ते चतुर्थ श्रेणी 2 उपसमूहांमध्ये विभागले जाऊ शकतात:
A हातपाय आणि / किंवा फांदीच्या कमळांवर जोर देणे, ऑरोफेरेंजियल (तोंडाच्या आणि घश्यावर परिणाम करणारे) चे स्नायू गटांमध्ये किरकोळ सहभाग
B ऑरोफरींजियल आणि / किंवा श्वसन स्नायूंचा विशिष्ट सहभाग, हात किंवा ट्रंकशी संबंधित स्नायू गटांचा कमी किंवा समान सहभाग
* विना अनुनासिक ट्यूबची आवश्यकता इंट्युबेशन: वर्ग IVb.

चे विविध रूप आणि प्रकटीकरण मायास्थेनिया ग्रॅव्हिस खाली दिलेल्या तक्त्यात दाखवले आहेत. एमजीचे क्लिनिकोपाथोजेनिक वर्गीकरण (कॉम्प्स्टन, व्हिन्सेंटकडून सुधारित आणि विस्तारित) [मार्गदर्शक तत्त्वानुसार]:

लवकर-सुरुवात मायस्थेनिया ग्रॅव्हिस (ईओएमजी) उशीरा-सुरू असलेल्या मायस्थेनिया ग्रॅव्हिस (एलओएमजी). थायमोमा-संबंधित एमजी (टीएएमजी). अँटी-म्यूस्के एके-संबंधित एमजी (एमएएमजी). ओक्युलर एमजी (ओएमजी)
अंदाजे वारंवारिता 20% 45% 10-15% 6% 15%
कोर्स आणि प्रकटीकरण
  • सामान्य
  • रोग जास्तीत जास्त पहिल्या तीन वर्षांत
  • ईओएमजी प्रमाणे
  • सामान्य
  • क्वचितच संपूर्ण माफी साध्य करा (रोगाच्या लक्षणांमध्ये तात्पुरते किंवा कायमचे कमी होणे, परंतु पुनर्प्राप्तीशिवाय)
  • सामान्य
  • फॅसिओफॅरेन्जियल (चेहरा (चेहरे) आणि घशाचा (घशाचा समावेश)) लक्ष केंद्रित.
  • डोळा (डोळ्यांशी संबंधित)
सुरूवातीस वय
  • Years 45 वर्षे
  • > 45 वर्षे
  • कोणतेही वय
  • मुख्यतः 40-60 वर्षे
  • कोणतेही वय
  • मुख्यतः तरुण रूग्ण
  • कोणतेही वय
पुरुष: महिला 1: 3 5: 1 1: 1 1: 3 1: 2
एचएलए असोसिएशन (कॉकेशियन)
  • बी 8 ए 1 डीआर 3 (मजबूत)
  • DR16 DR9 (कमी मजबूत)
  • बी 7 डी 2 (कमी मजबूत)
  • अँटी-टायटिन एके- डीआर 7 सह
  • डीआर 3 सह एंटी-टायटिन-एके +
  • डीआर 7 (कमी मजबूत)
  • A25 (कमी मजबूत)
  • डीआर 14 (मजबूत)
निर्दिष्ट नाही
(ऑटो) प्रतिपिंड
  • अँटी-एसीएचआर-एके
  • अँटी-एसीएचआर-एके
  • अँटी-टायटिन-एके
  • अँटी-रायआर-एके
  • अँटी-एसीएचआर-एके
  • अँटी-टायटिन-एके
  • अँटी-रायआर-एके
  • अँटी-टीआरपीसी 3-एके
  • अँटी-आयएल 12-एके
  • अँटी-आयएफएनए-एके
  • अँटी-आयएफएनए-एके
  • अँटी-म्यूएसके-एके
  • अँटी-एसीएचआर-एक (50-70%)
ठराविक थायमस पॅथॉलॉजी
  • लिम्फोफोलिक्युलर-हायपरप्लासिया (एलएफएच) (जास्त पेशींची निर्मिती).
  • शोष (संकोचन)
  • इनव्होल्यूशन (ग्रंथीच्या शरीराचे आवेग).
  • थायमोमा
  • टाइप करा 5%
  • एबी टाइप करा, बी 1-3 92%
  • सामान्य, कमीतकमी फार कमी आणि लहान उगवण केंद्रे.
  • पद्धतशीर डेटा नाही
थायमेक्टॉमीला प्रतिसाद (काढून टाकणे थिअमस/ ब्रिस).
  • चांगले, निदानानंतर पहिल्या काही महिन्यांत प्रदान केले.
  • पद्धतशीर डेटा नाही
  • बर्‍याचदा अपुरी
  • नाही
  • कोणताही प्रणालीगत डेटा नाही
इम्यूनोथेरपीला प्रतिसाद +++ +++ + (+) + (+) +++