Wegeers रोग: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

वेगेनर रोग (समानार्थी शब्द: पॉलीआंजिटिससह ग्रॅन्युलोमाटोसिस, ग्रॅन्युलोमॅटस पॉलीआंगिटिस, वेगेनरचा ग्रॅन्युलोमाटोसिस, आणि वेगेनरचा ग्रॅन्युलोमाटोसिस) एक जुनाट आहे दाह या रक्त कलम हे तुलनात्मकदृष्ट्या दुर्मिळ आहे, प्रत्येक 5 लोकसंख्येमध्ये 7 ते 100,000 च्या घटनांसह. पुरुषांपेक्षा स्त्रियांपेक्षा जास्त सामान्यत: प्रभावित होतात, व्हेग्नर रोगाचे पीक वय 50 च्या आसपास आहे.

वेगेनर रोग म्हणजे काय?

Wegener रोग हा एक दाहक रोग आहे रक्त कलम संबंधित पेशीसमूहाचा काही भाग नष्ट होणे आणि खालच्या भागात ग्रॅन्युलोमाचे प्रकटीकरण (फुफ्फुस) आणि उच्च श्वसन मार्ग (अनुनासिक पोकळी, ऑरोफरीनक्स, मध्यम कान) तसेच मूत्रपिंडात. सुरुवातीच्या अवस्थेत, हा रोग स्वतःस प्रकट करतो थंड- किंवा फ्लू-सारखी लक्षणे डोकेदुखी, सांधे दुखी, थकवा, ताप आणि वजन कमी. नंतर, हा रोग सामान्यीकृत होतो आणि बर्‍याच प्रकरणांमध्ये (सुमारे 80 टक्के) ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिस (दाह मूत्रपिंडात मूत्रपिंडाजवळील कर्करोगाचा आणि मायक्रोएनुरिजमचा विकास होतो. जुनाट रक्तवहिन्यासंबंधीचा (दाह या कलम) वेगेनरच्या आजाराचे वैशिष्ट्य कमतरतेकडे होते रक्त प्रभावित अवयवांचा पुरवठा आणि घास येणे आणि तत्वतः सर्व अवयव प्रणालींवर परिणाम होऊ शकतो.

कारणे

वेगेनर रोगाचे कारण किंवा एटिओलॉजी आजपर्यंत माहित नाही. असा संशय आहे की हा रोग एखाद्या डिस्रेगुलेशनमुळे झाला आहे रोगप्रतिकार प्रणाली, जे संश्लेषित करते प्रतिपिंडे (सी-एएनसीए) या डिसऑर्डरचा परिणाम म्हणून शरीराच्या स्वतःच्या रक्त पेशी विरूद्ध. डिसरेग्युलेशनसाठी विशिष्ट ट्रिगर अद्याप स्पष्ट झालेले नाहीत. यांचा सहभाग इनहेलेशन aलर्जीक द्रव्यांना अतिसंवेदनशील प्रतिक्रिया दर्शविते रोगप्रतिकार प्रणाली (एलर्जीक प्रतिक्रिया) वर चर्चा केली जाते. त्याचप्रमाणे, च्या जिवाणू संक्रमण अनुनासिक श्लेष्मल त्वचा सह स्टॅफिलोकोकस ऑरियस आणि संभाव्य अनुवांशिक स्वभाव (पूर्वस्थिती) हे संभाव्य ट्रिगर घटक मानले जातात. याव्यतिरिक्त, वेगेनरचा रोग अल्फा -1 अँटीट्रिप्सिन कमतरता (प्रथिने चयापचय अनुवांशिक डिसऑर्डर) संबंधित असू शकतो.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

Wegener रोग विविध अवयव प्रणाली प्रभावित करू शकतो आणि विविध लक्षणे कारणीभूत. रोगाच्या सुरूवातीस, कान सामान्यत: तक्रारींवर लक्ष केंद्रित केले जाते. नाक, आणि घश्याचे क्षेत्र: तीव्र नासिकाशोथ वारंवार adडिक्स्चरसह नाकबूल, आणि तोंडी अल्सर श्लेष्मल त्वचा वैशिष्ट्यपूर्ण आहेत. जर ग्रॅन्युलोमा मध्ये पसरली अलौकिक सायनस, परिणाम संबद्ध एक दाह आहे वेदना कपाळ आणि जबडा क्षेत्रात. तीव्र कानांद्वारे कानात सामील होणे सहज लक्षात येते वेदनाच्या अधूनमधून हल्ल्यांसह तिरकस. घशातील बदलांच्या चिन्हेमध्ये डिसफॅगियाचा समावेश असू शकतो, कर्कशपणा, आणि कोरडे त्रासदायक खोकला; फुफ्फुसात पसरत असताना, गुदमरल्यासारखे तीव्र धोका असलेले हेमोप्टिसिस आणि श्वासोच्छ्वास मोठ्या प्रमाणात कमतरता येते. तीव्र श्वसन वेदना मध्ये छाती क्षेत्र सूचित करू शकते प्युरीसी or पेरिकार्डिटिस. बरेच रुग्ण डोळ्यातील जळजळ आणि व्हिज्युअल गडबडीने ग्रस्त असतात, विशेषत: रोगाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यात; आजार जसजसा वाढत जातो, मूत्रपिंड सहभाग ट्रिगर करू शकतो उच्च रक्तदाब. मूत्रात रक्त असल्यास, मूत्रपिंडाच्या पेशीजाल जळजळ (ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिस) विचारात घेतले पाहिजे. वेगेनरच्या आजाराची इतर संभाव्य लक्षणे म्हणजे वेदनादायक, दबाव-संवेदनाक्षम सूज सांधे (विशेषत: हातपायांमध्ये) तसेच पॅरास्थेसिया आणि बोटांनी आणि बोटांनी सुन्नपणा. त्वचा रक्तस्राव आणि त्वचेचे लहान अल्सर देखील उद्भवतात आणि रोगाच्या प्रगतीमुळे त्वचेचे संपूर्ण भाग मरतात. सोबत येणा symptoms्या लक्षणांमध्ये बर्‍याचदा तक्रारींचा समावेश होतो जसे की थकवा, आळशीपणा, भूक न लागणे, आणि वजन कमी होणे.

निदान आणि प्रगती

तथाकथित चार एसीआर निकषांपैकी दोन मानदंड (ऑरोनेसल सूज, पॅथोलॉजिक रेडियोग्राफिक) असताना वेगेनर रोगाचा संशय असतो छाती, पॅथोलॉजिक मूत्र गाळ, ग्रॅन्युलोमॅटस जळजळ) ची पुष्टी वैद्यकीयदृष्ट्या केली जाऊ शकते. निदानाची पुष्टी ए बायोप्सी त्यानंतरच्या हिस्टोलॉजिकल परीक्षणासह, नेक्रोटिझिंग आणि अंशतः ग्रॅन्युलोमॅटस संवहनी लहान रक्तवाहिन्यांपैकी वेगेनर रोगाने ओळखले जाऊ शकते. ए रक्त तपासणी एलिव्हेटेड सीआरपी आणि क्रिएटिनाईन पातळी (मुत्र अपुरेपणा) तसेच तीव्र दाह आणि एक प्रवेगक एरिथ्रोसाइट अवसादन दर यासाठी चिन्हक म्हणून ल्युकोसाइटोसिस.च्या उपस्थितीत ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिस, सी-एएनसीए (अँटी-न्यूट्रोफिल साइटोप्लाझमिक) प्रतिपिंडे) सीरममध्ये आणि एरिथ्रोसायटुरिया (मूत्रात रक्त) देखील शोधण्यायोग्य आहेत. रेडिओग्राफी मध्ये छाया दर्शविते अलौकिक सायनस आणि घुसखोरी फुफ्फुस मेदयुक्त, तर सीटी (गणना टोमोग्राफी) ग्रॅन्युलोमास प्रकट करतो, चट्टे, आणि केव्हर्न्स (पॅथॉलॉजिकली स्पष्टीकृत पोकळी). भिन्नतेनुसार, वेगेनरच्या रोगास ब्रोन्कियल कार्सिनोमा आणि गुडपॅचरच्या सिंड्रोमपेक्षा वेगळे केले पाहिजे. उपचार न करता सोडल्यास, वेगेनर रोगाचा एक घातक परिणामासह प्रतिकूल पूर्वसूचना आहे. याउलट, बहुतांश घटनांमध्ये (90%) लक्षणे सुधारणे शक्य आहे उपचारजरी पुनरावृत्ती होण्याचा धोका जास्त असतो.

गुंतागुंत

या आजाराच्या परिणामी बहुतेक रूग्णांना आयुर्मानात लक्षणीय घट येते. या रोगाची लक्षणे मोठ्या प्रमाणात बदलू शकतात आणि नेहमीच वैशिष्ट्यपूर्ण नसतात, जेणेकरून बर्‍याच प्रकरणांमध्ये लवकर निदान आणि उपचार करणे शक्य नसते. पीडित लोक प्रामुख्याने खोकला आणि सर्दीने ग्रस्त असतात आणि थकलेले किंवा थकलेले दिसतात. रुग्णाला सामोरे जाण्याच्या क्षमतेतही तीव्र घट आहे ताण आणि नाक दाह किंवा कान. या जळजळांमुळे आयुष्याची गुणवत्ता लक्षणीयरीत्या कमी होऊ शकते. कधीकधी ब्राँकायटिस उद्भवते. रूग्णांना बर्‍याचदा डोळ्यांना जळजळ देखील होते, जे दृश्य समस्यांसह असू शकते. शिवाय, ताप आणि अंगात वेदना होतात, परिणामी दैनंदिन जीवनात हालचालींवर प्रतिबंध होतो. वेगेनरच्या आजारामुळे आयुष्याची गुणवत्ता लक्षणीय प्रमाणात कमी झाली आहे. उपचार न करता, ते देखील करू शकते आघाडी ते मुत्र अपुरेपणा, ज्याचा उपचार न करता सोडल्यास रुग्णाच्या मृत्यूस कारणीभूत ठरू शकते. उपचार बहुतेक लक्षणे मर्यादित करू शकतात. तथापि, उपचार असूनही बाधित व्यक्तीचे आयुर्मान लक्षणीय प्रमाणात कमी आणि मर्यादित आहे. रुग्ण नियमित तपासणीवरही अवलंबून असतो आणि त्याचा त्रास देखील होऊ शकतो मानसिक आजार लक्षणांमुळे.

एखाद्याने डॉक्टरांकडे कधी जावे?

रक्तस्त्राव होण्याची प्रवृत्ती वाढणे ही असामान्य मानली जाते आणि यापुढे त्याचे परीक्षण केले पाहिजे. वारंवार घटना घडल्यास नाकबूल किंवा रक्तस्त्राव हिरड्या, निरीक्षणाबद्दल डॉक्टरांशी चर्चा केली पाहिजे. संवेदी विघ्न उद्भवल्यास डॉक्टरांना देखील आवश्यक आहे. कानातले डोळे, जळजळ, दृष्टी कमी करणे, अशक्तपणा या गोष्टी चिंताजनक आहेत श्वास घेणे, किंवा एक त्रासदायक खोकला. गिळण्याच्या किंवा फोन्शनच्या कृतीत बदल एखाद्या डॉक्टरला सादर करणे आवश्यक आहे. जर श्वसनाचा त्रास झाला तर तीव्र जीवघेणा अट अस्तित्वात. एक रुग्णवाहिका सतर्क केली पाहिजे आणि प्रथमोपचार उपाय रुग्णाचा अकाली मृत्यू टाळण्यासाठी आरंभ केला पाहिजे. च्या सूज सांधे, लोकलची कमतरता किंवा गतिशीलतेच्या सामान्य गडबडांची तपासणी करणे आणि त्यावर उपचार करणे आवश्यक आहे. रक्त प्रवाहात विसंगती, वर असामान्य संवेदना त्वचा, किंवा स्नायू नष्ट होणे शक्ती एखाद्या डॉक्टरांनी त्याचे मूल्यांकन केले पाहिजे. उच्च रक्तदाबमध्ये अनियमितता हृदय ताल, आणि चाल चालविण्यातील स्थिरतेची चौकशी केली पाहिजे. वेगवान थकवा, नेहमीच्या कामगिरीमध्ये घट आणि कल्याण न होणे हे शरीराकडून चेतावणी देणारी चिन्हे आहेत ज्याबद्दल डॉक्टरांशी चर्चा केली जावी. थकवा, शरीराच्या वजनात अवांछित घट, भूक न लागणे, आणि खाण्यास नकार एखाद्या डॉक्टरला सादर करणे आवश्यक आहे. चा धोका आहे कुपोषण जीव, जे करू शकता आघाडी तीव्र करण्यासाठी आरोग्यधमकी देणारी परिस्थिती.

उपचार आणि थेरपी

स्पष्टीकरण न मिळालेल्या इटिओलॉजीमुळे, वेगेनरच्या रोगाचा उपचार कार्यक्षमपणे केला जाऊ शकत नाही, परंतु केवळ लक्षणात्मकपणे केला जाऊ शकतो. उपचारात्मक उपाय येथे डिस्रेगुलेटेड अंकुश ठेवण्याच्या उद्देशाने आहेत रोगप्रतिकार प्रणाली आणि स्टेजनुसार अनुकूलित केले जातात. अशा प्रकारे, सुरुवातीच्या आणि स्थानिक पातळीवर मर्यादित अवस्थेत, औषध संयोजन उपचार कोट्रिमोक्झाझोलचे, ज्यात असते प्रतिजैविक trimethoprim आणि sulfamethoxazole आणि सह oronasal वसाहतवादाच्या विरूद्ध प्रोफेलेक्टिकली देखील वापरले जाते स्टॅफिलोकोकस ऑरियस, आणि निम्न-डोस ग्लुकोकोर्टिकॉइड जसे प्रेडनिसोलोन शिफारस केली गेली आहे. जर जीवघेणा बाह्य लक्षणांसह सामान्यीकृत टप्पा अस्तित्त्वात असेल तर, उच्च-डोस प्रेडनिसोलोन आणि सायटोस्टॅटिक औषध सायक्लोफॉस्फॅमिड सामान्यत: वापरल्या जातात, नंतरचे दुसर्‍या सायटोस्टॅटिक औषध जसे की मेथोट्रेक्सेट contraindated तर. त्याचप्रमाणे अल्प-मुदतीचा धक्का उपचार सह मेथिलिप्रेडनिसोलोन, नसाद्वारे लागू केले जाते, थेरपीला प्रतिकार करण्याच्या बाबतीत सूचित केले जाऊ शकते. जर माफी स्थापित केली जाऊ शकते तर सायटोस्टॅटिक औषधाची जागा घेतली जाऊ शकते रोगप्रतिकारक जसे मायकोफेनोलेट or अजॅथियोप्रिन, जे सहसा चांगले सहन केले जाते, तर डोस of प्रेडनिसोलोन हळूहळू कायमस्वरुपी डोसमध्ये आणले जाते. रेनाल अपुरेपणा आवश्यक डायलिसिस आणि / किंवा फुफ्फुसीय रक्तस्रावचा उपचार प्लाझमाफेरेसिसद्वारे केला जातो, ज्यामध्ये शरीराच्या स्वतःच्या प्लाझ्माच्या समाधानाने प्रतिस्थापन केले जाते इलेक्ट्रोलाइटस आणि हायड्रोजन कार्बोनेट वैयक्तिक औषधोपचारांच्या निवडीमुळे होण्याचा धोका लक्षात घेतला पाहिजे मूत्रपिंड नुकसान, जे आयुर्मान कमी करण्यास कमी करते. दुष्परिणामांमुळे, विशेषतः मूत्रपिंडाच्या कार्याचे वेगेनर रोगाच्या उपस्थितीत बारकाईने निरीक्षण केले पाहिजे.

दृष्टीकोन आणि रोगनिदान

उपचार न करता सोडल्यास, वेगेनरच्या आजारामध्ये अत्यंत वाईट रोग उद्भवतात. या प्रकरणात, जळजळ सतत पसरत राहते आणि कायम नुकसान होते. ऐकणे, दृष्टी देणे आणि मूत्रपिंड कार्य विशेषतः प्रभावित आहेत. जर मूत्रपिंडावर परिणाम झाला असेल तर मूत्रपिंड निकामी झाल्यामुळे काही महिन्यांतच मृत्यू होऊ शकतो. अनुनासिक प्रदेशात वारंवार जळजळ देखील तथाकथित सॅडलमध्ये प्रतिबिंबित होते नाक (उदासीनता च्या पुलाचा नाक). दुसरीकडे, थेरपी जळजळ पसरविण्यास प्रतिबंध करते. लवकर निदान आणि उपचारांसह आयुर्मान आणि जीवनाची गुणवत्ता फारच कमी बदलते. प्रभावित झालेल्यांपैकी percent ० टक्क्यांपेक्षा जास्त, थेरपी लक्षणे कमी करते, तर percent 90 टक्के इतकेही की लक्षणमुक्त आयुष्य शक्य आहे, कमीतकमी तात्पुरते (संपूर्ण माफी). तथापि, क्षमतेमुळे ग्रस्त झालेल्यांपैकी जवळजवळ 75 टक्के लोकांमध्ये, यशस्वी उपचारानंतरही लक्षणे पुन्हा दिसून येण्याची शक्यता आहे. याव्यतिरिक्त, दीर्घकालीन किंवा वारंवार वापर रोगप्रतिकारक औषधे आणि कॉर्टिकोस्टेरॉईड्स (देखभाल थेरपी) संक्रमणाचा वाढीव धोका आणि मोतीबिंदूच्या विकासाशी संबंधित आहे. म्हणून, च्या नियमित नियंत्रणे रक्त संख्या तसेच दृष्टी दृष्टी आवश्यक आहे. याव्यतिरिक्त, स्टिरॉइड-प्रेरित केस गळणे, पुरळ, तोंड अल्सर आणि वजन वाढणे शक्य आहे.

प्रतिबंध

वेगेनरच्या आजाराचे अचूक ट्रिगर घटक आणि एटिओलॉजी अस्पष्ट असल्याने, सध्या हा आजार रोखता येत नाही.

फॉलो-अप

बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, केवळ खूप मर्यादित आणि फारच कमी उपाय वेगेनर रोगामुळे पीडित व्यक्तीला थेट देखभाल उपलब्ध असते, जेणेकरून प्रभावित व्यक्तीने अगदी सुरुवातीच्या काळात एखाद्या डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. लवकर निदान करून पुढील गुंतागुंत रोखता येऊ शकतात. तथापि, हा अनुवंशिक रोग असल्याने सामान्यत: पूर्णपणे बरे होऊ शकत नाही, म्हणून बाधित व्यक्ती नेहमीच डॉक्टरवर अवलंबून असते. विशेषत: मुलं असण्याची विद्यमान इच्छेच्या बाबतीत, व्हेनरच्या आजाराची पुनरावृत्ती टाळण्यासाठी अनुवांशिक चाचणी आणि समुपदेशन करणे चांगले. स्वतःच उपचार दरम्यान, रुग्ण बहुतेक प्रकरणांमध्ये लक्षणे कमी आणि मर्यादित करू शकतात अशा विविध औषधे घेण्यावर अवलंबून असतात. डॉक्टरांच्या सूचना नेहमीच पाळल्या पाहिजेत आणि योग्य डोसकडेही लक्ष दिले पाहिजे. प्रभावित लोक नियमित तपासणी आणि चाचण्यांवर अवलंबून असतात अंतर्गत अवयव, ज्याद्वारे विशेषतः मूत्रपिंडांची तपासणी केली पाहिजे. रोगाचा पुढील कोर्स निदानाच्या वेळेवर खूप अवलंबून असतो, जेणेकरून सामान्य अंदाज सामान्यपणे करता येत नाही. काही प्रकरणांमध्ये, वेगेनर रोगामुळे पीडित व्यक्तीचे आयुर्मान कमी होते.

आपण स्वतः काय करू शकता

हा आजार बाधित लोकांसाठी तणावपूर्ण असू शकतो, खासकरुन जर वेगेनर रोगाचे उशीरा निदान झाले. जरी या आजाराच्या सर्व लक्षणांवर उपचार केला जाऊ शकतो, परंतु रुग्णांची जीवनशैली सहसा कठोरपणे मर्यादित असते. बर्‍याच रूग्ण आणि त्यांच्या नातेवाईकांना, त्रास कमी करण्यासाठी वैद्यकीयदृष्ट्या आवश्यक उपचार व्यतिरिक्त मनोचिकित्सा उपचार घेण्याचा सल्ला दिला जातो. प्रादेशिक वारंवार होणा-या वेग्नर रोग बचतगटाशी संपर्क साधला जाऊ शकतो. इंटरनेट, देखील उपयुक्त आहेत. वैकल्पिकरित्या, पीडित देखील संपर्क साधू शकतात रक्तवहिन्यासंबंधीचा स्व-मदत गट (www.vaskulitis-shg.de), जो सर्व दुर्मिळ गोष्टींचा सामना करतो स्वयंप्रतिकार रोग की आघाडी तीव्र रक्तवहिन्यासंबंधीचा दाह करण्यासाठी. तेथे सूचीबद्ध दुवे आणि टिप्स वेगेनर रोगाने ग्रस्त असलेल्यांसाठी दररोजचे जीवन बरेच सोपे करू शकतात. त्यांचादेखील फायदा होतो विश्रांती कोणत्याही प्रकारचे तंत्र, कारण ते थकवा आणि थकव्याच्या भावना विरूद्ध देखील कार्य करतात ज्यामुळे रूग्णांना जास्त त्रास होतो. योग, जेकबसनचा प्रगतीशील स्नायू विश्रांती, किगोँग आणि ताई ची या सर्वांची शिफारस केली जाते. परंतु थेरपीचे नवीन, पर्यायी रूप जसे संगीत चिकित्सा, हशा योग किंवा टॅपिंग थेरपी ईएफटी वर देखील एकदा प्रयत्न केला पाहिजे कारण त्यांनी आधीच मॉरबस वेगेनर पीडित व्यक्तीसाठी दिलासा असल्याचे सिद्ध केले आहे.