मेलेंग्राक्ट रोग: किंवा काहीतरी वेगळं? विभेदक निदान

रक्त, हेमेटोपोएटिक अवयव-रोगप्रतिकार प्रणाली (डी 50-डी 90).

  • एलीप्टोसाइटोसिस - एरिथ्रोसाइट (लाल रंगाचा) दुर्मिळ दोषांचा समूह रक्त सेल) ऑटोसोमल वर्चस्व किंवा स्वयंचलित रीसेटिव्ह वारसासह पडदा सांगाडा; रक्ताचा स्मीयर असंख्य लंबवर्तुळ दर्शवितो एरिथ्रोसाइट्स (इलिप्टोसाइट्स)
  • इम्यून हेमोलिसिस - विघटन एरिथ्रोसाइट्स (लाल रक्त पेशी) रोगप्रतिकारक प्रक्रियेमुळे उद्भवते.
  • मायक्रोएंगिओपॅथिक हेमोलिटिक अशक्तपणा (एचयूएस - हेमोलिटिक युरेमिक सिंड्रोम) - दुर्मिळ आजाराचा प्रामुख्याने अर्भक आणि लहान मुलांवर परिणाम होतो. संपूर्ण एंटरोपॅथिक एचयूएसचा उल्लेख मायक्रोएंगिओपॅथिक हेमोलिटिकच्या उपस्थितीत केला जातो. अशक्तपणा (अशक्तपणा) आणि थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (मध्ये कमी प्लेटलेट्स) आणि मुत्र अपुरेपणा (मूत्रपिंड अशक्तपणा).
  • पॅरोक्सिझमल निशाचरल हिमोग्लोबिनूरिया (पीएनएच) - फॉस्फेटिडिल इनोसिटोल ग्लाइकन (पीआयजी) एच्या उत्परिवर्तनामुळे झालेल्या हेमॅटोपाइएटिक स्टेम सेलचा रोग प्राप्त झाला. जीन; हेमोलाइटिक द्वारे दर्शविले अशक्तपणा (लाल रक्तपेशी खराब झाल्यामुळे अशक्तपणा), थ्रोम्बोफिलिया (प्रवृत्ती थ्रोम्बोसिस) आणि पॅन्सिटोपेनिया, म्हणजे. म्हणजेच हेमाटोपोजीसिसच्या तीनही पेशी मालिका (ट्रायसाइटोपेनिया) ची कमतरता, म्हणजे ल्युकोसाइटोपेनिया (घट पांढऱ्या रक्त पेशी), अशक्तपणा आणि थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (ची कपात प्लेटलेट्स), वैशिष्ट्यीकृत आहे.
  • सिकल सेल emनेमिया (मेड .: ड्रेपानोसाइटोसिस; सिकल सेल emनेमिया, सिकल सेल emनेमिया) - ऑटोसॉमल रीसेटिव्ह वारसा प्रभावित करणारा अनुवांशिक रोग एरिथ्रोसाइट्स (लाल रक्त पेशी); हे हिमोग्लोबिनोपाथीजच्या (विकारांचे) गटातील आहे हिमोग्लोबिन; सिकल सेल हिमोग्लोबिन, एचबीएस) नावाच्या अनियमित हिमोग्लोबिनची स्थापना.
  • स्फेरोसाइटोसिस (स्फेरोसाइटोसिस).
  • स्पर-सेल emनेमिया - तीव्र मध्ये अशक्तपणाची घटना यकृत anकेंथोसाइट्सच्या उपस्थितीसह रोग ("मिकी माउस कान" असलेल्या एरिथ्रोसाइट्स / लाल रक्तपेशी; एरिथ्रोसाइट्सचे पॅथॉलॉजिकल व्हेरिएंट शेप).

अंतःस्रावी, पौष्टिक आणि चयापचय रोग (E00-E90).

  • कोबालामीन कमतरता (बी 12 कमतरता)
  • क्रिग्लर-नाझर सिंड्रोम - हायपरबिलिरुबिनेमियाचा वंशपरंपरागत फॉर्मः विशिष्ट एंजाइम (ग्लुकोरोनील्ट्रान्सफेरेज) च्या अनुपस्थितीमुळे नवजात शिशु.
  • डबिन-जॉनसन सिंड्रोम - ऑटोसॉमल रीसेटिव्ह वारसासह अनुवांशिक रोग, जे आघाडी च्या विसर्जन विकार बिलीरुबिन; थेट हायपरबिलिरुबिनेमिया (रक्तातील बिलीरुबिनच्या पातळीत मजबूत वाढ); ठराविक एक सौम्य आहे कावीळ प्रुरिटसशिवाय (खाज सुटल्याशिवाय कावीळ); मॅक्रोस्कोपिक: काळा यकृत लायसोसोम्स (सेल ऑर्गेनेल्स) मधील बिलीरुबिन रंगद्रव्य संग्रहामुळे.
  • लोह कमतरता
  • फोलेटची कमतरता
  • ग्लुकोज-6-फॉस्फेट डिहायड्रोजनेस कमतरता (जी 6 पीडी कमतरता; एक्स-लिंक्ड) किंवा पायरुवेट किनेजची कमतरता (ऑटोसोमल रीसेसिव्ह वारसा) - एरिथ्रोसाइट्स (लाल रक्तपेशी) चे जन्मजात एंजाइम दोष.
  • रोटर सिंड्रोम - स्वयंचलित रीसेटिव्ह वारसासह अनुवांशिक रोग; hyperbilirubinemia; सामान्यतः वगळता कोणतीही लक्षणे आढळत नाहीत कावीळ (आयस्टरस).

औषधोपचार