हायपरट्रॉफिक कार्डिओमायोपॅथी: वर्णन.
हायपरट्रॉफिक कार्डिओमायोपॅथी ही अशी स्थिती आहे जी हृदयाच्या कार्यक्षमतेवर अनेक प्रकारे परिणाम करते.
हायपरट्रॉफिक कार्डिओमायोपॅथीमध्ये काय होते?
हृदयाच्या स्नायूंच्या इतर आजारांप्रमाणे, हायपरट्रॉफिक कार्डिओमायोपॅथी (एचसीएम) हृदयाच्या स्नायूची (मायोकार्डियम) रचना बदलते. वैयक्तिक स्नायू पेशी वाढतात, हृदयाच्या भिंतींची जाडी वाढवतात.
पेशींच्या वाढीमुळे ऊती किंवा अवयवांच्या आकारमानात अशी वाढ होण्याला सामान्यतः औषधामध्ये हायपरट्रॉफी म्हणतात. एचसीएममध्ये हायपरट्रॉफी असममित आहे, त्यामुळे हृदयाचे स्नायू असमानपणे जाड होतात.
एकीकडे, खूप जाड असलेली हृदयाची भिंत ताठ होते; दुसरीकडे, यामुळे स्वतःच्या स्नायूंच्या पेशींना रक्तपुरवठा बिघडतो. विशेषत: जेव्हा हृदयाचे ठोके जलद होतात, तेव्हा पुरेसे रक्त कोरोनरी वाहिन्यांद्वारे वैयक्तिक पेशींपर्यंत पोहोचत नाही.
हायपरट्रॉफिक कार्डिओमायोपॅथीमध्ये, केवळ स्नायू पेशी वाढतात असे नाही तर हृदयाच्या स्नायूमध्ये (फायब्रोसिस) अधिक संयोजी ऊतक समाविष्ट केले जातात. परिणामी, डाव्या वेंट्रिकलचा विस्तार कमी होतो आणि रक्त भरण्याच्या टप्प्यात (डायस्टोल) त्रास होतो.
असे मानले जाते की फायब्रोसिस आणि सेल्युलर चुकीची व्यवस्था प्रथम उद्भवते. त्यानंतर स्नायू घट्ट होणे ही त्याची प्रतिक्रिया असते, ज्यामुळे हृदय पुन्हा अधिक जोराने पंप करू शकते.
हायपरट्रॉफिक कार्डिओमायोपॅथी डाव्या वेंट्रिकलच्या स्नायूंमध्ये सर्वात लक्षणीय आहे. तथापि, ते उजव्या वेंट्रिकलवर देखील परिणाम करू शकते. कमकुवत पंपिंग क्रियेमुळे विशिष्ट लक्षणे दिसून येतात.
हायपरट्रॉफिक कार्डिओमायोपॅथीचे विविध प्रकार कोणते आहेत?
हायपरट्रॉफिक कार्डिओमायोपॅथी दोन प्रकारांमध्ये विभागली गेली आहे: हायपरट्रॉफिक ऑब्स्ट्रक्टिव्ह कार्डिओमायोपॅथी (एचओसीएम) आणि हायपरट्रॉफिक नॉन-ऑब्स्ट्रक्टिव्ह कार्डिओमायोपॅथी (एचएनसीएम). एचएनसीएम हे दोन प्रकारांमध्ये सौम्य आहे कारण, एचओसीएमच्या विपरीत, रक्त प्रवाह आणखी व्यत्यय आणत नाही.
हायपरट्रॉफिक ऑब्स्ट्रक्टिव्ह कार्डिओमायोपॅथी (HOCM).
HOCM मध्ये, दाट हृदयाचे स्नायू डाव्या वेंट्रिकलमध्ये बाहेर पडण्याचा मार्ग संकुचित करतात. त्यामुळे स्नायू स्वतःच्या कामात अडथळा निर्माण करतात: ते महाधमनी वाल्व्हद्वारे महाधमनीमध्ये वेंट्रिकलमधून विनाअडथळा रक्त पंप करू शकत नाही. अरुंद होणे (अडथळा) सामान्यत: महाधमनी वाल्वच्या अगदी आधी ह्रदयाच्या सेप्टमच्या (स्नायूपासून बनवलेले) असममित अतिवृद्धीमुळे उद्भवते.
असा अंदाज आहे की सर्व हायपरट्रॉफिक कार्डिओमायोपॅथींपैकी सुमारे 70 टक्के इजेक्शन ट्रॅक्ट (अडथळा) च्या अरुंदतेशी संबंधित आहेत. परिणामी, HOCM ची लक्षणे सामान्यतः नॉन-ऑब्स्ट्रक्टिव्ह प्रकारापेक्षा अधिक स्पष्ट असतात. आकुंचन किती गंभीर आहे हे प्रत्येक व्यक्तीनुसार बदलू शकते.
ह्रदयाचा वर्कलोड आणि काही औषधे (उदा., डिजीटलिस, नायट्रेट्स किंवा एसीई इनहिबिटर) देखील अडथळ्याच्या प्रमाणात प्रभावित करतात. जर ते केवळ परिश्रमाने उद्भवते, तर काही चिकित्सक त्यास डायनॅमिक अडथळ्यासह हायपरट्रॉफिक कार्डिओमायोपॅथी म्हणून संबोधतात.
हायपरट्रॉफिक कार्डिओमायोपॅथी कोणाला प्रभावित करते?
हायपरट्रॉफिक कार्डिओमायोपॅथी जर्मनीमध्ये प्रत्येक 1000 लोकांपैकी सुमारे दोन लोकांना प्रभावित करते. वारंवार, एकाच कुटुंबात रोगाची अनेक प्रकरणे आढळतात. सुरुवातीचे वय कारणानुसार बदलू शकते. एचसीएमचे अनेक प्रकार बालपणात किंवा पौगंडावस्थेमध्ये आढळतात, इतर केवळ नंतरच्या आयुष्यात. लिंग वितरण देखील HCM कसे विकसित होते यावर अवलंबून असते. असे दोन्ही प्रकार आहेत जे प्रामुख्याने स्त्रियांमध्ये आढळतात आणि पुन्हा जे प्रामुख्याने पुरुषांमध्ये आढळतात. मायोकार्डिटिस सोबत, हायपरट्रॉफिक कार्डिओमायोपॅथी हे किशोरवयीन आणि ऍथलीट्समध्ये अचानक हृदयविकाराच्या मृत्यूचे सर्वात सामान्य कारण आहे.
हायपरट्रॉफिक कार्डिओमायोपॅथी: लक्षणे
अनेक लक्षणे तीव्र हृदयाच्या विफलतेच्या वैशिष्ट्यपूर्ण तक्रारी आहेत. हृदय शरीराला पुरेशा प्रमाणात रक्त आणि ऑक्सिजन पुरवण्यात अपयशी ठरल्यामुळे, रुग्णांना खालील गोष्टींचा त्रास होऊ शकतो:
- थकवा आणि कामगिरी कमी
- श्वास लागणे (डिस्पनिया), जे शारीरिक श्रम करताना उद्भवते किंवा वाढते
- फुफ्फुसांमध्ये आणि शरीराच्या परिघात (विशेषत: पायांमध्ये) द्रव धारणा (एडेमा) रक्ताच्या अनुशेषामुळे होते.
HCM मधील हृदयाच्या जाड भिंतींना निरोगी हृदयापेक्षा जास्त ऑक्सिजनची आवश्यकता असते. त्याच वेळी, हृदयाची कार्यक्षमता कमी होते आणि त्यामुळे हृदयाच्या स्नायूंना ऑक्सिजनचा पुरवठा होतो. असंतुलन छातीत घट्टपणा आणि दबाव (एनजाइना पेक्टोरिस) परिश्रम करताना किंवा विश्रांतीच्या वेळी देखील प्रकट होऊ शकतो.
वारंवार, हायपरट्रॉफिक कार्डिओमायोपॅथीमध्ये ह्रदयाचा अतालता देखील होतो. ग्रस्तांना कधीकधी हृदयाची धडधड जाणवते. जर ह्रदय थोडक्यात पूर्णपणे लयबाहेर असेल, तर यामुळे हृदयाच्या सामान्य कमकुवतपणासह (मेंदूला रक्त प्रवाह कमी झाल्यामुळे) चक्कर येणे आणि मूर्च्छा येणे (सिंकोप) देखील होऊ शकते.
क्वचित प्रसंगी, HCM च्या संदर्भात लय गडबड इतकी तीव्र असते की हृदयाचे ठोके अचानक थांबतात. असा तथाकथित अचानक हृदयविकाराचा मृत्यू प्रामुख्याने तीव्र शारीरिक श्रमाच्या दरम्यान किंवा नंतर होतो.
हायपरट्रॉफिक कार्डिओमायोपॅथी: कारणे आणि जोखीम घटक
हायपरट्रॉफिक कार्डिओमायोपॅथीचे मोठे प्रमाण अनुवांशिक सामग्रीतील दोषांमुळे होते. हे अनुवांशिक उत्परिवर्तन सर्वात लहान स्नायू युनिट (सारकोमेरे) तयार करण्यात गुंतलेल्या विशिष्ट प्रथिनांच्या निर्मितीमध्ये हस्तक्षेप करतात. कारण प्रभावित व्यक्ती असे अनुवांशिक दोष थेट त्यांच्या संततीकडे जाऊ शकतात, ते सहसा कौटुंबिक समूहांमध्ये आढळतात.
वारसा हा प्रामुख्याने ऑटोसोमल प्रबळ असतो. तथापि, हा रोग प्रत्येक संततीमध्ये वेगळ्या प्रकारे प्रकट होतो. हायपरट्रॉफिक कार्डिओमायोपॅथी हा सर्वात सामान्य आनुवंशिक हृदयरोग आहे.
याव्यतिरिक्त, एचसीएमचे इतर ट्रिगर आहेत जे हृदयाच्या स्नायूवर थेट परिणाम करत नाहीत, परंतु ज्या दरम्यान हृदयाला नुकसान होते. यामध्ये फ्रेडरिक अॅटॅक्सिया, एमायलोइडोसेस आणि नूनन सिंड्रोम सारख्या विकृती सिंड्रोम सारख्या रोगांचा समावेश आहे. यापैकी काही आनुवंशिक देखील आहेत.
हायपरट्रॉफिक कार्डिओमायोपॅथीमध्ये वाल्वुलर दोष किंवा उच्च रक्तदाबामुळे हृदयाच्या स्नायूंचा विस्तार देखील समाविष्ट नाही.
हायपरट्रॉफिक कार्डिओमायोपॅथी: परीक्षा आणि निदान
हायपरट्रॉफिक कार्डिओमायोपॅथीचा संशय असल्यास, तपासणी व्यतिरिक्त, रुग्णाच्या रोगाचा आणि त्याच्या कुटुंबातील इतिहास महत्वाचा आहे. जर नातेवाईकांकडे आधीच एचसीएम असेल, तर कुटुंबातील इतर सदस्यांनाही ते असण्याची शक्यता असते. नातेसंबंध जितके जवळ तितके धोका जास्त.
डॉक्टरांनी रुग्णाला त्याच्या लक्षणांबद्दल विस्तृतपणे विचारल्यानंतर, तो किंवा ती रुग्णाची शारीरिक तपासणी करतो. तो ह्रदयाचा अतालता आणि ह्रदयाच्या अपुरेपणाच्या लक्षणांकडे विशेष लक्ष देतो. परीक्षक रुग्णाच्या हृदयाचे ऐकून महत्त्वपूर्ण अंतर्दृष्टी देखील मिळवू शकतात. याचे कारण असे की हायपरट्रॉफिक ऑब्स्ट्रक्टिव्ह कार्डिओमायोपॅथी बहुधा प्रवाही कुरबुरामुळे दिसून येते जी सहसा गैर-अडथळा स्वरूपात अनुपस्थित असते. हे सहसा शारीरिक श्रम अंतर्गत तीव्र होते.
एचसीएमचे निदान स्थापित करण्यासाठी आणि तत्सम लक्षणांसह इतर रोग वगळण्यासाठी, चिकित्सक विशेष तपासणी पद्धती वापरतात. यापैकी सर्वात महत्वाचे आहेत:
- कार्डियाक अल्ट्रासाऊंड (इकोकार्डियोग्राफी, यूकेजी): एचसीएममध्ये, परीक्षक हृदयाच्या भिंतींचे जाड होणे शोधू शकतात आणि ते मोजू शकतात.
- इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ECG): HCM अनेकदा ECG वर विशिष्ट लय गडबड दर्शवते, जसे की अॅट्रियल फायब्रिलेशन किंवा कायमस्वरूपी वाढलेली हृदय गती. हायपरट्रॉफी ECG वर ठराविक दातेरी आकारात देखील दिसून येते. काही विशिष्ट परिस्थितींमध्ये, डॉक्टरांना डाव्या बंडल शाखा ब्लॉक दिसू शकतात.
- कार्डियाक कॅथेटेरायझेशन: याचा उपयोग कोरोनरी धमन्यांचे (कोरोनरी अँजिओग्राफी) मूल्यांकन करण्यासाठी आणि हृदयाच्या स्नायूंमधून (मायोकार्डियल बायोप्सी) ऊतींचे नमुने घेण्यासाठी केला जाऊ शकतो. सूक्ष्मदर्शकाखाली ऊतींचे त्यानंतरचे परीक्षण अचूक निदान करण्यास अनुमती देते.
हायपरट्रॉफिक कार्डिओमायोपॅथी असते जेव्हा डाव्या वेंट्रिकलची भिंत कोणत्याही बिंदूवर 15 मिलीमीटरपेक्षा जाड असते (सामान्य: सुमारे 6-12 मिमी). तथापि, जर रुग्णाला अनुवांशिक पूर्वस्थिती असेल, म्हणजे एखाद्या जवळच्या कुटुंबातील सदस्याला आधीच HCM ची लागण झाली असेल, किंवा संबंधित अनुवांशिक बदल स्वतः रुग्णामध्ये देखील आढळून आले असतील (अनुवांशिक चाचणी), तर ही मर्यादा यापुढे निर्णायक नाही.
अल्ट्रासाऊंड तपासणीचे परिणाम निर्णायक नसल्यास, चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (MRI) हा दुसरा पर्याय आहे. या तपासणीद्वारे, हृदयाच्या स्नायूच्या स्थितीचे अचूक मूल्यांकन केले जाऊ शकते आणि उदाहरणार्थ, संभाव्य फायब्रोसिस देखील शोधले जाऊ शकते.
हायपरट्रॉफिक कार्डिओमायोपॅथी: उपचार
हायपरट्रॉफिक कार्डिओमायोपॅथी बरा करणे शक्य नाही. तथापि, अनेक प्रकरणे सौम्य स्वरूपाची असतात ज्यांचे वैद्यकीयदृष्ट्या निरीक्षण केले पाहिजे, परंतु सुरुवातीला पुढील उपचारांची आवश्यकता नसते.
सामान्य नियमानुसार, बाधित झालेल्यांनी शारीरिकदृष्ट्या ते सहज स्वीकारले पाहिजे आणि हृदयावर तीव्र ताण येऊ नये. रुग्णांना त्यांच्या दैनंदिन जीवनात प्रतिबंध करणारी लक्षणे आढळल्यास, लक्षणे कमी करण्यासाठी विविध उपचारात्मक पर्याय उपलब्ध आहेत.
बीटा ब्लॉकर्स, काही कॅल्शियम विरोधी आणि तथाकथित अँटीअॅरिथमिक्स यांसारखी औषधे कार्डियाक अॅरिथमिया आणि हृदयाच्या विफलतेच्या लक्षणांवर प्रतिकार करण्यासाठी उपलब्ध आहेत. रक्त पातळ करणाऱ्या एजंट्स (अँटीकोआगुलंट्स) सह रक्ताच्या गुठळ्या तयार होण्यास प्रतिबंध केला जातो.
सर्जिकल किंवा हस्तक्षेपात्मक प्रक्रिया देखील वापरल्या जाऊ शकतात. उच्चारित कार्डियाक ऍरिथमियाच्या बाबतीत - आणि अचानक हृदयविकाराचा मृत्यू होण्याचा उच्च धोका - डिफिब्रिलेटर (ICD इम्प्लांटेशन) घालण्याचा पर्याय आहे. इतर जोखीम घटक देखील इम्प्लांटेशनच्या बाजूने बोलतात, जसे की:
- कुटुंबात अचानक हृदयविकाराचा मृत्यू
- वारंवार मूर्च्छित मंत्र
- परिश्रमात रक्तदाब कमी होतो
- वेंट्रिक्युलर भिंतीची जाडी 30 मिलीमीटरपेक्षा जास्त आहे
हायपरट्रॉफिक कार्डिओमायोपॅथी: रोगाचा कोर्स आणि रोगनिदान.
हायपरट्रॉफिक कार्डिओमायोपॅथीमध्ये हृदयाच्या स्नायूंच्या आजाराच्या इतर अनेक प्रकारांपेक्षा चांगले रोगनिदान आहे. हे लक्षणांशिवाय पूर्णपणे राहू शकते, विशेषतः जर ते महाधमनी वाल्वमधून रक्त प्रवाहात व्यत्यय आणत नसेल.
तथापि, जीवघेणा कार्डियाक ऍरिथमिया शक्य आहे. अनडिटेक्टेड एचसीएम हे अचानक हृदयविकाराच्या मृत्यूचे सर्वात सामान्य कारण आहे. थेरपीशिवाय, ते दरवर्षी सुमारे एक टक्के प्रौढ (विशेषत: क्रीडापटू) आणि सुमारे सहा टक्के मुले आणि किशोरांना मारतात.
तथापि, जोपर्यंत हा रोग वेळेत आढळून येत नाही आणि खूप प्रगत होत नाही तोपर्यंत, हायपरट्रॉफिक कार्डिओमायोपॅथीची अनेक लक्षणे आणि धोके योग्य उपचारांनी व्यवस्थितपणे व्यवस्थापित केले जाऊ शकतात.