इतिहास | एमिओट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (एएलएस)

इतिहास

रोगाचा नेमका कोर्स अंदाजेपणे सांगणे खूप कठीण असते आणि बर्‍याच वेगवेगळ्या रूपांना लागू शकते. मुळात, अम्योट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिसची लक्षणे सतत प्रगतीशील असतात आणि अशा प्रकारे अर्धांगवायू झाल्यावर ते पुन्हा अदृश्य होऊ शकत नाही. सुरुवातीची लक्षणे ही सामान्यत: अडखळणे किंवा अडखळणे किंवा गोष्टी धरुन ठेवणे यासारख्या समस्या असतात.

काही काळानंतर, प्रथम अर्धांगवायूची लक्षणे शस्त्राच्या आणि / किंवा पायांच्या क्षेत्रात सुरू होतात. काही प्रकरणांमध्ये, हे स्पॅस्टिक लक्षणांसह असू शकते, म्हणजे स्नायूंच्या तणावात वाढ. याचा अपवाद वगळता सर्व स्नायूंवर त्याचा परिणाम होऊ शकतो हृदय, डोळे स्नायू आणि च्या sphincters मूत्राशय आणि आतडे.

एएलएस ही एक सतत प्रक्रिया असल्याने बहुतेक स्नायूंच्या गटांना लकवा बसतो. शेवटी, श्वसन स्नायू, विशेषतः डायाफ्राम, देखील प्रभावित होऊ शकते, जे नंतर श्वसन त्रास होऊ शकते. कोर्सच्या शेवटी, जवळजवळ सर्व प्रकरणांमध्ये, पूर्ण करा अर्धांगवायू (टेट्रॅप्लेजीया) याचा परिणाम आहे.

सर्वसाधारणपणे, सरासरी आयुर्मान 3 वर्षांपर्यंत मोठ्या प्रमाणात कमी होते. बहुतेक रुग्णांमध्ये एएलएसचे निदान 50 ते 70 वयोगटातील आहे. सरासरी पीक वय 58 वर्षे आहे. हा रोग अगदी क्वचितच २ younger ते of 25 वयोगटातील तरुण रुग्णांमध्ये आढळतो. बहुधा अशा घटनेचे सर्वात चांगले उदाहरण स्टीव्हन हॉकिंग आहे ज्याने 35 व्या वर्षी एएलएसची पहिली लक्षणे आधीच दर्शविली आहेत.

निदान

जेव्हा रुग्णांना त्यांच्या बाहुल्यांमध्ये सामर्थ्य कमी झाल्याचा अनुभव येतो किंवा जेव्हा स्नायूंचे आकर्षण दिसून येते तेव्हा ते सामान्यत: डॉक्टरांकडे जातात, जे स्नायूच्या हाताळणीनंतर शास्त्रीयपणे लाटासारखे प्रगतीशील, हळू संकोचन म्हणून उद्भवतात. जीभ विशेषत: मोहकपणा अ‍ॅम्योट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिससाठी वैशिष्ट्यपूर्ण आहे. शरीराचे निरीक्षण केल्यास, रुग्ण आणि डॉक्टर स्नायूंच्या अ‍ॅट्रॉफीचे निर्धारण करू शकतात, ज्यामुळे आता या रोगाच्या संशयाचे प्रमाण कमी होते.

एक साधी प्रतिक्षिप्त चाचणी फ्लॅकिड आणि स्पॅस्टिक पॅरेसिस (अर्धांगवायू) ची एकाच वेळी उपस्थिती दर्शवू शकते, जी आधीपासूनच अ‍ॅमायट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिसचे निदान आहे. क्लासिक डायग्नोस्टिक ट्रायड म्हणजे स्पाइनल स्नायू शोष, बल्बेर पक्षाघात आणि स्पॅस्टिक रीढ़ की हड्डी याव्यतिरिक्त, एएलएस रूग्णांना अधूनमधून रडणे, हसणे किंवा जांभळणे (भावनात्मक लॅबिलिटी) स्वरूपात अनियंत्रित भावनिक प्रतिक्रिया येऊ शकतात, ज्यास कधीकधी संबंधित ट्रिगर सामग्रीद्वारे संभाषणात चिथावणी दिली जाऊ शकते.

शेवटी, मृत्यू नंतर, शवविच्छेदन निर्धारित करण्यासाठी करता येते मज्जातंतूचा पेशी च्या मोटार भागात मृत्यू सेरेब्रममध्ये मार्ग पाठीचा कणा आधीच्या रीढ़ की हड्डीच्या शिंगांमध्ये (अम्योट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस). अ‍ॅमायट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिसच्या निदानासाठी घेतलेल्या प्रयोगशाळेच्या चाचण्यांमध्ये प्रामुख्याने तत्सम लक्षणे उद्भवणार्‍या इतर रोगांना वगळण्याचे उद्दीष्ट ठेवले आहे. यामध्ये स्नायू रोग आणि कंठग्रंथी बदल

एक सामान्य रक्त मोजा, इलेक्ट्रोलाइटस, क्रिएटिनाईन किनासे (मूत्रपिंड मूल्य), कंठग्रंथी व्हॅल्यूज आणि अँटीन्यूक्लियर (मध्ये प्रतिजनविरूद्ध) सेल केंद्रक) प्रतिपिंडे सहसा निर्धारित केले जातात. एएलएस अस्तित्त्वात असल्यास, या मूल्यांनी मोठ्या विक्षेपन दर्शविण्याची अपेक्षा केली जात नाही, परंतु ती सामान्य श्रेणीत आहे. कधीकधी स्नायू बायोप्सी किंवा कमरेच्या छिद्रांच्या स्वरूपात पुढील निदान करणे आवश्यक असू शकते.

जर अम्योट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिसचा संशय असेल तर, एक एमआरआय डोके निदान प्रक्रियेचा भाग म्हणून बर्‍याच रुग्णांसाठी देखील केले जाते. हे प्रामुख्याने इतर रोगांना वगळण्यासाठी कार्य करते मज्जासंस्था हे समान लक्षणांशी संबंधित असू शकते. यामध्ये उदाहरणार्थ, एन्सेफॅलोपॅथी (नुकसान मेंदू) किंवा मेंदूचा दाह (मेंदूचा दाह), ज्याची वैशिष्ट्ये एमआरआयमध्ये स्पष्टपणे दिसू शकतात.

बहुतेक प्रकरणांमध्ये, एएलएस बरोबर कोणत्याही प्रतिमेत बदल होत नाही. अमायोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिसचा उपचार अद्याप शक्य नाही, परंतु विविध उपचारात्मक पध्दती प्रगती कमी करते किंवा आयुष्याची गुणवत्ता सुधारण्यास मदत करते. हळूवार रोगाची प्रगती आणि रूग्णाच्या संमतीने आणि सक्रिय सहकार्याने आयुर्मान वाढीच्या बाबतीत संबंधित उपचार यश मिळविण्यासाठी प्राथमिक अवस्थेत रुग्णाला माहिती देणे महत्वाचे आहे.

ग्लूटामेट अँटिगोनिस्ट रिलुझोल एक औषध म्हणून अम्योट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिसमधील मज्जातंतू पेशी नष्ट होण्याच्या प्रतिकार करण्यासाठी वापरले जाते. फिजिओथेरपी आणि व्यावसायिक थेरपीचे लक्ष्य रुग्णाच्या रोजच्या व्यावहारिक आणि इतर मोटर कौशल्यांचे प्रशिक्षण आणि देखभाल करणे किंवा पर्यायी हालचालींची रणनीती दर्शविणे होय. विशेषत: प्रभावीचे प्रदीर्घ संभाव्य जतन श्वास घेणे यंत्रणा मुख्य लक्ष आहे.

याव्यतिरिक्त, लोगोपेडीक काळजी बोलणे आणि गिळण्याचे कौशल्य राखण्यासाठी आणि प्रशिक्षित करते, त्यातील विशेषत: फुफ्फुसांच्या संरक्षणासाठी महत्वाचे आहे, कारण पुरोगामी गिळण्याचे विकार लवकर किंवा नंतर होऊ शकतात न्युमोनिया आणि त्याचा जीवघेणा परिणाम. येथे देखील, वायुमार्गावरील स्राव अधिक सुलभ करण्यासाठी आणि त्यांचे काढणे सुलभ करण्यासाठी तसेच प्रतिबंधित पदार्थांसाठी देखील औषधे वापरली जातात. लाळ उत्पादन, यामुळे गिळण्याचा धोका कमी होतो. स्नायू पेटके, त्यांच्या उबळ आणि वेदना त्यामुळं त्यांना आराम मिळायला हवा कॅल्शियम तयारी आणि वेदना.

जर श्वसन स्नायूंचा देखील वाढत्या प्रमाणात परिणाम होत असेल तर यांत्रिक वायुवीजन शक्य आहे, जे घरी देखील सादर केले जाऊ शकते. तथापि, याचा धोका वाढतो श्वसन मार्ग आणि फुफ्फुस संक्रमण, म्हणूनच प्रतिजैविक संसर्ग झाल्यास संशय आल्यास त्वरीत प्रशासित करणे आवश्यक आहे. होम मेकॅनिकलशिवाय वायुवीजन, रुग्णांचा सर्वात मोठा भीती म्हणजे गुदमरल्यामुळे मृत्यू होय, म्हणूनच रोगाच्या शेवटच्या टप्प्यात ओपिएट्सचा उपयोग चिंता कमी करण्यासाठी आणि श्वास घेण्याची तीव्र इच्छा कमी करण्यासाठी केला जातो.

हे आधीपासूनच मरणार टप्प्यात येते उपशामक थेरपी आणि एकत्र केले जाऊ शकते सायकोट्रॉपिक औषधे चिंता सोडविण्यासाठी. रोगाच्या निदानाच्या मानसिक ओझेमुळे, मनोवैज्ञानिक काळजी देखील एक महत्त्वपूर्ण उपचार घटक आहे जो स्वयं-बचत गटाच्या संयोजनाने केवळ रूग्णच नव्हे तर त्यांच्या नातेवाईकांनाही फायदा करते. सायकोट्रॉपिक औषधे तेव्हा फक्त म्हणूनच उपयुक्त ठरू शकते उदासीनता उद्भवते किंवा हसणे आणि रडणे (अमायोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस) यासारख्या अनियंत्रित भावनिक प्रतिक्रीया ओलसर करणे.