थोडक्यात माहिती
- वर्णन: हिमोफिलिया हा रक्त गोठण्याचा जन्मजात विकार आहे. दोन मुख्य प्रकार आहेत: हिमोफिलिया ए आणि बी.
- प्रगती आणि रोगनिदान: हिमोफिलिया बरा होऊ शकत नाही. तथापि, योग्य उपचाराने रक्तस्त्राव आणि गुंतागुंत टाळता येते.
- लक्षणे: रक्तस्त्राव होण्याची प्रवृत्ती वाढली, परिणामी रक्तस्त्राव आणि जखमा सहज होतात.
- उपचार: मुख्यतः गहाळ कोग्युलेशन घटक बदलणे; विशिष्ट प्रकरणांमध्ये अँटीबॉडी थेरपी किंवा जीन थेरपी; सौम्य प्रकरणांमध्ये आवश्यक असल्यास डेस्मोप्रेसिन.
- कारणे आणि जोखीम घटक: रक्त गोठण्यासाठी आवश्यक असलेल्या विशिष्ट प्रथिनांमध्ये अनुवांशिक कमतरता किंवा दोष (गोठणे घटक).
- निदान: वैद्यकीय इतिहास, रक्ताच्या विविध मापदंडांचे मोजमाप (एपीटीटी, क्विक व्हॅल्यू, प्लाझ्मा थ्रोम्बिन वेळ, रक्तस्त्राव वेळ, प्लेटलेटची संख्या), संबंधित कोग्युलेशन घटकांच्या क्रियाकलापांचे निर्धारण.
- प्रतिबंध: अनुवांशिक कारणामुळे शक्य नाही; तथापि, योग्य उपचार जास्त आणि संभाव्य जीवघेणा रक्तस्त्राव रोखतो.
हिमोफिलिया म्हणजे काय?
जर हे गोठण्याचे घटक पुरेशा प्रमाणात किंवा पुरेशा गुणवत्तेत तयार झाले नाहीत तर रक्त गोठणे बिघडते. म्हणूनच हिमोफिलियाच्या रूग्णांमध्ये जास्त वेळ किंवा जास्त रक्तस्त्राव होतो.
योगायोगाने, हिमोफिलिया हा एक घातक रक्त विकार नाही (जसे की रक्त कर्करोग = रक्ताचा कर्करोग)!
रक्तस्राव वाढण्याची प्रवृत्ती असलेल्या रक्त गोठण्याच्या विकारासाठी वैद्यकीय संज्ञा “हेमोरेजिक डायथेसिस” आहे. कोग्युलेशन डिसऑर्डरसाठी सामान्य संज्ञा "कोगुलोपॅथी" आहे.
हिमोफिलिया: फॉर्म
कोग्युलेशनचे वेगवेगळे घटक आहेत. हिमोफिलियामध्ये कोणत्या कोग्युलेशन घटकाचा परिणाम होतो यावर अवलंबून, डॉक्टर रोगाच्या विविध प्रकारांमध्ये फरक करतात. हिमोफिलिया ए आणि हिमोफिलिया बी हे सर्वात महत्वाचे आहेत:
- हिमोफिलिया ए: यामध्ये कोग्युलेशन फॅक्टर VIII (अँटीहेमोफिलिक ग्लोब्युलिन ए) चा समावेश होतो. एकतर शरीर ते पुरेशा प्रमाणात तयार करत नाही किंवा ते दोषपूर्ण आहे. सर्व हिमोफिलियाकांपैकी सुमारे 85 टक्के हेमोफिलिया ए ने ग्रस्त आहेत. जवळजवळ सर्व पुरुष आहेत.
- हिमोफिलिया बी: प्रभावित झालेल्यांमध्ये कोग्युलेशन फॅक्टर IX (अँटीहेमोफिलिक ग्लोब्युलिन बी किंवा ख्रिसमस फॅक्टर) नसतो. येथे देखील, ते बहुतेक पुरुष आहेत.
आणखी एक रक्तस्त्राव विकार जो सामान्यतः वारशाने मिळतो तो म्हणजे वॉन विलेब्रँड-जुर्गेन्स सिंड्रोम, ज्याला वॉन विलेब्रँड सिंड्रोम (vWS) असेही म्हणतात. येथे, कॉग्युलेशन फॅक्टर VIII चे ट्रान्सपोर्ट प्रोटीन - व्हॉन विलेब्रँड फॅक्टर - अपर्याप्त प्रमाणात उपस्थित आहे किंवा दोषपूर्ण आहे. हिमोफिलिया A आणि B प्रमाणे, यामुळे रक्तस्त्राव होण्याची प्रवृत्ती वाढते. आपण "वॉन विलेब्रँड सिंड्रोम" या लेखात याबद्दल अधिक वाचू शकता.
हिमोफिलिया A आणि B ची प्रगती कशी होते?
हिमोफिलिया असलेल्या बहुतेक लोकांना हिमोफिलिया ए ने बाधित केले आहे. हा आजार जन्मापासून अस्तित्वात आहे आणि जुनाट आहे.
हिमोफिलिया ए - इतर प्रकारांप्रमाणे - अद्याप बरा होऊ शकत नाही. तथापि, अशा उपचारपद्धती आहेत ज्या हिमोफिलियाच्या परिणामांची किंवा गोठण्यास कारणांची कमतरता भरून काढतात. परिणामी, हिमोफिलिया असलेल्या लोकांचे आयुर्मान सामान्यतः निरोगी लोकांसारखेच असते.
उपचाराशिवाय, "हिमोफिलियाक" मध्ये मोठ्या प्रमाणात किंवा बर्याच काळासाठी रक्तस्त्राव होऊ शकतो, अगदी किरकोळ जखमांसह देखील. हिमोफिलिया असलेल्या लोकांमध्ये दुखापतीमुळे रक्तस्त्राव होऊन मृत्यू होणे अत्यंत दुर्मिळ आहे. परंतु जास्त रक्तस्त्राव दीर्घकाळात विविध अवयवांना नुकसान पोहोचवतो.
वैयक्तिक प्रकरणांमध्ये हिमोफिलियाचा विकास कसा होतो हे केवळ थेरपीवरच नाही तर प्रभावित व्यक्तीमध्ये रोग किती गंभीर आहे यावर देखील अवलंबून असते.
लक्षणे काय आहेत?
हिमोफिलिया ए (फॅक्टर VIII कमतरता) आणि हिमोफिलिया बी (फॅक्टर IX कमतरता) ची लक्षणे सारखीच आहेत – जरी प्रत्येक बाबतीत भिन्न जमावट घटक प्रभावित होतो.
बाधित झालेल्यांपैकी बहुतेकदा बालपणातच "चुपचुप" (हेमॅटोमास) विकसित होतात. याव्यतिरिक्त, हिमोफिलियामध्ये कोणत्याही अवयवाच्या क्षेत्रातील अंतर्गत रक्तस्त्राव शक्य आहे.
सांधे मध्ये रक्तस्त्राव वैशिष्ट्यपूर्ण आहे. हे बर्‍याचदा उत्स्फूर्तपणे घडतात (म्हणजे पडलेल्या दुखापतीसारख्या आधीच्या आघाताशिवाय), विशेषतः गंभीर हिमोफिलियामध्ये. रक्तस्रावामुळे "सायनोव्हियल फ्लुइड" (संयुक्त द्रवपदार्थ, सायनोव्हिया) सूजते. डॉक्टर नंतर तीव्र सायनोव्हायटिसबद्दल बोलतात. हे स्वतःला सूजलेले, जास्त गरम झालेले संयुक्त म्हणून प्रकट करते. त्यावरील त्वचेचा रंग लालसर असतो. संयुक्त स्पर्शास संवेदनशील आहे आणि त्याची गतिशीलता वेदनादायकपणे प्रतिबंधित आहे. त्यामुळे प्रभावित झालेले लोक अनेकदा आरामदायी पवित्रा घेतात.
हिमोफिलियामध्ये क्रॉनिक सायनोव्हायटिसमुळे सांधे कायमस्वरूपी बदल होऊ शकतात. डॉक्टर याला हिमोफिलिक आर्थ्रोपॅथी म्हणतात.
तत्वतः, हिमोफिलियामध्ये सायनोव्हायटिस सर्व सांध्यामध्ये होऊ शकते. तथापि, गुडघा, कोपर आणि घोट्याचे सांधे सर्वाधिक प्रभावित होतात.
स्नायूंमध्ये रक्तस्राव झाल्यामुळे हिमोफिलियाची इतर संभाव्य लक्षणे उद्भवू शकतात: रक्तस्त्राव स्नायूंच्या ऊतींना हानी पोहोचवते आणि गंभीर प्रकरणांमध्ये, स्नायू कमकुवत होते.
तोंड आणि घशात गंभीर रक्तस्त्राव वायुमार्गावर परिणाम करतो. मेंदूमध्ये रक्तस्त्राव दुर्मिळ आहे, परंतु धोकादायक देखील आहे: यामुळे विचार आणि एकाग्रता कमी होते, उदाहरणार्थ. मेंदूतील गंभीर रक्तस्त्राव प्राणघातक देखील असू शकतो!
ओटीपोटात रक्तस्त्राव देखील अत्यंत प्रकरणांमध्ये जीवघेणा असू शकतो.
हिमोफिलिया: तीव्रतेचे अंश
रक्तस्त्राव विकाराची तीव्रता लक्षणे किती स्पष्टपणे प्रकट होतात हे निर्धारित करते. सामान्य नियमानुसार, कमी कार्यात्मक क्लॉटिंग घटक उपस्थित असतात, क्लिनिकल चित्र अधिक स्पष्ट होते.
हिमोफिलिया A आणि B चे वर्गीकरण तीव्रतेच्या तीन अंशांमध्ये निरोगी लोकांमध्ये त्यांच्या कार्याच्या तुलनेत क्लोटिंग घटकांची क्रिया किती कमी होते यावर आधारित आहे:
सौम्य हिमोफिलिया
मध्यम गंभीर हिमोफिलिया
कोग्युलेशन घटकांची क्रिया (घटक क्रियाकलाप) सामान्य क्रियाकलापांच्या एक ते पाच टक्के असते. लक्षणे सामान्यतः आयुष्याच्या पहिल्या काही वर्षांत असामान्यपणे दीर्घकाळापर्यंत रक्तस्त्राव आणि वारंवार जखमांसह स्पष्ट होतात. सौम्य हिमोफिलियाप्रमाणे, रक्तस्त्राव हा सहसा जखम किंवा ऑपरेशनचा परिणाम असतो. उत्स्फूर्त रक्तस्त्राव दुर्मिळ आहे.
गंभीर हिमोफिलिया
घटक क्रियाकलाप सामान्य क्रियाकलापांच्या एक टक्क्यांपेक्षा कमी आहे. सर्वात लहान जखम किंवा अडथळ्यांमुळे प्रभावित झालेल्यांमध्ये त्वचेखाली गंभीर रक्तस्त्राव होतो (जखम). अंतर्गत रक्तस्त्राव देखील अधिक वारंवार होतो, उदाहरणार्थ गुडघा किंवा कोपर यांसारख्या मोठ्या सांध्यामध्ये वेदनादायक रक्तस्त्राव. सामान्यतः, अनेक रक्तस्त्रावांना ओळखण्यायोग्य कारण नसते. डॉक्टर नंतर उत्स्फूर्त रक्तस्त्राव बोलतात.
हिमोफिलियाचा उपचार कसा केला जातो?
हिमोफिलिया थेरपी हिमोफिलियाच्या प्रकारावर आणि तीव्रतेवर अवलंबून असते. उपस्थित डॉक्टर प्रत्येक रुग्णासाठी योग्य उपचार योजना तयार करेल.
घटक केंद्रीत होतो
घटक केंद्रीत शिरामध्ये इंजेक्शनने करणे आवश्यक आहे. बरेच रुग्ण स्वतःच त्यांना इंजेक्शन देण्यास शिकतात. यामुळे रोग असूनही त्यांना मोठ्या प्रमाणात स्वातंत्र्य मिळते.
सौम्य हिमोफिलियाच्या बाबतीत, फॅक्टर कॉन्सन्ट्रेटचा वापर फक्त आवश्यक असेल तेव्हाच (मागणीनुसार उपचार): अँटीकोआगुलंट प्रशासित केले जाते, उदाहरणार्थ, गंभीर रक्तस्त्राव झाल्यास किंवा नियोजित ऑपरेशनपूर्वी. दुसरीकडे, ओरखडे सारख्या किरकोळ जखमांना घटक एकाग्रतेसह उपचारांची आवश्यकता नसते. रक्तस्त्राव होणाऱ्या भागावर हलका दाब देऊन रक्तस्त्राव थांबवता येतो.
दुसरीकडे, मध्यम ते गंभीर हिमोफिलिया असलेल्या लोकांना, गहाळ होणे घटक (दीर्घकालीन उपचार) असलेल्या तयारीच्या नियमित इंजेक्शनची आवश्यकता असते. हे किती वेळा आवश्यक आहे हे इतर गोष्टींबरोबरच, विशिष्ट तयारी, रुग्णाच्या क्रियाकलाप आणि त्यांच्या वैयक्तिक रक्तस्त्राव प्रवृत्तीवर अवलंबून असते.
फॅक्टर कॉन्सन्ट्रेट्ससह उपचार करताना संभाव्य गुंतागुंत म्हणजे तथाकथित इनहिबिटर हेमोफिलिया: काही लोक फॅक्टर कॉन्सन्ट्रेटमधील कोग्युलेशन घटकांविरूद्ध प्रतिपिंड (प्रतिबंधक) तयार करतात. हे जोडलेले कोग्युलेशन घटक निष्क्रिय करतात. थेरपी नंतर इच्छित म्हणून प्रभावी नाही. हिमोफिलिया बी असलेल्या लोकांपेक्षा हीमोफिलिया ए असलेल्या लोकांमध्ये ही गुंतागुंत लक्षणीयरीत्या वारंवार होते.
डेस्कोप्रेसिन
हिमोफिलिया ए च्या सौम्य प्रकरणांमध्ये, आवश्यकतेनुसार डेस्मोप्रेसिन (डीडीएव्हीपी) देणे पुरेसे असते (उदा. किरकोळ रक्तस्त्रावासाठी), उदाहरणार्थ ओतणे म्हणून. हे एक कृत्रिमरित्या तयार केलेले प्रथिन आहे जे शरीराच्या स्वतःच्या संप्रेरक व्हॅसोप्रेसिन (एडियुरेटिन, एडीएच) पासून प्राप्त होते.
डेस्मोप्रेसिनमुळे रक्त गोठण्यासाठी आतल्या वाहिनीची भिंत (एंडोथेलियम) बाहेर पडते: कोग्युलेशन फॅक्टर VIII आणि त्याचे वाहक प्रोटीन, वॉन विलेब्रँड फॅक्टर (vWF). तथापि, एंडोथेलियममध्ये हे संचयन प्रमाण मर्यादित असल्यामुळे, सक्रिय पदार्थ फक्त काही दिवसांसाठी प्रशासित केला जाऊ शकतो.
डेस्मोप्रेसिन शरीरात पाणी टिकवून ठेवते, त्यामुळे लघवीचे प्रमाण कमी होते. DDAVP थेरपीचा दुष्परिणाम पाण्याचा नशा असू शकतो, ज्यामुळे रक्तातील क्षार (इलेक्ट्रोलाइट्स) शिल्लक बाहेर पडतात. यामुळे जप्ती येऊ शकतात, उदाहरणार्थ.
अँटीबॉडी थेरपी
हिमोफिलिया ए साठी आणखी एक उपचार पर्याय आहे: कृत्रिमरित्या तयार केलेल्या प्रतिपिंडाचा नियमित वापर (एमिसिझुमॅब). हे गोठण घटक IXa आणि X यांना एकाच वेळी बांधते, जसे की कोग्युलेशन घटक VIII सामान्यतः करतो. त्यामुळे एमिसिझुमॅब हे कोग्युलेशन कॅस्केडमध्ये हिमोफिलिया ए मध्ये नसलेल्या घटकाची भूमिका घेते. हे रक्तस्त्राव रोखण्यास मदत करते.
जनुक थेरपी
गंभीर हिमोफिलिया ए (व्हॅलोक्टोकोजेन रोक्सापार्व्होवेक) असलेल्या प्रौढांसाठी पहिली जीन थेरपी 2022 पासून युरोपियन युनियनमध्ये मंजूर झाली आहे. ती रक्तस्त्राव रोखू किंवा कमी करू शकते. जीन थेरपी खालीलप्रमाणे कार्य करते:
गहाळ कोग्युलेशन फॅक्टर (VIII) साठी अनुवांशिक ब्लूप्रिंट बाधित व्यक्तीच्या शरीरात ओतण्याद्वारे सादर केला जातो. एक सुधारित विषाणू (एडिनो-संबंधित व्हायरस, AAV), जो मानवी शरीरात पुनरुत्पादन करू शकत नाही, वाहतूक वाहन म्हणून कार्य करतो. हे घटक VIII चे जनुक यकृताच्या काही पेशींमध्ये नेले जाते, जिथे ते वाचले जाऊ शकते.
हिमोफिलिया कशामुळे होतो?
हिमोफिलिया हा एक जन्मजात अनुवांशिक रोग आहे जो सामान्यतः अनुवांशिक असतो. कमी वेळा, हे उत्स्फूर्त अनुवांशिक उत्परिवर्तन (उत्स्फूर्त उत्परिवर्तन) च्या परिणामी उद्भवते.
हिमोफिलियाक्समध्ये, कार्यात्मक कोग्युलेशन घटकाच्या निर्मितीसाठी अनुवांशिक माहिती सदोष आहे. चुकीच्या ब्ल्यूप्रिंटचा अर्थ असा आहे की प्रश्नातील क्लॉटिंग फॅक्टर - हिमोफिलिया A मध्ये फॅक्टर VIII आणि हिमोफिलिया B मध्ये फॅक्टर IX - कार्यात्मक स्वरूपात पुरेशा प्रमाणात तयार होत नाही. हे रक्त गोठण्यास व्यत्यय आणते: जखमा लवकर बंद होत नाहीत, याचा अर्थ असा की रक्तस्त्राव असामान्यपणे बराच काळ टिकतो. गंभीर प्रकरणांमध्ये, उत्स्फूर्त रक्तस्त्राव देखील शक्य आहे.
हिमोफिलिया ए आणि बी: वारसा
कोग्युलेशन घटकांसाठी जीन्स X गुणसूत्रावर स्थित आहेत. जर स्त्रियांच्या दोन X गुणसूत्रांपैकी एकामध्ये कोग्युलेशन घटकासाठी दोषपूर्ण ब्ल्यूप्रिंट असेल तर, इतर X गुणसूत्र सहसा याची भरपाई करू शकतात. त्यामुळे स्त्रिया त्यांच्या संपूर्ण आयुष्यात मोठ्या प्रमाणात लक्षणे नसतात. तथापि, ते अनुवांशिक दोषासाठी वाहक (वाहक) म्हणून काम करू शकतात: जर ते गोठण्यास निरोगी पुरुष असलेल्या मुलांचे वडील असतील तर त्यांच्याकडे अनुवांशिक दोष पसरण्याची 50% शक्यता असते:
- ज्या मुलींना त्यांच्या आईकडून सदोष X गुणसूत्र मिळाले आहे ते देखील हिमोफिलियाच्या संभाव्य कंडक्टर असतात.
- ज्या मुलांना त्यांच्या आईकडून सदोष X गुणसूत्राचा वारसा मिळाला आहे ते त्याची भरपाई करू शकत नाहीत कारण त्यांच्याकडे दुसरा X गुणसूत्र नाही. त्यामुळे ते हिमोफिलियाक म्हणून जन्माला येतात.
जेव्हा हिमोफिलिया असलेल्या पुरुषांना निरोगी स्त्रीपासून मुले होतात (वाहक नाही),
- मग सर्व मुली कंडक्टर आहेत,
- आणि सर्व पुत्र अनुवांशिक दोषाशिवाय जन्माला येतात.
जर स्त्री कंडक्टरला पुरुष हेमोफिलियाक असलेली मुले असतील तर, दोन्ही लिंगांना हा रोग होण्याची शक्यता 50 टक्के आहे. निर्णायक घटक म्हणजे आई तिच्या X गुणसूत्रांपैकी कोणते गुणसूत्र मुलाला देते:
- जर आई तिच्या सदोष X क्रोमोसोमवर गेली तर याचा अर्थ असा की दोन्ही मुली आणि मुलगे हिमोफिलियाने जन्माला येतील.
विशेषज्ञ हेमोफिलियाच्या वारशाचे वर्णन ऑटोसोमल रिसेसिव्ह (सेक्स-लिंक्ड रेक्सेसिव्ह) म्हणून करतात.
हिमोफिलियाचे निदान कसे केले जाते?
एखाद्याला वारंवार उत्स्फूर्तपणे रक्तस्त्राव होत असल्यास किंवा अगदी सहजपणे जखम होत असल्यास, हे हिमोफिलियाचे संभाव्य संकेत आहे. कौटुंबिक वृक्षात हिमोफिलियाची ज्ञात प्रकरणे आढळल्यास ही शंका विशेषतः शक्य आहे. हिमोफिलियाची शंका स्पष्ट करण्यासाठी, जीपी हा संपर्काचा पहिला मुद्दा आहे. त्यानंतर ते बाधित झालेल्यांना हेमॅटोलॉजीच्या तज्ञाकडे किंवा विशेष वैद्यकीय केंद्राकडे (हिमोफिलिया केंद्र) संदर्भित करू शकतात.
डॉक्टर प्रथम रुग्णाचा वैद्यकीय इतिहास घेतील (अ‍ॅनॅमनेसिस): तो किंवा ती रुग्णाला लक्षणांचे तपशीलवार वर्णन करण्यास सांगेल, कोणत्याही अंतर्निहित आजारांबद्दल विचारेल आणि कुटुंबात हिमोफिलियाची काही ज्ञात प्रकरणे आहेत का.
संभाव्य हिमोफिलिया स्पष्ट करण्यासाठी प्रयोगशाळा चाचण्या विशेषतः महत्वाच्या आहेत. विविध पॅरामीटर्ससाठी प्रयोगशाळेत तपासण्यासाठी डॉक्टर रुग्णाकडून रक्ताचा नमुना घेतात:
- हिमोफिलियामध्ये, निरोगी लोकांच्या तुलनेत तथाकथित एपीटीटी दीर्घकाळ टिकते. ही "सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन वेळ" आहे (आपण पीटीटी या लेखात याबद्दल अधिक वाचू शकता).
- त्याच वेळी, तथाकथित द्रुत मूल्य (INR मूल्य पहा) आणि प्लाझ्मा थ्रोम्बिन वेळ (PTZ) सामान्यतः अविस्मरणीय असतात; ते फक्त गंभीर हिमोफिलियामध्ये दीर्घकाळापर्यंत असतात.
एखाद्याला हिमोफिलिया ए किंवा हिमोफिलिया बी आहे की नाही हे निर्धारित करण्यासाठी, संबंधित कोग्युलेशन घटक (VIII, IX) च्या क्रियाकलापांचे विश्लेषण करणे आवश्यक आहे.
आवश्यकतेनुसार, पुढील परीक्षा आवश्यक असू शकतात, उदाहरणार्थ अल्ट्रासाऊंड तपासणी जर हिमोफिलियाच्या परिणामी सांध्यामध्ये रक्तस्त्राव झाल्याचा संशय असेल.
हिमोफिलिया: नवजात आणि न जन्मलेल्या मुलांसाठी चाचणी
जर एखाद्या कुटुंबात हिमोफिलिया आधीच उद्भवला असेल, तर सामान्यतः जन्मानंतर लगेचच नर नवजात मुलांचे कोग्युलेशन तपासले जाते. यामुळे हिमोफिलियाचा प्राथमिक अवस्थेत शोध घेणे शक्य होते. न जन्मलेल्या बाळाला हिमोफिलिया आहे की नाही हे निर्धारित करण्यासाठी गर्भधारणेदरम्यान एक चाचणी देखील केली जाऊ शकते.
जर एखाद्या महिलेला शंका असेल की तिला हिमोफिलियाची अनुवांशिक पूर्वस्थिती आहे आणि म्हणून ती संभाव्य वाहक (वाहक) आहे, तर अनुवांशिक चाचणी स्पष्टता देईल.
हिमोफिलिया कसा टाळता येईल?
बहुसंख्य प्रकरणांमध्ये, हिमोफिलिया अनुवांशिक आहे. त्यामुळे ते रोखणे शक्य नाही. घटक तयारी आणि अँटीबॉडी थेरपी जास्त रक्तस्त्राव आटोक्यात ठेवतात. बर्याच प्रकरणांमध्ये, यामुळे रक्तस्त्राव होण्याचे परिणाम टाळण्यास मदत होते, जसे की संयुक्त नुकसान. डॉक्टर हे देखील शिफारस करतात की हिमोफिलिया असलेल्या लोकांनी शक्यतोवर इजा होण्याचा धोका असलेल्या क्रियाकलाप किंवा खेळ टाळावे.