ईल्स सिंड्रोम: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

Eales सिंड्रोम एक डोळा आहे रक्तवहिन्यासंबंधीचा रेटिना नुकसानीशी संबंधित, त्वचेचा रक्तस्राव, आणि व्हिज्युअल नुकसान. या आजाराची कारणे अद्याप अस्पष्ट आहेत आणि ऑटोइम्यूनोलॉजिकल प्रोसेसपासून ट्यूबरकोलॉटिक इंद्रियगोचर पर्यंतच्या विविध संदर्भांशी संबंधित असू शकतात. सिंड्रोमच्या लाक्षणिक उपचारांमध्ये औषधी आणि नेत्र शल्यक्रिया समाविष्ट आहेत.

ईल्स सिंड्रोम म्हणजे काय?

A अट म्हणतात रक्तवहिन्यासंबंधीचा हा एक दाहक रोग आहे जो रक्त कलम. रक्तवहिन्यासंबंधीचा जवळजवळ कोणत्याही ऊतकांमध्ये उद्भवू शकते आणि याची वेगवेगळी कारणे असू शकतात. ईल्स सिंड्रोम हा एक प्रकार आहे रक्तवहिन्यासंबंधीचा आणि डोळ्याच्या आजाराशी सुसंगत आहे ज्यामुळे दृश्यात्मक तीक्ष्णता गमावल्यास आणि डोळ्याच्या आजाराचे नुकसान होते त्वचेचा रक्तस्राव. या आजाराचे नाव त्याच्या पहिल्या लेखिका हेनरी ईल्सचे नाव देण्यात आले आहे. इंग्रजी नेत्रतज्ज्ञ 19 व्या शतकाच्या शेवटी असलेल्या घटनेचे वर्णन केले आहे. वैद्यकीय साहित्यात, हा रोग अँजिओपॅथिया रेटिना जुवेनिलिस किंवा पेरिफ्लेबिटिस रेटिना म्हणून देखील ओळखला जातो. कधीकधी या घटनेस रेटिना किंवा इडिओपॅथिक रेटिना सर्व्हेस्कुलाइटिसच्या इडिओपॅथिक पेरिवास्कुलाइटिस देखील म्हटले जाते. नेत्र रोगाचा प्रादुर्भाव आजपर्यंत अज्ञात आहे. ईल्स सिंड्रोममुळे प्रामुख्याने पुरुष प्रौढांना त्रास होतो. प्रकटीकरणाचे सरासरी वय 20 ते 30 वर्षे वयोगटातील आहे.

कारणे

आजपर्यंत, ईल्स सिंड्रोमची कारणे रोगाच्या उत्पत्तीइतकीच समजली नाहीत. आजवर कागदोपत्री केलेल्या प्रकरणांमध्ये कोणतीही कौटुंबिक क्लस्टरिंग आढळली नाही, बहुधा हा अनुवंशिक आजार नाही. आतापर्यंतच्या कागदपत्रांच्या आधारे सामान्य पार्श्वभूमी ओळखणे शक्य नाही. म्हणून, हा रोग इडिओपॅथिक राहतो. च्या गटाला असाईनमेंट संवहनी कमीतकमी सिंड्रोमच्या वेळी दृश्य तीव्रता कमी होण्याचे कारण स्पष्ट करतात. पुरवठा जळजळ कलम सिंड्रोमचा प्रारंभिक टप्पा तयार करा. या दाहक अवस्थेसह परिघीय रेटिना क्षेत्राच्या पेरिफ्लेबिटिससह असतात. इस्केमिक अवस्थेत, रेटिना नसाचे स्क्लेरोसिस असते, जे प्रसरणानंतरच्या अवस्थेत रक्तस्रावासह संवहनी नियोप्लाझममध्ये बदलते. या प्रक्रिया आघाडी ते रेटिना अलगाव. वैज्ञानिक अनुमानांनुसार, सिंड्रोममध्ये ऑटोइम्यूनिटी, मायकोबॅक्टीरियम असलेले मल्टीफॅक्टोरियल जीनेसिस आहे. क्षयरोग, ऑक्सिडेटिव्ह ताण आणि शक्यतो कोगुलोपॅथी. सर्व प्रकरणांमध्ये, हा रोग उत्स्फूर्तपणे आणि जळजळ किंवा क्लेशकारक पूर्वस्थितीशिवाय होतो.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

आजाराच्या वेळी, ईल्स सिंड्रोमच्या रूग्णांमध्ये बहुतेक वेळा कोणतीही लक्षणे दिसू शकत नाहीत. या आजाराची सुरुवातीची लक्षणे अस्तित्त्वात आहेत, उदाहरणार्थ, अस्पष्ट दृष्टी असून त्यामुळे वेदना कमी होऊ शकते. दृश्यमान तीव्रता 20/200 पेक्षा क्वचितच वाईट आहे. वेगवेगळ्या लक्षणे रक्तवहिन्यासंबंधीच्या नुकसानास सूचित करतात: डोळ्याच्या आधीच्या खोलीत रुबिओसिस इरिडीस आणि वेगळ्या घटनांमध्ये काचबिंदू नवोवस्क्यूलायझेशनमुळे. डोळ्याचा पार्श्वभूमी कक्ष कवटीसंबंधी रक्तस्राव तसेच ट्रॅक्शन अमोटीओ दर्शवितो. नंतरच्या टप्प्यात, रेटिनल हेमोरॅजेजसह विपुल रेटिनोपैथी बहुतेकदा उद्भवते. पेरिफ्लेबिटिस रेटिना ही सर्वात सामान्य लक्षणे देखील आहेत. मध्यवर्ती मज्जासंस्था वेगळ्या घटनांमध्ये गुंतागुंत म्हणून लक्षणांचे वर्णन केले आहे. या लक्षणांमध्ये प्रामुख्याने संवेदनांचा त्रास होतो, भाषण विकार, आणि हालचाल तोटा.

निदान आणि कोर्स

Eales सिंड्रोमचे निदान अशा रोगांचे विभेदक अपवर्जन समाविष्ट करते सारकोइडोसिस, रेटिनल शिरा अडथळा, आणि इतर विपुल रेटिना रोग. निवडण्याचे निदान साधन सामान्यतः असते फ्लूरोसिन एंजियोग्राफी ओक्युलर फंडसचा. या निदान चाचणी व्यतिरिक्त, सोनोग्राफी देखील केली जाऊ शकते, जी उपयुक्त माहिती पुरवते, विशेषत: च्या प्रकरणांमध्ये रेटिना अलगाव आणि त्वचेचा रक्तस्राव. चे विश्लेषण रक्त वेगवेगळ्या लेखकांनीही कोग्युलेशनची शिफारस केली आहे. सर्वसाधारणपणे, इएल्स सिंड्रोमच्या रूग्णांऐवजी अनुकूल रोगनिदान होते. पूर्ण अंधत्व केवळ एकाकी प्रकरणात त्याचे दस्तऐवजीकरण केले गेले आहे. तथापि, कोर्स एका व्यक्तीमध्ये भिन्न असतो. संपूर्ण रीग्रेशन ही कल्पना करण्यायोग्य आहे, परंतु प्रगती करणे तितकेच आकलनक्षम आहे रेटिना अलगाव. वेगळ्या प्रकरणांमध्ये वारंवार गुंतागुंत झाल्या आहेत.

एखाद्याने डॉक्टरांकडे कधी जावे?

Eales सिंड्रोम असल्याने आघाडी पूर्ण करणे अंधत्व सर्वात वाईट परिस्थितीत, या प्रकरणात कोणत्याही परिस्थितीत वैद्यकाने तपासणी केली पाहिजे. या आजाराने स्वत: ची चिकित्सा होत नाही. जर एखाद्या व्यक्तीला अस्पष्ट दृष्टीने त्रास मिळाला असेल किंवा दृष्टीकोनात सामान्य बिघाड होत असेल तर डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. ही खालावणे सहसा अगदी अचानक उद्भवते. बोलण्याचे विकार किंवा अर्धांगवायू देखील Eales सिंड्रोम दर्शवते आणि कोणत्याही परिस्थितीत तपासणी करणे आवश्यक आहे. त्याचप्रमाणे, ईल्स सिंड्रोममुळे हालचालींमध्ये मर्यादा येऊ शकतात, ज्याची तपासणी डॉक्टरांनी देखील केली पाहिजे. प्रथम आणि महत्त्वाचे म्हणजे नेत्रतज्ज्ञ या आजारासाठी सल्लामसलत केली जाऊ शकते. पूर्वी रोगाचे निदान होते, रोगाच्या संभाव्य कोर्सची संभाव्यता जास्त असते. यशस्वी उपचारानंतरही या आजाराची लक्षणे पुन्हा येऊ शकतात, म्हणून प्रभावित व्यक्तीने उपचारानंतरही नियमित परीक्षेत हजेरी लावावी.

उपचार आणि थेरपी

कार्यकारण उपचार आजपर्यंत ईल्स सिंड्रोम असलेल्या रूग्णांसाठी उपलब्ध नाही. यामागचे कारण म्हणजे कारक घटकांचे अपुरे वर्णन. रोगाच्या मुळापासून रोगाची प्रक्रिया थांबविण्यासाठी कारक उपचारांद्वारे एखाद्या रोगाचे मुख्य कारण सांगितले जाते. कारण काढून टाकून, कार्यकारण उपचार पाय steps्या देखील वैयक्तिक लक्षणे कायमचे निराकरण करतात. जरी इडिओपॅथिक ईल्स सिंड्रोम कारक दृष्टिकोन देत नाही, तरी कमीतकमी रोगनिदानविषयक उपचार पद्धती उपलब्ध आहेत. रोगनिदानविषयक उपचाराची पावले वैयक्तिक प्रकरणातील लक्षणांवर अवलंबून असतात आणि प्रामुख्याने ईल्स सिंड्रोममध्ये स्टेज-आधारित असतात. उदाहरणार्थ, पेरिव्हस्क्युलिटिस टप्प्यात, रुग्णांना कॉर्टिकोस्टेरॉईड्स मिळतात. हे पुराणमतवादी औषधोपचार एक पद्धतशीर किंवा पेरी-ओक्युलर फॉर्मशी संबंधित आहे उपचार. पद्धतशीर प्रशासन म्हणजे क्रियेचा संपूर्ण शरीर मोड. या संदर्भात, कॉर्टिकोस्टेरॉईड्स कालानुरूप किंवा ओतण्याद्वारे प्रशासित केले जातात आणि अशा प्रकारे रक्तप्रवाहाद्वारे संपूर्ण जीव वर कार्य करतात. पेरी-ocular अधिक सौम्य आणि लक्ष्यित आहे प्रशासन पॅथॉलॉजिकल इव्हेंटच्या ठिकाणी. अनुमानानुसार ऑटोम्यूनोलॉजिकल प्रक्रिया बहुधा दाहक रोगात सामील आहेत, रोगप्रतिकारक जसे अजॅथियोप्रिन किंवा सायक्लोस्पोरिन चाचणी आधारावर दिले जाऊ शकते. रुग्णाची रोगप्रतिकार प्रणाली या एजंट्सद्वारे ओलसर आहे. कारण क्षयरोग ज्या घटकांचा त्यात सहभाग असू शकतो, काही शास्त्रज्ञ अतिरिक्त क्षयरोग थेरपीची शिफारस करतात. तथापि, हा दृष्टिकोन वादग्रस्त मानला जातो. विस्तृत टप्प्यात, फोटोकॉएगुलेशन हा निवडीचा उपचार पर्याय आहे. विशेषत: दीर्घकाळापर्यंत त्वचेच्या रक्तस्राव किंवा रेटिनल डिटेचमेंटच्या जोखमीसह आसन्न चिकटपणाच्या बाबतीतही, त्वचेच्या रेटिनल शस्त्रक्रियेचा वापर केला जाऊ शकतो.

दृष्टीकोन आणि रोगनिदान

ईल्स सिंड्रोमचा कोर्स मोठ्या प्रमाणात बदलतो. या आजाराची तीव्रता आणि प्रगती दोन्ही होऊ शकते. आजवर कोणतेही कार्य कारण नाही. हे केवळ लक्षणात्मक उपचार केले जाऊ शकते. बर्‍याचदा दृष्य तीव्रतेचे नुकसान होते. तथापि, पूर्ण अंधत्व उपचार न घेतलेल्या व्यक्तींमध्येही हे अत्यंत दुर्मिळ आहे. जेव्हा काल्पनिक रक्तस्राव आणि रेटिनल रक्तस्राव दीर्घकाळापर्यंत होतो तेव्हा समस्या उद्भवतात. रेटिनल डिटेक्टमेंट्स देखील आढळतात. जेव्हा काल्पनिक रक्तस्राव तीन महिन्यांपेक्षा जास्त काळ टिकतो किंवा रेटिना अलिप्तपणा जवळचा असतो तेव्हा, त्वचेवर-रेटिनल शस्त्रक्रिया करणे आवश्यक होते. सतत नवीन तयार झाल्यामुळे कलम, ग्रोथ्स विकसित होतात जी रेटिनल डिटॅचमेंट व्यतिरिक्त देखील होऊ शकतात आघाडी ते काचबिंदू. उपचार न करता, दृष्टी कमी होणे नजीक आहे. सर्व उपचार पद्धती अत्यंत गंभीर लक्षणे दूर करू शकतात, परंतु रोगाच्या प्रक्रियेवर कोणताही प्रभाव पडत नाही. एलिस सिंड्रोमची कारणे अद्याप पूर्णपणे समजली नसल्यामुळे, कार्य कारक थेरपी अद्याप सापडली नाही. वर नमूद केल्याप्रमाणे, उपचार पूर्णपणे आणि उपचार न करता आणि दोन्हीशिवाय पूर्ण होऊ शकतात. जर हा रोग प्रगतीशील मार्गाने प्रगती करत असेल तर रक्तवहिन्यासमान क्षीण होणे आणि नवीन पात्र तयार करणे सतत एकमेकांना पर्यायी बनवते. नवीन पात्र तयार होण्याच्या (प्रसार) दरम्यान, नवीन पेशी सतत तयार होत राहतात, परिणामी त्याचा प्रसार होतो. जर प्रसारामुळे रेटिना अलिप्तपणाचा धोका असेल तर, डोळयातील पडदा पूर्णपणे पुन्हा जोडण्यासाठी थेरपी म्हणून फोटोकॉएगुलेशनची शिफारस केली जाते.

प्रतिबंध

आजपर्यंत, इलेस सिंड्रोम टाळता येऊ शकत नाही कारण अद्यापही कारणे इडिओपॅथिक मानली जातात. फक्त जेव्हा कारक घटक निर्णायकपणे निर्मीत असतात

ly स्पष्ट केले, प्रतिबंधात्मक प्रारंभ बिंदू उपलब्ध असतील.

फॉलो-अप

अगोदर निर्देश केलेल्या बाबीसंबंधी बोलताना उपाय किंवा नंतर काळजी घेण्याची शक्यता ईल्स सिंड्रोममध्ये फारच मर्यादित आहे. कोणत्याही परिस्थितीत, प्रभावित व्यक्ती त्यानंतरच्या उपचाराच्या द्रुत निदानावर अवलंबून आहे, जर उपचार न केले तर संपूर्ण दृष्टी कमी होऊ शकते. हे अपरिवर्तनीय असू शकते आणि म्हणून यापुढे उपचार केले जाऊ शकत नाही. म्हणूनच, इएल्स सिंड्रोममधील मुख्य फोकस म्हणजे सिंड्रोमची लवकर ओळख. या आजाराची पहिली चिन्हे किंवा लक्षणे आढळल्यास, एन नेत्रतज्ज्ञ त्वरित संपर्क साधला पाहिजे. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, ईल्स सिंड्रोम असलेले रुग्ण लक्षणे कमी करण्यासाठी औषधे घेण्यावर अवलंबून असतात. योग्य डोससह नियमित सेवन करण्याकडे लक्ष दिले पाहिजे. जर कोणतीही अनिश्चितता किंवा प्रश्न असेल तर चुकीची समजूत काढणे टाळण्यासाठी नेहमीच एका डॉक्टरांशी संपर्क साधला पाहिजे. मुलांच्या बाबतीत, पालकांनी तपासले पाहिजे की ते योग्य प्रकारे औषधे घेत आहेत. शिवाय, ईल्स सिंड्रोमच्या अवस्थेवर नियंत्रण ठेवण्यासाठी नेत्रतज्ज्ञांद्वारे नियमित तपासणी देखील खूप महत्वाची आहे. काही प्रकरणांमध्ये, शस्त्रक्रिया हस्तक्षेप देखील आवश्यक असू शकतो. अशा प्रक्रियेनंतर, डोळा विशेषतः डोळाभोवती पट्टी घालून विशेषतः संरक्षित केला पाहिजे.

आपण स्वतः काय करू शकता

ईल्स सिंड्रोम हा तुलनेने दुर्मिळ डोळा रोग आहे ज्याची कारणे अद्याप मोठ्या प्रमाणात ज्ञात नाहीत. लक्षणे किती तीव्र आहेत यावर अवलंबून या आजाराचे दररोजचे जीवन मोठ्या प्रमाणात बदलते. ईल्स सिंड्रोमची वैशिष्ट्यपूर्ण वैशिष्ट्ये म्हणजे फुटणे रक्त डोळ्यात कलम. सर्वात वाईट परिस्थितीत, यामुळे एका डोळ्याचा तात्पुरता अंधत्व होतो. नेत्ररोग तज्ञास नियमितपणे भेट देणे फार महत्वाचे आहे, जे पुढील निर्णय घेऊ शकतात उपाय. आपत्कालीन परिस्थितीत, त्वरित कारवाई करणे आवश्यक आहे. हे विशेषतः दृष्टीकोनातून ढग वाढण्याच्या बाबतीत खरे आहे. या प्रकरणात, आपत्कालीन डॉक्टरांना कॉल करणे आवश्यक आहे. दैनंदिन जीवनात उपस्थित डॉक्टरांच्या शिफारशी आणि सूचनांचे पालन करणे फार महत्वाचे आहे. अशा प्रकारे, बर्‍याच काळासाठी बर्‍याच वेळा सामान्य जीवन जगणे शक्य आहे. विशेषत: ईल्स सिंड्रोमसारख्या दुर्मिळ आजारांच्या बाबतीत, इतर बाधित व्यक्तींशी माहितीची देवाणघेवाण करणे खूप उपयुक्त ठरेल. स्थानिक स्व-मदत गटात किंवा इंटरनेट मंचामध्ये हे घडू शकते. इतरांशी झालेल्या देवाणघेवाणीच्या माध्यमातून, तणावग्रस्त परिस्थिती अधिक सहजपणे सहन केल्या जाऊ शकतात, अनुभव एकत्रित केले जाऊ शकतात आणि त्याच प्रकारे प्रभावित लोकांशी मौल्यवान मैत्री देखील केली जाऊ शकते. हे एक गट देखील नसते ज्यामध्ये केवळ इलेस सिंड्रोम असलेले रुग्ण एकत्र येतात. असे गट ऐवजी दुर्मिळ असतात. एक महत्वाचा संपर्क डोळयातील पडदा बचत गट असू शकतो.