सेलिआक रोग: कारणे

रोगकारक (रोगाचा विकास)

सेलेकस रोग चा एक तीव्र स्वयंप्रतिकार रोग आहे श्लेष्मल त्वचा या छोटे आतडे. सेलेकस रोग एचएलए वैशिष्ट्य DQ2 आणि DQ8 च्या उपस्थितीसह अनुवांशिक पूर्वस्थितीवर आधारित आहे. जवळजवळ सर्वच सेलीक रोग रूग्ण (99%) HLA गुण HLA-DQ2, DQ8 किंवा DQ7 धारण करतात. फक्त या HLA रेणू ग्लियाडिन प्रतिजन तुकडे सादर करू शकतात. चे निश्चित ट्रिगर सीलिएक रोग आहे ग्लूटेन, ज्यामध्ये 90% प्रथिने (ग्लायडिन आणि ग्लूटेनिन्स), 8% लिपिड आणि 2% कर्बोदकांमधे. शिवाय, अत्यंत संवेदनशील आणि विशिष्ट स्वयंसिद्धी अंतर्जात एन्झाईम टिश्यू ट्रान्सग्लुटामिनेज (TG2) च्या विरूद्ध रोगजननात महत्त्वपूर्ण भूमिका बजावते सीलिएक आजार. मध्ये ग्लूटेन-संवेदनशील व्यक्ती, अन्नधान्य प्रथिने केवळ अपर्याप्तपणे पचले जाऊ शकतात. परिणामी, पचनाच्या वेळी क्लीवेज उत्पादने तयार होतात, ज्यामध्ये विशेषतः प्रोलिन आणि पॉलीपेप्टाइड्स असतात. glutamine च्या नुकसानास जबाबदार धरले जाते श्लेष्मल त्वचा या छोटे आतडे. आम्ही गहू आणि राय नावाच्या प्रथिनांपासून ग्लियाडिन, राईच्या प्रथिनांपासून सेकेलिन, बार्ली प्रोटीनपासून हॉर्डीन आणि ओट प्रोटीनपासून एव्हेनिनबद्दल बोलत आहोत. धान्य प्रथिने ग्लियाडिन, सेकलिन, हॉर्डीन आणि एव्हेनिन हे वैयक्तिक अपूर्णांक आहेत ग्लूटेन आणि प्रामुख्याने मध्ये दाहक प्रक्रिया होऊ छोटे आतडे जेणेकरून सामान्य पचन यापुढे शक्य होणार नाही. द श्लेष्मल त्वचा विलस ऍट्रोफी (टिश्यू ऍट्रोफी) मुळे लहान आतडे आणि विशेषत: आतड्यांसंबंधी विली गंभीरपणे खराब होतात (व्हिलस ऍट्रोफी आणि क्रिप्ट हायपरप्लासिया) आणि त्यांचे कार्य लक्षणीयरीत्या प्रतिबंधित आहे. तृणधान्य प्रथिने ग्लियाडिन, सेकलिन, हॉर्डीन आणि एव्हेनिन द्वारे लहान आतड्याच्या नुकसानाच्या तीन भिन्न शक्यता ज्ञात आहेत:

• धान्य प्रथिने लेक्टिन्स सारखा प्रभाव असतो, जे प्रथिने ग्लायकोप्रोटीन्स किंवा ग्लायकोलिपिड्सच्या मोनो- किंवा ऑलिगोसॅकराइड्ससह बंध तयार करतात. अशा संयुगांमध्ये झिल्ली-हानीकारक गुणधर्म असल्याचे म्हटले जाते.
• लहान आतड्याच्या श्लेष्मल त्वचामध्ये विशिष्ट प्रथिने किंवा पेप्टाइड क्लीव्हिंग एन्झाइमची कमतरता, ज्यामध्ये वर नमूद केलेल्या अन्नधान्य प्रथिनांच्या पचन दरम्यान तयार होणारे विषारी पॉलीपेप्टाइड्स तोडण्याचे काम आहे. एन्झाईमच्या कमतरतेमुळे, हानिकारक क्लीवेज उत्पादने लहान आतड्याच्या श्लेष्मल पेशींमध्ये जमा होतात, लहान आतड्यांसंबंधी श्लेष्मल त्वचा तसेच विलीला नुकसान करतात आणि त्यामुळे रोगास चालना मिळते.
• ग्लूटेन-संवेदनशील एन्टरोपॅथी एक रोगप्रतिकारक रोग आहे, ज्याद्वारे रोगप्रतिकार प्रणाली ग्लूटेनच्या पचनाच्या वेळी तयार होणार्‍या पॉलीपेप्टाइड्स (अॅलर्जन्स) यांना परदेशी संस्था मानतात. परिणामी, टी लिम्फोसाइटस ऍलर्जीनसह प्रतिक्रिया. टी-सेल मध्यस्थी अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रिया ही आतड्यांसंबंधी भिंतीच्या नुकसानास कारणीभूत ठरते.

काही इम्यूनोलॉजिकल आणि क्लिनिकल निष्कर्षांद्वारे, प्रामुख्याने टी-सेल मध्यस्थी अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रिया या रोगाच्या विकासासाठी समर्थित आहे. सीलिएक आजार. हे सध्या ग्लूटेन-संवेदनशील एन्टरोपॅथीच्या पॅथमेकॅनिझममध्ये सर्वात महत्त्वाचे मानले जाते. अनेक व्हायरल इन्फेक्शन्स (एडेनोव्हायरस, एन्टरोव्हायरस, हिपॅटायटीस C व्हायरस (HCV), आणि रोटाव्हायरस) ट्रिगर म्हणून चर्चा केली जाते. एन्टरोव्हायरस हे DQ2/8 उच्च-जोखीम संयोग असलेल्या मुलांमध्ये सेलिआक रोगास कारणीभूत ठरू शकतात: स्टूलच्या नमुन्यांमध्ये रोग सुरू होण्यापूर्वी बाधित व्यक्तींमध्ये निरोगी राहिलेल्या मुलांपेक्षा एंटरोव्हायरस जवळजवळ 50% जास्त वारंवार दिसून आले.

इटिऑलॉजी (कारणे)

चरित्रात्मक कारणे

• पालक, आजी-आजोबा, उदा. 1ली-डिग्री कुटुंबातील सदस्य (HLA-DQ2 किंवा -DQ8 जीनोटाइप असलेल्या व्यक्ती (एकूण लोकसंख्येच्या अंदाजे 30-35% सकारात्मक आहेत) त्यांच्या जीवनकाळात अंदाजे 2% प्रकरणांमध्ये सेलिआक रोग विकसित होतो)
  • सेलिआक रुग्णाच्या कुटुंबातील प्रथम श्रेणीतील सदस्यांना सेलिआक रोग होण्याचा धोका 1-10% असतो.
  • अनुवांशिक जोखीम जीन पॉलिमॉर्फिझमवर अवलंबून असते
    • जीन / एसएनपी (एकल न्यूक्लियोटाइड पॉलिमॉर्फिझम; इंग्रजी: एकल न्यूक्लियोटाइड पॉलिमॉर्फिझम):
      • जीन्स: HLA-DQA1
      • एसएनपी: एचएलए-डीक्यूए 2187668 जनुकातील आरएस1
        • एलील नक्षत्र: AA (> 6.23-पट).
        • अलेले नक्षत्र: एजी (6.23 पट)
        • अलेले नक्षत्र: जीजी (0.3-पट)

वर्तणूक कारणे

• पोषण
  • ग्लूटेनयुक्त पदार्थांचे सेवन (लवकर आणि मोठ्या प्रमाणात ग्लूटेन एक्सपोजर).

रोगाशी संबंधित कारणे

• आतड्यांसंबंधी संक्रमण - पुनरावृत्ती गॅस्ट्रोएन्टेरिटिसिस (गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल इन्फेक्शन) आयुष्याच्या पहिल्या वर्षात.
• त्वचारोग हर्पेटीफॉर्मिस - तीव्र त्वचा गटबद्ध स्थायी पुटके सह रोग.
• मधुमेह मेलेटस प्रकार 1

सेलिआक रोग जोखीम गट*

• यकृत आणि पित्तविषयक मार्गाचे स्वयंप्रतिकार रोग
• त्वचारोग हर्पेटिफॉर्मिस (ड्युहरिंग रोग) - त्वचा सबपेइडरमल ब्लिस्टरिंगसह ब्लिस्टरिंग ऑटोइम्यून डर्माटोजेसच्या गटातील रोग.
• मधुमेह मेलेटस प्रकार 1
• हाशिमोटो थायरोडायटीस - स्वयंप्रतिकार रोग जो तीव्र होऊ शकतो थायरॉईड ग्रंथीचा दाह.
• IgA नेफ्रोपॅथी (mesangial IgA ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस) – डिफ्यूज मेसॅन्जिओप्रोलिफेरेटिव्ह ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिस) ग्लोमेरुलीच्या मेसॅन्जियम (मध्यवर्ती ऊतक) मध्ये इम्युनोग्लोबुलिन ए (आयजी ए) च्या जमा होण्याशी संबंधित आहे.
• बाल जुनाट संधिवात - तीव्र दाहक रोग सांधे मध्ये संधिवाताचा प्रकार (संधिवात). बालपण (अल्पवयीन).
• निवडक आयजीएची कमतरता
• ट्रायसोमी 21 (डाउन सिंड्रोम)
• अलरीच-टर्नर सिंड्रोम - ज्यामध्ये क्रोमोसोमल विकृतीमुळे (लिंगातील विकृती गुणसूत्र) दोन लिंग गुणसूत्रांऐवजी XX केवळ एक कार्यशील X गुणसूत्र शरीराच्या सर्व पेशींच्या सर्व किंवा फक्त भागांमध्ये असते.
• विल्यम्स-ब्युरेन सिंड्रोम (डब्ल्यूबीएस; समानार्थी शब्द: विल्यम्स सिंड्रोम, फॅन्कोनी-श्लेसिंगर सिंड्रोम, इडिओपॅथिक हायपरकॅल्सेमिया किंवा एल्फिन-फेस सिंड्रोम) – ऑटोसोमल वर्चस्व असलेल्या अनुवांशिक रोग; संज्ञानात्मक कमजोरी यासारख्या लक्षणांसह तीव्रता, वाढ मंदता (आधीपासूनच इंट्रायूटरिन), हायपरकॅल्सेमिया (कॅल्शियम जास्त) आयुष्याच्या पहिल्या वर्षांत, मायक्रोएन्सेफली (असामान्यपणे लहान डोके), चेहऱ्याच्या आकारातील विसंगती इ.

* या रूग्णांची नियमितपणे सेलिआक रोगासाठी तपासणी करावी. शिवाय, एचएलए अॅलेल्स DQ2 आणि/किंवा DQ8 चे सकारात्मक टाइपिंग असलेले रुग्ण.