प्रतिपिडीची कमतरता सिंड्रोम: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

अँटीबॉडी कमतरता सिंड्रोम (एएमएस) जन्मजात आणि विकत घेतलेल्या इम्युनोडेफिशियन्सीजसाठी एकत्रित संज्ञा आहे जी विशेषत: इम्युनोग्लोबुलिन जीच्या कमतरतेमुळे दर्शविली जाते. याचा परिणाम म्हणून इम्यूनोडेफिशियन्सी, संसर्ग होण्याची तीव्रता वाढते आहे. विशेषत: सतत तीव्र संक्रमण होण्याच्या प्रकरणांमध्ये उपचार दर्शविला जातो.

अँटीबॉडीची कमतरता सिंड्रोम म्हणजे काय?

अ‍ॅन्टीबॉडी कमतरता सिंड्रोम हा शब्द विविध प्रकारच्या जन्मजात आणि विकत घेतलेल्या इम्युनोडेफिशियन्सीचा संदर्भ आहे ज्यांचा अभाव दाखल्याची पूर्तता आहे. प्रतिपिंडे. अगोदर निर्देश केलेल्या बाबीसंबंधी बोलताना जन्मजात रोगप्रतिकारक शक्ती एकत्रितपणे व्हेरिएबल म्हणून देखील संदर्भित आहेत इम्यूनोडेफिशियन्सी सिंड्रोम (सीव्हीआयडी). सीव्हीआयडीची घटना अंदाजे 25,000 व्यक्तींपैकी एक असल्याचे नोंदवले जाते. असे मानले जाते की जर्मनीमध्ये सुमारे 800 ते 3200 लोक या आजाराच्या जन्मजात प्रकाराने ग्रस्त आहेत. त्यानुसार, सीव्हीआयडी हा एक अत्यंत दुर्मिळ सिंड्रोम आहे. तथापि, इतर जन्मजात संबंधात इम्यूनोडेफिशियन्सी रोग, हे सर्वात सामान्य आहे. संपादन केलेले एएमएस बरेच सामान्य आहे आणि बर्‍याच पूर्वीच्या विद्यमान परिस्थितीमुळे उद्भवू शकते. अँटीबॉडीच्या कमतरतेच्या सिंड्रोममध्ये खूपच कमी प्रतिपिंडे इम्यूनोग्लोबुलिन जी प्रकार तयार होतो. इम्युनोग्लोबुलिन जी विरूद्ध कार्य करते जीवाणू आणि व्हायरस. म्हणूनच, इम्युनोग्लोबुलिन जीच्या कमतरतेमुळे परिणामी संसर्गाची तीव्र शक्यता असते, ज्यामुळे मुख्यतः श्वसन संसर्गास संक्रमण होते. सामान्यत: अ‍ॅन्टीबॉडीची कमतरता सिंड्रोम हे बालपण आणि लवकर वयातच दोन्हीमध्ये निदान केले जाते.

कारणे

अँटीबॉडीची कमतरता सिंड्रोममध्ये अनेक अनुवांशिक किंवा विकृत विकारांचा समावेश आहे. तथापि, बहुतेक जीन जन्मजात एएमएसचे उत्परिवर्तन अद्याप अज्ञात आहे. काही प्रकरणांमध्ये, तथापि जीन लोकसचे आधीपासूनच स्थानिकीकरण केले जाऊ शकते. उदाहरणार्थ, टीएनएफआरएसएफ 13 बी चे विविध उत्परिवर्तन जीन क्रोमोसोम 17 वर रोगप्रतिकारक शक्ती निर्माण झाल्याचे आढळले आहे. बहुतेक इम्युनोडेफिशियन्सीजच्या वारसाची पद्धत देखील माहित नाही. छोट्या छोट्या छोट्या छोट्या छोट्या छोट्या छोट्या छोट्या छोट्या खोट्या विषादी किंवा आजारपणासंबंधीचा आणि कौटुंबिक आजारांची दोन्ही प्रकरणे ओळखली गेली आहेत. तथापि, विविध मूलभूत रोग, राहण्याची कमकुवत परिस्थिती, केमोथेरपी किंवा रेडिओथेरपी देखील करू शकतात आघाडी च्या विकत घेतलेल्या कमतरतेकडे प्रतिपिंडे. वर नमूद केल्याप्रमाणे, antiन्टीबॉडी कमतरता सिंड्रोमचे मुख्य वैशिष्ट्य म्हणजे इम्युनोग्लोबुलिन जी ची कमतरता, जे त्याविरूद्ध कार्य करते जीवाणू आणि व्हायरस. जेव्हा ही कमतरता असते तेव्हा बॅक्टेरिया किंवा विषाणूजन्य संक्रमण न तपासता पसरू शकते. Cellsन्टीबॉडीची कमतरता बी पेशींच्या नियमनात दोष असल्यामुळे उद्भवते. सिंड्रोममधील लक्षणांची अभिव्यक्ती बदलते.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

Antiन्टीबॉडी कमतरता सिंड्रोममध्ये विविध लक्षणे उद्भवू शकतात. अशाप्रकारे, श्वासोच्छवासाच्या तीव्र रोगांव्यतिरिक्त, इतरही अनेक संक्रमण, पाचक प्रणालीचे विकार, त्वचा रोग, लिम्फ नोड सूज, ग्रॅन्युलोमास, स्वयंप्रतिकार रोग, तसेच अर्बुद होतात. श्वासोच्छवासाचे आजार एन्केप्सुलेटेड द्वारे वर्चस्व आहेत जीवाणू जसे स्ट्रेप्टोकोकस न्यूमोनिया, हैमोफिलस इन्फ्लूएंझा किंवा मोरॅक्सेला कॅटरॅलिसिस. एन्टरोव्हायरस होऊ शकते मेंदू दाह. लंबलिया वारंवार उत्पादन करतात अतिसार आणि मायकोप्लाज्मा मूत्रमार्गाच्या भागातील संक्रमण वारंवार करु नका. स्थिरतेमुळे अतिसारपौष्टिक पदार्थ पुरेसे शोषले जात नाहीत. कमतरतेची लक्षणे उद्भवू शकतात. काही प्रकरणांमध्ये, कमी श्वसन मार्ग देखील dilates (ब्रॉन्काइक्टेसिस), परिणामी सतत खोकला फिट होतो आणि थुंकी. ब्रॉन्चाइक्टेसिस बर्‍याचदा तीव्र बॅक्टेरियाच्या संसर्गासह होते, जे ब्रोन्कियल भिंतीचा नाश करते. शिवाय, द प्लीहा आणि यकृत मोठे करणे. तथाकथित ग्रॅन्युलोमास बहुतेक वेळा फुफ्फुसांमध्ये बनतात, प्लीहा, यकृत आणि अस्थिमज्जा. हे एक विशेष संरचनेसह दाहक फोकसी आहेत. त्वचा बदल जसे पांढरा डाग रोग, केस गळणे किंवा ग्रॅन्युलोमावर त्वचा देखील येऊ शकते. बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, स्वयंप्रतिकार रोग देखील उद्भवू. अशा प्रकारे, संधिवाताचा संयुक्त दाह, इम्यूनोलॉजिकली कारणीभूत प्लेटलेट किंवा रक्त कमतरता आणि हानीकारक अशक्तपणा वारंवार साजरा केला जातो. च्या ट्यूमर थिअमस, लसीका प्रणाली किंवा पोट अँटीबॉडीची कमतरता सिंड्रोम देखील असू शकते. सर्वसाधारणपणे, हे गृहित धरले पाहिजे की antiन्टीबॉडीची कमतरता सिंड्रोम असलेल्या रूग्णांचे आयुर्मान सामान्य लोकांच्या तुलनेत काहीसे कमी आहे. तथापि, या आजाराच्या जन्मजात स्वरुपाच्या दुर्मिळतेमुळे काही सांख्यिकीय डेटा उपलब्ध आहेत. जन्मजात स्वरुपाच्या विपरीत, अंतर्निहित रोगाचा उपचार करून अँटीबॉडीच्या कमतरतेचे अधिग्रहण केले जाऊ शकते.

निदान आणि कोर्स

वारंवार होण्याच्या बाबतीत संसर्गजन्य रोग, डॉक्टर एएमएसचे तात्पुरते निदान करु शकतात. मध्ये फारच कमी इम्युनोग्लोबुलिन जी आढळल्यास निदानाची पुष्टी केली जाते रक्त. बर्‍याचदा, इम्यूनोग्लोबुलिन ए आणि एम देखील कमी झाले आहेत. मूत्रमध्ये प्रथिने उत्सर्जन निर्धारित करणे किंवा आतड्यांद्वारे प्रथिने नष्ट होणे यासारख्या जन्मजात आणि विकत घेतलेल्या एएमएसमध्ये फरक करण्यासाठी इतर चाचण्या देखील केल्या जातात.

आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?

जेव्हा अँटीबॉडीची कमतरता सिंड्रोमचा संशय असतो तेव्हा त्वरित एखाद्या डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. ज्याला अचानक पाचन तंत्राची गडबड लक्षात येते, त्वचा विकार किंवा तक्रारी श्वसन मार्ग त्यास इतर कोणत्याही कारणास्तव दोष दिले जाऊ शकत नाही, त्यांना वैद्यकीयदृष्ट्या स्पष्टीकरण देणे आवश्यक आहे. Antiन्टीबॉडीची कमतरता सिंड्रोम लवकर आढळल्यास सामान्यत: कोणत्याही गुंतागुंतशिवाय तो बरा होतो. तथापि, जर सिंड्रोम शोधला गेला नाही तर रोग वाढत असताना संक्रमण वाढतच आहे. सर्वात शेवटी, जेव्हा गंभीर तक्रारी आणि वाढती शारीरिक किंवा मानसिक अस्वस्थता लक्षात येते तेव्हा लक्षणे डॉक्टरकडेच घेणे आवश्यक आहे. अवयव निकामी झाल्यास किंवा अ‍ॅनाफिलेक्टिक शॉक, तातडीच्या डॉक्टरांचा त्वरित सल्ला घ्यावा. ज्या लोकांच्या कुटुंबात एएमएसचे केस आहेत त्यांच्याकडे नियमित रूग्ण तपासणी व्हावी आणि त्याविषयी माहिती देखील घ्यावी रोगप्रतिकार प्रणाली विकार अलिकडील एक ते दोन आठवड्यांनंतर कमी न होणारी असामान्य लक्षणे आढळल्यास, फॅमिली डॉक्टरकडे जाणे आवश्यक आहे. इतर संपर्क संधिवात तज्ञ, प्रतिरक्षाविज्ञानी आणि संबंधित रोगप्रतिकारक दोषांसाठी विशेषज्ञ आहेत.

उपचार आणि थेरपी

जन्मजात antiन्टीबॉडीची कमतरता सिंड्रोममध्ये, उपचार केवळ अशा लोकांसाठी आवश्यक आहे ज्यांना लक्षणे आहेत. कारक होण्याची शक्यता नाही उपचार एएमएसच्या या स्वरूपात. रूग्णांना नसा किंवा त्वचेखालील प्राप्त करणे आवश्यक आहे infusions of इम्यूनोग्लोबुलिन आयुष्यासाठी आणि ओतणे नियमित असले पाहिजे. अंतःशिरा infusions दर दोन ते सहा आठवड्यांनी दिले जातात. या infusions 200 ते 600 मिलीग्राम दरम्यान इंजेक्शनचा समावेश आहे इम्यूनोग्लोबुलिन प्रति किलोग्राम शरीराचे वजन. त्वचेखालील ओतण्यांसाठी आठवड्यातून काही अंतराने इम्यूनोग्लोबुलिन कमी प्रमाणात द्यावे लागतात. विद्यमान जिवाणू संक्रमण यावर नियंत्रण ठेवते प्रतिजैविक. अधिग्रहित एएमएस अस्तित्त्वात असल्यास, अंतर्निहित रोगाचा उपचार केला पाहिजे. अशा परिस्थितीत, एएमएसचा पूर्ण बरा संभव आहे.

फॉलो-अप

अँटीबॉडी कमतरता सिंड्रोममध्ये पाठपुरावा करण्याची आवश्यकता बहुतेक वेळा प्लाझमासिटोमा किंवा मल्टिपल मायलोमामुळे उद्भवते, लिम्फोमाकिंवा रक्त कर्करोग. या गंभीर ट्यूमर रोग व्यावसायिक उपचार आवश्यक आहेत. द उपचार पाठपुरावा काळजी घेताना परिणामी अँटीबॉडीची कमतरता सिंड्रोमवर देखील लक्ष ठेवणे आवश्यक आहे. Bन्टीबॉडीजच्या कमतरतेमुळे संक्रमणाचा धोका मोठ्या प्रमाणात वाढतो. ट्यूमरमुळे कमकुवत झालेल्या जीवात, शरीरात संक्रमणांपेक्षा जास्त प्राणघातक परिणाम होऊ शकतात ज्यामुळे पुरेशी प्रतिपिंडे तयार होऊ शकतात. याव्यतिरिक्त, रेडिएशन किंवा केमोथेरपी तसेच निरोगी सेल सामग्रीवर हल्ला करते. यामुळे अस्तित्वासाठी लढा देणार्‍या जीव कमकुवत होतात. पाठपुरावा काळजी रुग्णाला तो किंवा ती वैद्यकीय निरीक्षणाखाली असल्याची माहिती देण्यासाठी डिझाइन केली गेली आहे. हे पुनरावृत्ती किंवा कारक ट्यूमरमधील बदल अधिक द्रुतपणे शोधण्यास अनुमती देते. अँटीबॉडी कमतरता सिंड्रोमच्या उपस्थितीत नियमित पाठपुरावा करणे आवश्यक आहे. रोगाचा सामान्य धोका मोठ्या प्रमाणात वाढला आहे. याव्यतिरिक्त, उपरोक्त ट्यूमरमुळे दुय्यम नुकसान होऊ शकते. म्हणून, नियमित पाठपुरावा भेटीची व्यवस्था करावी. हे प्रश्न आणि विविध नियंत्रण परीक्षांद्वारे हे सुनिश्चित करते की बाधित व्यक्तींच्या जीवनमानासाठी सर्व काही केले गेले आहे. तथापि, प्रथमिक किंवा दुय्यम antiन्टीबॉडीची कमतरता सिंड्रोम देखील दीर्घकाळापर्यंत चालू शकते कुपोषण. एक परिणाम म्हणून, जिवाणू श्वसन मार्ग संक्रमण किंवा लैंगिकदृष्ट्या कार्यशील मुलूख संक्रमण पाठपुरावा करणे आवश्यक आहे. त्याच वेळी, मूलभूत रोग किंवा ट्रिगरिंग पौष्टिक परिस्थितीवर उपचार करणे आवश्यक आहे.

दृष्टीकोन आणि रोगनिदान

जन्मजात antiन्टीबॉडीच्या कमतरतेच्या सिंड्रोममुळे प्रभावित लोक आयुष्यभर लक्षणमुक्त असू शकतात. त्यांचा अनुभव नाही प्रतिकूल परिणाम आणि वैद्यकीय उपचार करण्याची आवश्यकता नाही. याउलट, लक्षणे ग्रस्त लोक वारंवार येत असतात आरोग्य ज्या समस्यांसाठी कायमस्वरूपी आराम मिळू शकत नाही.त्याचा सामना करावा लागतो प्रशासन नियमित बिघाड होण्यामुळे त्यांच्या बिघडण्याचा अनुभव घेऊ नये आरोग्य. जर ओतणे सतत वापरले गेले तर जीव हरवलेल्या अँटीबॉडीजसह पुरेशा प्रमाणात पुरविला जाऊ शकतो. तथापि, या प्रतिपिंडे शरीरात स्वतःस पुरेसे उत्पादन होत नसल्यामुळे आणि आठवड्यातूनच त्यांची निकृष्टता होत असल्याने, पुन्हा पुन्हा उपचार करणे आवश्यक आहे. आरोग्य. हे निलंबित केल्यास, थोड्याच वेळात आरोग्याची स्थिती बर्‍यापैकी खालावते. विकत घेतलेल्या antiन्टीबॉडीची कमतरता सिंड्रोमच्या बाबतीत, जन्मजात सिंड्रोमच्या तुलनेत रोगनिदान संभाव्यता अधिक आशावादी आहे. येथे, जीवनास केवळ तात्पुरते पुरेशी प्रतिपिंडे पुरविली जाणे आवश्यक आहे. सध्याच्या मूलभूत रोगावर अवलंबून, उपचार प्रक्रियेमध्ये एकच ओतणे किंवा एकाधिक ओतणे असू शकतात. मूलभूत रोग बरा होताच किंवा जीव पुरेसे स्थिर होताच, तो स्वतंत्रपणे अत्यावश्यक इम्युनोग्लोब्युलिनची आवश्यक मात्रा तयार करतो. यामुळे antiन्टीबॉडीची कमतरता सिंड्रोम कायम राहते आणि लक्षणांपासून मुक्त होते.

प्रतिबंध

जन्मजात antiन्टीबॉडीची कमतरता सिंड्रोम टाळता येत नाही. फक्त उपाय टाळण्यासाठी घेतले जाऊ शकते संसर्गजन्य रोग. यामध्ये संक्रमणाचा धोका कमी करणे समाविष्ट आहे. इम्युनो कॉम्प्रॉम केलेल्या व्यक्तींनी लोकांचा मोठा जमाव टाळला पाहिजे, विशेषत: संसर्ग होण्याच्या जोखमीच्या वेळी. एएमएसचे अधिग्रहित फॉर्म रोखण्यासाठी संतुलित स्वस्थ जीवनशैली आहार आणि भरपूर व्यायामास मदत होते. शिवाय, अल्कोहोल आणि धूम्रपान देखील टाळले पाहिजे. एक निरोगी जीवनशैली देखील समर्थन करू शकते उपचार मूळ रोगाचा आणि पुनर्प्राप्तीची शक्यता सुधारित करते.

आफ्टरकेअर

अँटीबॉडीच्या कमतरतेच्या सिंड्रोमसाठी पाठपुरावा करण्याची गरज बहुतेक वेळा प्लाझमासिटोमा किंवा मल्टिपल मायलोमापासून उद्भवते, लिम्फोमाकिंवा रक्त कर्करोग. या गंभीर ट्यूमर रोग व्यावसायिक उपचार आवश्यक आहेत. थेरपीने पाठपुरावा काळजी घेतलेल्या परिणामी अँटीबॉडीची कमतरता सिंड्रोमवर देखील लक्ष ठेवले पाहिजे. Bन्टीबॉडीजच्या कमतरतेमुळे संक्रमणाचा धोका मोठ्या प्रमाणात वाढतो. ट्यूमरमुळे कमकुवत झालेल्या जीवात, शरीरात संक्रमणांपेक्षा जास्त प्राणघातक परिणाम होऊ शकतात ज्यामुळे पुरेशी प्रतिपिंडे तयार होऊ शकतात. याव्यतिरिक्त, रेडिएशन किंवा केमोथेरपी तसेच निरोगी सेल सामग्रीवर हल्ला करते. यामुळे अस्तित्वासाठी लढा देणार्‍या जीव कमकुवत होतात. काळजी घेणे उपाय रुग्णाला तो किंवा ती वैद्यकीय निरीक्षणाखाली आहे हे सांगण्याचा हेतू आहे. हे पुनरावृत्ती किंवा कारक ट्यूमरमधील बदल अधिक द्रुतपणे शोधण्यास अनुमती देते. अँटीबॉडी कमतरता सिंड्रोमच्या उपस्थितीत नियमित पाठपुरावा करणे आवश्यक आहे. रोगाचा सामान्य धोका मोठ्या प्रमाणात वाढला आहे. याव्यतिरिक्त, उपरोक्त ट्यूमरमुळे दुय्यम नुकसान होऊ शकते. म्हणूनच नियमित पाठपुरावा भेटीची व्यवस्था करावी. हे प्रश्न आणि विविध नियंत्रण परीक्षांद्वारे हे सुनिश्चित करते की बाधित व्यक्तींच्या जीवनमानासाठी सर्व काही केले गेले आहे. तथापि, प्रथमिक किंवा दुय्यम antiन्टीबॉडीची कमतरता सिंड्रोम देखील दीर्घकाळापर्यंत चालू शकते कुपोषण. याचा परिणाम म्हणून, जिवाणू श्वसनमार्गाचे संक्रमण किंवा लैंगिकदृष्ट्या कार्यशील मुलूख संक्रमण पाठपुरावा करणे आवश्यक आहे. त्याच वेळी, मूलभूत रोग किंवा ट्रिगरिंग पौष्टिक परिस्थितीवर उपचार करणे आवश्यक आहे.

आपण स्वतः काय करू शकता

अँटीबॉडी कमतरता सिंड्रोम (एएमएस), ज्यास इम्यूनोग्लोब्युलिन जीची सापेक्ष कमतरता आहे, ज्याला गॅमा ग्लोब्युलिन देखील म्हणतात, म्हणजे संवेदनशील कमकुवतपणा रोगप्रतिकार प्रणाली बॅक्टेरिया आणि विषाणूजन्य संसर्गाविरूद्ध गामा ग्लोब्युलिन मेक अप रक्ताच्या प्लाझ्मामधील बहुतेक प्रतिपिंडे. ते प्रत्येक विशिष्ट रोगजनकांकडे निर्देशित करतात ज्यासह रोगप्रतिकार प्रणाली आधीच एकदा सामना केला गेला आहे आणि संबंधित प्रतिरक्षा प्रतिसाद इम्यूनोग्लोब्युलिन एम मार्गे तयार आहे. दैनंदिन वर्तनाचे समायोजन आणि प्रभावी स्वत: ची मदत उपाय रोगाचे कारक घटक ज्ञात असणे आवश्यक आहे. एएमएस अनुवांशिक असू शकते किंवा अत्यंत परिस्थितीसारख्या विशिष्ट परिस्थितीमुळे चालना दिली जाऊ शकते प्रथिनेची कमतरता किंवा द्वारे केमोथेरपी or रेडिओथेरेपी. जर हा रोग अनुवांशिक घटकांमुळे उद्भवला असेल तर स्वत: ची मदत करण्याच्या उपायांमध्ये प्रामुख्याने संसर्गाच्या स्त्रोतांपासून दूर राहणे समाविष्ट असते. याचा अर्थ असा आहे की ज्या लोकांशी स्पष्टपणे थंड टाळले पाहिजे कारण रोगप्रतिकारक यंत्रणा संक्रामक विरूद्ध योग्य संरक्षण प्रदान करू शकत नाही जंतू इन्जेस्टेड दररोजच्या जीवनात अशीच वागणूक अधिग्रहित एएमएसच्या बाबतीत देखील उद्देशपूर्ण आहे, जर कारणे माहित असतील परंतु काही विशिष्ट कारणास्तव रोखता येत नाहीत, उदाहरणार्थ इतर आरोग्यावर होणारे परिणाम साध्य करण्यासाठी. इतर गंभीर आरोग्य विकार जसे की स्वयंप्रतिकार रोग किंवा ट्यूमरला एएमएसचे कारण मानले जाते, त्यांना त्वरीत स्पष्टीकरण देणे आवश्यक आहे जेणेकरुन कार्यक्षम थेरपी लवकरात लवकर सुरू करता येईल.