हेडे सिंड्रोम: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

हायड सिंड्रोमच्या अधिग्रहित स्टेनोसीसचे वर्णन करते महाकाय वाल्व गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टच्या एंजॉडीस्प्लासीसशी संबंधित. प्रख्यात आहेत कोलन acendens (चढत्या कोलन) आणि caecums (परिशिष्ट). ते सादर करू शकतात लैंगिकदृष्ट्या कार्यशील रक्तस्त्राव, अग्रगण्य अशक्तपणा (अशक्तपणा)

हेडे सिंड्रोम म्हणजे काय?

या अट त्याचे शोधक, यूएस इंटर्नलिस्ट एडवर्ड सी. हाइड यांचे नाव देण्यात आले आहे, ज्याने 1958 मध्ये प्रथम या सिंड्रोमचे वर्णन केले होते. हृदय वाल्व्हमुळे या विकृतीस स्टेनोसिस होतो महाकाय वाल्व. मधील कातरणे सैन्याने (प्रवाह वेग) रक्त अरुंद क्षेत्रात प्रवाह हृदय व्हॉल्व व्हॉन विलेब्रँड फॅक्टर नष्ट करतो. हा घटक ग्लायकोप्रोटीनसाठी वैद्यकीय संज्ञा आहे जी दोन महत्त्वपूर्ण कार्यांसाठी जबाबदार आहे रक्तस्त्राव. हे प्लेटलेट आसंजन आणि प्लेटलेट सक्रियकरण (प्राथमिक) सुरू करते रक्त गठ्ठा) आणि फॅक्टर VIII (अँटी-हेमोफिलिक ग्लोब्युलिन ए, रक्ताच्या जमावाचे एक घटक म्हणून) प्रोटीन डीग्रेडेशन (प्रोटीओलिसिस) पासून संरक्षण करते. हे अशक्त रक्त जमावट कारणे विलेब्रॅन्ड-जर्जन्स सिंड्रोम पुढील चरणात, ज्यामुळे व्यापक हेमॅटोमास होण्याची प्रवृत्ती उद्भवू शकते, जखमांमुळे आणि शस्त्रक्रियेनंतर अत्यधिक रक्तस्त्राव वाढू शकतो रक्तस्त्राव प्रवृत्ती, प्रदीर्घ आणि मासिक रक्तस्त्राव वाढणे (मेनोर्रॅजिया), आणि संयुक्त रक्तस्त्राव (हेमॅथ्रोस). हे अट रक्तवहिन्यासंबंधी औषध, vizeral औषध, geriatics आणि हृदय व शस्त्रक्रिया क्षेत्रात संबंधित आहे.

कारणे

सरळ समजावून सांगायचे झाले तर ते विकत घेतले आहे महाकाय वाल्व आरोहण पासून रक्तस्त्राव एकत्र स्टेनोसिस कोलन विकृत रक्तामुळे कलम (एंजॉडीस्प्लासिया). या दोन क्लिनिकल चित्रांमधील संबंध, जो महाधमनी वाल्व्हच्या कॅल्सीफिकेशन किंवा र्हासमुळे उद्भवतो आणि त्यामधून रक्तस्त्राव होतो. कोलन, वैद्यकीयदृष्ट्या अद्याप स्पष्टपणे स्पष्ट केले गेले नाही. महाधमनी वाल्व स्टेनोसिस डाव्या वेंट्रिक्युलरमध्ये परिणाम हायपरट्रॉफी (च्या मेदयुक्त वाढ मायोकार्डियम या डावा वेंट्रिकल). जप्तीसारखे डिस्पीनिया (श्वास लागणे), सिंकोप (रक्ताभिसरण संकुचित होणे) आणि एनजाइना पेक्टोरिस (छाती घट्टपणा, वक्षस्थळाविषयी वेदना, कोरोनरीचे मुख्य लक्षण धमनी रोग) उद्भवू. लैंगिकदृष्ट्या कार्यशील मुलूख (लैंगिकदृष्ट्या कार्यशील) मध्ये रक्तस्त्राव जादू (लपलेले) असू शकते किंवा आतड्यांसंबंधी हालचाली (हेमेटोकेझिया) सह दिसू शकते. च्या एंजॉडीस्प्लासियाच्या उपस्थितीत पोट, मेलेना (असामान्यपणे काळ्या रंगाचे रक्त) आणि रक्तक्षय येऊ शकते.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

वारंवार, हायड व्यतिरिक्त इतर चिकित्सकांनी क्लिनिकल निष्कर्षांचे महत्त्व आणि या गुंतागुंतीच्या रोगजनकांच्या अचूक इतिहासाकडे लक्ष वेधले आहे, कारण या सिंड्रोमची कारणे निर्णायकपणे निर्धारित केलेली नाहीत. १ 1958 XNUMX मधील हायड आणि त्यानंतरच्या दशकात त्याच्या सहका Both्यांनी वारंवार नमूद केले की ते रूग्णांवर उपचार करीत आहेत महाधमनी वाल्व स्टेनोसिस ज्यांना एकाच वेळी प्रचंड त्रास होत होता लैंगिकदृष्ट्या कार्यशील रक्तस्त्राव. गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल एंजॉइडिस्प्लासिअस (रक्तवहिन्यासंबंधी विकृती) या रक्तस्त्राव कारणीभूत आहेत आणि महाधमनीच्या झडपांच्या बदलीनंतर यापुढे असे घडले नाही तेव्हा डॉक्टरांनी एक पाऊल पुढे टाकले. १ 1980 s० च्या दशकाच्या उत्तरार्धात, दोन वैद्यकीय संशोधन गट हे दर्शविण्यास सक्षम होते की फॉर्ट विलेब्रँड फॅक्टरचे मल्टीमर्स महाधमनी वाल्व्हच्या अधिग्रहित आणि जन्मजात स्टेनोसेसमध्ये कमी होते. व्हॉन विलेब्रॅन्ड फॅक्टर हा एक अमीनो अ‍ॅसिड-प्रोटीन मोनोमर आहे जो एक उपनिट म्हणून कार्य करतो ज्यामुळे दोनचे संक्षेप (पॉलिमरायझेशन, डिमरायझेशन) होते. रेणू. रक्ताच्या प्लाझ्मामध्ये हे सब्युनिट मल्टीमीराइझ होते ज्यामुळे एक मोठे आण्विक कॉम्प्लेक्स तयार होते. हे योग्यरित्या महत्वाचे आहे रक्तस्त्राव (रक्तस्त्राव) सह बरेच रुग्ण महाधमनी वाल्व स्टेनोसिस उच्च आण्विक वजन मल्टीमरची संख्या कमी आहे. हे अट घटलेली प्लेटलेट (थ्रोम्बोसाइट) आसंजन आणि एकत्रीकरणाच्या संयोजनात उद्भवते आणि महाधमनी वाल्व्हच्या बदलीसह सुधारित होते. निश्चित निदानाच्या मार्गामध्ये इकोकार्डिओग्राफिक तपासणी (सोनोग्राफी - अल्ट्रासाऊंड या हृदय) आणि कार्यक्षमता कोलोनोस्कोपी (कोलोनोस्कोपी) रक्तवहिन्यासंबंधी विकृती ओळखण्यासाठी.

निदान आणि रोगाची प्रगती

मोठ्या मल्टिमर सहसा रक्ताच्या प्लाझ्मामध्ये कॉइलड आण्विक स्वरूपात दिसतात. जर महाधमनी वाल्वच्या उच्च-दर्जाच्या स्टेनोसिसच्या क्षेत्रामध्ये वाढीची कातरांची शक्ती वाढते, तर या अवस्थेत एक परिवर्तनीय बदल घडतात. एक विशिष्ट क्षेत्र प्लाझ्मा प्रोटीज एडीएएमटीएस 13 मध्ये प्रवेश करण्यायोग्य बनते, जे मल्टीमेरिक रेणू कापते. हेमोस्टेसिस रक्तवहिन्यासंबंधी दुखापतीमुळे होणारी रक्तस्त्राव थांबविण्याची महत्वाची प्रक्रिया आहे. जेव्हा हे हेमोस्टेसिस विस्कळीत होते तेव्हा आतड्यांसंबंधी एंजॉडीस्प्लासीस (रक्तवहिन्यासंबंधी विकृती) पासून रक्तस्त्राव होतो. श्लेष्मल त्वचा. रक्त कलम मोठ्या प्रमाणात कातरणे (प्रवाह परिस्थिती) यांना अनुमती देऊन या नुकसानीमुळे शारीरिकरित्या बदलले जातात.

गुंतागुंत

बहुतेक प्रकरणांमध्ये, हेडेच्या सिंड्रोममुळे रुग्णाला अंतर्गत रक्तस्त्राव होतो, ज्यामुळे कधीकधी असे म्हटले जात नाही. अशक्तपणा. याचा रुग्णाच्या सामान्य स्थितीवर खूप नकारात्मक प्रभाव पडतो आणि गंभीर प्रकरणांमध्ये ते जीवघेणा होऊ शकते. हेडेच्या सिंड्रोममुळे, बहुतेक रुग्णांमध्ये अशी लक्षणे दिसतात चक्कर or मळमळ. प्रभावित व्यक्तीची लवचिकता देखील मोठ्या प्रमाणात कमी होते आणि रुग्णाला देह गमावणे असामान्य नाही. जीवनशैली तुलनेने जोरदारपणे कमी केली जाते आणि सिंड्रोममुळे रुग्णाचे दैनंदिन जीवन अधिक कठीण होते. सिंड्रोमचे निदान तुलनेने सोपे आणि वेगवान आहे, जेणेकरून लवकर उपचार होऊ शकेल. मुख्यत्वे जेव्हा हेडे सिंड्रोमचा उपचार केला जात नाही तेव्हा गुंतागुंत उद्भवते. या प्रकरणात, उर्वरित आयुर्मान अंदाजे पाच वर्षांपर्यंत कमी होते, कारण हे सहसा ठरते हृदयाची कमतरता आणि अशा प्रकारे रूग्णात ह्रदयाचा मृत्यू होतो. उपचारादरम्यान, सहसा कोणतीही विशिष्ट गुंतागुंत नसते आणि लक्षणे तुलनेने लवकर अदृश्य होतात. संक्रमित व्यक्तीला रक्त संक्रमण आवश्यक असू शकते. जर उपचार यशस्वी झाले तर आयुर्मान कमी होणार नाही.

एखाद्याने डॉक्टरांकडे कधी जावे?

मूत्र किंवा स्टूलमध्ये रक्त सापडताच डॉक्टरांची भेट घेणे आवश्यक आहे. जर रक्तस्त्राव वारंवार होत असेल तर शक्य तितक्या लवकर डॉक्टरांची भेट घ्यावी. जर मलमध्ये काळ्या रंगाचे मल किंवा दृश्यमान रक्ताच्या गुठळ्या असतील तर काळजी करण्याचे कारण आहे. जर पीडित व्यक्तीला रक्ताच्या उलट्या झाल्यास, याची तपासणी देखील डॉक्टरांनी केली पाहिजे. पाचक समस्या, वेदना गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टमध्ये किंवा पेटके स्पष्टीकरण आणि उपचार केले पाहिजे. जर असेल तर भूक न लागणे किंवा खाण्यास नकार दिला तर पीडित व्यक्तीला वैद्यकीय मदतीची आवश्यकता असते. शरीराचे वजन कमी होणे किंवा अंतर्गत कोरडेपणाची भावना ही आपत्कालीन परिस्थिती बनू शकते. जीव कमीपणाचा धोका आहे, ज्यावर शक्य तितक्या लवकर उपचार केले पाहिजेत. श्वास लागणे, दडपणाची भावना असल्यास छाती किंवा हृदय क्रियेच्या तक्रारी असल्यास डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. चेतनाची हानी झाल्यास, तातडीच्या डॉक्टरांना त्वरित बोलवायला हवे. जर प्रभावित व्यक्ती रक्तामध्ये अडथळा येत असेल तर अभिसरण, जड मासिक रक्तस्त्राव किंवा जखमेच्या रक्तस्त्रावमध्ये वाढ होणे या निरीक्षणाबद्दल डॉक्टरांशी चर्चा केली जावी. संयुक्त अस्वस्थता असल्यास किंवा त्यातील मलिनकिरण त्वचा, डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. चक्कर, मळमळ, एक सामान्य कमकुवतपणा किंवा आजारपणाची वेगळी भावना ही चिन्हे आहेत ज्याचा पाठपुरावा करणे आवश्यक आहे. जर ते वारंवार येत असतील किंवा तीव्रता वाढत असेल तर पुढील तपास सुरू केला पाहिजे.

उपचार आणि थेरपी

हृदयाच्या झडपांच्या बदलीनंतर, रक्तस्त्राव होण्याची प्रवृत्ती पुन्हा कमी केली जाते. इतर उपचारात्मक पर्यायांमध्ये रक्त संक्रमण, घटक तिसराचा वापर आणि डेस्मोप्रेसिन (अँटीड्यूएरिटिक्स - मूत्र विसर्जन कमी करण्यासाठी कृत्रिम पदार्थ), कोलनचे आंशिक रीसक्शन (कोलनच्या सर्वात लांब भागाचे आंशिक काढणे). मध्ये एंजॉडीस्प्लाझियाचा संशय असल्यास छोटे आतडे, डायऑनोस्कोपीसह इंट्राओपरेटिव्ह एन्टरोस्कोपी (एन्डोस्कोपिक परीक्षा) (वरच्या बाजूस असलेल्या प्रकाश स्त्रोताचा वापर करून शरीराच्या भागांची फ्लोरोस्कोपी) संबंधित जखमांचे दृश्यमान आणि उपचार करण्यासाठी उपयुक्त सिद्ध होते. बर्‍याच रूग्णांमध्ये, महाधमनी वाल्व स्टेनोसिस सुरूवातीस एसिम्प्टोमॅटिक असते कारण त्यांच्यात कमी पीक सिस्टोलिक प्रेशर ग्रेडियंट असते, ज्यामुळे हायड सिंड्रोमच्या सेटिंगमध्ये कोलनमध्ये कोणत्याही रक्तस्त्राव संबंधी रक्तस्त्राव शोधणे कठीण होते. या स्थितीसाठी नियमितपणे पाठपुरावा करणे आवश्यक आहे. उपचार न केलेल्या रूग्णांचा सरासरी जगण्याचा दर एनजाइना पेक्टोरिस म्हणजे पाच वर्षांनंतर, सिंकोपच्या विकासाच्या चार वर्षांनंतर (रक्ताभिसरण संकुचित होणे) आणि तीन वर्षांच्या बाबतीत हृदयाची कमतरता. महाधमनी वाल्व्हच्या पुनर्स्थापनेसह, केवळ हृदयाची लक्षणेच नाहीशी होते, परंतु देखील लैंगिकदृष्ट्या कार्यशील रक्तस्त्राव लैंगिकदृष्ट्या कार्यशील मुलूख मध्ये.

दृष्टीकोन आणि रोगनिदान

हेडे सिंड्रोमचा कोर्स मोठ्या प्रमाणात बदलू शकतो. रोगनिदान उपचार आणि रोगाच्या कोर्सवर अवलंबून असते. सिंड्रोमच्या सौम्य स्वरुपात बहुतेक वेळा लक्षणे आढळत नाहीत. तथापि, बहुतेक प्रकरणांमध्ये ही लक्षणे इतकी तीव्र असतात की उपचार न करता, प्राणघातक अभ्यासक्रम शक्य आहे. लैंगिकदृष्ट्या कार्यशील मुलूख मध्ये रक्तस्त्राव, श्वास लागणे, एनजाइना पेक्टोरिस किंवा जप्तीसारखे बेशुद्धी. रक्तस्त्राव गुंतागुंत कारणीभूत उपचार शक्य नाही. तथापि, रक्तस्त्राव होण्याची प्रवृत्ती कमी करण्यासाठी झडप बदलण्याची शक्यता आढळली आहे. मोठ्या प्रमाणात लक्षणेचे इतर घटक उपचार रक्त संक्रमण, कोलन अंशतः काढून टाकणे आणि प्रतिबंध करण्यासाठी औषधोपचार यांचा समावेश आहे थ्रोम्बोसिस. उपचार न करता, हृदयाची कमतरता च्या नुकसानीमुळे बर्‍याच घटनांमध्ये उद्भवते हृदय झडप. तथाकथित कातरणे सैन्य संकुचित हृदयाच्या झडपांवर बनतात, जे करू शकतात आघाडी व्हॉन विलेब्रँड फॅक्टर नष्ट करण्यासाठी. याचा परिणाम अधिग्रहीत वॉन विलेब्रॅंड सिंड्रोममध्ये होतो, ज्यामुळे वाढ होते रक्तस्त्राव प्रवृत्ती. त्याच वेळी, शिरासंबंधीचा विकसित होण्याचा धोका थ्रोम्बोसिस वाढते. यामुळे, एम्बोलीचा धोका (विशेषत: फुफ्फुसातील एम्बोली) वाढतो, ज्यामुळे नुकसान होऊ शकते फुफ्फुस मेदयुक्त आणि, शिवाय, बर्‍याचदा प्राणघातक असतात. जेव्हा खराब झालेले हृदय झडप बदलले जाते तेव्हा कातरणे नैसर्गिकरित्या देखील कमी होते. या कारणास्तव, हे देखील समजण्याजोगे आहे की हार्ट वाल्व्हची जागा बदलणे हीडिस सिंड्रोमची लक्षणे मागे का टाकू शकते.

प्रतिबंध

नैदानिक ​​अर्थाने प्रतिबंध करणे शक्य नाही कारण भविष्यवाणीच्या संभाव्यतेसह कोणताही कार्यक्रम किंवा मापदंड नाही. महाधमनी वाल्व स्टेनोसिस हृदयरोगाच्या क्षेत्रात येते म्हणून, पुरेसा व्यायाम असलेली निरोगी जीवनशैलीचा संपूर्ण जीवांवर सकारात्मक परिणाम होऊ शकतो. वयोवृद्ध लोक जे यापुढे शारीरिकरित्या सक्रिय नसतात त्यांनी नरडिक चालणे यासारखे मऊ खेळ केले पाहिजेत कारण चालण्यामुळे रक्तावर चांगला परिणाम होतो अभिसरण आणि अशा प्रकारे रक्ताच्या व्यवस्थित प्रवाहावर. एरोटिक झडप ओलांडून वाढीव प्रेशर ग्रेडियंटचे निदान झालेल्या रूग्णांनी अचानक हृदयविकाराचा मृत्यू टाळण्यासाठी शस्त्रक्रियेपर्यंत शारीरिक हालचाली मर्यादित ठेवल्या पाहिजेत.

फॉलो-अप

हेडे सिंड्रोममध्ये, उपाय पाठपुरावा काळजी बहुतेक प्रकरणांमध्ये कठोरपणे मर्यादित आहे. यासंदर्भात, बाधित व्यक्ती प्रामुख्याने गुंतागुंत रोखण्यासाठी आणि लक्षणे आणखी खराब होण्यापासून रोखण्यासाठी पुढील उपचारांसह जलद निदानावर अवलंबून असतात. म्हणून लवकर लक्ष वेधण्यावर लक्ष केंद्रित केले आहे, जेणेकरुन बाधित झालेल्यांनी या आजाराची पहिली लक्षणे व चिन्हे येथे डॉक्टरांना पहावे. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, शस्त्रक्रियेद्वारे रोगाचा उपचार केला जातो. त्यानंतर, प्रभावित झालेल्यांनी विश्रांती घ्यावी आणि त्यांच्या शरीरावर हे सोपं केले पाहिजे. प्रयत्नांमधून किंवा तणावग्रस्त क्रियाकलापांपासून प्रतिबंधित करणे आवश्यक आहे, यासाठी की शरीर अनावश्यकपणे भारित होऊ नये. शिवाय, प्रक्रियेनंतर फक्त हलका आणि विशेषत: चरबीयुक्त आहार घेतला जाऊ शकत नाही. केवळ काही दिवसांनंतरच शरीराला पुन्हा नेहमीच्या अन्नाची सवय लागू शकते. हेडे सिंड्रोममुळे हृदयाची समस्या देखील होऊ शकते, नियमित तपासणी अंतर्गत अवयव देखील सादर केले पाहिजे. प्रभावित व्यक्ती कधीकधी त्यांच्या स्वतःच्या कुटुंबाच्या मदतीवर आणि समर्थनावर अवलंबून नसतात, ज्याचा हेडे सिंड्रोमच्या प्रक्रियेवर सकारात्मक परिणाम होतो.

आपण स्वतः काय करू शकता

हेडे सिंड्रोम थेट टाळता येत नाही, किंवा स्वत: ची मदत घेऊन त्यावर उपचार केला जाऊ शकत नाही उपाय. पीडित व्यक्ती कोणत्याही परिस्थितीत वैद्यकीय उपचारांवर अवलंबून असतात. तथापि, निरोगी जीवनशैली आहार आणि व्यायामाचा या स्थितीवर खूप सकारात्मक परिणाम होऊ शकतो. जास्त वजन टाळणे देखील होऊ शकते आघाडी लक्षणे आराम करण्यासाठी. जेव्हा खेळाचा विचार केला जातो, तेव्हा नॉर्डिक चालण्याची विशेषत: शिफारस केली जाते, कारण यामुळे रक्तप्रवाहास सकारात्मकतेने प्रोत्साहन मिळते. तथापि, ग्रस्त उच्च रक्तदाब कठोर खेळ किंवा क्रियाकलाप टाळावे, अन्यथा अचानक हृदयविकाराचा मृत्यू होऊ शकेल. तीव्र हृदय अपयश किंवा चेतना गमावल्यास, तातडीच्या डॉक्टरांना त्वरित बोलवावे लागेल किंवा रुग्णालयात थेट भेट दिली पाहिजे. आपत्कालीन चिकित्सक येईपर्यंत प्रभावित व्यक्तीला आपत्कालीन परिस्थिती दिली जावी कृत्रिम श्वासोच्छ्वास आणि एक मध्ये ठेवले स्थिर बाजूकडील स्थिती. दैनंदिन जीवनात कठोर निर्बंधांमुळे बर्‍याच रुग्णांना मानसिक तक्रारी देखील भोगाव्या लागतात. मित्र आणि नातेवाईकांशी बोलण्याद्वारे हे मर्यादित केले जाऊ शकते. अर्थात, इतर हेडे सिंड्रोम ग्रस्त व्यक्तींशी संभाषणे आणि उपचार देखील या संदर्भात योग्य आहेत.