हेमोलिटिक युरेमिक सिंड्रोम: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

हेमोलाइटिक युरेमिक सिंड्रोम गंभीर बदल आणि नुकसान द्वारे दर्शविले जाते रक्त संख्या, रक्त कलम, आणि मूत्रपिंड. ईएचईसी हेमोलाइटिक युरेमिक सिंड्रोमचा सर्वात प्रसिद्ध प्रकार आहे.

हेमोलाइटिक युरेमिक सिंड्रोम म्हणजे काय?

डॉक्टर हेमोलाइटिक युरेमिक सिंड्रोम (संक्षेप: HUS) परिभाषित करतात जे तीन लक्षणांवर आधारित असतात ("ट्रायड"):

1. लाल कमी रक्त पेशींची संख्या आणि केशिकांचं नुकसान.

(मायक्रोएन्जिओपॅथिक हेमोलाइटिक अॅनिमिया)

2. प्लेटलेट्स किंवा थ्रोम्बोसाइट्सची संख्या कमी होणे (थ्रॉम्बोसाइटोपेनिया)

(थ्रोम्बोसाइटोपेनिया; प्लेटलेट्स आहेत रक्त रक्त गोठण्यास गुंतलेली पेशी).

रक्त गोठणे)

3. तीव्र मूत्रपिंड निकामी होणे ज्यामुळे मूत्रपिंडाद्वारे उत्सर्जित होऊ शकणारे पदार्थ जमा झाल्यामुळे रक्त विषबाधा होते

तीन लक्षणांपैकी फक्त दोनच लक्षणे आढळल्यास, डॉक्टर "अपूर्ण HUS" बद्दल बोलतात. मूळ कारणांनुसार, रोगाच्या संसर्गजन्य आणि गैर-संसर्गजन्य प्रकारांमध्ये फरक केला जातो. हेमोलाइटिक युरेमिक सिंड्रोम हे गॅसर सिंड्रोम म्हणूनही ओळखले जाते, ज्याचे नाव स्विस बालरोगतज्ञ कॉनराड गॅसर (1912 - 1982), हेमोलाइटिक युरेमिक सिंड्रोमचे पहिले वर्णनकर्ता (1955) यांच्या नावावर आहे.

कारणे

हेमोलाइटिक युरेमिक सिंड्रोम सहसा संसर्गजन्य स्वरूपात होतो. एस्चेरिचिया कोलाई हा बहुतेकदा कारक घटक असतो. हा जीवाणू अन्यथा निरोगी भाग आहे आतड्यांसंबंधी वनस्पती परंतु घातक आवृत्त्यांमध्ये देखील आढळते. धोकादायक प्रजाती सुप्रसिद्ध नावाखाली गटबद्ध केल्या आहेत ईएचईसी ("एंटेरोहेमोरॅजिक एस्चेरिचिया कोली"). कधीकधी, इतर जीवाणू जसे साल्मोनेला HUS साठी जबाबदार आहेत. क्वचित, व्हायरस ट्रिगर म्हणून देखील मानले जाते. यामध्ये, उदाहरणार्थ, व्हॅरिसेला-झोस्टर विषाणूचा समावेश होतो, ज्यामुळे देखील होतो नागीण आणि दाढी. HUS साठी भयानक HIV विषाणू देखील जबाबदार असू शकतो. गैर-संसर्गजन्य HUS अनेकदा विविध औषधांचा दुष्परिणाम म्हणून ट्रिगर केला जातो. HUS देखील एक म्हणून येऊ शकते गर्भधारणा- संबंधित गुंतागुंत ("गेस्टोसिस"). याव्यतिरिक्त, रक्त गोठण्याच्या अनुवांशिक विकारांमुळे हेमोलाइटिक युरेमिक सिंड्रोम देखील होतो.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

कारण हेमोलाइटिक युरेमिक सिंड्रोम (एचयूएस) ही सामान्यतः गंभीर रक्तरंजित गुंतागुंत असते गॅस्ट्रोएन्टेरिटिसिस सह जंतू जे विष शिगाटॉक्सिन तयार करते, सिंड्रोमची वास्तविक लक्षणे सहसा रक्तरंजित अतिसार, उलट्या, मळमळ, पोटाच्या वेदनाआणि ताप. तथापि, इतर कारणांमुळे या रोगाची असामान्य प्रकरणे देखील आहेत. हेमोलाइटिक युरेमिक सिंड्रोमच्या या प्रकारांमध्ये, लक्षणे गॅस्ट्रोएन्टेरिटिसिस अनुपस्थित आहेत. एचयूएसची वास्तविक लक्षणे रक्तरंजित मूत्राने प्रकट होतात, रक्तस्त्राव त्वचा आणि श्लेष्मल त्वचा (पेटीचिया), धडधडणे (टॅकीकार्डिआ), सुस्ती, फिकटपणा, शारीरिक कमजोरी, उच्च रक्तदाबआणि कावीळ. अगोदर निर्देश केलेल्या बाबीसंबंधी बोलताना यकृत आणि प्लीहा मोठे केले आहेत. रक्तस्राव गुठळ्या घटकांच्या जास्त सेवनाने होतो. त्याच वेळी, हेमोलिसिस (लाल रक्तपेशींचे वाढलेले विघटन) देखील होते. द बिलीरुबिन या प्रक्रियेत सोडले जाते कावीळ च्या पिवळ्या सह त्वचा आणि डोळे. एकूणच, हे अत्यंत जीवघेणे आहे अट ज्यासाठी तत्काळ वैद्यकीय लक्ष आवश्यक आहे. अन्यथा, अपरिवर्तनीय सारख्या धोकादायक गुंतागुंत होण्याचा धोका वाढतो मूत्रपिंड अपयश, जलोदर, पेरीकार्डियल फ्यूजन, इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन, दौरे आणि अगदी कोमा. लक्षणात्मक सह उपचार, 80 टक्के प्रकरणे बरे होतात. तथापि, गंभीर प्रकरणांमध्ये, ए मूत्रपिंड रुग्णाचा जीव वाचवण्यासाठी प्रत्यारोपण आवश्यक आहे. जुनाट मूत्रपिंड नुकसान आणि धमनी हायपोटेन्शन कधी कधी sequelae म्हणून राहतात.

निदान आणि कोर्स

डॉक्टर हेमोलाइटिक युरेमिक सिंड्रोमचे निदान प्रामुख्याने रक्ताच्या आधारावर करतात प्रयोगशाळेची मूल्ये. लाल रक्तपेशी आणि प्लेटलेट्स (लाल रक्तपेशी आणि प्लेटलेट्स) काही चयापचय बिघाड उत्पादनांमध्ये एकाचवेळी वाढ झाल्यामुळे कमी होतात. दुसरीकडे, मूत्रात, प्रथिने आणि रक्तपेशी वाढलेल्या पातळीत शोधल्या जाऊ शकतात. शेवटी, स्टूलचा नमुना शोधण्यासाठी वापरला जाऊ शकतो रोगजनकांच्या आतड्यात डॉक्टर सोनोग्राफिक इमेजिंगद्वारे मूत्रपिंडाचे नुकसान शोधतात (अल्ट्रासाऊंड). हेमोलाइटिक-युरेमिक सिंड्रोम दरम्यान, सुरुवातीला आतड्यांसंबंधी नुकसान होते उपकला (आतड्याचा वरचा थर श्लेष्मल त्वचा). या ठरतो अतिसार आणि रक्तप्रवाहात विषारी द्रव्यांचा प्रवेश. तेथे, रक्तवाहिन्यांच्या भिंती आणि अखेरीस किडनीवर हल्ला होतो. पुढील कोर्समध्ये, जीवघेणा गुंतागुंत होऊ शकते. यात समाविष्ट उच्च रक्तदाब आणि पाणी उदर पोकळी मध्ये धारणा आणि पेरीकार्डियम. HUS चे परिणाम म्हणून जप्ती देखील वर्णन केल्या आहेत. सर्व रूग्णांपैकी निम्मे रूग्ण हा रोग टिकून राहिल्यानंतर दीर्घकालीन किडनी बिघडलेला आहे. हेमोलाइटिक युरेमिक सिंड्रोमच्या सर्व प्रकरणांपैकी अंदाजे 3% मध्ये मृत्यू होतो.

गुंतागुंत

या सिंड्रोममध्ये, सहसा विविध असतात रक्त संख्या तक्रारी हे रुग्णाच्या जीवनाची गुणवत्ता अत्यंत कमी करू शकतात, तसेच दैनंदिन जीवन देखील अधिक कठीण बनवू शकतात. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, प्रक्रियेत विविध विषारी पदार्थ रक्तात प्रवेश करतात आणि करू शकतात आघाडी प्रक्रियेत तीव्र विषबाधा करण्यासाठी. रुग्णांना त्रास होतो वेदना आणि श्वास लागणे आणि सर्वात वाईट परिस्थितीत मृत्यू देखील होऊ शकतो. सिंड्रोममुळे हे असामान्य नाही उच्च रक्तदाब, जे करू शकता आघाडी ते अ हृदय हल्ला हे देखील करू शकते आघाडी जीवघेणा परिस्थिती आणि पुढे रुग्णाच्या मृत्यूपर्यंत. उपचार न केल्यास, या सिंड्रोमचा परिणाम नेहमी आयुर्मानात घट होतो. रुग्णांना आक्षेप आणि मूत्रपिंडाचा त्रास देखील होतो. उपचारांमुळे सहसा पुढील गुंतागुंत किंवा अस्वस्थता येत नाही. रक्त विषबाधा च्या मदतीने उपचार केले जाऊ शकतात प्रतिजैविक, जरी रोगाचा पुढील मार्ग विषबाधाच्या तीव्रतेवर अवलंबून असतो. रोगाच्या कोणत्याही सकारात्मक कोर्सची हमी दिली जाऊ शकत नाही. एक निरोगी आहार आणि जीवनशैली देखील प्रवेगक उपचारांमध्ये योगदान देऊ शकते.

आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?

जेव्हा अशी लक्षणे मळमळ आणि उलट्या, अतिसारकिंवा पोट वेदना लक्षात आले, डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. लक्षणे अनेक दिवस टिकून राहिल्यास किंवा तीव्रतेत झपाट्याने वाढ झाल्यास, डॉक्टरांची भेट देखील सूचित केली जाते. लघवी किंवा स्टूलमध्ये रक्त दिसल्यास, त्याच दिवशी फॅमिली डॉक्टर किंवा यूरोलॉजिस्टला भेट द्यावी. जर तेच लागू होते असंयम अचानक लक्षात येते किंवा गंभीर आहे पेटके असे घडणे ज्याचे कोणतेही स्पष्ट कारण नाही. स्नायूंच्या तक्रारी किंवा दौरे आढळल्यास, हे वैद्यकीयदृष्ट्या स्पष्ट केले पाहिजे. हेच गंभीरवर लागू होते थकवा आणि थकवा, शक्यतो वाढीशी संबंधित रक्तदाब किंवा विकार हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणाली. चक्कर, गंभीर ताप किंवा सतत झोपेचा त्रास हॉस्पिटलमध्ये उत्तम प्रकारे स्पष्ट केला जातो. वर्तणुकीशी संबंधित समस्या किंवा उदासीन मनःस्थिती असल्यास, थेरपिस्टचा सल्ला घेतला जाऊ शकतो. हेमोलाइटिक युरेमिक सिंड्रोममुळे मायोकार्डियल इन्फेक्शनसह गंभीर गुंतागुंत होऊ शकते, प्रथम संशय आल्यावर फॅमिली डॉक्टर किंवा इंटर्निस्टचा सल्ला घ्यावा. मुलांना शक्य तितक्या लवकर बालरोगतज्ञांकडे सादर केले पाहिजे.

उपचार आणि थेरपी

हेमोलाइटिक युरेमिक सिंड्रोम सामान्यतः कारणासाठी सक्षम नसतो उपचार. जिवाणू-संसर्गजन्य HUS मध्ये, अगदी प्रतिजैविक औषधोपचार धोकादायक आहे कारण बॅक्टेरियातील विषारी पदार्थांचे प्रकाशन अजूनही वाढू शकते. जिवाणू असल्यास सेप्सिस उद्भवते, प्रतिजैविक प्रशासन पर्यायाशिवाय आहे. काही प्रकरणांमध्ये, रक्ताचा प्लाझ्मा रक्तसंक्रमणासह बदलणे उपयुक्त आहे. जर गैर-संक्रामक HUS मध्ये औषधे कारणीभूत असतील तर, फार्मास्युटिकल बंद करणे आवश्यक आहे. अतिदक्षता विभागात देखरेख, डॉक्टर HUS च्या सर्वात गंभीर परिणामांकडे लक्ष देण्याचा प्रयत्न करतात. उदाहरणार्थ, ची सुरुवात उच्च रक्तदाब औषध हस्तक्षेप आवश्यक आहे; त्याचप्रमाणे, इलेक्ट्रोलाइट शिल्लक (खनिजे) निरीक्षण आणि नियंत्रित करणे आवश्यक आहे. रक्त धुणे (डायलिसिसगाळण्याची प्रक्रिया करून शरीरातून चयापचय विष आणि जिवाणू विष काढून टाकण्यासाठी अनेकदा आवश्यक असते. उदर पोकळी मध्ये द्रव संग्रह आणि पेरीकार्डियम द्वारे आराम करणे आवश्यक आहे पंचांग अत्यंत प्रकरणांमध्ये. कधीकधी मूत्रपिंडाची गरज असते प्रत्यारोपण हेमोलाइटिक युरेमिक सिंड्रोम झाल्यानंतर.

प्रतिबंध

संसर्गजन्य स्वरूपातील हेमोलाइटिक युरेमिक सिंड्रोम स्वच्छतेने टाळता येऊ शकतो उपाय. उदाहरणार्थ, च्या पार्श्वभूमीवर ईएचईसी 2011 ची महामारी, आरोग्य अधिका-यांनी जंतू वाहून नेल्याचा संशय असलेल्या विविध पदार्थांचे सेवन टाळण्याकडे वारंवार लक्ष वेधले. कच्चे मांस किंवा ताज्या भाज्या तयार करताना स्वयंपाकघरातील स्वच्छता वाढविण्याची गरज होती. बेबी फूडमध्ये फक्त शिजवलेले घटक असावेत कारण लहान मुलांमध्ये त्यांच्या वाढलेल्या आतड्यांसंबंधी संवेदनशीलतेमुळे जोखीम असलेल्या रूग्णांमध्ये मुख्य धोका असतो. शिवाय, व्यस्त ठिकाणी राहिल्यानंतर सावधगिरी बाळगणे आवश्यक होते: हेमोलाइटिक यूरेमिक सिंड्रोम टाळण्यासाठी हात धुणे आणि निर्जंतुक करणे देखील कार्य करते.

फॉलो-अप

हेमोलाइटिक युरेमिक सिंड्रोमच्या उपचारानंतर, वैद्यकीय पाठपुरावा आणि देखरेख आवश्यक आहेत. हे धोकादायक गुंतागुंतांचे जलद शोध आणि व्यवस्थापन करण्यास अनुमती देते. रुग्णांना स्वतःच मर्यादित पर्याय असतात, म्हणून त्यांनी ते करावे ऐका वैद्यकीय सल्ला घ्या आणि नियमित तपासणी करा. काळजीपूर्वक देखरेख ची स्थिती आहे की नाही हे निर्धारित करू शकते आरोग्य सुधारले किंवा खराब झाले. डॉक्टर रोगाच्या तीव्रतेनुसार योग्य औषधांसह उपचार तयार करतील. इतर औषधे बंद करणे देखील आवश्यक असू शकते. आंतररुग्ण काळजीच्या संदर्भात रुग्णांचे विशेषतः काळजीपूर्वक निरीक्षण करणे शक्य आहे. येथे, सोबत उपाय अनेकदा घडतात, उदाहरणार्थ डायलिसिस किंवा विशेष शस्त्रक्रिया. या काळात शरीराला पुरेशी विश्रांती आवश्यक असते. याव्यतिरिक्त, प्रभावित झालेल्यांनी मानसिक टाळावे ताण सहजतेने घेण्यासाठी. स्वच्छता विशेषतः महत्वाची आहे, कारण रोग सिंड्रोम बहुतेकदा संसर्गजन्य स्वरूपात होतो. काही पदार्थ असू शकतात जंतू जे रुग्णांसाठी विशेषतः धोकादायक आहेत. सुधारित स्वयंपाकघरातील स्वच्छता आणि ताज्या, न शिजवलेल्या भाज्या टाळल्याने धोका कमी होतो. विशेषतः लहान मुलांना जास्त धोका असतो, त्यामुळे पालकांनी सावधगिरी बाळगली पाहिजे आणि संपूर्ण निर्जंतुकीकरण सुनिश्चित केले पाहिजे.

आपण स्वतः काय करू शकता ते येथे आहे

हेमोलाइटिक युरेमिक सिंड्रोमसाठी सामान्यत: गहन वैद्यकीय देखरेखीची आवश्यकता असते, अन्यथा रोगामुळे रुग्णांमध्ये जीवघेणा गुंतागुंत होऊ शकते. त्यानुसार, स्वयं-मदतीचे पर्याय देखील मर्यादित आहेत, कारण वैद्यकीय सूचनांवर लक्ष केंद्रित केले जाते आणि रुग्ण कोणत्याही प्रकारे त्यांचे नियंत्रण करत नाहीत. आरोग्य अट त्यांच्या स्वत: च्या वर. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, प्रभावित झालेल्यांना विशेष औषधे दिली जातात, जरी हेमोलाइटिक युरेमिक सिंड्रोमच्या विशिष्ट अभिव्यक्तींमध्ये ते बंद केले पाहिजेत. परिणामी, रूग्ण बर्‍याचदा रूग्णालयात असतात आणि रूग्णालयातील कर्मचार्‍यांच्या आदेशाचे पालन करतात. कधीकधी उपचारात्मक उपाय जसे डायलिसिस किंवा सर्जिकल प्रक्रिया आवश्यक आहेत. तेव्हा हेमोलाइटिक युरेमिक सिंड्रोम असलेल्या रुग्णांनी त्यांच्या शरीराला विश्रांती देणे आणि मनोवैज्ञानिक टाळणे महत्वाचे आहे. ताण. काळजीपूर्वक स्वच्छता देखील मूलभूत महत्त्व आहे. याचे कारण असे की अपुरी स्वच्छता मानके हेमोलाइटिक युरेमिक सिंड्रोमच्या उद्रेकाचे कारण असतात. रुग्ण संपूर्ण वैयक्तिक स्वच्छतेकडे लक्ष देतात आणि विशेषत: ते खातात त्या अन्नाच्या स्वच्छतेकडे. इतरांना संसर्ग टाळण्यासाठी अन्नाची उत्पत्ती आणि तयार करण्याची पद्धत विशेषतः महत्वाची आहे जंतू. हॉस्पिटलायझेशन दरम्यान, रूग्णांना सामान्यतः विशेष जेवण मिळते जे आरोग्यविषयक मानकांची पूर्तता करतात. डिस्चार्ज झाल्यानंतर, हे लक्षणीय आहे की रुग्ण घरी देखील योग्य स्वच्छता उपाय लागू करतात.