रोगकारक (रोगाचा विकास)
In रक्तस्राव, एक असामान्य जमा आहे लोखंड शरीरात हे एकतर अनुवांशिक दोषांमुळे आहे (स्वयंचलित रीसेटिव्ह पद्धतीने वारसा प्राप्त झाले आहे (4 (5) प्रकार आज भिन्न आहेत 1, एचएफई मधील उत्परिवर्तन जीन) युरोपमध्ये सर्वात सामान्य आहे) किंवा दुसर्या मूलभूत रोगामुळे उद्भवते. सामान्य लोखंड शरीराची सामग्री 3-4 ग्रॅम आहे. रोजचे नुकसान (1-1.5 मिलीग्राम / दिवस) सहसा द्वारे भरपाई केली जाते लोखंड शोषण आतड्यांमधून श्लेष्मल त्वचा. तथापि, मध्ये रक्तस्राव, लक्षणीयरीत्या अधिक लोह शोषले जाते, जे वाढीव उत्सर्जनानंतरही नुकसानभरपाई मिळू शकत नाही. या कारणास्तव, पुरोगामी लोह साठवण होते, विशेषत: यकृत, स्वादुपिंड (स्वादुपिंड) आणि हृदय.
एटिओलॉजी (कारणे)
जीवनात्मक कारणे
- अनुवांशिक ओझे
- अनुवांशिक जोखीम जीन पॉलिमॉर्फिझमवर अवलंबून असतेः
- अनुवांशिक रोग
- Oकोइरूलोप्लॅस्मीनिया - ऑटोसोमल रीसेसीव्ह आणि ऑटोसोमल वर्चस्व असलेल्या वारसा दोन्हीसह अनुवांशिक रोग; प्रथिने नसतानाही कोइरुलोप्लॅस्मीन; रोगाच्या दरम्यान, फे 2 + ते फे 3 + चे ऑक्सिडेशन अयशस्वी झाल्यास शरीरात विषारी डिव्हॅलेंट लोहाचे प्रमाण वाढते, एएसपी. मध्ये मेंदू, यकृत आणि स्वादुपिंड (स्वादुपिंड), परंतु इतर अवयव आणि ऊतींमध्ये देखील; क्लिनिकल ट्रायड: रेटिनल डीजेनेरेशन (डोळयातील पडदा अध: पतन; सुमारे 93%), मधुमेह मेलेटस (सुमारे 89%) आणि न्यूक्लॉजिकल लक्षणे (सुमारे 73%) जसे की अ‍ॅटेक्सिया, अनैच्छिक हालचाली आणि स्मृतिभ्रंश; अशक्तपणा (अशक्तपणा; सुमारे 80%) देखील सामान्य आहे.
- आनुवंशिक हेमोक्रोमेटोसिस (लोह साठवण रोग) - लोह वाढीव परिणामी लोहच्या वाढीव अवस्थेसह ऑटोसॉमल रिसीव्ह वारसासह अनुवांशिक रोग एकाग्रता मध्ये रक्त मेदयुक्त नुकसान सह.
- जन्मजात ransट्रान्सफेरिनेमिया (समानार्थी: हायपोट्रान्सफेरिनेमिया) - ऑटोसोमल रीसेटिव्ह वारसासह अनुवांशिक डिसऑर्डर हस्तांतरण (टीएफ) कमतरता; मायक्रोसाइटिक हायपोक्रोमिकच्या लक्षणांमध्ये लक्षणे आढळतात अशक्तपणा (अशक्तपणा; फिकट, आळशीपणा आणि मंद वाढीसह) आणि लोह ओव्हरलोड, जे करू शकते आघाडी उपचार न घेतल्यास मृत्यू.
- थॅलेसीमिया - अल्फा किंवा बीटा साखळ्यांमधील प्रोटीन भागाच्या बीटा साखळी (ग्लोबिन) चा स्वयंचलित मंदीचा आनुवंशिक संश्लेषण डिसऑर्डर हिमोग्लोबिन (हिमोग्लोबिनोपॅथी) /थॅलेसीमिया मेजर (थॅलेसीमियाचा एकसंध फॉर्म; तथाकथित कूली अशक्तपणा).
रोगाशी संबंधित कारणे
रक्त, रक्त तयार करणारे अवयव - रोगप्रतिकार प्रणाली (डी 50-डी 90).
- तीव्र रक्तस्त्राव अशक्तपणा - रक्ताच्या नाशाशी संबंधित अशक्तपणाचे प्रकार रक्त पेशी (आरबीसी).
- सिडरोब्लास्टिक अ‍ॅनिमिया - सिडोरोब्लास्टिक emनेमीया, ज्याला सिडोरोएरेस्टिक emनेमिया देखील म्हणतात, याचा एक विशेष प्रकार आहे अप्लास्टिक अशक्तपणा (रक्तातील अशक्तपणाचे स्वरुप (अशक्तपणा) पॅन्सिटोपेनिया (रक्तातील कोशिकांच्या सर्व पंक्ती कमी करणे; स्टेम सेल रोग)) आणि सहवर्ती हायपोप्लाझिया (कार्यात्मक कमजोरी) अस्थिमज्जा).
अंतःस्रावी, पौष्टिक आणि चयापचय रोग (E00-E90).
- पोर्फिरिया कटानिया टारडा - जन्मजात किंवा अधिग्रहित चयापचय डिसऑर्डर (एन्झिमोपैथी).
यकृत, पित्ताशय आणि पित्त नलिका-पॅनक्रियाज (स्वादुपिंड) (के 70-के 77; के 80-के 87).
- हिपॅटायटीस बी (यकृत दाह)
- हिपॅटायटीस सी (यकृत दाह)
- सिरोसिस - यकृताचा रोग हळूहळू होतो संयोजी मेदयुक्त कार्यशील कमजोरीसह यकृत पुन्हा तयार करणे.
- नॉन-अल्कोहोलिक स्टेटोहेपेटायटीस
नियोप्लाज्म्स - ट्यूमर रोग (C00-D48)
- मायलोडीस्प्लास्टिक सिंड्रोम (एमडीएस) - हेमॅटोपोइजिस (रक्त निर्मिती) च्या डिसऑर्डरशी संबंधित अस्थिमज्जाचा क्लोनियल रोग; द्वारा परिभाषित:
- मधील डिस्प्लास्टिक पेशी अस्थिमज्जा किंवा रिंग sideroblasts किंवा 19% पर्यंत मायलोब्लास्टची वाढ.
- परिघीय परिघामध्ये सायटोपेनियास (रक्तातील पेशींच्या संख्येत घट) रक्त संख्या.
- या साइटोपेनिअसच्या प्रतिक्रियाशील कारणास वगळणे.
एक चतुर्थांश एमडीएस रूग्ण विकसित होतात तीव्र मायलोईड रक्ताचा (एएमएल)
मानस - मज्जासंस्था (F00-F99; G00-G99)
- दारूचा गैरवापर
इतर कारणे
- दक्षिण आफ्रिकेतील व्यक्तींमध्ये लोह ओव्हरलोड
- आहारातील लोह ओव्हरलोड
- नवजात शिशुचे लोखंडी भार - नवजात मुलाचे लोखंडी भार
- पॅरेन्टेरल लोह ओव्हरलोड - द्वारा कृत्रिम पोषणद्वारे लोह ओव्हरलोड शिरा.
- रक्तसंक्रमणाशी संबंधित लोह ओव्हरलोड - रक्ताच्या संक्रमणामुळे लोह ओव्हरलोड
