हेमीहायपरट्रोफी: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

हेमिहायपरट्रॉफी हे जन्मजात विकृती सिंड्रोमपैकी एक आहे. द अट सहसा लवकर निदान होते बालपण. त्यामध्ये, शरीराच्या आकारात किंवा त्याच्या काही भागांमध्ये असमान वाढ होते.

हेमिहायपरट्रॉफी म्हणजे काय?

हेमिहायपरट्रॉफीला हेमिहायपरगॅरिझम असेही म्हणतात. हे अत्यंत दुर्मिळ आहे अट जगभरात याचे निदान 1:1000,000 च्या वारंवारतेने केले जाते. Hemihypertrophy शरीराच्या एकतर्फी अतिवृद्धी द्वारे दर्शविले जाते. सामान्य परिस्थितीत, शरीर सममितीय असते. शरीराच्या अर्ध्या भागांमध्ये आकारमानात पाच टक्के तफावत असल्यास, डॉक्टर त्याला हेमिहायपरट्रॉफी म्हणून संबोधतात. आकाराच्या वाढीतील फरक शरीराच्या वैयक्तिक भागांचा देखील संदर्भ घेऊ शकतो, जसे की हातपाय. बर्याच बाबतीत, द अट जन्मजात विसंगती आहे. हेमिहायपरट्रॉफी हा एक विशेष प्रकार आहे हायपरट्रॉफी. यामध्ये रूग्णांमध्ये मोठे अवयव किंवा ऊतींचा विकास झाल्याचे आढळून येते. हेमिहायपरट्रॉफीमध्ये वाढीची असममितता जोडीदार असू शकते अंतर्गत अवयव काही बाबतीत. आनुवंशिक रोगात, मध्ये अतिरिक्त बदल होऊ शकतात त्वचा आणि दात. हेमिहायपरट्रॉफी एक जटिल क्लिनिकल चित्र आहे. हा एक वेगळा रोग म्हणून उद्भवू शकतो किंवा सिंड्रोमचा भाग म्हणून निदान केले जाऊ शकते. ही स्थिती जन्मजात असू शकते किंवा प्रत्येक वाढीच्या टप्प्यात आयुष्याच्या पहिल्या वर्षांमध्ये विकसित होऊ शकते. फारच कमी प्रकरणांमध्ये, प्रक्षोभक प्रक्रियेमुळे हेमिहायपरट्रॉफी मोठ्या वयात विकसित होते.

कारणे

हेमिहायपरट्रॉफीचे कारण समजले जात नाही. हे अनुवांशिक पूर्वस्थिती असल्याचे मानले जाते. तथापि, विशिष्ट निष्कर्ष सध्या उपलब्ध नाहीत. सर्व शक्यतांमध्ये, स्थिती आनुवंशिक नाही. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, विकृती पहिल्या दिवसात तयार होते गर्भधारणा. एका पेशीतील बदलाचा परिणाम म्हणून, त्यातून निर्माण झालेल्या सर्व पेशी वाढू इतरांपेक्षा वेगवान. उत्परिवर्तनाच्या वेळेनुसार, द शक्ती आकार वाढीच्या अभिव्यक्तीचे मूल्यमापन करणे आवश्यक आहे. बहुतेक प्रकरणांमध्ये हेमिहायपरट्रॉफी जन्मजात असते. तथापि, वाढीच्या विकासादरम्यान आयुष्याच्या पहिल्या वर्षांमध्ये देखील ते व्यक्त केले जाऊ शकते. याव्यतिरिक्त, दस्तऐवजीकरण प्रकरणे दर्शवितात की दाहक प्रक्रियेमुळे हा रोग नंतरच्या आयुष्यात विकसित होऊ शकतो. वाढविणारी प्रक्रिया जसे की अस्थीची कमतरता सुप्रसिद्ध आहेत. हे एक संसर्गजन्य आहे दाह या अस्थिमज्जा मानवांमध्ये. याव्यतिरिक्त, इतर सिंड्रोमचा भाग म्हणून हेमिहायपरट्रॉफीचे निदान केले जाऊ शकते. यामध्ये प्रोटीयस सिंड्रोम, चांदी-रसेल सिंड्रोम, बेकविथ-विडेमन सिंड्रोम, किंवा क्लिपेल-ट्रेनाय सिंड्रोम.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

हेमिहायपरट्रॉफीची पहिली चिन्हे जन्मानंतर लवकरच दिसू शकतात. अर्भकांमध्ये शरीराच्या अर्ध्या भागाची अतिवृद्धी आधीच दिसून येते. मानवी शरीराच्या सममितीचे मूलभूत व्यत्यय हे या स्थितीचे प्रमुख लक्षण आहे. मऊ उती जसे की स्नायू, त्वचा or tendons आकार बदलण्याच्या प्रक्रियेत सामील आहेत. चेहर्यावरील प्रदेशात अतिरिक्त विकृती, विशेषत: दात किंवा त्वचा शक्य आहेत. काही रुग्णांमध्ये, अंतःस्रावी विकार जसे की थायरॉईड रोग किंवा मधुमेह देखील घडतात. काही प्रकरणांमध्ये, शरीराचा असममित विकास केवळ वाढीच्या टप्प्यातच तयार होतो. वेगळे पाय किंवा रुग्णाच्या हाताची लांबी लक्षात येते. त्याचप्रमाणे, शरीराच्या वरच्या भागाचा असमान विकास शक्य आहे. इतर लक्षणांमध्ये जोडलेल्या अवयवांमध्ये स्थानिक आकार बदलांचा समावेश असू शकतो. Hemihypertrophy च्या विकृती परिणाम रक्त कलम. शरीराच्या प्रभावित भागात रक्ताभिसरण व्यत्यय अपेक्षित आहे. त्वचेचे वर्णन अनेकदा संगमरवरी आणि किंचित निळसर असे केले जाते. याव्यतिरिक्त, त्वचेवर सूज आणि जखमा तयार होतात.

निदान

हेमिहायपरट्रॉफीचे निदान सुरुवातीला असममितीच्या व्हिज्युअल तपासणीद्वारे केले जाते. तेव्हा वैद्य उपाय प्रभावित शरीराचे अवयव आणि विकृतींचे दस्तऐवज. यांसारख्या परीक्षांचे पालन केले जाते अल्ट्रासाऊंड, क्ष-किरण किंवा विविध स्कॅन. हे अचूक आकार फरक निर्धारित करण्यासाठी वापरले जाते. शिवाय, अवयवांचा सहभाग याद्वारे तपासला जातो. कारण असममित वाढ ही विसंगती वाढण्यापासून प्रतिबंधित करते, मुल जसजसे वाढत जाईल तसतसे विषमता बिघडण्याची अपेक्षा केली जाऊ शकते.

गुंतागुंत

हेमिहायपरट्रॉफीमुळे बहुतेक प्रकरणांमध्ये रुग्णाच्या वाढीमध्ये असममितता येते. या प्रकरणात, शरीराचा अर्धा भाग गंभीर अतिवृद्धीमुळे प्रभावित होतो. प्रभावित व्यक्तीची एकूण सममिती या रोगामुळे लक्षणीयरीत्या विचलित झाली आहे आणि यापुढे नाही शिल्लक. स्नायू किंवा दृष्टी खराब होऊ शकते आणि त्वचेवर देखील अनेकदा अस्वस्थतेचा परिणाम होतो. याव्यतिरिक्त, दातांची विकृती उद्भवते, ज्यामुळे अन्न किंवा द्रवपदार्थांचे सेवन लक्षणीय प्रमाणात होते. वेदना. रूग्णांना त्रास सहन करणे असामान्य नाही मधुमेह. हात आणि पाय यांची लांबी वेगवेगळ्या बाजूंनी बदलू शकते, ज्यामुळे दैनंदिन जीवनात लक्षणीय निर्बंध येतात. हालचालींवर बंधनेही येतात. काही प्रकरणांमध्ये, द अंतर्गत अवयव हेमिहायपरट्रॉफीमुळे देखील प्रभावित होऊ शकते. या प्रकरणात, मध्ये गोंधळ आहेत रक्त अभिसरण आणि तीव्र सूज. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, मनोवैज्ञानिक तक्रारी आणि कनिष्ठता संकुले देखील आहेत. विशेषतः मुलांमध्ये, हा रोग अनेकदा छेडछाड आणि गुंडगिरीकडे नेतो, ज्यामुळे जीवनाची गुणवत्ता अत्यंत कमी होते. लक्षणांवर थेट उपचार करणे शक्य नाही. काही प्रकरणांमध्ये, विकृती शस्त्रक्रियेने काढून टाकली जाऊ शकते. या प्रक्रियेत आणखी गुंतागुंत होत नाही.

एखाद्याने डॉक्टरांकडे कधी जावे?

या स्थितीपासून प्रौढत्वात पुढील गुंतागुंत आणि अस्वस्थता टाळण्यासाठी, पहिल्या लक्षणांवर डॉक्टरांनी उपचार केले पाहिजेत. हेमिहायपरट्रॉफीची पहिली चिन्हे जन्मानंतर लवकर दिसू शकतात. मुलांना संपूर्ण शरीराची लक्षणीय अतिवृद्धी किंवा विषमतेचा त्रास होतो. ही लक्षणे सहसा जन्मानंतर डॉक्टरांच्या लक्षात येतात. शिवाय, चेहऱ्यावर विकृती देखील उद्भवतात, जे हेमिहायपरट्रॉफी दर्शवू शकतात. पाय आणि हातांची लांबी देखील भिन्न आहे, ज्यामुळे मुलाला दैनंदिन जीवनात महत्त्वपूर्ण अडचणींचा सामना करावा लागतो. या तक्रारी आढळल्यास, डॉक्टरांनी तपासणी करणे आवश्यक आहे. त्वचेवर सूज येणे किंवा मध्ये अडथळा येणे रक्त अभिसरण सामान्यतः हेमिहायपरट्रॉफी देखील सूचित करते. निदान बालरोगतज्ञ किंवा सामान्य प्रॅक्टिशनरद्वारे केले जाऊ शकते. पुढील उपचारांसाठी रुग्ण विविध तज्ञांवर अवलंबून असतात, कारण हेमिहायपरट्रॉफीवर केवळ लक्षणात्मक उपचार केले जाऊ शकतात. हेमिहायपरट्रॉफीमुळे आयुर्मान कमी होत नाही.

उपचार आणि थेरपी

हेमिहायपरट्रॉफीचा उपचार अत्यंत वैयक्तिक आहे. जर शिल्लक वेगवेगळ्या वजनामुळे त्रास होतो वितरण शरीरात, रुग्णाला उपचारात्मक समर्थनाची आवश्यकता असते. यासाठी विशेष प्रशिक्षण दिले जाते. शक्यतो, खराब स्थितीची भरपाई करण्यासाठी आणि स्नायूंना आराम देण्यासाठी क्रीडा व्यायामाचा वापर केला जातो. तणाव शरीरात कमी केले पाहिजे. विद्यमान पाय ऑर्थोपेडिक शू फिटिंगद्वारे लांबीच्या फरकांची भरपाई केली जाऊ शकते. या उद्देशासाठी एकात्मिक शू बांधकामासह विशेष शूज तयार केले जातात. याव्यतिरिक्त, विविध शस्त्रक्रिया हस्तक्षेप केले जाऊ शकतात. शरीराच्या अर्ध्या भागांच्या आकारातील फरकाची भरपाई करणे हे त्यांचे उद्दीष्ट आहे. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, रुग्णाला त्रास होतो वेदना शरीराच्या चुकीच्या संरेखनामुळे. म्हणून, अस्वस्थता दूर करण्यासाठी वैद्यकीय उपचारांची शक्यता आहे. ऑर्थोडोंटिक उपचारांसह दात चुकीचे संरेखित केले जातात. हे करू शकता आघाडी च्या माध्यमातून शस्त्रक्रिया हस्तक्षेप किंवा दात सुधारणा चौकटी कंस. जोडलेल्या अवयवांच्या आकारातील फरकांच्या बाबतीत, शल्यक्रियात्मक हस्तक्षेपाद्वारे ते किती प्रमाणात समायोजित केले जाऊ शकतात याची तपासणी केली जाते. त्वचेतील बदल सामान्यतः लेसर बीम सारख्या कॉस्मेटिक प्रकारांच्या उपचारांद्वारे दुरुस्त केले जातात उपचार किंवा स्थानिक शस्त्रक्रिया.

दृष्टीकोन आणि रोगनिदान

हेमिहायपरट्रॉफीचे निदान त्याच्या तीव्रतेवर आणि उपचारांच्या तीव्रतेवर अवलंबून असते. हा आजार जीवघेणा नाही हे खरे आहे. तथापि, हे नेहमी असममित शरीराच्या प्रमाणात ठरते. हेमिप्लेजिक राक्षस वाढ शस्त्रक्रियेद्वारे दुरुस्त केली जाऊ शकते उपाय. तथापि, शरीराची सममिती पूर्ण पुनर्संचयित करणे शक्य नाही. शरीराची असमान वाढ विकासास अनुकूल करते कशेरूदंडाच्या एका बाजूला असलेला बाक. नियमाप्रमाणे, कशेरूदंडाच्या एका बाजूला असलेला बाक (मणक्याचे वक्रता) द्वारे चांगले उपचार केले जाऊ शकतात फिजिओ किंवा कॉर्सेट उपचार.तथापि, असमान वाढीमुळे हेमिहायपरट्रॉफीच्या या स्वरूपासह हे शक्य नाही. या प्रकरणात, मणक्याची वक्रता केवळ शस्त्रक्रियेद्वारे दुरुस्त केली जाऊ शकते. मध्ये फरक पाय सारख्या पुढील परिणामी नुकसानाचा धोका होऊ नये म्हणून लांबीची देखील शस्त्रक्रियेने भरपाई करणे आवश्यक आहे कशेरूदंडाच्या एका बाजूला असलेला बाक आणि गंभीर आसन दोष. उपचार फूट ऑर्थोटिक्स आणि कस्टम-मेड शूजचे वैयक्तिक उत्पादन देखील समाविष्ट आहे. हेमिहायपरट्रॉफी नेहमी खराब दातांशी संबंधित असते. त्यांची दुरुस्ती देखील केवळ शस्त्रक्रियेद्वारे शक्य आहे. शरीराच्या दोन्ही भागांचे विस्तृत संरेखन साध्य करण्यासाठी, वाढीदरम्यान सतत शस्त्रक्रिया हस्तक्षेप आवश्यक आहे. असमान शरीर विकास नेहमी ठरतो वेदना, ज्याची आवश्यकता आहे वेदना थेरपी. जरी हेमिहायपरट्रॉफीमुळे आयुर्मान प्रभावित होत नसले तरी सर्व उपचार करूनही जीवनाची गुणवत्ता कमी होते उपाय. शारीरिक अस्वस्थतेव्यतिरिक्त, पीडितांना सतत छेडछाड करावी लागते. च्या परिणामी तीव्र वेदना आणि सतत गुंडगिरी, विकास मानसिक आजार इष्ट आहे.

प्रतिबंध

हेमिहायपरट्रॉफीमध्ये प्रतिबंधात्मक उपाय करणे ज्ञात नाही. तथापि, हा रोग ट्यूमर विकसित होण्याचा धोका वाढवू शकतो असा संशय असल्याने, रुग्णाने या संदर्भात प्रतिबंधात्मक परीक्षांना उपस्थित राहावे. विशेषतः, हे कर्करोगाशी संबंधित आहे मूत्रपिंड.

फॉलो-अप

हेमिहायपरट्रॉफीमध्ये, पुढील गुंतागुंत किंवा अस्वस्थता टाळण्यासाठी रोग लवकर ओळखणे आणि त्यावर उपचार करणे यावर लक्ष केंद्रित केले जाते. या प्रक्रियेत जितक्या लवकर रोग शोधला जाईल आणि त्यावर उपचार केले जातील, बहुतेक प्रकरणांमध्ये पुढील कोर्स तितका चांगला आहे. म्हणून, पुढील गुंतागुंत किंवा तक्रारी टाळण्यासाठी बाधित व्यक्तीने रोगाच्या पहिल्या लक्षणांवर किंवा लक्षणांवर आधीच डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. हेमिहायपरट्रॉफीमध्ये फॉलो-अप काळजीसाठी उपाय किंवा पर्याय गंभीरपणे मर्यादित आहेत. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, शल्यक्रियात्मक हस्तक्षेपाने लक्षणे दूर केली जातात, जरी हस्तक्षेप अचूक लक्षणांच्या स्वरूपानुसार आणि तीव्रतेनुसार बदलतात. सर्वसाधारणपणे, अशा ऑपरेशननंतर प्रभावित व्यक्तीने विश्रांती घ्यावी आणि त्याच्या शरीराची काळजी घ्यावी. प्रयत्न किंवा तणावपूर्ण आणि शारीरिक क्रियाकलाप टाळले पाहिजेत. फिजिओथेरपी उपाय देखील खूप उपयुक्त असू शकतात, जरी अनेक व्यायाम रुग्णाच्या स्वतःच्या घरी देखील केले जाऊ शकतात. शिवाय, विशेष शूज परिधान केल्याने देखील लक्षणे कमी होऊ शकतात. जर रोग लवकर ओळखला गेला आणि त्यावर उपचार केले गेले तर बाधित व्यक्तीचे आयुर्मान सामान्यतः हेमिहायपरट्रॉफीमुळे कमी होत नाही.

आपण स्वतः काय करू शकता

हेमिहायपरट्रॉफीमुळे, बहुतेक प्रभावित व्यक्तींना ट्यूमर विकसित होण्याचा धोका वाढतो. या कारणास्तव, पुढील गुंतागुंत टाळण्यासाठी प्रभावित रूग्णांनी नियमित तपासणीत भाग घेतला पाहिजे. विशेषतः, मूत्रपिंडांची तपासणी करणे आवश्यक आहे, कारण ते विशेषतः ट्यूमरमुळे प्रभावित होतात. जर बाधित व्यक्तीला दातांच्या तक्रारी किंवा दात खराब होत असतील तर त्यावर सामान्यतः दंतवैद्याद्वारे उपचार केले जातात. दातांची योग्य काळजी घेतल्यास या तक्रारींवर सकारात्मक परिणाम होऊ शकतो, तरीही बाधित व्यक्तीसाठी कोणतीही विशेष स्वयं-मदत उपलब्ध नाही. शरीराच्या चुकीच्या संरेखनावर विविध थेरपी आणि व्यायामाने उपचार केले जातात. हे सहसा घरी केले जाऊ शकतात. निरनिराळे खेळ केल्यानेही या कुटीलपणावर सकारात्मक परिणाम होऊन तो दूर होऊ शकतो. शिवाय, हेमिहायपरट्रॉफीच्या बाबतीत, मुलाची स्थिती मजबूत करण्यासाठी खास बनवलेल्या शूज घालण्याचा सल्ला दिला जातो. मानसिक तक्रारींच्या बाबतीत, इतर प्रभावित व्यक्तींशी किंवा स्वतःच्या पालकांशी आणि मित्रांशी चर्चा करणे खूप उपयुक्त ठरू शकते. गंभीर प्रकरणांमध्ये मानसशास्त्रज्ञांचा सल्ला घ्यावा उदासीनता. बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, हेमिहायपरट्रॉफीची लक्षणे तुलनेने चांगल्या प्रकारे कमी केली जाऊ शकतात.