हेपॅटोब्लास्टोमा हे नाव एक दुर्मिळ द्वेषयुक्त (घातक) भ्रूण ट्यूमरला दिले जाते यकृत याचा प्रामुख्याने नवजात मुलांवर आणि लहान मुलांवर परिणाम होतो. ट्यूमर मेटास्टॅस्टाइझ होण्याआधीच जर त्वचेचे लवकर निदान झाले तर ट्यूमरची शल्यक्रिया काढून टाकण्याने जगण्याची चांगली संधी मिळते.
हेपेटोब्लास्टोमा म्हणजे काय?
हेपेटोब्लास्टोमा एक भ्रूण अर्बुद आहे यकृत, म्हणून हे यकृत पेशींवर उद्भवते जे अद्याप पूर्णपणे भिन्न नाहीत. हे मुख्यतः अर्भक आणि लहान मुलांवर परिणाम करते, जास्तीत जास्त 6 महिने ते 3 वर्षे वयाच्या दरम्यान. केवळ अपवादात्मक प्रकरणांमध्ये 15 वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या मुलांना हेपेटाब्लास्टोमा विकसित होतो. सुरुवातीला, क्वचितच असे आहे वेदना, जेणेकरून अर्बुद - विशेषत: हे अगदी दुर्मिळ असल्याने - सामान्यत: केवळ नियमित तपासणी दरम्यानच लक्षात येते. हेपॅटोब्लास्टोमा सामान्यत: स्पष्ट असतो आणि काही प्रकरणांमध्ये ते दिसू शकते यकृत च्या पिवळ्या झाल्यामुळे बिघडलेले कार्य त्वचा. भ्रूण ट्यूमर वेगवेगळ्या फिजिओलॉजिक अवस्थेच्या अधीन आहे आणि यकृत ट्यूमरला पूर्णपणे भिन्न यकृत पेशी (हेपेटोसेल्युलर कार्सिनोमा) पेक्षा वेगळ्या उपचारांची आवश्यकता असते आणि म्हणूनच नंतरचे वेगळे असणे आवश्यक आहे.
कारणे
दुर्मिळ बेकविथ-विडेमॅन सिंड्रोम (हेमीप्लिक असिमेट्रिक राक्षस कद) किंवा इतर हेमिप्लिक वाढीच्या समस्यांसह हेपॅटोब्लास्टोमा कार्यक्षमपणे विविध अनुवांशिक दोषांशी संबंधित आहे. त्याचप्रमाणे, हेपेटोब्लास्टोमास फॅमिलीयल, ऑटोसॉमल वर्च्युअल इनहेरिटिव्ह, एडेनोमॅटस पॉलीपोसिस (अनेकांचा विकास) यांच्याशी संबंधित आहे पॉलीप्स मध्ये कोलन) आणि अत्यंत अकालीपणासह. जपानी अभ्यासांनी हेपेटोब्लास्टोमा आणि अकाली जन्मातील 1,000 ग्रॅमपेक्षा कमी वजनाच्या जन्मादरम्यान महत्त्वपूर्ण सांख्यिकीय संबंध दर्शविला आहे. हा एक योगायोग किंवा कार्यकारण संबंध किती आहे हे अद्याप निर्णायकपणे निश्चित केले गेले नाही. ली-फ्रेउमेनी सिंड्रोमसह एक समान (अद्यापपर्यंत) अनिश्चितता असणारी असोसिएशन अस्तित्वात आहे जी ट्यूमर सप्रेसर्सच्या उत्परिवर्तनामुळे होते. जीन सूक्ष्मजंतू मध्ये आणि करू शकता आघाडी लहान वयातच एकाधिक ट्यूमरला.
लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे
सुरुवातीला हेपॅटोब्लास्टोमा लक्षणीयरीत्या लक्षणीय नसतो. कधीकधी मुलामध्ये ओटीपोटात वेदना न होता सूज येते. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, हा रोग जीवनाच्या द्वितीय वर्षाच्या समाप्तीपूर्वी सुरू होतो. क्वचित प्रसंगी, या आजाराची नंतरची किंवा पूर्वीची सुरुवात देखील शक्य आहे. मुलींपेक्षा मुलांचा जास्त वेळा परिणाम होतो. दीर्घ लक्षण मुक्त कालावधीनंतर, प्रभावित मुले त्रस्त आहेत मळमळ, उलट्या आणि वजन कमी. त्यापूर्वी, क्वचित प्रसंगी, पोटदुखी आणि कावीळ जर गाठीमुळे अडथळा निर्माण झाला तर उद्भवू शकते पित्त प्रारंभिक टप्प्यात नलिका. एकंदरीत, हा रोग सामान्य कमकुवतपणामुळे दर्शविला जातो. विकासात्मक विलंब होतो, परंतु रोगाच्या दीर्घ मुदतीनंतरच लक्षात येते. मुलांमध्ये यौवन पुढे आणले जाऊ शकते (प्युबर्टास प्राइकोक्स). इतर लक्षणे होईपर्यंत दिसत नाहीत मेटास्टेसेस स्थापना केली आहे. हे कोणत्या अवयवांना प्रभावित करतात यावर अवलंबून असतात मेटास्टेसेस. फुफ्फुसांचा वारंवार परिणाम होतो. अशा प्रकारे, बर्‍याचदा असतात श्वास घेणे अडचणी, खोकला बसेल आणि कधीकधी थुंकी येते रक्त. क्वचित प्रसंगी, मेटास्टेसेस घडतात हाडे, अस्थिमज्जा आणि मेंदू. हे ठरतो हाड वेदना, वारंवार हाडांचे तुकडे होणे, हालचालींमध्ये तीव्र मर्यादा येणे, जप्ती, रक्तस्त्राव प्रवृत्ती, अशक्तपणा आणि सामान्य थकवा. वेळेवर उपचार आणि ट्यूमर पूर्ण काढून टाकल्यानंतर संपूर्ण पुनर्प्राप्तीची चांगली शक्यता आहे.
निदान आणि कोर्स
जेव्हा हेपॅटोब्लास्टोमा प्रथम संशयास्पद असतो तेव्हा अनेक रोगनिदानविषयक प्रक्रिया उपलब्ध असतात जी एकमेकांना पूरक असू शकतात. सुरुवातीला, एक अप्रसिद्ध प्रयोगशाळा परीक्षा दिली जाते, ज्यामध्ये प्लेटलेट्स आणि फेरीटिन तसेच एलडीएच (दुग्धशर्करा डिहायड्रोजनेज) एकाग्रता आणि यकृत सजीवांच्या शरीरात निर्मार्ण होणारे द्रव्य पातळी निर्धारित केले जाते. एक भारदस्त एलडीएच एकाग्रता शरीरात पेशी किंवा अवयवाच्या नुकसानाचा पुरावा प्रदान करते. विशिष्ट प्रयोगशाळेच्या परीक्षेत माहिती दिली पाहिजे की नाही ट्यूमर मार्कर अल्फा-फेटोप्रोटीन (एएफपी) लक्षणीय उन्नत आहे, कारण 80% - 90% प्रकरणांमध्ये हे मूल्य वाढवले जाते आणि उलट, हेपेटोब्लास्टोमा संबंधित एएफपी मूल्यांसह निश्चितपणे उपस्थित आहे. पुढील स्पष्टीकरणासाठी, डायग्नोस्टिक इमेजिंग प्रक्रिया जसे उपलब्ध आहेत अल्ट्रासाऊंड उदर पोकळी च्या, क्ष-किरण वक्षस्थळाविषयी छाती कॉन्ट्रास्ट मीडियासह प्रत्येक बाबतीत सीटी किंवा अप्पर ओटीपोटात सीटी. सकारात्मक निदानाची पुष्टी करण्यासाठी हिस्टोपॅथोलॉजिकल परीक्षा देखील घ्याव्यात. रोगाचा कोर्स, उपचार न केल्यास सोडविला तर यकृत निकामी आणि प्रामुख्याने फुफ्फुसांमध्ये मेटास्टेसेसची निर्मिती, जेणेकरून एक जीवघेणा अभ्यास केला जाईल.
गुंतागुंत
हेपेटोब्लास्टोमा ही एक ट्यूमर असल्याने, ती नेहमीची लक्षणे आणि त्यातील गुंतागुंत प्रस्तुत करते कर्करोग. सर्वात वाईट परिस्थितीत, हे शक्य आहे आघाडी जर ट्यूमर शरीराच्या इतर भागात पसरला आणि तेथे नुकसान झाले तर रुग्णाच्या मृत्यूपर्यंत. जर हेपेटोब्लास्टोमाचे निदान झाल्यास आणि प्रारंभिक अवस्थेत काढले तर सहसा आयुर्मान कमी होत नाही. हेपॅटोब्लास्टोमा प्रामुख्याने तीव्र कारणास्तव होतो पोटदुखी आणि कावीळ. ओटीपोटात फुगलेली आणि फुगलेली दिसते. शिवाय, पीडित रूग्ण त्रस्त आहेत उलट्या आणि मळमळ. ही लक्षणे असामान्य नाहीत आघाडी वजन कमी होणे आणि कमतरतेची लक्षणे या लक्षणांमुळे बर्‍याचदा मानसिक त्रास आणि रूग्णात चिडचिडेपणा देखील होतो. जर हेपेटोब्लास्टोमाचा उपचार केला गेला नाही तर सहसा फुफ्फुस आणि यकृतामध्ये मेटास्टेसिस विकसित होतात ज्यामुळे दोन्ही अवयव निकामी होतात. याचा परिणाम रुग्णाचा मृत्यू होतो. लवकर निदान झाल्यास, अर्बुद काढून टाकता येतो. तथापि, रोगाचा पुढील कोर्स प्रदेश आणि ट्यूमरच्या व्याप्तीवर अवलंबून असतो. काही बाबतीत, प्रत्यारोपण आवश्यक असल्यास अंतर्गत अवयव नुकसान झाले आहे.
आपण डॉक्टरांकडे कधी जावे?
ज्या पालकांची चिन्हे लक्षात येतात कावीळ त्यांच्या मुलाने बालरोग तज्ञाशी संपर्क साधावा. दोन ते तीन दिवसांपेक्षा जास्त काळ लक्षणे राहिल्यास गंभीर आजाराचा संशय आहे. एखाद्या विशेषज्ञने लक्षणे स्पष्ट करणे आणि आवश्यक असल्यास उपचार सुरू करणे आवश्यक आहे. निदान केलेले हेपेटोब्लास्टोमा एक गंभीर रोग दर्शवितो. पालकांनी प्रभारी वैद्यकीय व्यावसायिकांशी नियमितपणे सल्ला घ्यावा आणि कोणत्याही असामान्य लक्षणांची माहिती डॉक्टरांना द्यावी. जर मेटास्टेसिसवर संशय आला असेल तर चिकित्सक सर्वसमावेशक काम करेल अल्ट्रासाऊंड पुढील तपासणीसाठी पालकांना तज्ञाकडे पाठवा. सुरुवातीला ट्यूमरचा प्रसार विसंगत असू शकतो परंतु कधीकधी लक्षणे देखील कारणीभूत असतात. उदाहरणार्थ, जर मुलास तीव्र अनुभव आले तर वेदना, विशेषतः चिडचिड किंवा ग्रस्त आहे श्वास घेणे अडचणी, डॉक्टरकडे त्वरित भेट दर्शविली जाते. मळमळ, उलट्या किंवा थुंकणे रक्त हे देखील स्पष्ट केले पाहिजे, कारण ही लक्षणे दर्शविते की ट्यूमर फुफ्फुसांमध्ये मेटास्टेस्टास झाला आहे. हेपॅटोब्लास्टोमा सहसा शल्यक्रिया किंवा सह काढून टाकणे आवश्यक असते केमोथेरपी किंवा रेडिएशन उपचार. उपचार पूर्ण झाल्यानंतर, पालकांनी विकृती पहाणे आवश्यक आहे आणि नियमितपणे डॉक्टरांकडून मुलाची तपासणी करुन घेणे आवश्यक आहे.
उपचार आणि थेरपी
कोणत्याही ध्येय उपचार ट्यूमर पूर्णपणे काढून टाकणे आणि रोगाचा पुढील पोस्टऑपरेटिव्ह कोर्सचे निरीक्षण सुरूवातीच्या 6 आठवड्यांच्या अरुंद कालावधीत करणे आवश्यक आहे. जर हेपॅटोब्लास्टोमा अपरिहार्य मानला गेला तर, अगोदर सिस्प्लेटिन-सुरक्षित केमोथेरपी आवश्यक असू शकते. विकिरण उपचार या रोगाचा थोडासा प्रभाव आहे आणि म्हणूनच हा पर्याय नाही. नंतर केमोथेरपी पूर्ण झाल्यावर, अर्बुद शल्यक्रियाने काढून टाकला जातो, जो केवळ यकृताच्या विशिष्ट भागात मर्यादित असल्यासच शक्य आहे. पहिल्या केमोथेरपीनंतर जर हेपॅटोब्लास्टोमा (अद्याप) चालू नसेल तर पुढील केमोथेरपी योग्यरित्या फायदेशीर ठरू शकते ज्यामुळे ट्यूमर पुन्हा चालू होण्याची शक्यता असते. ट्यूमरच्या संपूर्ण रीसेक्शन दरम्यान, अवशिष्ट ऊतक राहणार नाही याची काळजी घेण्यासाठी काळजीपूर्वक लक्ष दिले जाते, जे त्वरीत पुनरावृत्तीमध्ये विकसित होऊ शकते. पोस्टऑपरेटिव्ह केमोथेरपी पुन्हा अनुसरण करते, ज्यात शक्य असल्यास सायटोस्टॅटिक एजंट्सचा समावेश असावा कारण हेपेटोब्लास्टोमास प्रतिरोध विकसित करू शकतो सिस्प्लेटिन एकमेव एजंट म्हणून. अशक्य ट्यूमर असलेल्या मुलांमध्ये जे प्रीऑपरेटिव्ह केमोथेरपीला देखील प्रतिसाद देत नाहीत, पर्यायी पर्याय म्हणजे आहार आणि पाणी काढून टाकणे कलम शक्य असल्यास ट्यूमर पुरवठा व्यत्यय आणण्यासाठी ट्यूमरचा पुरवठा. अन्यथा, यकृताचा प्रत्यारोपण हाच उर्वरित उपचारांचा पर्याय आहे. ट्यूमरच्या संपूर्ण रीसेक्शननंतर पाठपुरावा दरम्यान, एएफपीचा विकास ट्यूमर मार्कर निर्णायक आहे. नूतनीकरण वाढ इमेजिंग तंत्राचे निदान करता येते अशा पुनरावृत्तीच्या एक ते दोन महिन्यांपूर्वीच नवीन ट्यूमरच्या विकासास सूचित करते.
दृष्टीकोन आणि रोगनिदान
हेपेटोब्लास्टोमाचे रोगनिदान उपचारांवर अवलंबून असते. थेरपी सह, ते चांगले आहे. उपचार न करता, हा रोग नेहमी मृत्यूकडे नेतो. हा कर्करोग यकृताची चार अवस्था द्वारे दर्शविले जाते. रोगाच्या दरम्यान, मेटास्टेसेस बहुतेक वेळा फुफ्फुसांमध्ये उद्भवतात. कमी वारंवार, द मेंदू, हाडे आणि अस्थिमज्जा प्रभावित आहेत. प्रथम मेटास्टेसेस प्रकट होईपर्यंत थेरपी सुरू न केल्यास, फक्त मुलांची आयुर्मान वाढविण्याचा आणि त्यांच्या आयुष्याची गुणवत्ता कायम राखण्यासाठी किंवा पुनर्संचयित करण्याचा प्रयत्न केला जाऊ शकतो. तथापि, या परिस्थितीत संपूर्ण किंवा कमीतकमी दीर्घकाळ बरा होऊ शकतो की नाही हे वैयक्तिक प्रकरणांवर अवलंबून आहे. तथापि, नियम म्हणून, मेटास्टेसेस उद्भवल्यास पूर्ण बरा होणे शक्य नाही. तथापि, मेटास्टॅसिस विकसित होण्याआधी जर अर्बुद पूर्णपणे काढून टाकला गेला तर हेपेटोब्लास्टोमा बरा होण्याची शक्यता खूप चांगली आहे. असे केल्याने शरीरात कोणतेही अवशेष शिल्लक राहणार नाहीत. तथापि, शस्त्रक्रियेपूर्वी सायटोस्टॅटिक थेरपी करून हे अगदी व्यवहार्य आहे. या थेरपीद्वारे, ज्यात विशिष्ट सायटोस्टॅटिक आहे औषधे यकृतावर लागू होते धमनी, निश्चितता वाढवते की प्राथमिक ट्यूमर कोणत्याही अवशेषांशिवाय असू शकतो आणि त्यावर शोध घेतला जाऊ शकतो. हे हेपॅटोब्लास्टोमासाठी पाच वर्षाचा जगण्याचा दर सुमारे 80 टक्के वाढवते. अशाप्रकारे, ट्यूमरचे संपूर्ण शोध घेतल्यास 10 पैकी आठ मुले पूर्णपणे बरे होतात.
प्रतिबंध
हेपेटोब्लास्टोमा रोखण्यासाठी अर्थपूर्ण प्रोफेलेक्सिस शक्य नाही कारण वंशानुसार अनुवांशिक दोष किंवा अनुवांशिक विकृतीमुळे रोगाचा विकास संभवतो. म्हणून कौटुंबिक इतिहास महत्वाचा आहे. जर कुटुंबात रोगाचा विशिष्ट प्रकार ज्ञात असेल तर मुलाचे जवळून निरीक्षण करणे आणि शक्यतो रोगप्रतिबंधक औषध नियमित ठेवा देखरेख एएफपी च्या ट्यूमर मार्कर शिफारसीय आहे.
फॉलो-अप
हेपेटोब्लास्टोमाच्या बहुतेक प्रकरणांमध्ये, पीडित व्यक्तीकडे पाठपुरावा काळजी घेण्यासाठी फारच कमी पर्याय असतात. सर्वात वाईट परिस्थितीत, हा रोग उशीरा आढळल्यास त्या बाधीत व्यक्तीचा मृत्यू होऊ शकतो. म्हणूनच, त्यानंतरच्या उपचारांसह या रोगाचा लवकर शोध घेणे सर्वोपरि आहे. पुढील गुंतागुंत टाळण्यासाठी पहिल्या चिन्हे आणि लक्षणांवर डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. ट्यूमर सहसा शस्त्रक्रियेद्वारे काढून टाकला जातो. अशा ऑपरेशननंतर, रुग्णाला विश्रांती घेण्याची आणि तिच्या शरीराची काळजी घेणे आवश्यक आहे. शरीरावर अनावश्यक ताण येऊ नये म्हणून त्यांनी परिश्रम किंवा इतर तणावपूर्ण किंवा शारीरिक क्रियांपासून दूर रहावे. बर्‍याचदा, रूग्ण त्यांच्या स्वत: च्या कुटुंबाच्या आधारावर आणि मदतीवर अवलंबून असतात, जे मानसिक उन्नती दूर करतात किंवा उदासीनता. हेपेटोब्लास्टोमा काढून टाकल्यानंतरही, नियमित तपासणीसाठी असामान्य नाही अंतर्गत अवयव एक डॉक्टर करून आवश्यक आहे. या संदर्भात, औषधे घेणे देखील बर्‍याचदा उपयुक्त ठरते आणि नियमित वापरासह योग्य डोस मिळण्याची काळजी घेतली पाहिजे.
आपण स्वतः काय करू शकता
हेप्टोब्लास्टोमाचा सहसा केमोथेरपी किंवा रेडिएशन थेरपीद्वारे उपचार केला जातो. पीडित लोक वेगवेगळ्या उपचारांचा आधार घेऊ शकतात उपाय. थेरपी सुरू होईपर्यंत, प्रभावित लोकांवर माहिती गोळा करण्याची आणि रोगाचा सामना करण्याचा मार्ग शोधण्याची वेळ आली आहे. मुळात, शरीर आणि मानस उपचारांसाठी तयार असणे आवश्यक आहे. हेप्टोब्लास्टोमाच्या रूग्णांना पुरेसा व्यायाम करावा, पोषक आहार घ्यावा आणि केमोथेरपीच्या आधी थोड्या प्रमाणात द्रव प्यावे. कडू पदार्थ सारख्या पूरक औषधाच्या उपायांनी बराच दुष्परिणाम दूर केला जाऊ शकतो भूक न लागणे आणि होमिओपॅथिक तयारी नक्स व्होमिका साठी मळमळ आणि उलटी. थेरपी दरम्यान पुनर्प्राप्तीसाठी अनेक मार्ग आहेत. उदाहरणार्थ, मध्यम सहनशक्ती खेळाची शिफारस केली जाते - आदर्शपणे नियमितपणे आणि बाहेरून - कारण व्यायामास चालना मिळते ऑक्सिजन सेल्युलर वातावरणात पुरवठा आणि सुधारित करते. निरोगी आणि संतुलित आहार याव्यतिरिक्त केमोथेरपीच्या कमकुवत परिणामास कमी करणे आणि हेप्टोब्लास्टोमाविरूद्धच्या लढ्यात शरीराचे समर्थन करणे देखील शक्य आहे. द आहार प्रामुख्याने समृध्द अन्न असू नये कमी प्रमाणात असलेले घटक आणि जीवनसत्त्वे. डॉक्टरांच्या सल्ल्यानुसार, लक्ष्यित detoxification शरीरास निरुपयोगी करण्यासाठी आणि प्रजनन स्थळ काढून टाकण्यासाठी देखील केले जाऊ शकते कर्करोग पेशी
