हिस्टीओसाइटिक नेक्रोटिझिंग लिम्फॅडेनाइटिस: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

हिस्टिओसाइटिक नेक्रोटिझिंग लिम्फॅडेनाइटिस एक आहे दाह या लिम्फ मध्ये नोड्स मान अशा सामान्य लक्षणांसह असू शकते ताप or उलट्या. प्रभावित व्यक्ती सामान्यत: लवकर वयात आशियाई स्त्रिया असतात ज्यांचे रक्त येरसिनिया एन्टरोकॉलिटिकाचे टायटर्स एलिव्हेटेड आहेत. या रोगाबद्दल थोडेसे संशोधन केले गेले आहे, म्हणूनच रोगनिदानविषयक उपचारांसाठी केवळ उपचारात्मकच उपलब्ध आहेत.

हिस्टिओसाइटिक नेक्रोटिझिंग लिम्फॅडेनाइटिस म्हणजे काय?

मानवी मध्ये लिम्फॅटिक द्रव एक महत्त्वपूर्ण भूमिका बजावते रोगप्रतिकार प्रणाली आणि लिम्फॅटिक मार्गांसह ऊतींमधून वाहतूक केली जाते. लिम्फॅडेनाइटिसमध्ये लिम्फ नोड्समध्ये जळजळ होते, म्हणून सामान्यत: तीव्र किंवा तीव्र सततच्या संसर्गाच्या सेटिंगमध्ये. लिम्फॅडेनाइटिस हा लिम्फॅडेनोपैथीचा एक प्रकार आहे आणि वेगवेगळ्या स्वरूपात उद्भवू शकतो. हिस्टीओसाइटिक नेक्रोटिझिंग लिम्फॅडेनाइटिस लिम्फॅडेनाइटिसचे रूप आहे पेशीसमूहाचा काही भाग नष्ट होणे ग्रॅन्युलोसाइट समावेशाशिवाय. हा रोग किकूची सिंड्रोम म्हणून ओळखला जातो आणि तो प्रामुख्याने आशियामध्ये होतो. युरोपमध्येही प्रकरणे नोंदवली गेली आहेत, परंतु एशियन्सच्या तुलनेत युरोपियन लोक फारच कमी प्रमाणात प्रभावित झाले आहेत. हा आजार प्रामुख्याने महिलांवर होतो. आकडेवारीवरून असे दिसून आले आहे की महिला लोकसंख्या पुरुषांपेक्षा हिस्टिओसाइटिक नेक्रोटाइझिंग लिम्फॅडेनाइटिसचा त्रास होण्यापेक्षा तिप्पट आहे. बहुतेक प्रकरणांमध्ये हा आजार तरुण प्रौढांमध्ये होतो आणि सरासरी दोन महिने टिकतो.

कारणे

हिस्टीओसाइटिक नेक्रोटिझिंग लिम्फॅडेनाइटिसच्या अचूक कारणाबद्दल आजपर्यंत फारसे माहिती नाही. बरेच शास्त्रज्ञ एलिव्हेटेडसह पुटिव असोसिएशनची विनंती करतात रक्त आजच्या रूग्णांच्या मोठ्या प्रमाणात साजरा केल्याप्रमाणे, येरसिनिया एन्टरोकोलिटिकाविरूद्ध टायटर. जर असे कार्यकारण संबंध अस्तित्वात असतील तर एखाद्या संसर्गजन्य उत्पत्तीबद्दल बोलणे शक्य आहे. या आजाराची मागील प्रकरणे बहुतेक वेळा संक्रमणामुळे उद्भवली. या असोसिएशनमुळे रोगाच्या पॅथोजेनसिसमध्ये देखील भूमिका असू शकते. काही संशोधक पूर्णपणे संसर्गजन्य उत्पत्ती नाकारतात आणि हिस्टीओसाइटिक नेक्रोटाइजिंग लिम्फॅडेनाइटिस शरीराची स्वयंप्रतिकारक प्रतिक्रिया मानतात. हा रोग संसर्ग स्वतंत्र रोगप्रतिकार विकार असू शकतो की नाही याबद्दल अजून स्पष्टीकरण दिले गेले नाही. पॅथोजेनसिसमध्ये आशियाई पार्श्वभूमी किती प्रमाणात भूमिका निभावते हे तितकेच अनिश्चित आहे.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

बहुतेक प्रकरणांमध्ये, हिस्टिओसाइटिक नेक्रोटाइझिंग लिम्फॅडेनाइटिसचा परिणाम होतो लिम्फ मध्ये नोड्स मान प्रदेश. काही रुग्णांना पॅथोलॉजिकल बदलांचा त्रास फक्त एका बाजूला असतो. इतर द्विपक्षीय ग्रस्त आहेत दाह. जवळजवळ कोणत्याही परिस्थितीत आहे दाह इतरात पसरवा लसिका गाठी. सूजलेल्या ऊतींचे प्रमाण तीन सेंटीमीटर पर्यंत वाढते परंतु सामान्यत: कोणतेही कारण नसते वेदना. नियमानुसार, जळजळ सामान्य तक्रारीसह असते. त्यास संसर्ग झाल्यासारखेच वाटते. सर्वात सामान्य तक्रारी आहेत ताप, थकवा, थकवा, डोकेदुखी आणि चक्कर. या लक्षणांप्रमाणेच इतर लक्षणांसह वैयक्तिक प्रकरणांमध्ये सामील होऊ शकते सर्दी. उलट्या आणि घसा खवखवणे कल्पना करण्यायोग्य आहेत. तथापि, लक्षणांची पूर्ण उणीव देखील कल्पना करण्यायोग्य आहे. या कारणास्तव काही रुग्णांना हा आजार फारच जाणवत नाही. व्यक्तिशः अस्वस्थतेच्या अभावाच्या बाबतीत, उदाहरणार्थ, सूज लसिका गाठी नियमित तपासणी होईपर्यंत लक्षात येत नाही.

रोगाचे निदान आणि कोर्स

इतिहास, पॅल्पेशन, सोनोग्राफी आणि हिस्टिओसाइटिक नेक्रोटिझिंग लिम्फॅडेनाइटिसचे निदान तपासले जाते आणि हिस्टोलॉजी, गरज असल्यास. मॅक्रोस्कोपिकली, तेथे अंतर्ज्ञान आहे लसिका गाठी मध्ये मान, इतर सर्व लिम्फ नोड अविस्मरणीय आहेत. हिस्टोलॉजी लहान नेक्रोटिझिंग फोकसीसह विस्तीर्ण टी-झोन किंवा पॅराकोर्टिकल झोन प्रकट करते. वैशिष्ट्यपूर्णपणे, प्लाझमासिटोइड मोनोसाइट्स झोन मध्ये आढळतात. फोकसी पुन्हा मुख्यतः हिस्टीओसाइट्स द्वारे प्रसिध्द होते. ग्रॅन्युलोसाइट्स पूर्णपणे अनुपस्थित आहेत. निदानाची पुष्टी करण्यासाठी, लिम्फ नोड घेण्याच्या अर्थाने डॉक्टरांनी आवश्यक असलेल्या ऊतकांच्या नमुन्याचा अवलंब केला पाहिजे. इतर सर्व प्रक्रिया निश्चित निदानास परवानगी देत ​​नाहीत आणि केवळ पॅथॉलॉजिकल बदल अस्तित्त्वात असल्याचे दर्शवितात. खाली-सरासरी संशोधन परिस्थिती असूनही हिस्टिओसाइटिक नेक्रोटाइझिंग लिम्फॅडेनाइटिस असलेल्या रूग्णांचे निदान योग्य आहे. बर्‍याच रुग्णांची सूट न घेता बरे होतात. त्यापैकी फक्त काही एसएलईसारख्या सिक्वेलचा विकास करतात.

गुंतागुंत

सर्वसाधारणपणे, हा रोग प्रामुख्याने मान आणि लिम्फ नोड्समध्ये अस्वस्थता आणतो. तथापि, लक्षणे शरीराच्या फक्त एका बाजूला पसरतात. तुलनेने तीव्र सूज आणि वेदना प्रभावित भागात उद्भवू. जर वेदना विश्रांतीच्या वेळी वेदना झाल्यास हे देखील होऊ शकते आघाडी रुग्णाला झोप समस्या बहुधा आजारपणाची सामान्य भावना असते आणि थकवा. प्रभावित व्यक्तीची क्षमता सहन करण्याची क्षमता ताण कमी होते आणि ते असामान्य नाही ताप आणि थकवा उद्भवणे. शिवाय, प्रभावित झालेल्यांपैकी बहुतेक त्रस्त आहेत मळमळ आणि उलट्या आणि तीव्र तक्रार डोकेदुखी. या रोगाने आयुष्याची गुणवत्ता बर्‍याच मर्यादित आणि कमी केली आहे. बर्‍याच बाबतीत, रुग्ण यापुढे जीवनात सक्रियपणे भाग घेतात आणि माघार घेतात. याव्यतिरिक्त, देहभान कमी होणे देखील होऊ शकते, ज्याचा संबंध खाली पडण्याशी संबंधित असू शकतो. या रोगाचा कारक उपचार शक्य नाही, म्हणूनच केवळ लक्षणे मर्यादित होऊ शकतात. औषधे वापरली जातात आणि सहसा कोणतीही गुंतागुंत नसते. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, लक्षणे सुमारे एक महिन्यानंतर अदृश्य होतात आणि त्यानंतर पुन्हा दिसून येत नाहीत. आयुष्यमान सहसा कमी होत नाही.

आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?

हिस्टिओसाइटिक नेक्रोटिझिंग लिम्फॅडेनाइटिस प्रामुख्याने तरुण वयात आशियाई महिलांवर परिणाम करते. या उच्च जोखमीच्या गटातील लोकांना उलट्या होणे किंवा ताप येताच डॉक्टरांना भेटणे आवश्यक आहे. कित्येक दिवस किंवा आठवडे लक्षणे कायम राहिल्यास तपासणी करणे चांगले. जर लिम्फ नोड्स एका बाजूला सूजले असतील, घश्यात खवखवले असेल तर, गिळणे अवघड असेल किंवा घश्याला स्पर्श झाल्यास वेदना होत असेल तर डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. जर थकवा असेल तर डोकेदुखी, बेबनाव किंवा चक्कर, वैद्यकीय तपासणी केली पाहिजे. द फ्लू- उपचार न झाल्यास हिस्टिओसाइटिक नेक्रोटाइजिंग लिम्फॅडेनाइटिसमध्ये तीव्रतेसारखी लक्षणे वाढतात; शिवाय, द अट त्यानंतर कित्येक महिने कायम राहते. हे दैनंदिन कर्तव्याच्या कार्यक्षमतेवर आणि कदाचित प्रभावित करते आघाडी पुढील गुंतागुंत करण्यासाठी. थोड्या दिवसात काहीच सुधारणा न झाल्यास थकवा, अंतर्गत अशक्तपणा आणि आजारपणाची सामान्य भावना याची तपासणी केली पाहिजे. झोपेचा त्रास, तसेच कामगिरी कमी झाल्याची तपासणी होणे आवश्यक आहे. बाबतीत ताण, मानसिक समस्या, स्वभावाच्या लहरी किंवा वर्तणुकीशी संबंधित समस्या असल्यास डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. जे लोक जोखीम गटाचे नसतात परंतु वर्णित तक्रारीमुळे त्रस्त असतात त्यांना देखील डॉक्टरांना भेट देण्याचा सल्ला दिला जातो.

उपचार आणि थेरपी

एचएनएलची कारणे अद्याप निश्चितपणे निश्चित केलेली नाहीत. म्हणूनच आजाराच्या आजारासाठी कोणत्याही रोगाचा उपचार पर्याय उपलब्ध नाही. या कारणास्तव, प्रामुख्याने व्यक्तिनिष्ठपणे अनुभवी लक्षणे सुधारण्यासाठी पूर्णपणे लक्षणात्मक उपचार दर्शविला जातो. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, लक्षणात्मक उपचारांचा समावेश असतो प्रशासन वेदनशामक औषध आणि अँटीपायरेटिक्स किंवा नॉन-स्टिरॉइडल अँटी-इंफ्लेमेटरी औषधे. इतर पुराणमतवादी औषधोपचार पर्यायांमध्ये कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स समाविष्ट आहेत. तथापि, ही औषधे पीडित व्यक्तींसाठी क्वचितच आवश्यक आहेत, कारण आधीच कमी जोखीम आणि दुष्परिणाम असलेली औषधे आघाडी बहुतेक रुग्णांमध्ये सुधारणा करण्यासाठी. सह सहसा एका महिन्यानंतर उत्स्फूर्त सुधारणा होते प्रशासन वेदनशामक औषध किंवा अँटीपायरेटिक्स. तथापि, अशी प्रकरणे देखील ज्ञात आहेत ज्यात चार महिन्यांपर्यंत लक्षणे कमी झाली नाहीत. की नाही औषधे उत्स्फूर्त सुधारणेसाठी किंवा सर्व दस्तऐवजीकरण प्रकरणांमध्ये माफी अंतर्जात प्रक्रियेमुळे होते की नाही हे वास्तविकपणे जबाबदार आहेत. आजच्या दस्तऐवजीकरणानुसार, हिस्टिओसाइटिक नेक्रोटिझिंग लिम्फॅडेनायटीस एसएलईमध्ये विकसित होऊ शकते, कारण रूग्णांना पुढील काही वर्ष आयुष्यातील नियमित पाठपुरावा करावा असा सल्ला दिला जातो.

दृष्टीकोन आणि रोगनिदान

हिस्टीओसाइटिक नेक्रोटिझिंग लिम्फॅडेनाइटिसमध्ये सहसा चांगला रोगनिदान होते. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, एक स्व-मर्यादित कोर्स होतो. अशा प्रकारे, हा रोग स्वतःच बरे होतो. रोगाच्या कारणास्तव फारसे माहिती नाही. वैशिष्ट्य म्हणजे संसर्गानंतर लिम्फ नोड सूज येणे ही घटना आहे. हा रोग प्रामुख्याने आशियात उद्भवतो, तो तेथे एक सामान्य रोग आहे. येरसिनिया एन्टरोकोलिटिका या बॅक्टेरियमवर संशय आहे की ऑटोइम्यूनोलॉजिकल प्रक्रियेस चालना दिली जाते ज्यामुळे हिस्टीओसाइटिक नेक्रोटाइझिंग लिम्फॅडेनाइटिस होतो. याचा सामान्यत: तरुण स्त्रियांवर परिणाम होतो. पुरुषांमध्ये हा आजार खूपच कमी प्रमाणात आढळतो. हिस्टीओसाइटिक नेक्रोटिझिंग लिम्फॅडेनाइटिस बहुतेक वेळा निदान केले जात नाही कारण ते फारच दुर्मिळ आहे आणि त्याची लक्षणे इतर अनेक गंभीर आजारांसारखी दिसतात जसे की enडेनोकार्सीनोमा, घातक लिम्फोमा किंवा प्रणालीगत ल्यूपस इरिथेमाटोसस (एसएलई). तथापि, योग्य निदान देखील अचूक सक्षम करते उपचार. हिस्टिओसाइटिक नेक्रोटिझिंग लिम्फॅडेनाइटिस (किकुची-फुजीमोटो लिम्फॅडेनाइटिस) च्या बाबतीत, हे लक्षणात्मक मर्यादित आहे उपाय. कार्यकारण उपचार ज्ञानाच्या निम्न स्तरामुळे अद्याप शक्य झाले नाही. तथापि, हे देखील आवश्यक नाही, कारण हा रोग सहसा स्वतः बरे होतो. एक ते चार महिन्यांनंतर उत्स्फूर्त सुधारणा होते. तथापि, देखरेख बर्‍याच वर्षांपासून रूग्णांची शिफारस केली जाते कारण प्रणालीत्मक विकासाचा ल्यूपस इरिथेमाटोसस नाकारता येत नाही.

प्रतिबंध

हिस्टीओसाइटिक नेक्रोटिझिंग लिम्फॅडेनाइटिसचे कारण अद्याप तपशीलवार माहित नाही. विज्ञान कोणत्याही कारणास्तव निपटून घेईपर्यंत, कोणतीही आशाजनक प्रतिबंधक नाही उपाय रोग उपलब्ध असेल. जर एखाद्या संसर्गजन्य कारणास खरोखरच गृहित धरले जाऊ शकते तर सामान्य संसर्ग रोगप्रतिबंधक रोग हा एक प्रतिबंधक पर्याय मानला जाऊ शकतो.

फॉलो-अप

उपचार थेट अनुवर्तीसाठी हिस्टीओसाइटिक नेक्रोटाइझिंग लिम्फॅडेनाइटिस संक्रमणासाठी रूग्ण उपचारांना प्रोत्साहन देण्यासाठी हस्तक्षेपात सक्रिय भूमिका घेऊ शकतात. हे रोगाच्या उपचारांच्या लक्षणात्मक दृष्टिकोनशी संबंधित आहे. हे महत्वाचे आहे की बाधित झालेल्यांनी नियमितपणे तपासणी केली पाहिजे आणि त्यांच्या लक्षणांवर लक्ष ठेवले आहे. अशाप्रकारे, शारीरिक दुर्बलता चांगल्या काळात ओळखल्या जाऊ शकतात आणि त्यांचा सामना करता येतो. वैयक्तिकरित्या तयार केलेल्या औषधांसह वैद्यकीय सेवा आणि समर्थन आयुष्याची गुणवत्ता सुधारते. हे केवळ रोगाच्या लक्षणांविरूद्धच नाही तर सामाजिक संपर्कांना प्रोत्साहन देते. पाठपुरावा काळजी देखील योग्य पोषण समावेश, जे मजबूत करते रोगप्रतिकार प्रणाली भरपूर जीवनसत्त्वे आणि पोषक परिणामी, बाधित झालेल्यांना अधिक आवश्यक वाटते आणि त्यांच्या आजाराकडे अधिक आरामशीर दृष्टिकोन बाळगतात. कमी व्यतिरिक्त ताण, हे खूप महत्वाचे आहे की रूग्णांना त्यांच्या शरीराबद्दल माहिती असणे आवश्यक आहे. अशाप्रकारे, औषधोपचारांमुळे उद्भवणारी कोणतीही गुंतागुंत लवकर टप्प्यावर आढळू शकते. साइड इफेक्ट्स स्पष्ट झाल्यास, तज्ञांशी अल्प-मुदतीची भेट घेणे आवश्यक आहे. यामुळे रूग्णांची लक्षणे तपासण्यात आणि आवश्यक असल्यास त्यांची औषधे सुधारण्यास मदत होते. अशा प्रकारे, पाठपुरावा काळजी घेण्यासाठी रुग्ण आणि डॉक्टर यांच्यात जवळचा संपर्क फायदेशीर ठरतो.

आपण स्वतः काय करू शकता

हिस्टिओसाइटिक नेक्रोटिझिंग लिम्फॅडेनाइटिसच्या थेरपीमध्ये, उपचार करणार्‍या डॉक्टरांच्या सहकार्याने रुग्णाच्या सक्रिय सहभागास खूप महत्त्व आहे. याचे कारण असे आहे की रोगाचा कारक थेरपी अद्याप शक्य नाही, जेणेकरुन केवळ रोगनिदानविषयक उपचार पद्धतीच व्यावहारिक आहेत. या संदर्भात, रुग्ण संबंधित तक्रारींविषयी निर्णायक माहिती प्रदान करतात, जेणेकरुन योग्य औषधे लागू करता येतील. बर्‍याच रूग्णांना ताप, थकवा या आजाराची सामान्य लक्षणे दिसतात. गंभीर प्रकरणांमध्ये, शारीरिक थकवा सामाजिक माघार आणि एखाद्याचे कार्य करण्यास अडचणी निर्माण करते. या प्रकरणात, रुग्णाला योग्य औषधे लिहून देण्यासाठी किंवा रुग्णाच्या बदलांद्वारे शरीराच्या प्रतिरक्षावर आणि व्यक्तिनिष्ठ शरीराच्या प्रतिमेवर सकारात्मक प्रभाव पाडण्यासाठी वैद्यकीय काळजी घेणे विशेषतः महत्वाचे आहे. आहार. एक आहार मध्ये श्रीमंत जीवनसत्त्वे आणि पोषक समर्थन करते रोगप्रतिकार प्रणाली हिस्टिओसाइटिक नेक्रोटिझिंग लिम्फॅडेनाइटिस असलेल्या व्यक्तींचे. अशा प्रकारे, रूग्णांमध्ये वाढीव चेतनाची भावना प्राप्त होते आणि उपचारादरम्यानचा कालावधी कमी तणावग्रस्त म्हणून अनुभवला जातो. कारण अनेकवेळा वेगवेगळ्या लक्षणांसाठी अनेक औषधे आवश्यक असतात, रुग्ण संभाव्य गुंतागुंत आणि औषधांच्या दुष्परिणामांकडे लक्ष देतात. लक्षणे अस्पष्ट असल्यास पीडित व्यक्ती तज्ञ किंवा आपत्कालीन चिकित्सकाशी संपर्क साधतात.