हिस्टीओसाइटोसिस एक्स हा हिस्टीओसिटोसिस आहे. डेंडरटिक पेशींशी संबंधित तथाकथित लँगरहॅन्स पेशी प्रभावित होतात. सहसा, हा रोग सौम्य आहे, जरी गंभीर परिणामासह काही गंभीर अभ्यासक्रम शक्य आहेत, विशेषतः लहान मुलांमध्ये.
हिस्टिओसाइटोसिस एक्स म्हणजे काय?
हिस्टिओसाइटोसिस एक्स हा ट्यूमर सारखा एक आजार आहे ज्यामध्ये लॅनगर्हेन्स पेशी ग्रॅन्युलोमाच्या स्वरूपात वाढतात. लॅंगेरहॅन्स पेशींना लँगरहॅन्स किंवा लॅन्गॅन्स पेशींच्या पॅनक्रियाटिक आयलेट्ससह गोंधळ होऊ नये. ते डिन्ड्रिटिक पेशी आहेत ज्यांचे साइटोप्लाझमिक विस्तार आहेत आणि म्हणूनच कधीकधी तारासारखे दिसतात. सायटोप्लाज्मिक विस्तार अँटीजेन्स शोधण्यासाठी वापरला जातो, जो नंतर त्यांच्याद्वारे सादर केला जातो टी लिम्फोसाइट्स. प्रतिजन सादर करण्याव्यतिरिक्त, प्रौढ लँगरहॅन्स पेशी देखील उत्तेजित करतात टी लिम्फोसाइट्स, इतर. लँगरहॅन्स पेशी मूळ पासून अस्थिमज्जा आणि हे घटक आहेत त्वचा आणि श्लेष्मल त्वचा. मॅक्रोफेजेससह त्यांचे मुख्य कार्य मोनोसाइट्स आणि बी लिम्फोसाइटस, प्रतिजन सादर करणे आणि उत्तेजित करणे आहे टी लिम्फोसाइट्स. जेव्हा ते ग्रॅन्युलोमॅटिकली प्रसार करतात, तेव्हा हिस्टिओसाइटोसिस तयार होते. तथाकथित बीरबेक कणके इलेक्ट्रॉन सूक्ष्मदर्शकाखाली स्वत: ला एक्स-बॉडी म्हणून सादर करा. येथून हिस्टिओसिटोसिस एक्स नावाचा शब्द आला आहे. हा रोग तीन वेगवेगळ्या प्रकारांमध्ये उद्भवतो आणि मुख्यतः मुले आणि पौगंडावस्थेमध्ये याचा परिणाम होतो. तथापि, असे मानले जाते की मुलांमध्ये हा रोग बहुधा एक विशेष मार्ग ठरतो. प्रौढांमधे, असंख्य नोंदवलेल्या प्रकरणांची शक्यता आहे. हिस्टिओसाइटोसिस एक्सचे निदान 1: 200,000 ते 1: 2000,000 च्या वारंवारतेसह केले जाते, विशेषत: मुलांमध्ये.
कारणे
हिस्टीओसाइटोसिस एक्सची कारणे अद्याप समजू शकली नाहीत. हे च्या जखमांमध्ये उद्भवते त्वचा किंवा श्लेष्मल त्वचा. असामान्य रोगप्रतिकारक प्रतिसादामुळे असे झाले असावे. हा रोग घातक ट्यूमर दर्शवित नाही. कोर्स सहसा सौम्य असतो. तथापि, या आजाराच्या आक्रमक स्वरूपाच्या लहान मुलांमध्ये घातक कोर्स होतात. हा एक अवरोधनीय आणि नॉन-कॉन्टेटेगियस रिअॅक्टिव रोग आहे.
लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे
हिस्टिओसाइटोसिस एक्स हा एक असा आजार आहे ज्याचा अभ्यासक्रम सांगता येत नाही. प्रत्येक प्रभावित व्यक्ती एक अद्वितीय प्रकरण दर्शवते. तत्वतः, हा रोग सौम्य आहे. तथापि, हा एक अत्यंत घातक कोर्स देखील घेऊ शकतो. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, ग्रॅन्युलोमा स्वतंत्र फोकसमध्ये स्थित असतात, जरी अशा प्रकारच्या प्रगती देखील आहेत ज्यात एकाच वेळी बर्‍याच अवयव प्रणालींवर परिणाम होतो. रोगाचे तीन प्रकार ओळखले जातात:
- सर्वात सामान्य प्रकार ईओसिनोफिलिक आहे ग्रॅन्युलोमा70 टक्के घटनांसह ईओसिनोफिलिक ग्रॅन्युलोमा प्रामुख्याने 5 ते 20 वयोगटातील होतो.
- हँड-शॉल्लर-ख्रिश्चन ग्रॅन्युलोमाटोसिस सहसा तीन ते पाच वयोगटातील मुलांना प्रभावित करते आणि अ‍ॅब्ट-लेटरर-सिवे ग्रॅन्युलोमाटोसिस एक ते तीन वयोगटातील मुलांना प्रभावित करते. हिस्टिओसाइटोसिस एक्सच्या नंतरच्या दोन्ही प्रकारांमध्ये, प्राणघातक अभ्यासक्रम सामान्य आहेत.
- अ‍ॅब्ट-लेटरर-सिवे सिंड्रोम हा रोगाचा सर्वात गंभीर प्रकार आहे. त्याची वारंवारता केवळ दहा टक्के आहे.
अर्भकाचा अनुभव ताप, गंभीर इसब, लिम्फ नोड घुसखोरी, भूक मंदावणे, च्या घुसखोरी प्लीहा आणि यकृत, अशक्तपणा, रक्तस्त्राव प्रवृत्ती, संसर्गाची तीव्रता आणि फुफ्फुसाची लक्षणे वाढतात. जर रोगाचा उपचार केला नाही तर हा कोर्स 90 ० टक्के जीवघेणा आहे. हँड-शॉलेर-ख्रिश्चन सिंड्रोम हा एक गंभीर आजार देखील आहे जो बर्‍याचदा प्राणघातक असतो. हे हिस्टीओसाइटोसिस एक्सचे दुसरे सर्वात सामान्य प्रकार आहे, जे अंदाजे 20 टक्के प्रकरणांमध्ये आहे. दोन ते पाच वर्षे वयोगटातील पीडित मुले, मुलांच्या सांगाड्याच्या बदलांमुळे त्रस्त असतात डोक्याची कवटी, पसंती किंवा श्रोणि, स्ट्रॅबिस्मस (स्ट्रॅबिस्मस), दृष्टी कमी होणे, घुसखोरी झाल्यास दात गळणे हिरड्या, जुनाट कान संक्रमण, पिट्यूटरी घुसखोरी आणि फुफ्फुसांचा समावेश असलेल्या संभाव्यत: सिस्टमिक इन्फेक्शनच्या बाबतीत हार्मोनल त्रास. प्लीहा, यकृत, त्वचा आणि लिम्फ नोड्स प्रतिकूल पाठ्यक्रमांव्यतिरिक्त, उत्स्फूर्त उपचार देखील होतात. इयोसिनोफिलिक, हिस्टिओसाइटोसिस एक्सचे आतापर्यंतचे सर्वात सामान्य प्रकार ग्रॅन्युलोमा, सहसा सौम्य आणि मध्ये वेदनादायक ट्यूमर द्वारे दर्शविले जाते हाडे. मध्ये ट्यूमर पोट, त्वचा आणि फुफ्फुस देखील उद्भवू शकतात. सर्व ट्यूमर उत्स्फूर्तपणे पुन्हा दाबू शकतात. परंतु, बाहेर काढणे, रेडिएशन आणि द्वारे उपचार करणे केमोथेरपी खूप आशादायक आहे.
निदान आणि रोगाची प्रगती
हिस्टीओसाइटोसिस एक्सचे निदान करण्यासाठी, हिस्टीओसाइट्सचे विभाजन त्वचेमध्ये हिस्टोपाथोलॉजिकल आढळले. या प्रक्रियेत, लँगरहॅन्स कणके इलेक्ट्रॉन मायक्रोस्कोपीद्वारे व्हिज्युअलाइझ केले जाऊ शकते. तथापि, अचूक निदान फक्त एमआरआय किंवा सीटी स्कॅनद्वारे केले जाऊ शकते आणि बायोप्सी प्रभावित अवयवांचे.
गुंतागुंत
सर्वात वाईट परिस्थितीत, हिस्टिओसाइटोसिस एक्स करू शकतो आघाडी रुग्णाच्या मृत्यूपर्यंत. या प्रकरणात, मुलांना या आजाराच्या गंभीर परिणामामुळे विशेषत: प्रभावित केले जाते, म्हणूनच त्यांच्यामध्ये त्वरित उपचार करणे आवश्यक आहे. कोणताही उपचार सुरू न केल्यास, हिस्टिओसाइटोसिस एक्स देखील एक गंभीर परिणामास कारणीभूत ठरतो. रुग्णांना प्रतिक्रियांचा त्रास होतो ताप आणि अशक्तपणा. शिवाय, द रोगप्रतिकार प्रणाली कमकुवत होते आणि संसर्ग होण्याची शक्यता वाढते. जे लोक आजारी असतात ते बर्‍याचदा आजारी पडतात आणि त्यांना त्रास देखील होतो फुफ्फुस अडचणी. द यकृत आणि प्लीहा रोगामुळे देखील नुकसान होऊ शकते. हिस्टिओसाइटोसिस एक्सच्या परिणामी मुलांना दृष्टी कमी होणे आणि ऐकण्याची हानी होण्याची कोणतीही घटना सामान्य नाही. या तक्रारींमुळे रुग्णाची दैनंदिन जीवन अत्यंत मर्यादित आहे आणि जीवनाची गुणवत्ता मोठ्या प्रमाणात कमी होते. हिस्टिओसाइटोसिस एक्सचा उपचार नेहमीच लक्षणे आणि तक्रारींवर अवलंबून असतो. म्हणून, गुंतागुंत होईल की नाही हे थेट सांगणे शक्य नाही. तथापि, बहुतेक प्रकरणांमध्ये, लक्षणे दूर करण्यासाठी शस्त्रक्रिया हस्तक्षेप आवश्यक आहेत. आयुष्यमान देखील हिस्टिओसाइटोसिस एक्समुळे कमी होऊ शकते.
आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?
मुलाची तक्रार असल्यास वेदना शरीरात कित्येक तास किंवा दिवस असे दिसते जे काही कारण नसतानाही कारणे स्पष्ट करण्यासाठी डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. मध्ये सूज आली तर हाडे or डोक्याची कवटी मागील पडणे किंवा अपघात न करता, ही चेतावणी चिन्हे आहेत ज्याची चौकशी करणे आवश्यक आहे. जर सूज आकारात वाढत असेल तर शक्य तितक्या लवकर डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा जेणेकरुन कारणे निश्चित करता येतील. कारण गंभीर प्रकरणांमध्ये हिस्टिओसाइटोसिस एक्स हा प्राणघातक ठरू शकतो, मुलाला शक्य तितक्या लवकर डॉक्टरांकडे पहावे. असल्यास डॉक्टरकडे जाणे आवश्यक आहे ताप or श्वास घेणे अडचणी येतात. किरकोळ जखमांपासून रक्तस्त्राव होण्याची असामान्य प्रवृत्ती असल्यास चिंतेचे कारण आहे. जर कंकाल प्रणालीतील विकृती दरम्यान लक्षात येऊ शकते कर हालचाली, निरिक्षणांवर डॉक्टरांशी चर्चा केली पाहिजे. दृष्टी कमी असल्यास, समस्या किंवा दाह सुनावणी अवयवाचे, किंवा त्वचा बदल, एक डॉक्टर आवश्यक आहे. मुलाच्या पचन, असामान्य वागणूक आणि दंत समस्या यामध्ये अनियमितता असल्यास पुढील तपासणीसाठी डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. प्लीहा मध्ये तक्रारी, पोट किंवा फुफ्फुस असामान्य आहेत आणि त्याची तपासणी तसेच त्यावर उपचार केले जावेत. जरी हिस्टिओसाइटोसिस एक्स सह उत्स्फूर्त पुनर्प्राप्ती होऊ शकते, तरीही लक्षणेपासून मुक्तता झाली तरीही मूल्यांकन करण्यासाठी डॉक्टरांना भेट देण्याचा सल्ला दिला जातो.
उपचार आणि थेरपी
हिस्टिओसाइटोसिस एक्सचा उपचार हा रोगाच्या स्वतंत्र कोर्सवर अवलंबून असतो. काही रुग्णांना नाही आवश्यक आहे उपचार अजिबात नाही कारण त्यांची लक्षणे स्वतःच निराकरण करतात. इतर रुग्णांमध्ये तथापि, उपचार केल्याशिवाय उपचार शक्य नाही. स्थानिक फिकी शल्यक्रियाने काढून टाकले जाऊ शकते आणि त्यानंतर उपचार केले जाऊ शकतात रेडिओथेरेपी आणि स्थानिक कॉर्टिसोन प्रशासन. तथापि, बहुतेक प्रकरणांमध्ये शस्त्रक्रिया आणि रेडिएशन उपचारानंतर सौम्यता येते केमोथेरपी उशीरा सिक्वेल टाळण्यासाठी रोगाचा गंभीर आणि विस्तृत अभ्यासक्रम सहसा यशस्वीपणे उपचार केला जातो केमोथेरपी. अगोदर निर्देश केलेल्या बाबीसंबंधी बोलताना औषधे कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स प्रशासित आहेत, इंटरफेरॉन अल्फा आणि सायटोस्टॅटिक औषधे. अब्ट-लेटरर-सिवे सिंड्रोममध्ये, स्टेम सेल प्रत्यारोपण आक्रमक केमोथेरपी व्यतिरिक्त देखील करणे आवश्यक असू शकते. हँड-शॉलर-ख्रिश्चन सिंड्रोमसाठी नेहमीच सखोल केमोथेरपीची आवश्यकता असते, जरी कधीकधी उत्स्फूर्त पुनर्प्राप्ती देखील होऊ शकते.
दृष्टीकोन आणि रोगनिदान
हिस्टिओसाइटोसिस एक्सचा रोगनिदान, प्रगतीच्या विशिष्ट स्वरूपावर अवलंबून आहे. इओसिनोफिलिक ग्रॅन्युलोमा, अ‍ॅब्ट-लेटरर-सिवे सिंड्रोम आणि हँड-शेलर-ख्रिश्चन सिंड्रोम अशा आजारांचे तीन प्रकार आहेत. तथापि, याचा स्वतंत्रपणे विचार केला जाऊ शकत नाही. वैयक्तिक अभिव्यक्ती म्हणजे वेगवेगळ्या अभ्यासक्रमांसह समान रोगाचे अभिव्यक्ती. ईओसिनोफिलिक ग्रॅन्युलोमा सर्वात अनुकूल रोगनिदान आहे. हे 5 ते 20 वर्षे वयोगटातील मुलांवर आणि किशोरांवर परिणाम करते आणि मल्टीफोकल फोकसीसह स्थानिक कोर्सद्वारे दर्शविले जाते. इओसिनोफिलिक ग्रॅन्युलोमा हे हिस्टीओसाइटोसिस एक्सचे सर्वात सामान्य रूप आहे आणि जवळजवळ 70 टक्के प्रकरणे आहेत. हा रोग उपचारांशिवाय बर्‍याचदा पूर्णपणे कमी होऊ शकतो. तथापि, काही प्रकरणांमध्ये, शल्यक्रिया हस्तक्षेप आणि रेडिएशन उपचार आवश्यक आहेत. अ‍ॅब्ट-लेटरर-सिवे सिंड्रोम हे हिस्टीओसाइटोसिस एक्सचा सर्वात गंभीर प्रकार आहे, ज्यामध्ये सर्व प्रकरणांपैकी 10 टक्के आढळतात. सिंड्रोम प्रामुख्याने दोन वर्षांपर्यंतच्या लहान मुलांना प्रभावित करते. सर्व प्रकरणांपैकी percent ० टक्के पर्यंत, अ‍ॅब्ट-लेटरर-सिवे सिंड्रोम वेगाने प्राणघातक आहे. केवळ गहन केमोथेरपीसह, ज्यास स्टेम सेलसह पूरक असू शकते उपचारअजूनही जगण्याची शक्यता आहे. तथाकथित हँड-शॉलर-ख्रिश्चन सिंड्रोम सुमारे 5 ते 40 टक्के प्रकरणांमध्ये आढळतो. याचा मुख्यत: पाच वर्षांपर्यंतच्या लहान मुलांवर परिणाम होतो. रोगाचा हा प्रकार बर्‍याचदा उत्स्फूर्तपणे देखील बरे होतो. तथापि, प्रभावित झालेल्यांपैकी सुमारे 30 टक्के लोकांमध्ये, एकाधिक अवयवांच्या प्रणालीगत सहभागामुळे खूपच कमी रोगनिदान झाले आहे.
प्रतिबंध
उपाय हिस्टिओसाइटोसिस रोखण्यासाठी एक्सची अद्याप शिफारस केली जाऊ शकत नाही कारण रोगाची कारणे माहित नाहीत. याव्यतिरिक्त, बहुतेक रोग लवकर होतो बालपण. तारुण्यातील सौम्य स्वरुपाचे रूप इतके विसंगत असू शकते की असत्यापित घटनांचे प्रमाण जास्त असू शकते.
फॉलो-अप
हिस्टिओसाइटोसिस एक्स ग्रस्त व्यक्तीस सामान्यत: सर्वप्रथम सर्वसमावेशक तपासणी आणि डॉक्टरांद्वारे निदान आवश्यक असते. पुढील गुंतागुंत किंवा अस्वस्थता टाळण्यासाठी हा एकमेव मार्ग आहे. म्हणूनच, हिस्टिओसाइटोसिस एक्सच्या बाबतीत, लक्षणे आणखी खराब होण्यापासून रोखण्यासाठी रोगाचा लवकर शोध आणि त्यावर उपचार करण्यावर लक्ष केंद्रित केले आहे. स्वत: चा उपचार फारच कमी लोकांना होत नाही उपाय किंवा पीडित व्यक्तीसाठी काळजी घेण्याचे पर्याय उपलब्ध आहेत. सर्वात वाईट परिस्थितीत, हा रोग करू शकतो आघाडी उपचार न करता सोडल्यास मृत्यू. या आजारावर उपचार बहुतेक औषधे घेतल्या जातात. प्रभावित व्यक्ती लक्षणे कायमस्वरुपी कमी करण्यासाठी आणि पुढील बिघडण्यापासून बचाव करण्यासाठी औषधोपचारांचा नियमित वापर आणि त्यावरही अवलंबून आहे. विशेषत: मुलांच्या बाबतीत, पालकांनी औषधाच्या योग्य आहाराकडे लक्ष दिले पाहिजे. रोग देखील करू शकता असल्याने आघाडी ट्यूमरच्या विकासासाठी, डॉक्टरांकडून नियमित तपासणी करणे खूप उपयुक्त आहे. अत्यंत क्वचित प्रसंगी, हिस्टिओसाइटोसिस एक्स देखील उत्स्फूर्तपणे बरे होऊ शकतो. तथापि, बहुतेक प्रकरणांमध्ये, या आजाराने पीडित व्यक्तीची आयुर्मान कमी होते.
आपण स्वतः काय करू शकता
प्रत्येक बाबतीत हिस्टिओसाइटोसिस एक्सचा उपचार करण्याची आवश्यकता नाही. काही रुग्णांमध्ये, लक्षणे स्वतःच निराकरण करतात. तथापि, या रोगाचा त्रास असलेल्या व्यक्तीस केवळ स्वयंसहाय्य पर्याय अत्यंत मर्यादित प्रमाणात उपलब्ध आहेत. बरेच रुग्ण केमोथेरपीवर अवलंबून असल्याने त्यांना या थेरपी दरम्यान जोरदार आधार आवश्यक आहे. हा आधार प्रामुख्याने कुटुंब आणि पालकांकडून आला पाहिजे. प्रभावित लोक त्यांच्या सत्रादरम्यान जाऊ शकतात. शिवाय, एक थेरपिस्ट किंवा मानसशास्त्रज्ञांशी चर्चा केल्याने मानसिक तक्रारी टाळता येऊ शकतात आणि उदासीनता. अर्थात, इतर बाधित रुग्णांशी संभाषणे देखील येथे योग्य आहेत. या रोगाचा थेट प्रतिबंध शक्य नाही. हिस्टिओसाइटोसिस एक्समुळे ग्रस्त झालेल्यांना तीव्र ताप आणि रक्तस्त्राव होण्याच्या वाढत्या प्रवृत्तीचा त्रास होत असल्याने त्यांनी त्यांच्या शरीरावर हे सहजपणे घ्यावे आणि कोणत्याही कठोर कार्यात व्यस्त राहू नये. दुखापती टाळण्यासाठी कोणत्याही खेळातही टाळावे. शल्यक्रिया प्रक्रियेच्या बाबतीत, डॉक्टरांना उच्च माहिती दिली पाहिजे रक्तस्त्राव प्रवृत्ती कोणत्याही परिस्थितीत गुंतागुंत टाळण्यासाठी. संक्रमण आणि जळजळ होण्याची जास्त संवेदनशीलता असल्यामुळे स्वच्छता वाढली उपाय यशस्वीरित्या हे टाळण्यासाठी देखील आवश्यक आहेत.
